慢性肺原性心脏病

慢性肺原性心脏病

慢性肺源性心脏病

慢性肺源性心脏病

（chronicpulmonaryheartdisease）

肺源性心脏病（corpulmonale）简称肺心病，是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）能改变的疾病。根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性有现心病两类。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞。本节重点论述慢性肺心病。[流行病学]

我国在20世纪70年代的普查结果表明，＞14岁人群慢性肺心病的患者病率为4.8‰，1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102203例居民的慢性肺心病患病率为4.42‰，占≥15岁人群的6.7‰。慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，并随年龄增高而增加。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多。

[病因]

一、支气管、肺疾病

以COPD最为多见

二、胸廓运动障碍性疾病

较少见，严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形。

三、肺血管疾病

慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的原发性肺动脉高压。

四、其他

原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。

[发病机制和病理生理改变]

不同疾病所致肺动脉高压的机制不完全一样，这里主要讨论低氧性肺动脉高压，尤其是慢阻肺所致肺动脉高压的机制和病理生理改变。

一、肺动脉高压的形成

（一）肺血管阻力增加的功能性因素

＊缺氧、高碳酸血症、酸中毒

＊体液因素（缩血管物质：前列腺素、白三烯、5-HT、

血管紧张素Ⅱ、PAF）

＊EDRF与EDCF比例失调

＊缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩

＊高碳酸血症时H+过多，血管对缺氧的收缩敏感性增强（二）肺血管阻力增加的解剖因素

1．长期反复发作的COPD及支气管周围炎

2．随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压

迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔

狭窄或闭塞。

3．肺泡壁的破裂造成毛血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损至超过70%时则肺循环阻力增大。

4．肺血管重构：与缺氧等引起管壁张力增加及细胞因子分泌有关5.血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成。6.肺血管性疾病、肺间质性疾病等皆可引起肺血管管腔狭窄、闭塞。

（三）血容量增多和血液粘稠度增加

慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加,血流阻力增加。缺氧，使醛固酮增加，致水钠潴留；肾小动脉收缩，加重水钠潴留肺动脉高压标准◆静息时肺A平均压≥20mmHg为显性肺A高压◆静息时肺A平均压＜20mmHg，运动后>30mmHg为隐性肺动脉高压

二、心脏病变和心力衰竭

①肺循环阻力增加，右心代偿而发生右心室肥厚；

②病情进展，右心失代偿，使右心室扩大及右心室

功能衰竭；

③缺氧、高碳酸血症、酸中毒等，左心负荷加重，

病情进展，则左心室肥厚，导致左心衰竭。

三、其他重要器官的损害

[临床表现]

一、肺、心功能代偿期

1、症状：此期主要是COPD的表现。

2、体征：

★发绀、肺气肿体征。

★偶有干、湿罗音；

★右心室肥厚：心音遥远，P2>A2，三尖瓣区出现收缩

期杂音或剑突下心脏搏动增强；

★颈静脉充盈。

二、肺、心功能失代偿期

（一）呼吸衰竭症状：

★呼吸困难加重、头痛、失眠、食欲下降、白天嗜睡

★肺性脑病：表情淡漠、神志恍惚、谵妄体征：

★发绀

★球结膜充血水肿，颅内压升高（视网膜血管扩张、视乳头水肿等）

★腱反射减弱或消失，出现病理反射

★周围血管扩张：皮肤潮红、多汗

（二）右心衰竭

症状：

★消化道症状

★劳力性呼吸困难体征：

★发绀明显

★颈静脉怒张

★心脏体征：心率增快、心律失常、剑突下闻及收缩期杂音，甚至舒张期杂音

★肝大有压痛、肝颈静脉回流征阳性

★下肢水肿，重者有腹水

★肺水肿及全心衰[实验室和其他检查]

一、X线检查

肺动脉高压征

①右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07，或动态观察右下肺动脉干增宽>2mm；

②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；

③中心肺动脉扩张和外周分支纤细，形成“残根”征；

④圆锥部显著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm；

⑤右心室增大。具有上述任一条均可诊断。二、心电图检查

慢性肺心病的心电图诊断标准如下:

①额面平均电轴≥+90。

②V1R/S≥1；

③重度顺钟向转位（V5R/S≤1）；

④RV1+SV5≥1.05mV；

⑤aVRR/S或R/Q≥1；

⑥V1~V3呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死，应注意鉴别）；

⑦肺型P波。

具有一条即可诊断。三、超声心动图检查

慢性肺心病的超声心动图诊断标准如下：

①右心室流出道内径≥30mm；

②右心室内径≥20mm；

③右心室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强；

④左、右心室内径比值<2；

⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉动干≥20mm；

⑥右心室流出道/左心房内径>1.4；

⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者（a波低平或<2mm，或有收缩中期关闭征等）。

四、动脉血气分析

当PaO2<60mmHg、PaCO2>50mmHg，表示有呼吸衰竭。五、血液化验

红细胞及血红蛋白可升高。六、其他

肺功能、痰培养等[诊断]

根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变，并引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全如P2＞A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉升高等，心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。[鉴别诊断]

一、冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）

冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死的病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史更有助鉴别。

二、风湿性心瓣膜病

风湿性心瓣膜病三尖瓣疾病应与肺心病的相对性三尖瓣关闭不全相鉴别。

三、原发性心肌病

本病多为全心增大[治疗]

（一）肺、心功能代偿期

可采用中西结合的综合治疗措施，延缓基础支气管、肺疾病的进展，增强患者的免疫功能，预防感染，减少或避免急性加重，加强康复锻炼和营养，需要时长期家庭氧疗或家庭无创呼吸机治疗等。（二）肺、心功能失代偿期治疗原则为积极控制感染，通畅呼吸道，改善呼吸功能，纠正缺氧和二氧化碳潴留，控制呼吸衰竭和心力衰竭，防治并发症。1.控制感染:

呼吸系统感染是引起慢性肺心病急性加重致肺、心功能失代偿的常见原因，需积极控制感染。2、控制呼吸衰竭：给予扩张支气管、祛痰等治疗，通畅呼吸道，改善通气功能。合理氧疗纠正缺氧。需要时给予无创正压通气或气管插管有创正压通气治疗。3、控制心力衰竭：慢性肺心病患者一般在积极控制感染、改善呼吸功能、纠正缺氧和二氧化碳潴留后，心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水肿消退，不需常规使用利用尿药和正性肌力药。但对经上述治疗无效或严重心力衰竭患者，可适当选用利尿药、正性肌力药或扩血管药物。(1)利尿剂有减少血容量减轻右心负荷、消除水肿的作用。原则上宜选用作用轻的利尿剂，小剂量使用。如氢氯噻嗪或保钾利尿剂；重度而急需行利尿的病人可用呋塞米。

(2)正性肌力药

慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物的耐受性低，易致中毒，出现心律失常。因此，是否应用应持慎重态度，应用指征有：

①感染已控制，呼吸功能已改善，利尿治疗后右心功能无改善者；

②以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者；

③合并室上性快速心律失常，如室内上性心动过速、心房颤动（心室率>100次/分）者；

④合并急性左心衰竭的患者。

低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量洋地黄类药物的应用和疗效考核指征。(3)血管扩张剂的应用

钙道道阻滞剂、一氧化氮（NO）、川芎嗪等有一定的降低肺动脉压效果，对部分顽固性心力衰竭可能有一定效果。但血管扩张剂对降低肺动脉压仍有不同看法。

4、防治并发症

（1）肺性脑病

是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统症状的一种综合征。

（2）酸碱失衡及电解质紊乱

呼吸性酸中毒以通畅气道，纠正缺氧和解了作二氧化碳潴留为主。呼吸性酸中毒并代谢性酸中毒通常需要补碱治疗，尤其当PH<7.2时，先补充5%碳酸氢钠100ml，然后根据血气分析结果酌情处理。呼吸性酸中毒并代谢性碱中毒常合并低钠、低钾、低氯等电解质紊乱，应根据具体情况进行补充。

（3）心律失常

多为房性期前收缩及阵发性室上性