小儿心力衰竭的治疗进展

小儿心力衰竭的治疗进展第1页，共66页，2023年，2月20日，星期六

心力衰竭定义

心力衰竭是指在有适量静脉回流的情况下，由于心肌舒张或/和收缩功能障碍，心排血量不足以维持组织代谢需要的一种临床综合征。第2页，共66页，2023年，2月20日，星期六

一、病因

继发于心血管疾病继发于肺部疾病继发于肾脏疾病其他疾病第3页，共66页，2023年，2月20日，星期六

二、发病机理

心衰的基本血流动力学改变是心排出量的减低。心排出量决定于下述四种因素：①心肌收缩力②前负荷③后负荷④心率、心律第4页，共66页，2023年，2月20日，星期六

三、病理生理

神经体液机制心脏扩大心肌肥厚第5页，共66页，2023年，2月20日，星期六

四、临床表现

心功能不全表现

:

心动过速心脏增大奔马律脉搏无力多汗乏力生长发育落后第6页，共66页，2023年，2月20日，星期六

四、临床表现

左心衰竭表现:

烦躁不安、苍白无力、四肢湿冷频繁干咳、气促、端坐呼吸、泡沫痰

左室奔马律

哮鸣音、湿罗音紫绀肺间质水肿、心脏增大

第7页，共66页，2023年，2月20日，星期六

四、临床表现

右心衰竭表现:

肝脏肿大

颈静脉怒张

右室奔马律

皮下水肿

第8页，共66页，2023年，2月20日，星期六

四、临床表现

全心衰竭表现:

同时存在左、右心衰竭的表现

第9页，共66页，2023年，2月20日，星期六

五、心衰分类

按发病的急缓

急性心衰、慢性心衰

按发生心衰的部位左侧心衰、右侧心衰、双侧心衰

按心排血量多少高排血量型、低排血量型

按舒缩时相不同收缩功能不全、舒张功能不全、收缩舒张功能不全

按心衰时血流动力学变化

前向性心衰、后向性心衰、双向性心衰

第10页，共66页，2023年，2月20日，星期六

六、辅助检查

X线检查心电图超声心动图实验室检查

第11页，共66页，2023年，2月20日，星期六

六、辅助检查

X线检查可见心影增大（C/T>0.5）；左心衰时可见肺静脉淤血、肺水肿征；可见心包积液、胸腔积液。第12页，共66页，2023年，2月20日，星期六

六、辅助检查

心电图

ST-T改变心律失常（以室性早搏常见）左室肥厚束支传导阻滞病理性Q波第13页，共66页，2023年，2月20日，星期六

六、辅助检查

超声心动图

心脏收缩功能指标

EF、SF、CI、STI

心脏舒张功能指标

E/A比值、IRT

综合反映心室收缩及舒张功能指标

Tei指数第14页，共66页，2023年，2月20日，星期六

六、辅助检查

实验室检查

常规检查血常规、血生化、心酶谱、肌钙蛋白激素水平监测

甲状腺功能肾素、心钠素、白细胞介素6和脑利钠肽

第15页，共66页，2023年，2月20日，星期六

七、诊断

诊断标准

1985年4月中华医学会儿科学会心血管学组在青岛开会，制订了《小儿心力衰竭的诊断治疗方案(试行)》，现仍沿用。

第16页，共66页，2023年，2月20日，星期六七、诊断

心功能分级（纽约心脏病学会）

临床根据症状和活动能力，将心功能分为4级：

Ⅰ级：体力活动不受限制；

Ⅱ级：体力活动轻度受限；

Ⅲ级：体力活动明显受限；

Ⅳ级：完全丧失体力活动能力。

第17页，共66页，2023年，2月20日，星期六

七、诊断

婴儿不会行走，需根据临床表现、活动能力、吸吮能力、食欲及心衰体征和体重改变来判断心衰的轻重。（Ross评分）第18页，共66页，2023年，2月20日，星期六

八、心衰治疗

一般治疗

病因及合并症的治疗药物治疗非药物治疗第19页，共66页，2023年，2月20日，星期六

㈠.一般治疗卧床休息：取半坐卧位，烦躁不安者应用镇静剂。

Luminal、Valium、水合氯醛

咪唑安定60~200ug/kg/h(首剂0.1~0.2mg/kgiv)

吗啡10~15ug/kg/h(首剂0.1~0.2mg/kgH)

芬太尼10~20ug/kg/h(呼吸机)第20页，共66页，2023年，2月20日，星期六

㈠.一般治疗环境：室内空气新鲜室温25~26℃

新生儿置暖箱（31~32℃）环境湿度70％±

减少患儿热量消耗第21页，共66页，2023年，2月20日，星期六

㈠.

一般治疗饮食：限制水、钠入液量60~70ml/kg/d，保持血容量保证热量≮70Kcal/kg/d

进食易消化食物，少量多餐难进食者，插胃管第22页，共66页，2023年，2月20日，星期六㈠.

一般治疗

呼吸管理：保持呼吸道通畅温湿化面罩给氧必要时机械通气

第23页，共66页，2023年，2月20日，星期六

㈠.一般治疗

纠正酸碱失衡及水、电解质紊乱防治低血糖纠正贫血

第24页，共66页，2023年，2月20日，星期六㈡.病因及合并症的治疗

大量左向右分流的先心病，易合并肺炎、心力衰竭，控制感染后，尽快根治先心病；高血压和肺动脉高压所导致的心力衰竭，需要及时治疗病因；

心力衰竭合并心律失常、心源性休克时，需及时纠正。第25页，共66页，2023年，2月20日，星期六㈢.

药物治疗

洋地黄类药物利尿剂

β受体激动剂磷酸二酯酶抑制剂血管扩张剂血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)β受体阻滞剂心肌营养、保护及时纠正严重的心律失常

第26页，共66页，2023年，2月20日，星期六⒈洋地黄类药物作用：

加强心肌收缩力

减慢窦性频率

减慢房室传导

缺点：增加心肌耗氧量

易诱发心律失常

对舒张功能不全者无效

第27页，共66页，2023年，2月20日，星期六2.

利尿剂

安体舒通速尿利尿合剂速尿持续泵入腹膜透析

第28页，共66页，2023年，2月20日，星期六2.

利尿剂

尿量2.5~3ml/kg/h最为合适尿量≤1ml/kg/h为少尿注意保持适当的血容量

第29页，共66页，2023年，2月20日，星期六3.

β受体激动剂

β受体激动剂

↓

β-R

↓

CAMP↑

↓

加强心肌收缩力

第30页，共66页，2023年，2月20日，星期六

3.

受体激动剂

缺点：

剂量↑→HR↑、BP↑、氧耗↑

如β-R↓→

作用差

第31页，共66页，2023年，2月20日，星期六3.

β受体激动剂

多巴胺

5~10ug/kg/min(≯10ug/kg/min)

多巴酚丁胺

2~5ug/kg/min

异丙基肾上腺素

0.01~0.05ug/kg/min

肾上腺素

0.01~0.05ug/kg/min

第32页，共66页，2023年，2月20日，星期六4.

磷酸二酯酶抑制剂

氨力农（Amrinone）

米力农（Milrinone）↓

CAMP↑↓

加强心肌收缩力

第33页，共66页，2023年，2月20日，星期六4.

磷酸二酯酶抑制剂

1978年——发现

1985年——用于成人

1990年——使用↓，因有死亡报道

1995年——用于新生儿心脏手术后，效果满意

2001年——在美国大范围、多例数研究(小儿ＣＩＣＵ)第34页，共66页，2023年，2月20日，星期六4.

磷酸二酯酶抑制剂

美国多中心研究结果（2003年）：心肌收缩力↑、CI↑、心肌耗氧不↑、后负荷↓、改善心功能；负荷用药时，可使BP↓；小儿副作用明显比成人少。第35页，共66页，2023年，2月20日，星期六4.

磷酸二酯酶抑制剂

副作用(文献报道)：成人：室性心律失常、BP↓、头痛。小儿：波士顿儿童医院→无一例有副作用脓毒败血症→无一例有副作用新华医院CICU→室早6.4%Pt↓9.1%第36页，共66页，2023年，2月20日，星期六4.

磷酸二酯酶抑制剂

氨力农负荷量0.5~1.0mg/kgiv(30~60分钟)，维持量5~10ug/kg/min(5ug/kg/min)米力农负荷量25~75ug/kgiv(30~60分钟)，维持量0.25~0.75ug/kg/min(0.5ug/kg/min)

第37页，共66页，2023年，2月20日，星期六5.

血管扩张剂

血管扩张剂↙↘小血管平滑肌阻滞α受体↘↙小血管扩张第38页，共66页，2023年，2月20日，星期六5.

血管扩张剂血管扩张剂的选择：

肺淤血严重，肺毛细血管嵌压明显增高，心排血量轻至中度下降者，宜选用小静脉扩张药；

心排血量明显降低，全身血管阻力增加，而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时，宜选用小动脉扩张药；

心排血量明显降低，全身血管阻力增加，肺毛细血管嵌压升高时，宜选用既扩张小动脉也扩张小静脉的药物。

第39页，共66页，2023年，2月20日，星期六5.

血管扩张剂

硝普钠：作用于血管平滑肌；扩张小动脉和小静脉；减轻心脏的前、后负荷；增加心输出量。适用：急性左心衰竭和肺水肿。用法：0.5~3ug/kg/min维持。第40页，共66页，2023年，2月20日，星期六5.

血管扩张剂

硝酸苷油：作用于血管平滑肌；扩张小静脉为主；减轻心脏前负荷；扩张冠状动脉，增加心脏供血。用法：0.5~3ug/kg/min维持。第41页，共66页，2023年，2月20日，星期六5.

血管扩张剂

酚妥拉明：阻滞α1和α2受体；扩张小动脉为主；减轻心脏后负荷；用法：1~5ug/kg/min维持。

第42页，共66页，2023年，2月20日，星期六6.

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

ACEI→血管紧张素Ⅱ↓→外周血管扩张↓↓醛固酮的分泌↓减轻前后负荷↓水钠潴留↓↓心脏前负荷↓ACEI→减少心衰时心律失常发生第43页，共66页，2023年，2月20日，星期六6.

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

卡托普利(captopril)：

为短效ACEI

用法0.5~1mg/kg/d分3次口服注意监测血压

第44页，共66页，2023年，2月20日，星期六6.

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

依那普利(enalapril)：

为长效ACEI

用法0.05~0.2mg/kg/次，1次/日注意监测血压

第45页，共66页，2023年，2月20日，星期六6.

血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

苯那普利(Benazepril)：

为长效ACEI

用法0.1~0.3mg/kg/次，1次/日注意监测血压

第46页，共66页，2023年，2月20日，星期六7.

血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)

可以阻断来自不同途径血管紧张素Ⅱ的作用，用于患儿对ACEI不耐受或效果不佳者。常用药有洛沙坦、缬沙坦，效应与ACEI相似。可选择应用，亦可与ACEI同时使用。

洛沙坦剂量为1~2mg/（kg.d），1次/日

。缬沙坦尚无儿科用药经验。第47页，共66页，2023年，2月20日，星期六8.

β受体阻滞剂

具有负性肌力作用并非治疗心衰的常规药物原则上选用于慢性、稳定性的心衰患儿以及舒张功能差的患儿第48页，共66页，2023年，2月20日，星期六8.

β受体阻滞剂

β受体阻滞剂治疗心衰的机制可能是：使下调的β受体上调；降低外周血管和左室流出道的阻力；改善心室的舒张和充盈功能；降低心肌的耗氧量；抗心律失常作用。

第49页，共66页，2023年，2月20日，星期六8.

β受体阻滞剂

心衰↓交感神经活性↑↓小血管收缩、ＨＲ↑、儿茶酚胺活性↑↓心肌β1受体密度下调↓心肌收缩功能进一步↓第50页，共66页，2023年，2月20日，星期六8.

β受体阻滞剂

β受体阻滞剂↓交感神经活性↓↓防止心肌β1受体过多暴露于儿茶酚胺下↓心肌β1受体密度恢复正常↓改善心肌收缩力第51页，共66页，2023年，2月20日，星期六8.

β受体阻滞剂

适应症：慢性、稳定性的心力衰竭患儿(扩张型心肌病、心内膜弹力纤维症、肥厚型心肌病等)；

心功能分级为Ⅱ、Ⅲ级（EF<40%）的患儿，心功能

Ⅳ级的患儿应慎用。第52页，共66页，2023年，2月20日，星期六8.

β受体阻滞剂

禁忌症：急性心衰或慢性心衰急性恶化期；

低血压、心动过缓和房室传导阻滞；合并支气管哮喘的心力衰竭患儿。

第53页，共66页，2023年，2月20日，星期六8.

β受体阻滞剂

使用用法：在前述抗心衰药物治疗的保护下，加用β-受体阻滞剂；

目前有卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔三种药物用于治疗心力衰竭；

强调从小剂量开始应用，逐渐缓慢地增加剂量，每周调整一次剂量，长期维持使用，一般维持１～３年，至心功能正常，心脏缩小接近正常为止。

第54页，共66页，2023年，2月20日，星期六8.

β受体阻滞剂

卡维地洛初始剂量0.1mg/（kg.d），分两次口服，每周递增1次，每次增加0.1mg/（kg.d）,最大耐受量为0.3~0.8mg/（kg.d）；

美托洛尔初始剂量0.2~0.5mg/（kg.d），分两次口服，每周递增1次，每次增加0.5mg/（kg.d），最大耐受量为2mg/（kg.d）；比索洛尔在儿科应用比较少，使用剂量有待进一步探索。

第55页，共66页，2023年，2月20日，星期六9.

心肌营养、保护

心力衰竭时伴有明显的能量代谢异常，给予心肌营养和保护可以促进心肌细胞的能量代谢，从而改善心肌的收缩舒张能力。第56页，共66页，2023年，2月20日，星期六9.

心肌营养、保护

护心通(磷酸肌酸钠)

是参与细胞能量代谢的重要物质之一，对心肌细胞膜有保护作用，并能促进心肌微循环。一般连续使用3~5天，病情重者可用7~10天。

婴儿：护心通0.5+5%GS10mlivdripq12h或护心通1.0+5%GS20mlivdripqd；年长儿：护心通1.0+5%GS20mlivdripq12h。

第57页，共66页，2023年，2月20日，星期六9.

心肌营养、保护

果糖二磷酸钠（FDP）

是细胞内糖代谢的中间产物，能促进细胞内糖酵解过程，提供能量，此外，尚可稳定细胞膜。

剂量为100~200mg/(kg.d)，FDP静脉滴注时对血管刺激性较大，婴幼儿常因疼痛而引起哭闹，加重心脏负担，宜使用口服制剂，如果糖口服液、胶囊或片剂。第58页，共66页，2023年，2月20日，星期六9.

心肌营养、保护

其他维生素C

辅酶Q10

辅酶AATP

第59页，共66页，2023年，2月20日，星期六⒑及时纠正严重的心律失常

如发生严重的心律失常时须及时纠正，要注意因低氧