病例讨论静脉内平滑肌瘤

病例讨论静脉内平滑肌瘤第1页/共21页

疑难病例讨论

1例子宫静脉平滑肌瘤病的临床思考第2页/共21页病例摘要患者张某，女，42岁，因“查体发现盆腔包块1年”入院。妇科查体：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈光滑，子宫前位，增大如孕4个月大小，活动好，质硬，无压痛，双附件区未扪及异常。（2016.05.23）妇科彩超：多发性子宫肌瘤，较大者大小约7.7×5.9cm。（平度市旧店镇）；（2016.06.21）TCT：未见上皮内瘤变及癌变。（青医）。初步诊断：子宫肌瘤第3页/共21页住院经过入院后复查妇科彩超：子宫前位，明显增大，形态欠规则，肌层回声不均，后壁肌层可见数个略低回声光团，较大者大小约为7.9×7.5cm，边界清晰，内膜受压，厚约0.6cm。宫内见节育器回声，位置受推压。双侧附件区未见明显异常回声。第4页/共21页住院经过入院后完善相关检查，于2016年7月19日拟行子宫肌瘤剔除术。术中见：子宫不规则增大如孕4+月大小，质软，双侧附件未见明显异常，右侧附件区下方见肌瘤沿子宫血管呈分叶样分布，打开后腹膜，暴露右侧髂血管，见右侧髂内静脉远端及右侧子宫静脉上下支均见直径2cm肌瘤充盈，髂总静脉未见瘤栓。第5页/共21页住院经过第6页/共21页住院经过考虑为子宫静脉平滑肌瘤病。向患者及家属交代病情，建议改行子宫全切术＋双侧附件切除术＋肢体瘤栓静脉切除术+下腔静脉滤器置入术。术后切开切除子宫静脉见血管内细小条状肿瘤组织。第7页/共21页住院经过术后病理诊断为子宫多发性平滑肌瘤及脉管内平滑肌瘤病。4倍10×10倍第8页/共21页住院经过术后行胸部+上腹部+下腹部+盆腔强化CT，未发现异常影像。第9页/共21页第10页/共21页第11页/共21页病因第12页/共21页病理特点第13页/共21页临床表现患病人群主要为绝经前女性，年龄可从21到80岁；疾病早期临床表现不特异或者无症状，90％患者有盆腔包块相关症状，如月经过多，盆腔痛或者盆腔压迫感;当同时累及大血管和心脏时,往往仅表现出心脏症状。如右心衰，间歇性晕厥,呼吸困难,胸闷,气短,下肢水肿,腹胀等。第14页/共21页临床思考1：术前诊断？子宫静脉内平滑肌瘤于术前难以做出正确诊断，特别当病变局限于子宫时，超声难以诊断。IVL为原发于子宫肌壁间静脉内的平滑肌瘤，超声表现为子宫肌壁间多发小的中低回声结节，回声为“瀑布样”，并在部分区域旱卷曲状延伸表现，其彩色血流供应呈条索状分布。当IVL浸润子宫旁血管内时，其超声表现为盆腔子宫旁组织不规则形混合回声结构，与子宫分界不清，大小不等，血供较丰富。但这需要超声医生具有丰富的经验。当IVL累及下腔静脉和心脏时，超声诊断较容易，必要时还可辅助CT及MRI影像学检查。大多数病例于术中或术后病理检查确诊。第15页/共21页临床思考2：怎样提高诊断率？子宫肌瘤剔除或子宫全切术中应仔细探查宫旁组织，尤其是子宫周围的静脉内、阔韧带，发现异常增粗的静脉及条索样内容物，应警惕静脉内平滑肌瘤病。曾有子宫肌瘤剔除术或子宫切除史的患者，术后出现不明原因的心功能衰竭、下肢水肿、晕厥等症状，否认既往心血管系统疾病史，要高度警惕静脉内平滑肌瘤病，需及时行血管、心脏超声、ＣＴ及ＭＲＩ辅助检查，有助于发现位于下腔静脉、心脏内的病灶。第16页/共21页临床思考3：手术方式的选择？主要的治疗是手术切除病变，其预后取决于手术是否彻底。目前，已有研究证明IVL是激素依赖性肿瘤，卵巢的存在可增加其复发机会。所以，对于已生育患者，即使病变未超出子宫者，亦应行全子宫及双侧附件切除术。对于病变超出子宫外，达宫旁阔韧带、髂静脉者，需行手术取出瘤栓。年轻或要求保留卵巢者，可保留病变较轻一侧卵巢，但需尽量抽出肉眼可见瘤栓组织。应先结扎瘤栓末端处的血管，以防术中瘤栓迁移和转移。对于无法手术切净的患者，建议行肿瘤向心端血管结扎，防止瘤栓进入下腔静脉。第17页/共21页临床思考3：手术方式的选择？也有研究报道，由于患者年轻、强烈要求保留生育功能，仅行肌瘤剔除术，术后应用GnRHα药物预防复发，以期控制２年后妊娠，在治疗过程中随访至今未发现复发迹象。病变超出子宫者，尤其病变已达下腔静脉甚至右心者，手术难度及风险极大，术中极有可能因大出血、瘤栓脱落栓塞等不确定因素导致患者死亡，需与患者及家属充分告知风险并请多科室协助手术。第18页/共21页临床思考4：术后补充治疗？。研究发现，子宫静脉内平滑肌瘤病组织中有雌激素受体存在，认为该病的发生和复发与雌激素有关。由于雌激素在肿瘤生长中起着重要作用，为减少术后复发，对切除子宫及双附件的患者，术后不主张使用雌激素补充治疗。第19页/共21页临床思考5：术后随访？子宫静脉内平滑肌瘤病复发的常见原因为肿瘤残留，切除肿物不彻底。来源于微小的静脉及保留的卵巢内肿瘤，肿瘤细胞沿血管内游走，复发时间为术后6个月~26年，故需终身随诊。术后每3~6个月检查１次，做妇检及彩超检查，