第七章氨基酸分解代谢

1蛋白质的营养作用23氨基酸的一般代谢个别氨基酸的代谢第七章氨基酸分解代谢第七章氨基酸分解代谢第一节蛋白质的营养作用一、蛋白质的生理功能（一）维持组织细胞的生长、更新、和修复

人体的肌肉、骨骼、皮肤、血液等一切细胞组织都是由蛋白质组成的。参与构成各种细胞组织是蛋白质最重要的功能。（二）参与体内各种生理活动例如催化体内代谢反应的酶；调节物质代谢和生理活动的某些激素、信号转导分子；参与机体防御功能的抗体；肌肉的收缩；物质的运输；血液的凝固等，都是由蛋白质来完成的。氨基酸代谢过程中还可以产生胺类、神经递质、嘌呤与嘧啶等含氮化合物。蛋白质和氨基酸的这些功能是无法由糖和脂类替代的。因此，蛋白质是生命活动的重要物质基础。（三）氧化供能成人每日所需能量的10%~15%来自蛋白质。氧化功能是蛋白质的一种次要的生理功能。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢二、蛋白质的需要量体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述氮平衡：人体每天摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。摄入食物的含氮量蛋白质摄入量排泄物的含氮量蛋白质分解量（一）氮平衡4/15/2023第七章氨基酸分解代谢摄入氮=排出氮（正常成人）摄入氮>排出氮（儿童、孕妇及恢复期病人等）摄入氮<排出氮（饥饿者、慢性消耗性疾病患者、高温作业工人等）氮总平衡：氮正平衡：氮负平衡：氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。根据氮平衡关系可以推算出人体每日蛋白质需求量氮平衡的类型4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（二）蛋白质的需要量成人每日最低蛋白质需要量为30~50g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。（三）蛋白质的营养价值指体内需要又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。包括赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮及缬氨酸。假设来写一两本书甲硫（蛋）色赖缬异亮亮苯丙苏其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸1、必需氨基酸：4/15/2023第七章氨基酸分解代谢2、蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。3、蛋白质的互补作用指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以相互补充而提高营养价值。如：1、谷类：色氨酸多，赖氨酸少豆类：色氨酸少，赖氨酸多2、小麦、小米、大豆与牛肉混合食用，营养价值升高提倡食物多样化及荤素搭配4/15/2023第七章氨基酸分解代谢第二节氨基酸的一般代谢一、氨基酸的代谢概况氨基酸代谢库：食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸以及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。第七章氨基酸分解代谢氨基酸的代谢概况氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解合成体内合成氨基酸（非必须氨基酸）脱氨基作用α-酮酸氧化供能转变糖、脂肪酮体氨合成尿素脱羧基作用胺+CO2代谢转变嘌呤、嘧啶等含氮化合物来源去路4/15/2023第七章氨基酸分解代谢人体内氨基酸的主要来源有：食物消化吸收组织蛋白质分解营养非必须氨基酸合成等人体内氨基酸的主要去路有：合成组织蛋白质和多肽合成其他含氮物质通过脱氨基作用分解成为α-酮酸和氨通过脱羧基作用分解成胺及CO24/15/2023第七章氨基酸分解代谢二、氨基酸的脱氨基作用定义指氨基酸脱去氨基生成相应的α-酮酸的过程。是氨基酸分解代谢的主要途径脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（一）氧化脱氨基作用定义：氧化脱氨基作用是指氨基酸在L-谷氨酸脱氢酶或氨基酸氧化酶作用下先脱氢后加水，最终生成α-酮酸和氨的过程。

体内催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶有两类，即氨基酸氧化酶和L-谷氨酸脱氢酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最为重要。COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸脱氢酶

COOH(CH)2C=NHCOOH

COOH(CH2)2C=OCOOH+NH3NAD(P)+NADH(P)+H++H2O-H2OL-谷氨酸亚谷氨酸α-酮戊二酸4/15/2023第七章氨基酸分解代谢要点：反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。此酶广泛分布于肝、脑、肾等组织中，在肌肉组织中该酶活性较低。该酶活性强，专一性高，只能催化L-谷氨酸的氧化脱氨基作用，产生α-酮酸和氨。逆过程为体内合成非必需氨基酸的途径之一。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（二）转氨基作用定义：

在氨基转移酶（又称转氨酶）催化下，α-氨基酸上的氨基转移到α-酮酸的酮基上，使其生成相应的α-氨基酸，而原来的α-氨基酸则生成相应的α-酮酸的过程。

R1HCNH2COOH

R2HCNH2COOHR2C=OCOOHR1C=OCOOH反应式：++氨基转移酶α-氨基酸α-酮酸α-酮酸α-氨基酸4/15/2023第七章氨基酸分解代谢要点：反应可逆体内转移酶种类多、活性高、特异性强，不同氨基酸与α-酮酸之间的转氨基作用要分别由其特异的转氨酶催化。体内除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，都有专一的催化转氨基作用的酶。体内转氨酶以丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）最为重要。谷氨酸+丙酮酸α-酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+天冬氨酸ALTAST4/15/2023第七章氨基酸分解代谢实质：是氨基在α-氨基酸与α-酮酸间的转移生理意义：既是氨基酸分解代谢的过程，也是体内合成非必须氨基酸的重要途径局限性：只转移氨基，不产生游离氨

4/15/2023第七章氨基酸分解代谢正常成人各组织中ALT及AST活性（单位/克湿组织）组织ALTAST组织ALTAST心7100156000胰腺200028000

肝44000142000脾120014000骨骼肌480099000肺70010000

肾1900091000血清1620血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。血清ALT活性异常增高，协助诊断急性肝炎血清AST活性异常增高，协助诊断心肌梗塞4/15/2023第七章氨基酸分解代谢(三）联合脱氨基作用1、定义由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸的α-氨基脱下并产生游离氨的过程，称为联合脱氨基作用。2、类型①氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用②嘌呤核苷酸循环4/15/2023第七章氨基酸分解代谢①氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用4/15/2023第七章氨基酸分解代谢氨基酸+α-酮戊二酸α-酮酸+谷氨酸谷氨酸+NAD++H2Oα-酮戊二酸+NADH+NH4+氨基酸+NAD++H2Oα-酮酸+NADH+NH4+主要在肝、脑、肾组织中进行。此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必须氨基酸的主要方式。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢②嘌呤核苷酸循环

(部位：心肌和骨骼肌）注：①Asp：天冬氨酸②IMP：次黄嘌呤核苷酸AMP：腺嘌呤核苷酸③腺苷酸脱氨酶：骨骼肌和心肌中活性很强4/15/2023第七章氨基酸分解代谢三、氨的代谢氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。正常人血氨浓度一般不超过60μmol/L。氨的来源去路氨基酸脱氨基肠道吸收氨肾脏产氨合成尿素合成谷氨酰胺合成非必需氨基酸及其它含氮物血氨4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（一）氨的来源4/15/2023第七章氨基酸分解代谢氨的转运

NH3在血液中主要以无毒的丙氨酸和谷氨酰胺两种形式运输。丙氨酸是肌肉与肝之间氨的转运形式。谷氨酰胺主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨的形式。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（二）氨的去路1、尿素的生成是体内解除氨毒的主要形式，也是体内氨的最主要去路。

鸟氨酸循环：又称尿素循环部位：肝细胞的线粒体和胞液4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（1）氨基甲酰磷酸的合成反应在线粒体中进行消耗2分子ATP4/15/2023第七章氨基酸分解代谢由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化，OCT常与CPS-1构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。胞液4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（3）精氨酸的生成反应在胞液中进行4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（4）尿素的生成入线粒体循环使用反应在胞液中进行4/15/2023第七章氨基酸分解代谢2NH3+CO2+3ATP+3H2O尿素+2ADP+AMP+4pi4/15/2023第七章氨基酸分解代谢要点合成器官：肝脏（线粒体和胞液）合成过程：不可逆，鸟氨酸循环关键酶：精氨酸带琥珀酸合成酶耗能：每合成1分子尿素需消耗3个ATP意义：可消除2个NH3，解除氨毒4/15/2023第七章氨基酸分解代谢2、谷氨酰胺的合成

反应过程在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酸是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。临床肝硬化腹水病人，不宜用碱性尿药。氨中毒病人可用谷氨酸钠盐以降低氨浓度4/15/2023第七章氨基酸分解代谢3、氨代谢的其他途径合成非必须氨基酸参加嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成4/15/2023第七章氨基酸分解代谢◆高血氨与氨中毒血氨浓度超过正常值称为高血氨。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢4/15/2023第七章氨基酸分解代谢第三节个别氨基酸的代谢一、氨基酸的脱羧基作用（堆积）神经系统、心血管功能紊乱4/15/2023第七章氨基酸分解代谢胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢四种重要的生物活性胺组氨酸——组胺谷氨酸——γ-氨基丁酸（CABA）色氨酸——5-羟色胺（5-HT）鸟氨酸、蛋氨酸——多胺4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（一）组胺组氨酸组胺+CO2组氨酸脱羧酶磷酸吡哆醛组胺是强烈的血管扩张剂，能增加毛细血管的通透性，还具有收缩平滑肌、促进胃液分泌等生理功能。组胺释放过多，可引起血压降低，支气管哮喘等症状。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（二）γ-氨基丁酸（GABA）谷氨酸γ-氨基丁酸+CO2谷氨酸脱羧酶磷酸吡哆醛GABA是一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用，临床上用作镇静剂。VitB6为什么可作失眠、呕吐、儿童多动症的治疗辅助药物？问题：因为VitB6是构成谷氨酸脱羧酶的辅酶，能促进GABA的生成，抑制神经系统的兴奋。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（三）5-羟色胺（5-HT）色氨酸5-羟色氨酸5-羟色胺+CO2色氨酸羟化酶磷酸吡哆醛脑组织中：5-羟色胺是抑制性神经递质，与睡眠、疼痛和体温调节有关。周围组织：5-羟色胺有收缩血管、升高血压的作用。5-羟色氨酸脱羧酶4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（四）多胺（包括精脒和精胺）蛋氨酸S-腺苷蛋氨酸S-腺苷甲硫基丙胺腺苷-S-CH3

腺苷转移酶ATPPPi+PiCO2鸟氨酸腐胺精脒精胺鸟氨酸脱羧酶CO2丙胺转移酶多胺是调节细胞生长的重要物质，在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织等）多胺含量增加。临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情和辅助诊断的指标之一。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢二、一碳单位的代谢（一）一碳单位的概念某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位或一碳基团。如：甲基（—CH3）、亚甲基（—CH2—）、次甲基（=CH—）、甲酰基（—CHO）、亚氨甲基（—CH=NH）等注意：—COOH、HCO3-、CO、CO2不属于一碳单位。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（二）一碳单位的载体和代谢概况四氢叶酸是一碳单位的载体，也是一碳单位转移酶的辅酶。54/15/2023第七章氨基酸分解代谢一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸的分解代谢。色氨酸甘氨酸丝氨酸甘氨酸N10-甲酰四氢叶酸嘌呤核苷酸组氨酸N5-亚氨甲基四氢叶酸N5,N10-次甲基四氢叶酸嘌呤核苷酸N5,N10-次甲基四氢叶酸脱氧胸苷酸蛋氨酸N5-甲基四氢叶酸ATPPPi+PiFH4同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸甲基化产物一碳单位的来源和相互转变（肌酸、胆碱、肾上腺素等）(VitB12)4/15/2023第七章氨基酸分解代谢要点来源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸载体：四氢叶酸去路：用于某些含氮化合物的合成生理意义：是嘌呤、嘧啶的合成原料，参与核酸的合成把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来提供甲基，参与体内的甲基化反应一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞性贫血等4/15/2023第七章氨基酸分解代谢三、芳香族氨基酸的代谢4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（一）苯丙氨酸与酪氨酸的代谢儿茶酚胺（次要）(1)(3)(2)(1)苯丙酮酸尿症（PKU）(2)白化病(3)尿黑酸症4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（1）苯丙酮酸尿症（PKU）

体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。4/15/2023第七章氨基酸分解代谢（二）白化病

人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤