布加氏综合征

患者女性，47岁，江苏溧阳人，因“反复双下肢浮肿七年，加重伴眼睑浮肿三天〞入院。既往有“血管炎〞史约十年，诊疗经过不详；“高血压〞史五年，最高达150/100mmHg，平时服用“压氏达5mgqd〞降压，血压控制尚可〔具体值不详〕；“糖尿病〞史三年，饮食控制，未药物治疗，自诉血糖控制平稳〔未见报告单〕。否认“心脏病〞史，否认“肝炎、结核、伤寒〞等传染病史，否认外伤、手术、输血史，有“头孢克肟〞过敏史，否认食物过敏史。七年前患者开始出现双下肢浮肿，未重视未治疗，五年前因“双下肢浮肿两年余，尿检异常两天〞于溧阳市人民医院就诊，查尿常规：尿蛋白2+，潜血3+，诊断为“慢性肾小球肾炎〔系膜增生性肾小球肾炎〕〞，予泼尼松、金水宝治疗一年，查尿蛋白阴性〔未见报告单〕。之后患者长期服用“金水宝，肾炎舒片〞。平时劳累后出现双下肢浮肿，休息后减轻，每半年复查尿常规一次，尿蛋白为阴性或1+〔未见报告〕，予降压及保肾治疗。三天前，患者涂抹“郁美净乳膏〞后全身发痒，双眼睑及下肢较重，同时腹部出现皮疹，次日晨起发现双眼睑红肿，双下肢凹陷性浮肿，遂至本院就诊，门诊拟“慢性肾小球肾炎〞收住入院。三天来患者无畏寒、发热，无咳嗽、咳痰，排尿畅，无尿频、尿急、尿痛，无明显尿泡沫增多，尿量可，夜尿3-4次/天，无关节肿痛或反复皮疹，无反复口腔溃疡、脱发，无面部红斑，体重无明显变化。食纳睡眠可，大便通畅。入院查体：T37.5℃，BP145/82mmHg，神清，双侧瞳孔等大、等圆，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干、湿罗音，心率109次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，剑突下及右侧季肋处可见约手掌大小静脉血管曲张。腹部可见散在皮疹，伴抓痕，腹平软，无压痛或反跳痛，肝脾肋下未及，双肾区无叩痛，无移动性浊音，双下肢胫前皮肤呈暗红色，双侧踝关节内侧见直径约2cm破溃结痂，双下肢轻度凹陷性浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。辅检：尿常规〔2021－09－26，溧阳市人民医院〕：BLD2+，PRO-。肾活检病理报告〔2021-07-19，江苏省人民医院〕：系膜增生性肾小球肾炎。光镜：见6个肾小球，4个肾小球球囊粘连，肾小管管腔见蛋白管型。免疫荧光：IgG3+，IgA2+,IgM2+,Fibrogen2+。入院后常规检查结果肝肾功能+血脂+电解质：，

，胆碱脂酶3691U/L，α-羟丁酸脱氢酶，r-GT170.4U/L，总胆汁酸，，，，，；凝血常规：D-二聚体，纤维蛋白原，凝血酶时间秒；ESR：25mm/h；血常规：E%17.24%，嗜酸性粒细胞0.64×109/L，红细胞3.32×1012/L，血红蛋白，血小板67.0×109/L；静脉血糖：，糖化血红蛋白正常；24h尿蛋白定量：240mg，低于1g/24h，提示患者肾炎控制良好。胸片：两肺纹理增多；常规心电图检查(十二通道)：窦性心动过速。B超：肝淤血，肝实质回声粗，脾肿大，胆、胰未见明显异常；子宫、双侧卵巢未见明显异常；双肾体积增大，膀胱未见明显异常，双侧输尿管上段未见明显扩张。诊断？血尿

，蛋白尿，浮肿，高血压肾炎综合征肾穿刺病理报告慢性肾小球肾炎仅仅是肾炎吗？腹壁静脉曲张为非“水母头〞状提示上/下腔静脉回流受阻D-二聚体B超：肝淤血，脾肿大布加氏综合征？肝血管B超：下腔静脉横隔水平狭窄，布加氏综合征不排除，肝静脉、门静脉增宽。腹部CT增强扫描检查示：符合布加综合征表现；肝硬化，脾大，门静脉高压，侧枝循环形成；胆囊炎可能；右肾小囊肿。造影见：下腔静脉约平胸12椎体下缘水平处闭塞，左肾静脉明显扩张，造影剂经脾肾静脉向上回流。经导丝引导，将H1导管沿副肝静脉送入右肝静脉内，进一步造影见：第二肝门处膜性闭塞，肝内静脉明显扩张，造影剂经副肝静脉回流至下腔静脉内，并显示下腔静脉闭塞段长约胸12至胸10椎体水平。诊断“布加综合征〞。定义：由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。治疗：1〕内科治疗，主要以抗凝治疗为主，单纯采用内科治疗，此类患者文献报道2年内死亡率高达80%-85%；2〕外科治疗，通常采用分流或根治手术，但外科手术需要胸腹联合切开，手术难度高，创伤