Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解

Brugada综合征北京大学人民医院郭继鸿Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第1页引言1991年Brugada弟兄汇报后，国内该综合征病例逐年增多。但暴露问题也越来越多，不少医师错误认为有Brugada波就是Brugada综合征。使很多误诊病人惶惶不可终日，不少医师概念依然十分混同，不知道确定诊疗标准，不了解什么情况下应该做电生理检验，为何有做药品激发试验等。处理这些问题十分主要而紧迫Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第2页病例讨论患者男，47岁，素健康，一次发烧（39度）后心电图发觉I型Brugada波，无家族史。能否诊疗Brugada综合征？Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第3页Brugada综合征流行病学Brugada综合征临床诊疗I型Brugada波诱发Brugada综合征电生理检验Brugada综合征危险分层Brugada综合征治疗Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第4页Brugada综合征

流行病学Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第5页流行病学发病率：约5/万猝死平均年纪：41±15岁Brugada波检出率 I型12/万 II型III型58/万临床无诊疗价值Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第6页猝死率：全部猝死病例4％心脏结构正常者猝死病例20％除交通事故以外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死首要原因东南亚发生率高，欧美发生率低流行病学Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第7页Brugada综合征

临床诊疗Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第8页临床诊疗Brugada综合征诊疗标准1+1/51+1/5=I型心电图+下述5个条件之一本人家族1、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死家族史2、有晕厥或夜间濒死样呼吸2、家族组员出现穹隆型上抬型心电图改变3、电生理检验诱发室速Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第9页临床诊疗Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第10页Brugada综合征诊疗Brugada综合征诊疗标准Ⅰ型ECG+室颤或多形性室速45岁以下猝死家族史家族组员出现穹隆型上抬型心电图改变程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第11页Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第12页

1型2型3型J波幅度≧2mm≧2mm≧2mmT波倒置直立或双向直立ST段形状穹隆型马鞍型马鞍型ST段（终末部分）逐步下降抬高≧1mm抬高<1mm临床诊疗Brugada波心电图分型Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第13页Brugada波分型临床意义I型含有诊疗意义II、III型心电图没有特殊诊疗意义当表现为II、III型心电图特征，可经过以下方法使其表现出I型图形，才含有诊疗价值将胸前导联向上移1-2个肋间应用药品诱发临床诊疗Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第14页临床诊疗Brugada波三联征V1-V3导联ST段抬高T波倒置伴或不伴有右束支阻滞变异型Brugada心电图表现II、III、aVF导联上可见上述表现Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第15页Brugada波发生机制电位改变主要涉及右室心外膜，引发右室心内、外膜电位差（跨室壁电压增大），造成V1-V3ST段抬高心外膜心内膜心电图临床诊疗Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第16页Brugada波特点多变性间歇性隐匿性在全部Brugada综合征患者中阳性＞60%不经典/隐匿性＜40%临床诊疗Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第17页临床诊疗多变性同一患者不一样时间统计心电图Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第18页Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第19页对照一个月间歇性同一患者不一样时间统计心电图Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第20页隐匿性同一患者平素和用药后统计心电图平素无静推缓脉灵Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第21页I型Brugada波诱发Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第22页一、心电图诱发1、诱发对象含有五条之一，但缺乏I型心电图证据者含有五条之一，自发心电图为II型或III型者2、诱发方法将胸前统计电极向上移1-2个肋间

I型Brugada波诱发Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第23页I型Brugada波诱发药品诱发应用药品：I类—阻断钠通道，使SCN5A缺点暴露给药剂量及速度：见表心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床试验阳性：I型Brugada波出现需马上停顿给药，试验终止：I型Brugada波出现II型Brugada波出现，ST段抬高≥2mmQRS时限增宽30%出现室早或其它心律失常假如出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳酸钠等药品Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第24页药品诱发药品药品剂量和使用方法阿义马林1mg/kg，静推5分钟以上氟卡胺2mg/kg，静推10分钟以上（400mg,po）普鲁卡因酰胺10mg/kg，静推10分钟以上吡西卡尼1mg/kg，静推10分钟以上心律平2mg/kg，静推10分钟以上I型Brugada波诱发Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第25页I型Brugada波诱发男性，35岁，静推50mg缓脉灵后统计1、2、3、4、5分钟心电图对照对照12345Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第26页用药前应用氟卡胺后I型Brugada波诱发Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第27页同一个病人不一样时期心电图心肺复苏后15天一个月静推缓脉灵Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第28页Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第29页I型Brugada波诱发其它可促使I型Brugada波出现原因电转复后发烧（热水浴后）、运动葡萄糖胰岛素合剂高钾或低钾血症饮酒VI.

b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第30页运动后心电图中可见Brugada波显现Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第31页Brugada综合征

电生理检验Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第32页电生理检验刺激部位

右室心尖部右室流出道右室游离壁刺激方案

S1S1周期：最少2个周期（≥200ms）期外刺激：最少用到S2及S3阳性标准

诱发室速多形性室速、室颤Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第33页电生理检验意义

1）确定诊疗标准之一，诱发率达76.7%2）6%-9%健康人诱发可呈阳性

3）Brugada综合征+电生理阳性者是最强危险原因，其比电生理阴性者猝死风险增加8倍

Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第34页电生理检验右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第35页电生理检验右室游离壁诱发室颤Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第36页诱发室性心律失常机制心内膜与心外膜之间跨壁电流梯度异常心肌与周围正常心肌之间2相折返→室速、室颤电生理检验Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第37页Brugada综合征

危险分层Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第38页危险分层（年）1、自发性出现I型心电图危险性高

自发性出现I型心电图表现者，较在运动或用钠通道阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律失常危险高7.7倍2、男性是猝死危险原因

男性患者猝死风险是女性5.5倍Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第39页危险分层3、程序刺激诱发出连续性室性心律失常是最强危险原因

能诱发者猝死风险是不能诱发者8倍4、室颤、猝死复苏者54±54个月中70%复发Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第40页危险分层Brugada综合征危险分层（年）参数危险度年纪，30－50岁可疑男性高猝死家族史推测较高有症状发作非常高弓背ST段抬高（I型）高ST段抬高幅度低ST段抬高短暂正常化可疑自发性ST段抬高高较高肋间导联ECG可疑应用抗心律失常药品引发ECG表现可疑迷走神经活性升高高交感神经系统异常可疑信号平均ECG统计到晚电位高T波电交替存在争议QT间期离散度低电子束计算机断层扫描可疑电刺激诱发性存在争议H-V间期延长存在争议钠通道基因（SCN5A）可疑Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第41页Brugada综合征

治疗Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第42页治疗一、非药品治疗ICD－唯一证实有效治疗方法√消融或冷冻－少许报道？起搏器－抗心动过缓？Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第43页治疗二、药品治疗1、禁忌类药品Ic类抗心律失常药（氟卡尼、普洛帕酮）Ia类药品禁用普鲁卡因胺禁用丙比胺2、应用无效药品胺碘酮－没有保护作用β受体阻滞剂－没有预防作用Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第44页治疗3、有效药品特异性Ia类药品：奎尼丁、替地沙米：阻滞Ito，奎尼丁1200-1500mg/天提升L型钙电流药品：β受体激动剂（异丙肾）最近出现新药：磷酸二酯酶III抑制剂（西洛他唑）Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第45页病例讨论患者男，47岁，素健康，一次发烧（39度）后心电图发觉I型Brugada波，无家族史。能否诊疗Brugada综合征？Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第46页病历讨论Brugada综合征诊疗标准1+1/51+1/5=I型心电图+下述5个条件之一本人家族1、室颤或多形性室速（-）1、45岁以下猝死家族史（-）2、有晕厥或夜间濒死样呼吸（-）2、家族组员出现穹隆型上抬型心电图改变（-）？3、电生理检验诱发室速→为取得诊疗必须做Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第47页病例讨论右室游离壁诱发室颤Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第48页病例讨论电生理检验诱发出室速、室颤Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第49页病历讨论上二肋描记后，出现I型心电图经典表现Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第50页病历讨论静脉心律平105mg后，出现I型心电图经典表现给药前给药后V1V2Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第51页病历讨论Brugada综合征诊疗成立I型Brugada波电生理检验阳性Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第52页病历讨论本例患者危险分层男性（5.5）自发性I型Brugada波（7.7）电生理诱发出室颤（8.0）Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第53页病历讨论本例患者治疗因为属于猝死极高危患者，需植入ICD治疗Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第54页1、Brugada综合征遗传学1998年Chen等推断，为常染色体显性遗传，与LQTS（LQT3）是等位基因性疾病。有遗传异质性。分子学检测发觉SCN5A是编码心脏钠通道基因，该基因是Brugada综合征遗传学基础当前已发觉与Brugada综合征相关SCN5A突变已达80种以上SCN5A突变在Brugada综合征患者中仅占18%-30％其他Brugada综合征的临床诊断医学知识讲解第55页图示编码钠通道SCN5A上部分突变位点

其