溶血性贫血检查

溶血性贫血检查第1页/共34页什么叫溶血性贫血？各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血。什么叫代偿性溶血病？指骨髓代偿能力足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血

第2页/共34页溶血性贫血的分类1、RBC内在缺陷所致的溶贫（1）

RBC膜缺陷：PNH（2）

HB结构异常：地中海贫血（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫AIHA、药物、化学因素、感染因素第3页/共34页

第4页/共34页1、血管内溶血：RBC在循环血液中直接破坏如PNH2、血管外溶血：RBC在脾脏破坏如球形RBC增多症、脾亢3、原位溶血：幼RBC在骨髓中溶血如AL、巨幼贫第5页/共34页如何诊断溶血性贫血？第一步确定是否有溶血第二步哪一类溶贫一、首先确定有溶血第6页/共34页1、找出RBC破坏增多的依据（1）RBC寿命测定〈15天（正常半衰期

25～32天）（2）血片见RBC碎片（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（4）HB尿检测（＋），酱油色（5）尿含铁血黄素试验（＋）（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）增高（7）尿胆原增高第7页/共34页（8）血清结合珠蛋白检测均减低（9）血浆高铁血红素清蛋白检测电泳法：区带2、

找出RBC代偿增生的依据（1）

网织RBC增多（2）

外周血见有核RBC（3）

骨髓红系统增生明显活跃第8页/共34页二、哪一类溶血性贫血？第9页/共34页红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验第10页/共34页红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验

酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验第11页/共34页1、

红细胞渗透脆性试验原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力渗透脆性减低渗透脆性增高第12页/共34页方法：0.60.40.2NaCl第13页/共34页

参考值开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL临床意义

（1）脆性增高遗传性球形红细胞增多症（2）脆性减低小细胞低色素性贫血：海洋性贫血、缺铁性贫血第14页/共34页红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验第15页/共34页红细胞孵育渗透脆性试验原理37℃孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值未孵育50%溶血4~4.45%孵育50%溶血4.65~5.9%意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血第16页/共34页

2、酸溶血试验(Ham)

原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）37℃1小时红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性血红蛋白尿阳性（PNH）第17页/共34页PNH不同时间尿样第18页/共34页含铁血黄素第19页/共34页Ham试验第20页/共34页红细胞膜缺陷的检验

红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验

第21页/共34页3、蔗糖水溶血试验

离子浓度低，增强补体与红细胞结合，膜–孔，水进入-细胞破坏第22页/共34页（二）红细胞内酶缺陷的检验1、自身溶血试验及纠正试验

原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。第23页/共34页参考值：正常人轻微溶血，溶血度<3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，溶血度<1%。临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD缺乏症蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。第24页/共34页高铁血红蛋白还原试验G-6PD缺乏症筛选试验

高铁血红蛋白还原试验G-6PD缺乏症筛选试验

第25页/共34页

（三）珠蛋白合成异常的试验血红蛋白电泳检测：

醋酸纤维膜电泳法，检查有无异常血红蛋白区带诊断海洋性贫血地中海贫血第26页/共34页异常HB带+—第27页/共34页醋酸纤维蛋白膜电泳第28页/共34页免疫性溶血的检验抗人球蛋白试验(Coombs)

原理直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。第29页/共34页抗人球蛋白IgG不完全抗体RBC第30页/共34页直接抗球蛋白试验（DAT）阳性（右）第31页/共34页临床意义

1、正常人抗人球蛋白试验直接