白血病汇总专题知识宣讲专家讲座

第三十二章白血病白血病汇总专题知识宣讲第1页

日本电视剧《血疑》：讲述东都大学医学院副教授大岛茂女儿大岛幸子,是个17岁善良漂亮姑娘.有一次,在医学院偶然发生科研事故中,她受到了放射性钴60辐射感染,得了白血病,经常需要输血治疗.医学院学生相良光夫经过屡次给幸子输血,彼此逐步产生了爱情（演员：山口百惠三浦友和）

日本电视剧《血疑》：讲述东都大学医学院副教授大岛茂女儿大岛幸子,是个17岁善良漂亮姑娘.有一次,在医学院偶然发生科研事故中,她受到了放射性钴60辐射感染,得了白血病,经常需要输血治疗.医学院学生相良光夫经过屡次给幸子输血,彼此逐步产生了爱情（演员：山口百惠三浦友和）使中国“老百姓”首次听说“白血病”白血病汇总专题知识宣讲第2页白血病汇总专题知识宣讲第3页第一节概述白血病汇总专题知识宣讲第4页概述白血病汇总专题知识宣讲第5页一.概念

白血病是一个造血干细胞恶性克隆性疾病。

因造血干细胞恶变，白血病细胞失去深入分化成熟能力，停滞在细胞发育某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其它造血组织中白血病细胞大量克隆，呈肿瘤性增殖，造血功效被抑制，并浸润其它器官。

白血病汇总专题知识宣讲第6页贫血、出血、感染、浸润

白血病细胞克隆含有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻生物学特征白血病汇总专题知识宣讲第7页发病情况发病率(我国)：2.76/10万恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位，儿童和35岁以下成人中为第1位白血病汇总专题知识宣讲第8页二.病因和发病机制

病因：1.病毒：人类T细胞白血病病毒（HTLV-Ⅰ）在ATL高发区内40岁以上健康人群中HTLV-I抗体阳性率达6%-37%，而非流行区人群中抗体阳性率仅0%-0.015%HTLV-I可能经过哺乳、性生活及输血而传输。

2.放射原因骨髓抑制和机体免疫力缺点，染色体发生断裂和重组，染色体双股DNA有可逆性断裂白血病汇总专题知识宣讲第9页二.病因和发病机制

病因：3.化学物质：

损伤骨髓造血化学原因均可致白血病苯、乙双吗啉（骨髓毒性&细胞毒性）4.遗传原因：染色体异常、癌基因突变、活化和抑癌基因失活白血病汇总专题知识宣讲第10页三.分类(一)按病程缓急和细胞分化程度分类

急性白血病(简称AL)

病程急，自然病程为几个月，骨髓及周围血中以异常原始及早期幼稚细胞为主。慢性白血病(简称CL)

病程较迟缓，自然病程普通为多年，骨髓及周围血中以异常成熟及晚期幼稚细胞为主。

白血病汇总专题知识宣讲第11页

1.急性白血病（AL）急性淋巴细胞白血病（ALL）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）

2.慢性白血病

3.特殊类型（二）按白血病细胞形态和生化特征分类（FAB分型)白血病汇总专题知识宣讲第12页FAB分型

L1：小细胞为主ALLL2：大细胞为主,细胞大小不一

L3：大细胞为主，大小一致急性淋巴细胞白血病(ALL)白血病汇总专题知识宣讲第13页FAB分型急性淋巴细胞白血病(ALL)白血病汇总专题知识宣讲第14页FAB分型急性淋巴细胞白血病(ALL)白血病汇总专题知识宣讲第15页FAB分型急性淋巴细胞白血病(ALL)白血病汇总专题知识宣讲第16页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

急性粒细胞白血病微分化型（M0）急性粒细胞白血病未微分型（Ｍ1）急性粒细胞白血病部分分化型（Ｍ2）急性早幼粒细胞白血病（Ｍ3）急性粒-单核细胞白血病（Ｍ4）急性单核细胞白血病（Ｍ5）急性红白血病（Ｍ6）急性巨核细胞白血病（Ｍ7）白血病汇总专题知识宣讲第17页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

白血病汇总专题知识宣讲第18页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

白血病汇总专题知识宣讲第19页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

白血病汇总专题知识宣讲第20页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

白血病汇总专题知识宣讲第21页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

白血病汇总专题知识宣讲第22页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

白血病汇总专题知识宣讲第23页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

白血病汇总专题知识宣讲第24页急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

白血病汇总专题知识宣讲第25页FAB分型

慢性白血病

慢性淋巴细胞白血病（CLL）慢性粒细胞白血病（CML）慢性粒-单核细胞白血病（CMML）慢性单核细胞白血病（CMOL）白血病汇总专题知识宣讲第26页FAB分型

慢性白血病白血病汇总专题知识宣讲第27页FAB分型

慢性白血病白血病汇总专题知识宣讲第28页FAB分型

慢性白血病白血病汇总专题知识宣讲第29页FAB分型

特殊类型白血病：

低增生性白血病慢性粒细胞白血病急性变浆细胞白血病嗜酸粒细胞白血病嗜碱粒细胞白血病肥大细胞白血病急性混合细胞白血病白血病汇总专题知识宣讲第30页FAB分型

特殊类型白血病：

毛白血病

白血病汇总专题知识宣讲第31页FAB分型

特殊类型白血病：

毛白血病

白血病汇总专题知识宣讲第32页因形态学观察对细胞识别能力有限，部分病例难以准确分型（三）MIC分型不一样眼睛不一样世界白血病汇总专题知识宣讲第33页（三）MIC分型细胞形态学（morphology）免疫学（immunology）细胞遗传学（cytogenetics）白血病汇总专题知识宣讲第34页（三）MIC分型急非淋白血病共分8型，诊疗标准以下：M0（急性髓细胞白血病微小分化型）原始细胞在光镜下类似L2型细胞。核仁显著。胞浆透明，嗜碱性，无嗜天青颗粒及Auer小体。髓过氧化物酶（MPO）及苏丹黑B阳性＜3%。在电镜下，MPO（+），CD33或CD13等髓系标志可呈（+）。通常淋巴系抗原为（-），但有时CD7+、TdT+白血病汇总专题知识宣讲第35页（三）MIC分型M1（急性粒细胞白血病未分化型）未分化原粒细胞（I型+II型）占骨髓非红系细胞90%以上，最少3%细胞为过氧化物酶染色（+）。M2（急性粒细胞白血病部分分化型）原粒细胞（I型+II型）占骨髓非红系细胞30%～89%，单核细胞＜20%，其它粒细胞＞10%。M2a染色体有t（8;21）易位，可查到AML1/ETO融合基因。白血病汇总专题知识宣讲第36页（三）MIC分型M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以多颗粒早幼粒细胞为主，这类细胞在非红系细胞中≥30%。可查到染色体t（15；17）易位和PML/RARα融合基因。M4（急性粒-单核细胞白血病）骨髓中原始细胞占非红系细胞30%以上，各阶段粒细胞占30%～＜80%，各阶段单核细胞＞20%。CD14阳性。M4Eo：除M4各特点外，嗜酸性粒细胞在非红系细胞中≥5%。可查到inv/del(16)。白血病汇总专题知识宣讲第37页（三）MIC分型M5（急性单核细胞白血病）骨髓非红系细胞中原单核、幼单核≥30%。假如原单核细胞（I型+II型）≥80%为M5a，＜80%为M5b。CD14阳性。M6（急性红白血病）骨髓中幼红细胞≥50%，非红系细胞中原始细胞（I型+II型）≥30%。M7（急性巨核细胞白血病）骨髓中原始巨核细胞≥30%。CD41，CD61，CD42阳性。白血病汇总专题知识宣讲第38页（三）MIC分型急性淋巴细胞白血病，共分3型以下：L1：原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径≤12µm）为主。胞浆较少，核型规则，核仁不清楚。L2：原始和幼淋巴细胞以大细胞（直径＞12µm）为主。胞浆较多，核型不规则，常见凹陷或折叠，核仁显著。白血病汇总专题知识宣讲第39页（三）MIC分型L3：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，胞浆较多，细胞内有显著空泡，胞浆嗜碱性，染色深，核型较规则，核仁清楚CD2，CD3，CD7是T细胞标识，CD22，CD19，CD10是B细胞标识。可据此进行免疫分型。白血病汇总专题知识宣讲第40页第二节

急性白血病白血病汇总专题知识宣讲第41页在我国：AL较CL多见（7:1）儿童中：ALL较ANLL（AML）多见白血病汇总专题知识宣讲第42页

急性髓系白血病（ＡＭＬ）急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）白血病汇总专题知识宣讲第43页白血病汇总专题知识宣讲第44页一.临床表现（一）起病:可急可缓（二）发烧和感染发烧是急性白血病最常见症状败血症是急性白血病最常见死亡原因白血病汇总专题知识宣讲第45页一.临床表现白血病汇总专题知识宣讲第46页一.临床表现白血病汇总专题知识宣讲第47页一.临床表现白血病汇总专题知识宣讲第48页一.临床表现（三）出血：几乎全部患者都有白血病汇总专题知识宣讲第49页一.临床表现（三）出血：几乎全部患者都有脑出血白血病汇总专题知识宣讲第50页一.临床表现（四）贫血（五）浸润

肝、脾、淋巴结、骨、关节、中枢神经系统其它：齿龈、皮肤白血病汇总专题知识宣讲第51页一.临床表现淋巴结及肝脾肿大：ALL骨和关节疼痛：胸骨压痛，绿色瘤齿龈肿胀、皮肤浸润(sweet综合征)：M4、M5中枢神经系统白血病（CNSL）：ALL睾丸白血病：儿童ALL白血病汇总专题知识宣讲第52页一.临床表现白血病汇总专题知识宣讲第53页一.临床表现

中枢神经系统白血病（CNSL）因为化疗药品难以经过血-脑脊液屏障，隐藏在中枢神经系统白血病细胞不能有效被杀灭，因而引发CNSL。

CNSL可发生在疾病各个时期，但常发生在缓解期。以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。白血病汇总专题知识宣讲第54页CNSL一.临床表现

临床上表现为头痛、恶心呕吐、颈项强直、甚至抽搐、昏迷。脊髓浸润时可发生截瘫。神经根浸润可产生各种麻痹症状白血病汇总专题知识宣讲第55页CNSL?白血病汇总专题知识宣讲第56页一.临床表现

睾丸受浸润，出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽不肿大，但活检时往往也有白血病浸润。睾丸白血病多见于急淋白血病化疗缓解后男性幼儿或青年，是仅次于CNSL白血病髓外复发根源。另外，白血病可浸润其它各器官如肺、心、消化道、泌尿系统等均可受累，但并不一定有临床表现白血病汇总专题知识宣讲第57页二.试验室检验（一）血象：WBC↑，HGB↓、Plt↓血涂片：白血病细胞百分比增加白血病汇总专题知识宣讲第58页二.试验室检验（二）骨髓象：AML-M6AML-M0~M5，M7白血病汇总专题知识宣讲第59页二.试验室检验原始和早期幼稚细胞≥30%，AML可见Auer小体。白血病汇总专题知识宣讲第60页细胞化学染色急淋急粒急单过氧化物（POX）（-）(-)～（+）（-）～(+)糖元（PAS反应）(+)～(++)(-)～(+)(-)～(+)中性粒细胞碱磷酶（NAP)正常或增高显著减低正常或增高非特异性酯酶（NSE）（-）（-）～（+）（+）（三）细胞化学染色二.试验室检验白血病汇总专题知识宣讲第61页二.试验室检验（四）免疫学检验：细胞抗原表示白血病汇总专题知识宣讲第62页二.试验室检验（五）细胞遗传学检验：染色体白血病汇总专题知识宣讲第63页二.试验室检验（五）细胞遗传学检验：染色体

M3t（15；17）（q22；q21）系15号染色体上PML（早幼粒白血病基因）与17号染色体上RARa（维A酸受体基因）形成PML/RARa融合基因。

这是M3发病及用维A酸治疗有效分子基础。白血病汇总专题知识宣讲第64页二.试验室检验（五）细胞遗传学检验：染色体

白血病汇总专题知识宣讲第65页三.诊疗及判别诊疗（一）诊疗1.临床有发烧感染、出血、贫血等症状；2.体检有淋巴结、肝脾肿大及胸骨压痛等浸润体征；3.外周血片有原始或幼稚细胞，骨髓检验某一系列原始和幼稚细胞＞30％即可确诊。细胞化学染色、免疫学、细胞遗传学等检验能够帮助诊疗及分型。白血病汇总专题知识宣讲第66页（二）中枢神经系统白血病诊疗

1.发觉中枢神经系统症状和体征（尤其颅内压增高症状和体征）2.脑脊液改变:①压力增高＞200mm水柱，或大于60滴/分；②白细胞数＞0.01×109/L；③涂片见到白血病细胞；④蛋白＞450mg/L。3.排除其它原因造成中枢神经系统或脑脊液相同改变。白血病汇总专题知识宣讲第67页（三）判别诊疗1.再生障碍性贫血（骨髓穿刺判别）2.原发性或药品性血小板降低性紫癜（血液中没有原始细胞）3.类白血病反应(无贫血、出血，骨髓中各系细胞百分比正常）4.传染性单核细胞增多症(无贫血、出血）白血病汇总专题知识宣讲第68页四.治疗治疗办法

化学治疗：使白血病缓解有效伎俩支持疗法：输血、抗生素、环境保护骨髓移植：治愈白血病最有希望办法白血病汇总专题知识宣讲第69页（一）化学治疗化疗实施标准为

早治、联合、充分、间歇、分阶段

要尽早对白血病进行化疗，因为白血病克隆越小，浸润程度也轻，化疗效果越显著，预后也越好。要争取早期诊疗，创造条件早期治疗。必要时应一面抗感染和支持治疗一面化疗诱导缓解缓解后治疗白血病汇总专题知识宣讲第70页1.抗白血病药品烷化剂:环磷酰胺（CTX）、卡莫司汀（BCNU）抗代谢类:阿糖胞苷（Ara-C）、甲氨喋呤（MTX）蒽环类：柔红霉素（DNR）、米托蒽醌（MIT）生物碱：长春新碱（VCR）、三尖杉酯碱（HA）激素类：泼尼松（Pred）、地塞米松（Dex）其它：门冬酰胺酶（L-asp）、依靠泊苷（VP-16）、替尼泊苷（VM-26）、安吖啶、羟基脲白血病汇总专题知识宣讲第71页1.抗白血病药品

联合组成化疗方案药品应符合以下各条件：①药品应作用于细胞周期不一样阶段；②各药品作用机制不应相同，有相互协同作用；③各药品副作用不重合。由这么药品组成化疗方案能够最大程度地杀灭白血病细胞而对主要脏器损伤较小。

白血病汇总专题知识宣讲第72页1.抗白血病药品需注意问题：1.抗白血病药品和化疗方案选择2.用药剂量3.药品毒性作用4.用药和停药时间白血病汇总专题知识宣讲第73页1.抗白血病药品细胞分类周期；白血病汇总专题知识宣讲第74页1.抗白血病药品

白血病细胞增殖周期大致为5天左右。有些抗白血病药品作用于周期中特定增殖期，如长春新碱作用于有丝分裂期（M期），阿糖胞苷作用于DNA合成期（S期），蒽环类抗生素作用于细胞周期每一阶段，所以每一疗程化疗须连续7-10天，以使处于各增殖期白血病细胞都有机会被药品杀灭。白血病汇总专题知识宣讲第75页1.抗白血病药品

所以不但应用作用于细胞周期不一样阶段药品组成化疗方案，药品剂量要适当，而且化疗时间要充分，才能发挥药品作用最大地杀灭白血病细胞。白血病汇总专题知识宣讲第76页1.抗白血病药品

每一疗程结束后，应间歇2-3周再进入第二疗程。白血病细胞大部分处于增殖周期，疗程中易被化疗杀灭。难以被化疗杀灭休止期（Go期）白血病细胞将在疗程间歇时补充进入增殖周期。故疗程之间间歇有利于残留白血病细胞被下一疗程化疗药品所杀灭。白血病汇总专题知识宣讲第77页1.抗白血病药品

因大部分白血病细胞株倍增时间较长，白血病细胞恢复慢于正常造血恢复，所以适当间歇时间对正常造血恢复有利。白血病缓解取决于白血病造血和正常造血消长关系，假如正常造血不能恢复，那么白血病就不能缓解。白血病汇总专题知识宣讲第78页1.抗白血病药品白血病造血和正常造血“赛跑”白血病汇总专题知识宣讲第79页2.急性粒细胞白血病治疗诱导缓解方案：DA（DNR+Ara-c）

CR率50%-70%缓解后治疗：CR后巩固两疗程，然后巩固治疗6-8个月白血病汇总专题知识宣讲第80页2.急性粒细胞白血病治疗M3：亚砷酸、维A酸

As2O3对APL作用包含诱导其部分分化和促进其凋亡双重作用，低浓度诱导部分分化，高浓度促进凋亡

维A酸：促进凋亡中国人骄傲白血病汇总专题知识宣讲第81页3.急性淋巴细胞白血病治疗诱导缓解方案：VDLP（VCR、DNR、L-asp、Pred）

CR率70%-90%缓解后治疗：VDLP或DA等方案强化治疗

3-6个月，以后以MTX、6-MP（巯嘌呤）维持治疗，最少3年。白血病汇总专题知识宣讲第82页4.中枢神经系统白血病防治

在CR后进行鞘内注射MTX、Ara-C、DXM等，或颅脑照射。1.预防:鞘内注射：MTX+Ara-c+DEX，2次/周，共3周2.颅部放疗：2400-3000cGy

脊髓放疗：1200-1800cGy白血病汇总专题知识宣讲第83页5.复发与难治白血病

难治性白血病定义：①经常规方案（HA、DA）治疗两个疗程无效初治病例。②CR后6个月内复发或6个月后复发但常规治疗无效。③再次或屡次复发。治疗方法:

新联合化疗方案，大剂量MTX、或大剂量Ara-C。

白血病汇总专题知识宣讲第84页（一）化学治疗完全缓解（CR）标准①骨髓中原始细胞＜5％，血象中也见不到白血病细胞②血象中血细胞计数恢复正常③白血病症状、体征完全消失白血病汇总专题知识宣讲第85页（二）支持疗法

1.防治感染：无菌病室.

粒细胞集落刺激因子发生感染应及时地使用抗生素治疗。病原菌不明时，应先使用广谱抗生素，待药敏试验后使用敏感抗生素。必要时能够使用静脉用免疫球蛋白增加病人抵抗力白血病汇总专题知识宣讲第86页（二）支持疗法

2.贫血治疗：输红细胞，HB≥60g/L3.出血防治:输血小板，PLT≥20×109/L

弥散性血管内凝血引发出血（如M3），应马上给以肝素等抗凝治疗鼻及牙龈出血可用填塞或明胶海绵局部止血不现实白血病汇总专题知识宣讲第87页（二）支持疗法

尿酸性肾病防治：因为白血病细胞大量破坏，尤其在化疗时，血清和尿中尿酸浓度增高，如在肾小管形成结晶可引发阻塞性肾病。临床有少尿、无尿和急性肾衰竭白血病汇总专题知识宣讲第88页（二）支持疗法

为防止尿素酸性肾病应勉励病人多饮水并碱化尿液。高白细胞白血病宜先得白细胞单采，然后化疗。可给予别嘌醇100mg，每日3次，以阻断次黄嘌呤和黄嘌呤代谢，从而抑制尿酸合成。对少尿和无尿，应按急性肾衰竭处理不现实白血病汇总专题知识宣讲第89页（三）骨髓移植患者在放、化疗后输注健康造血干细胞替换患者病态或已衰竭骨髓，到达重建受者造血和免疫系统治疗方法，称为造血干细胞移植（HSCT）最好在35岁以下，不能超出50岁白血病汇总专题知识宣讲第90页（三）骨髓移植1.全身放射或强烈化疗杀死体内全部白血病细胞

（粒细胞缺乏症，抵抗力严重低下，极易感染）2.抑制体内免疫功效（抵抗力深入低下，感染风险再次提升）3.输注健康造血干细胞

（排异、移植物抗宿主反应GVHR）白血病汇总专题知识宣讲第91页

异体同基因（同卵孪生子）异基因自体

骨髓移植（BMT）外周造血干细胞移植（PBSCT）脐带血移植（CBT）白血病汇总专题知识宣讲第92页自体骨髓移植&外周造血干细胞移植：

本身骨髓移植是在白血病取得缓解后利用自己骨髓在大剂量放、化疗后进行移植。从完全缓解到本身骨髓移植间隔时间以6个月以上为佳。存在问题是移植后复发率较高，骨髓体外净化问题还未完全处理。白血病汇总专题知识宣讲第93页自体&外周造血干细胞移植：

本身外周造血干细胞移植，系先用粒系集落刺激因子动员，使干细胞加速释放至周围血中，然后利用血细胞分离机采集外周血中干细胞保留。在病人大剂量放化疗后，再回输给病人。白血病汇总专题知识宣讲第94页自体&外周造血干细胞移植：

与本身骨髓移植比较，此法简便安全、混入肿瘤细胞较少，骨髓造血功效恢复较快。所以现在本身外周造血干细胞移植已完全替换了本身骨髓移植白血病汇总专题知识宣讲第95页五.预后

未经治疗，平均病程6个月。影响疗效原因：年纪、细胞类型、染色体异常、伴全身疾病等儿童ALL疗效最好白血病汇总专题知识宣讲第96页第三节慢性粒细胞白血病白血病汇总专题知识宣讲第97页慢性髓细胞白血病(CML)是一个造血干细胞克隆增生性疾病，以骨髓髓系增生，外周血白细胞增多及脾脏肿大为主要特征。占全部白血病15-20%。

90%以上有特征性“费城染色体”或“BCR/ABL融合基因”。白血病汇总专题知识宣讲第98页一.临床表现1.脾脏肿大：是本病主要体征，约90%患者有脾脏肿大。2.肝脏和淋巴结肿大：50%患者有轻至中度肝肿大。淋巴结肿大罕见。3.慢性期：不易感染，发烧少见。4.急变期:骨痛及关节疼痛、出血、高热。5.加速期：低热、脾大加重，贫血逐步加重，白细胞连续上升，幼稚细胞开始增多，对原来有效药品出现耐药。白血病汇总专题知识宣讲第99页概述白血病汇总专题知识宣讲第100页二.试验室检验1.血象：白细胞计数显著增多为慢粒特征（可达100-800×109/L）原粒和早幼粒细胞极少，以中幼粒以下各阶段细胞占多数。嗜酸及嗜碱细胞均增高。血象多样化（慢粒特点）早期：Plt正常或增高晚期：Plt降低，可出现贫血白血病汇总专题知识宣讲第101页二.试验室检验2.骨髓象：骨髓增生显著至极度活跃，以粒细胞为主，粒：红百分比可增至10-50:1，其中中性中幼、晚幼及杆状粒细胞显著增多

原粒细胞不超出10%

嗜酸、嗜碱粒细胞增多红系细胞相对降低巨核细胞正常或增多，晚期降低白血病汇总专题知识宣讲第102页二.试验室检验3.中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)测定:多数慢粒患者NAP显著缺如或降低，CR时恢复正常，复发时下降（可区分于类白血病及其它骨髓增殖性疾病；也可评定预后）白血病汇总专题知识宣讲第103页二.试验室检验4.遗传学检验：约95％以上患者有异常染色体，称为Ph（费城）染色体，

t（9，22）（q34；q11）

9号染色体长臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂断裂点集中区（bcr），形成bcr/abl融合基因。

Ph染色体是本病标志性细胞遗传学特征。阳性者治疗效果好白血病汇总专题知识宣讲第104页三.慢粒分期1.慢性期2.加速期3.急变期白血病汇总专题知识宣讲第105页1．慢性期：即稳定时

对化疗有效部分患者可稳定达10年以上未进行有效治疗长死于并发症白细胞瘀滞脾梗死或破裂血栓出血白血病汇总专题知识宣讲第106页1．慢性期：即稳定时

①临床表现：无症状，或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状。

②血象：白细胞计数升高，主要为中性中幼、晚幼、杆状和分叶粒细胞，原始细胞＜10%，嗜碱和嗜酸细胞增多，可有少许幼稚红细胞。

③骨髓象：增生显著至极度活跃，以粒系增生为主。中、晚幼及杆状粒细胞增多，原始细胞＜10%

④Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性白血病汇总专题知识宣讲第107页

2.加速期：化疗药抗药，可维持数月至多年

①不明原因发烧，贫血和出血加重，可伴骨骼疼痛②脾进行性肿大；③非药品引发血小板降低或增加；④原始细胞在血或骨髓中占10%-20%；⑤嗜碱粒细胞在外周血中＞20%；⑥骨髓中有显著胶原纤维增生；⑦出现Ph以外染色体畸变；⑧抗慢粒白血病化疗药品治疗无效；⑨CFU-GM培养集簇增多，集簇和集落比值增高CML符合以下指标两项考虑本期白血病汇总专题知识宣讲第108页3.急变期：CML符合以下指标一项诊疗本期①原始细胞或原淋巴细胞+幼淋巴细胞，或原单+幼单在血或骨髓中＞20%；②外周血中原始细胞+早幼粒细胞＞30%；③骨髓中原始细胞+早幼粒细胞＞50%；④有髓外原始细胞浸润临床表现和病理证据白血病汇总专题知识宣讲第109页3.急变期：

慢粒可通常变为急粒变，少数急淋变或急单核变急变后数月内死亡白血病汇总专题知识宣讲第110页四.诊疗及判别诊疗（一）诊疗：

白细胞增高

脾脏肿大

Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性白血病汇总专题知识宣讲第111页（二）判别诊疗1．其它原因引发脾肿大：如肝硬化、寄生虫、淋巴瘤等。病史、血象、骨髓象判别白血病汇总专题知识宣讲第112页（二）判别诊疗2．类白血病反应：

常并发于严重感染、恶性肿瘤急性溶血、急性失血、创伤等疾病