肾小球疾病专业知识讲座专家讲座

第五篇泌尿系统疾病

第二章肾小球疾病曾红兵课时数：3课时肾小球疾病专业知识讲座第1页讲授目标和要求1、掌握原发性肾小球疾病临床分型及各型临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病病理分型及肾小球疾病发病机制肾小球疾病专业知识讲座第2页讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊疗治疗肾小球疾病专业知识讲座第3页肾小球疾病分类

病因：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型概述肾小球疾病专业知识讲座第4页临床分型急性肾小球肾炎AGNacuteglomerulonephritis急进性肾炎RPGNrapidlyprogressiveglomerulonephritis慢性肾炎CGNchronicglomerulonephritis隐匿型肾炎latentglomerulonephritis肾病综合征NSnephroticsyndrome肾小球疾病专业知识讲座第5页

原发性肾小球疾病病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis

二、局灶性节段性病变focalsegmentallesions三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis

膜性肾病MNmembranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis

硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis未分类肾小球肾炎

unclassifiedglomerulonephritis肾小球疾病专业知识讲座第6页系膜增生性肾小球肾炎MsPGN

mesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎

endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎

mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎

crescenticandnecrotizingglomerulonephritis

增生性肾炎肾小球疾病专业知识讲座第7页微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变肾小球疾病专业知识讲座第8页病因与发病机制

（etiologyandpathogenesis）

多数是免疫介导炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用

病因？肾小球疾病专业知识讲座第9页循环免疫复合物沉积肾小球疾病专业知识讲座第10页原位免疫复合物形成肾小球疾病专业知识讲座第11页电子致密物沉积部位a上皮下b基底膜内c内皮下d系膜区肾小球疾病专业知识讲座第12页

细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等肾小球疾病专业知识讲座第13页临床表现

（clinicalfeature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压肾小球疾病专业知识讲座第14页蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质经过>150mg/d>3.5g/d肾小球疾病专业知识讲座第15页

肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）肾小球疾病专业知识讲座第16页分子屏障：肾小球滤过屏障肾小球疾病专业知识讲座第17页电荷屏障：1上皮细胞2基底膜3内皮细胞4被滤过物质肾小球疾病专业知识讲座第18页

血尿3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿起源：相差显微镜检验；尿红细胞容积分布曲线肾小球疾病专业知识讲座第19页水肿edema肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，造成水钠潴留肾小球疾病专业知识讲座第20页高血压hypertension

肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型CRF患者90%出现高血压原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌降低（激肽等）肾小球疾病专业知识讲座第21页

肾功效损害：急性及慢性肾功效衰竭肾小球疾病专业知识讲座第22页肾病综合征肾炎综合征无症状性尿异常急性肾衰竭和急进性肾衰竭综合征慢性肾衰竭综合征肾脏疾病常见综合征肾小球疾病专业知识讲座第23页肾脏疾病诊疗

依据患者病史、症状及体征，并辅以试验室检验和特殊检验，作出正确诊疗:病因诊疗部位诊疗功效诊疗病理诊疗肾小球疾病专业知识讲座第24页

去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替换治疗治疗标准(therapeuticprinciples)降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用肾小球疾病专业知识讲座第25页肾脏替换治疗：透析、肾移植腹膜透析交换肾小球疾病专业知识讲座第26页血液透析肾小球疾病专业知识讲座第27页研究进展及展望

(progressandprospect)对肾脏疾病免疫发病机制认识溶质转运分子基础研究慢性肾脏疾病进展机制研究替换治疗进展肾小球疾病专业知识讲座第28页

急性肾小球肾炎

(acuteglomerulonephritis)

急性起病、血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功效损害。

链球菌感染后，也可见于其它细菌、病毒及寄生虫感染后。肾小球疾病专业知识讲座第29页

常由β-溶血性链球菌“致肾炎菌株”感染所致，常见于上呼吸道、猩红热、皮肤等感染后。病因与发病机制

机制包含免疫复合物和由其造成补体激活、细胞浸润作用。病理毛细血管内增生性肾小球肾炎。肾小球疾病专业知识讲座第30页左：正常，右：E内皮M系膜细胞D上皮下驼峰状电子致密物沉积肾小球疾病专业知识讲座第31页急性肾炎见中性粒细胞浸润肾小球疾病专业知识讲座第32页IgG粗大颗粒状沿毛细血管壁沉积肾小球疾病专业知识讲座第33页上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积肾小球疾病专业知识讲座第34页临床表现

1.儿童多见，男>女。 2.有前驱感染史（于发病前1～3W，平均10天）。 3.尿异常血尿（40%肉眼血尿），蛋白尿、白细胞、上皮细胞、管型。肾小球疾病专业知识讲座第35页

4.水肿（下行性）5.高血压占80%，少数—高血压脑病、心衰 6.肾功效异常（一过性） 7.免疫学异常ASO↑，C3↓（8W内恢复），冷球蛋白（＋）肾小球疾病专业知识讲座第36页诊疗标准

1.链球菌感染后1-3W血尿、蛋白尿、水肿、高血压、一过性肾功效↓2.C3↓（8W内恢复）3.多于1～2M内全方面好转4.病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎肾小球疾病专业知识讲座第37页治疗

1.普通治疗：卧床、饮食 2.治疗感染灶，去除病灶 3.对症治疗：利尿剂、透析、降压4.普通不主张用激素和细胞毒药品。肾小球疾病专业知识讲座第38页预后

多数病人预后良好，呈自限性。1～4W内消肿、降压、尿化验好转。有些尿常规需六个月～1年恢复正常。肾小球疾病专业知识讲座第39页急进性肾小球肾炎

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN

肾小球肾炎中最严重类型,各种原因引发。起病急骤,病情发展快速。90%患者6个月内死亡或需依赖透析。肾活检示肾小球球囊大部分被新月体充满（称新月体肾炎）肾小球疾病专业知识讲座第40页病因与发病机制

原发性急进性肾小球肾炎继发性急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病基础上形成广泛新月体而来(病理转化)肾小球疾病专业知识讲座第41页免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型肾小球肾炎Ⅱ型：免疫复合物型Ⅲ型：非免疫复合物型,多为ANCA阳性，原发性小血管炎肾损害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)肾小球疾病专业知识讲座第42页病理

1.肾体积增大 2.肾小球有广泛（>50%）大新月体（占囊腔>50%）形成 早期—细胞性晚期—纤维性 最终发生肾小球硬化肾小球疾病专业知识讲座第43页E上皮增生F纤维渗出P单核巨噬细胞浸润肾小球疾病专业知识讲座第44页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260肾小球疾病专业知识讲座第45页新月体性肾小球肾炎。大型新月体压迫毛细血管丛PASx260肾小球疾病专业知识讲座第46页3.免疫病理线样沉积颗粒样沉积无免疫沉积

肾小球疾病专业知识讲座第47页Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈线样沉积肾小球疾病专业知识讲座第48页Ⅱ型免疫球蛋白在系膜区或沿血管壁呈颗粒样沉积肾小球疾病专业知识讲座第49页4.电镜Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积肾小球疾病专业知识讲座第50页新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在部分萎陷毛细血管上。新月体由平行排列扁平细胞组成，位于图左侧Bowman囊（BC）与图右侧毛细血管丛之间。毛细血管丛系膜内或真皮下区有电子致密沉积物（D）EMx7000肾小球疾病专业知识讲座第51页新月体肾炎:GBM受新月体挤压面皱缩肾小球疾病专业知识讲座第52页

临床表现

前驱感染，起病急，进展快急性肾炎综合征，进行性少尿、无尿、肾功效恶化、贫血Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有发烧、乏力、关节痛、咯血等系统性血管炎表现Ⅰ、Ⅱ型中青年多见Ⅲ型中老年男性多见Ⅱ型患者常有肾病综合征表现肾小球疾病专业知识讲座第53页

抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性CIC阳性，冷球蛋白，C3降低B超双肾增大试验室检验肾小球疾病专业知识讲座第54页诊疗标准

1.急性肾炎表现+进行性肾功效↓+病理2.分型 Ⅰ型抗GBM抗体（+） Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3.双肾增大肾小球疾病专业知识讲座第55页急性肾小球坏死（ATN）急性过敏性间质性肾炎（AIN）梗阻性肾病继发性急进性肾炎其它肾小球疾病判别诊疗肾小球疾病专业知识讲座第56页治疗

（一）强化血浆置换疗法适应症Ⅰ、Ⅱ型，应早期应用（当Scr<530μmol/L）方法每日或隔日一次×10～14天（每次置换血浆2～4L）抗GBM抗体、ANCA、免疫复合物转阴肾小球疾病专业知识讲座第57页（二）甲泼尼龙冲击+环磷酰胺（剂量、使用方法、注意事项）（三）对症及替换治疗血液透析或腹膜透析移植（病情稳定6～12M或抗GBM抗体转阴）肾小球疾病专业知识讲座第58页预后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型强化治疗是否及时新月体数量及类型年纪肾小球疾病专业知识讲座第59页

chronicglomerulonephritis

1.以血尿、蛋白尿、高血压、水肿及不一样程度肾功效不全为临床特征。2.病程长、迟缓、连续进展。慢性肾小球肾炎

肾小球疾病专业知识讲座第60页病因与发病机制

1.由各种病因、不一样病理原发肾炎组成。2.仅少数由急性肾炎而来。3.主要与免疫炎症损伤相关。4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进。肾小球疾病专业知识讲座第61页病理各种病理类型系膜增生性（IgA及非IgA）系膜毛细血管性膜性肾病局灶节段性肾小球硬化最终转化成硬化性肾小球肾炎肾小球疾病专业知识讲座第62页肾小球纤维化，肾小管萎缩，肾间质炎症细胞浸润肾小球疾病专业知识讲座第63页临床表现起病迟缓、隐匿蛋白尿、血尿、高血压、水肿肾功效减退有急性发作倾向……发展为慢性肾功效衰竭乏力、疲惫、腰酸痛、纳差，水肿、贫血肾小球疾病专业知识讲座第64页尿异常：蛋白尿、红细胞、管型等肾功效异常：BUN，Scr增高，Ccr降低可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药品而急剧恶化试验室检验肾小球疾病专业知识讲座第65页诊疗标准

尿化验异常，水肿及高血压病史达1年以上除外继发性肾炎及遗传性肾炎不到1年者①呈急性肾炎综合征……②仅表现中度蛋白尿及轻、中度水肿需行肾活检肾小球疾病专业知识讲座第66页

1.隐匿性肾小球肾炎：无症状性血尿、蛋白尿。无水肿、高血压、肾功效损害。病理改变多较轻2.急性肾小球肾炎3.原发性高血压肾损害4.继发性肾炎（SLE……）5.遗传性肾炎如Alport综合征判别诊疗肾小球疾病专业知识讲座第67页治疗

1.限制食物中蛋白及磷入量肾小球疾病专业知识讲座第68页2.主动控制高血压：ACEI→ARB→CCB→利尿剂。3.应用血小板解聚药。4.糖皮质激素和细胞毒药品。依据病理类型，尿蛋白，肾功效等决定5.对症（抗感染、纠正水电解质和酸碱失衡、去除体内毒素）。6.防止加重肾损害原因。肾小球疾病专业知识讲座第69页概述1无症状性蛋白尿和（或）肾小球性血尿2见于轻微病变、轻度系膜增生、局灶增生、IgA肾炎等临床表现：除尿检异常外，无水肿，高血压，肾功效损害隐匿性肾炎

（latentglomerulonephritis）肾小球疾病专业知识讲座第70页

1.血尿和（或）蛋白尿而无任何症状 2.排除生理性、继发性、遗传性诊疗标准肾小球疾病专业知识讲座第71页

1.大量血尿所造成假性蛋白尿2.排除假性血尿3.其它继发性、遗传性肾脏疾病 4.生理性蛋白尿5.尿路结石，感染，肿瘤判别诊疗肾小球疾病专业知识讲座第72页治疗

1.定时观察，若病情加重马上肾活检2.防止感染、过劳和肾毒药品肾小球疾病专业知识讲座第73页肾病综合征见第五篇第四章肾病综合征肾小球疾病专业知识讲座第74页IgA肾病

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