2016年儿科学主治医师课程2讲义ekzzys

第十八章免疫可分为中枢免疫和周围免疫。8、IL-6、IFN-γ、IL-12抗原提呈能力均较成人差外周巴细胞计数可反映T细胞数量和新生儿有产生免疫球蛋白（Ig）MBIgGIgABIgGB2IgAB5的补体不转输给，新生儿补体经典途径（CH50）和C3、C4、C5活性是其母亲的50%～60%，3～6四、性免疫缺陷病检包括预防和治疗，注重营养，加强家庭宣教,增强父母和患儿对抗疾病的信心IgG免疫重建的方法有胸腺组织移植、干细胞移植和治以下哪种免疫球蛋白在中含量最『正确答案』『正确答案』『正确答案』『正确答案』三、检外周血缺乏B细胞和免疫球蛋白（包括IgG、IgA、IgM和IgE）明显下降是该病的主要征尽早开始，需替代,但用量应化反复、慢染D.集聚发『正确答案』疑诊性免疫缺陷病时，处理正确的选择合适的免疫学和分子诊断以确『正确答案』IgMX连锁性无丙种球蛋白血『正确答案』为明确诊断，下一步最需要的检查检测IgG亚类水E.Btk突变分『正确答案』该患儿今后不能使用的脊髓灰质炎B.百白破三联D.流感『正确答案』『正确答案』三、检婴儿反复、湿疹、血小板减少、性皮疹并伴有IgA和IgE增加、IgM减少、同族血E.反复呼吸道『正确答案』A.Btk突变C.WASP突变D.畸『正确答案』以下哪项特征具有诊断价D.IgG水平降E.IgE水平升『正确答案』本病的根治『正确答案』呼吸道肠道疾病二、检IgA0.05g/LIgA。IgGIgM40%的患儿可测到自身抗体。本病的临床经过较轻，可一直无症状或只有轻度反复呼吸道。多数可自然痊愈，常在5岁以多由IL-2、IL-4、IL-7、IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）突变引起。诊断XL-SCID的平均为5～6个月。临床表现为口腔念珠菌病，红斑，慢性腹泻，呼吸道合胞，副流感3，腺，卡氏肺囊虫以及革兰菌败血症。脂溢性皮炎可十分严重,可与移植物抗宿主病相。口舌黏膜可发生慢性溃疡，严重的消化不良和三、检外周血T淋巴细胞明显减少，尤其缺乏成T细胞表型如CD3＋/CD4＋或CD3＋/CD8＋细胞外，对丝裂原刺激亦无反应。NK细胞。XL-SCIDHLA-A，BDA.＋X连锁严重联合免疫缺陷B.＋性心脏C.D.＋慢性肉芽肿E.＋严重联合免疫缺『正确答案』以下哪项检查结果可明确临床诊『正确答案』『正确答案』三、检患儿＋自幼反复、淋巴组织增生和IgM增高，IgG、IgA、IgE明显降低，活化T细胞表达CD40L缺乏可诊断XHIM，CD40L分析可明确诊断。XHIMX-连锁淋巴组织增生性疾病（XLP），为一种T、B细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷病，（EBV）EBV多呈自限过程，而免疫缺陷者则可发生危及生命的淋巴细胞增生性疾病和淋巴瘤常发生在5-17岁，表现为暴发性传染性单核细胞增多症伴有相关的噬血综合征骨髓损害（如显著骨髓增生不良部分表现为EBV后丙种球蛋白异常。TIFN-γIL-2准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV准同一母亲所生的2个或2个以上男孩于EBV后表现为XLP症准主要指标：患儿的分析证实存在位点突变相关标记；或患儿于后出现XLP临床症次要指标：EBV前高IgA或IgM血症；低IgG1或IgG3；EBV后抗EBNA抗体产生不当；噬体Φχ174IgM→IgG212一种少见的性吞噬细胞功能缺陷病临床表现以反复发生严重以及在反复的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征三、检抗生素和人重组干扰素-γ可预防CGD患者，可常规使用磺胺或其他抗生素预防继发性免疫缺陷病（SID）是出生后因不利的环境因素导致免疫系统暂时性的功能，出现免疫功SID远高于ABD肥胖症，特别是单纯性肥胖症患儿常过食大量脂肪和碳水化合物，致使体内大量饱和脂肪酸和碳新生儿时期的免疫系统和免疫反应处于一个特殊阶段，在的封闭环境中未受到抗原刺激，母生性疾病，一旦，易于扩散。HIV并出现临床症状者，被称为获得性免疫缺陷病（AIDS）。该病因HIVCD4＋T细胞并导X症XXIgMXBrutonXL-X连锁，X连锁，只XXXBtk突WASPγc变CD40LXLPNCF1；NCF2征XXOPV5-6