案例法洛四联症

法洛四联症

(TetralogyofFallot,TOF)昆明医学院第一临床学院儿科教研室1案例法洛四联症现病史：男孩，4岁，出生后不久即发现口唇青紫，且进行性加重，哭吵后青紫加剧伴气促，会走路后发现其喜欢蹲踞，行走

20～30米或登楼即有气促，近半年曾发生昏厥2次案例个人史：第一胎，第一产，足月顺产，无窒息抢救史，出生体重2.8kg，母乳喂养。母孕期健康，无X线接触史及药物应用史。家族中无先天性心脏病史2案例法洛四联症体格检查T：36.5℃，P：92次/分，R：30次/分，BP：94/58mmHg，体重：13kg，身高：100cm

青紫明显，唇、指(趾)、甲床、球结合膜均青紫，杵状指(趾)，营养不良，双肺呼吸音清晰，腹软，肝脾肋下未及，神经系统(一)案例3案例法洛四联症专科检查视诊：心前区明显隆起触诊：心尖区及剑突下抬举样搏动明显叩诊：心界向左扩大听诊：心律齐，心音有力，胸骨左缘第2～4

肋间可听到粗糙的喷射性收缩期杂音

P2减弱案例4案例法洛四联症大家思考一下问题：

1.此患儿有何临床特点？

2.为什么会有青紫？

2.为明确诊断可选用哪些辅助检查？并分析各项检查的临床意义5案例法洛四联症熟悉的法洛四联症的四种畸形组成及治疗原则掌握法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症ObjectiveandRequest

目的要求6案例法洛四联症1888年，法国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现，故而得名7案例法洛四联症

概述

法洛四联症（ＴＯＦ）是临床上较常见的一种青紫型先心病，约占1０%，在１岁以后的青紫型先心病中约占70%左右。概述8案例法洛四联症★病理解剖典型的TOF包括了以下四种畸形:1.右室流出道梗阻RightVentricularOutflowTractObstruction(RVOTO)2.主动脉骑跨AorticOverriding3.室间隔缺损（室缺）

VentricularSeptalDefect(VSD)4.右心室肥厚RightVentricularHypertrophy(RVH)2143病理解剖9案例法洛四联症

以上四种畸形右室流出道梗阻及室缺是必备的；前者是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。狭窄可随时间推移逐渐加重。病理解剖★病理解剖10案例法洛四联症右心室肥大、高压右室流出道梗阻肺血流量↓(肺野清晰)血氧合不足左心室主动脉血流量，扩张混合血进入体循环青紫室缺缺氧(杵状指、趾)主动脉骑跨病理生理（1）（3）（2）★血流动力学改变11案例法洛四联症

一.症状

1.持续性青紫★

临床表现临床表现出现的早晚及程度与肺动脉狭窄程度有关多以粘膜、甲床处明显往往于活动后加重12案例法洛四联症特点：年长儿行走、游戏、长时间站立时主动下蹲片刻婴幼儿喜采取胸膝位

小婴儿喜欢大人抱起，双下肢曲状2.

蹲踞症状SquattingSymptom临床表现13案例法洛四联症原因：2.

蹲踞症状※下蹲时，下肢动脉受压→体循环阻力↑→左心压力↑→右向左分流↓→缓解缺氧※下蹲时，下肢屈曲→静脉回心血量↓→右向左分流↓→缓解缺氧※下蹲时，下肢血供↓→头部血供↑→缓解缺氧14案例法洛四联症3.阵发性缺氧发作Anoxicspell

☆

年长儿：头昏、头痛、心前区不适、乏力，稍活动即有呼吸困难；☆婴幼儿：吃奶或哭闹后烦躁不安、呼吸困难、青紫加重、哭声微弱，突然昏厥、抽搐，甚至死亡临床表现原因:在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重15案例法洛四联症生长发育落后发绀杵状指（趾）（Clubbedfingers）：长期缺氧致指、趾毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，表现为指（趾）端膨大如鼓槌状。

二.体征临床表现16案例法洛四联症

心脏体征：

二.体征临床表现心前区隆起剑突下搏动明显心界向左扩大L2－4常可听见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音(systolicejectionmurmurs)，向锁骨下及颈部传导P2减弱或消失17案例法洛四联症★并发症脑栓塞Brainembolism

脑脓肿Brainabscess感染性心内膜炎Infectiveendocarditis并发症18案例法洛四联症肺部：双肺纹理减少，肺野清晰，双肺透亮度↑，肺部血管影缩小。侧支循环丰富可见网状肺纹理心影：大小正常或稍大，典型TOF心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷－－“靴形心”

(boot-shapedheart)1.X线检查ChestRadiograph

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辅助检查19案例法洛四联症电轴右偏右心室肥大狭窄严重者往往见心肌劳损，可见右心房肥大2.心电图ECG

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辅助检查20案例法洛四联症室间隔与主动脉前壁连续中断主动脉骑跨于室间隔之上，内径增宽右室流出道狭窄，右心室内径增大左心室内径缩小彩色多普勒血流显象见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉3.

超声心动图

Echocardiography

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辅助检查21案例法洛四联症指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行手术方案和估测预后5.心导管检查及造影辅助检查22案例法洛四联症1.血常规：RBC>6.2×109/L．，Hb220g/L，血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高

2.心电图：电轴右偏，RV1=2.3mV，V1导联

R/S=2.2，V1导联室壁激动时间＝O.05

秒。提示右心室肥大案例分析23案例法洛四联症3.X线检查示：肺野缺血，心形稍增大，呈“靴状”4.超声心动图和心导管、心血管造影均示“肺动脉狭窄，主动脉骑跨，室间隔缺损，右心室肥厚”案例分析24案例法洛四联症治疗一般护理：摄入足够水份，预防感染，限制活动手术：最适宜手术年龄3-5岁治疗25案例法洛四联症治疗预防和控制缺氧发作1.立即将患儿下肢屈曲置胸膝卧位，并吸氧2.首选心得安0.1mg/kg/次+5%GS20ml缓慢静推，5-10分钟推完；重症选用吗啡0.1-0.2mg/kg/次皮下或肌注3.缺氧时间长发生代酸者应给碱性液纠正酸中毒4.对缺氧发作频繁者应长期口服心得安片1～3mg/kg/天，分2-3次，预防发作治疗26案例法洛四联症

Brief小结法洛四联症的畸形组成 法洛四联症的血流动力学法洛四联症的临床表现（症状）27案例法洛四联症1.TOF为什么会出现青紫？有何特点？2.什么是蹲踞症状？为什么要发生？3.什么是缺氧发作？原因是什么？怎么预防和控制？Questions