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文档简介
第四节先天性脑积水
(congenitalhydrocephalus)
是由于脑脊液分泌过多、循环受阻或吸收障碍而使CSF在脑室系统和蛛网膜下腔积聚过多并不断增长,继发脑室扩张、颅内压增高和脑实质萎缩。
临床可分为交通性和阻塞性脑积水两类。①交通性脑积水(communicatinghydrocephalus):CSF能从脑室系统流至蛛网膜下腔,但CSF吸收发生障碍;
②阻塞性脑积水(obstructivehydrocephalus):脑脊液梗阻在脑室系统之内。
大多数先天性脑积水是由于CSF循环受阻引起阻塞性脑积水,最常见为大脑导水管狭窄、分叉及中隔形成,导水管周围胶质增生,室间孔闭锁,第四脑室正中孔或侧孔闭锁,有时伴先天性小脑蜘部发育不全(Dandy-Walker综合征)、小脑扁桃体下疝畸形;偶见枕大池被脑膜膨出。小脑异位、颅底陷入症、蛛网膜粘连等阻塞。2、由于颅内压增高及静脉回流受阻,可见头皮静脉明显怒张,颅骨变薄,叩诊出现破壶音(MacEwen征);且患儿头发稀少。双眼球下旋,上部巩膜时常暴露,可见眼球下半部常落到下眼睑下方,称之为“落日征”,是先天性脑积水的特有体征。
3、患儿精神萎靡,头部因增大过重,头颈控制力差,不能上抬,一般不能坐亦不能站立。4、外展神经麻痹也很常见,晚期尚可有视觉和嗅觉障碍、眼球震颤、共济失调和智能发育不全等,重症者可出现痉挛性瘫痪和去脑强直。
根据婴儿出生后头围快速增长,以及特殊头型、破壶音、落日征等,不难诊断。CT和MRI检查可证实脑积水,并可发现畸形结构及脑室系统的梗阻部位。脑室周围的钙化灶常提示巨细胞病毒感染,脑内广泛钙化斑常为弓形体感染。
诊断治疗(一)手术治疗解除阻塞病因,酌情采用大脑导水管成形术或扩张术、第四脑室正中孔切开或成形术;枕大孔先天畸形可行后颅窝及上颈椎板切除减压术等;CSF分流术常采用侧脑室腹腔、脑室颈内静脉、脑室心房分流术等。思考题1、颅底凹陷症和小脑扁桃体下疝畸形的临床表现是什么?2、脑性痉挛性
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