糖原的合成与分解课件

第二

节

糖原的合成与分解

GlycogenesisandGlycogenolysis是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主要供肌肉收缩所需肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平糖原

(glycogen)

糖原储存的主要器官及其生理意义Muscleglycogen(0.5%)25.0gLiverglycogen(6%)18.0gCarbohydrateinfluids5.5mmol/liter(100mg/dl)2.2g45.2gCaloricvalue(45.2x4kcal/g)=181kcalCaloricrequirement(70kg3/4=70x5.6)=392kcal/day(181/392)x24hours=11hoursCarbohydrateContentofaDogaaBodyweight,10kg;liverweight,300g;muscleweight,5kg;volumeofbloodandexracellularfluid,2.2liters.

胞内渗透压的考虑：估算糖原贮存的葡萄糖残基在一个肝细胞的总浓度约是0.4mol.L-1，而糖原的浓度仅为10mmol.L-1，这种巨大的差别缓解了渗透压力。为什么贮存糖原而不是葡萄糖？对糖原结构上有要求-分支的程度和链长。如何适应生物学功能？1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链；2.约10个葡萄糖单元处形成分支，分支处葡萄糖单元以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加；3.每条链都终止于一个非还原端，它是糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位点。糖原的结构特点及其意义α-1,4-糖苷键α-1,6-糖苷键非还原性末端一、糖原的合成代谢合成部位糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞质糖原合成途径磷酸葡萄糖变位酶UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖原合酶GlucoseHexokinase己糖激酶Glucokinase葡萄糖激酶（肝）2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖+UTP

尿苷二磷酸葡萄糖+2Pi

(UDP-葡萄糖)UDP-葡萄糖焦磷酸化酶糖基供体4.α-1,4-糖苷键式结合UDPUTPADP

ATP

核苷二磷酸激酶糖原合酶n≥4在糖原分子的核心有一种生糖原蛋白(glycogenin)。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子就成为糖原合成时的引物。第一个糖原分子从何而来？

二、糖原的分解代谢*亚细胞定位：胞质

肝糖原的分解糖原n+1+Pi糖原n+1-磷酸葡萄糖

磷酸化酶

1.糖原非还原性末端磷酸解糖原分解(glycogenolysis)指糖原分解成为葡萄糖的过程。为什么是磷酸解而不是水解？产生的葡萄糖-1-磷酸可转变为6-磷酸葡萄糖，不需要提供能量，就可进入糖酵解等葡萄糖降解途径；肌肉细胞中：生理条件下，磷酸解产生的葡萄糖-1-磷酸以解离形式存在，而不致扩散到细胞外。脱支酶

(debranchingenzyme)2.脱支酶的作用①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键

磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶3.1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖4.6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶（肝，肾）葡萄糖6-磷酸葡萄糖糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1

UDPG-6-PG糖原合酶磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶(肝、肾)

糖原n

脱支酶

分支酶

型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、红细胞正常