婴儿肝炎综合征精

婴儿肝炎综合征精病因与发病机理

病因复杂，其发病机理随病因而异。2一．感染:（一）病毒感染()：巨细胞病毒()占本病肝炎病毒(、、)(,)

风疹病毒(，)

单纯疱疹病毒(,)

肠道病毒()

机理：是病毒直接侵犯的结果或机体免疫反应的结果。3（二）细菌感染：

.病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链球菌等．

.机理：败血症引起的中毒性肝炎

.常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌尿道．4

感染：

—————（三）其它感染：弓形体、梅毒螺旋体、真菌、机理：

5二、非感染（一）先天性代谢缺陷病、碳水化合物代谢障碍如：半乳糖血症、果糖不耐受症糖原累积症、氨基酸代谢障碍如：酪氨酸血症、脂类代谢障碍如：尼曼匹克病、高雪病、其它代谢障碍如：抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性机理：6乳糖

半乳糖葡萄糖半乳糖磷酸激酶磷酸半乳糖半乳糖磷酸尿苷酰转移酶

半乳糖血症磷酸葡萄糖7（二）先天性胆管畸形机理：胆管发育障碍，引起肝内胆汁淤积，进而影响肝细胞的营养代谢产生病变

.先天性胆道闭锁分类：肝内、肝外胆管闭锁病因：先天性感染（）先天性胆管发育停顿（）

.先天性胆管扩张分类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的囊性扩张（先天性胆总管囊肿）病因：先天性感染、先天性胆管发育异常8

（三）基因缺陷进行性家族性肝内胆汁淤积症()三.部分患儿病因不明．9临床表现()一、婴肝的共同表现：）婴儿期起病：不同病因发病年龄有差异半乳糖血症、酪氨酸血症：开奶后数天；先天性感染：生后周内；先天性胆管闭锁：生后周。后天感染、败血症、甲乙型肝炎起病稍晚；）黄疸：程度、类型肝炎型：（感染，遗传代谢缺陷）图淤胆型:（先天性胆道畸形、淤胆型肝炎）图２

10）肝或肝脾肿大：图３伴脾肿大常见于：感染、糖原累积症Ⅳ、先天性胆道畸形引起胆汁性肝硬化。）肝功能异常：

11二、其它伴随症状体征：有助于病因诊断.先天性畸形：（先心、腭裂、胆道畸形、小头畸形等）先天性感染.神经系统损害：（智力低下、肌张力降低、惊厥）先天性感染、半乳糖血症等.白内障：先天性风疹综合征、半乳糖血症.支气管炎或支气管肺炎：感染、败血症等

12.生化代谢紊乱：如低血糖、乳酸中毒、高脂血

症、代谢性酸中毒

先天性代谢缺陷病.营养障碍：脂溶性维生素缺乏（、、、）营养不良贫血13亚临床败血症临床表现：婴儿时期的败血症临床表现往往不典型，为亚临床败血症，可以没有发热，患儿精神食欲好，只表现为黄疸、肝脾肿大、肝功能异常、体重不增。诊断主要靠血培养抗生素治疗有效。14半乳糖血症

临床表现:开奶后数天不久出现呕吐、拒食、低血糖发作；黄疸、肝脾肿大、肝硬化；白内障、智力低下等；如果继续乳类喂养，病情进一步恶化，周内出现肝功能衰竭。生化检查:血糖↓、血半乳糖↑、尿还原糖试验阳性确诊:酶测定15先天性胆道闭锁临床表现：）生后周出现黄疸、进行性加深；）大便颜色变浅，甚至为白陶土色；）胆汁性肝硬化（月内）；）总胆升高，直胆升高为主。先天性胆总管囊肿

临床表现：）发病年龄多为岁，少数生后几月内发病；）三联症状：黄疸、腹痛、腹部肿块。16巨细胞病毒感染病原传染源传播途径①

先天性感染母婴传播②

围产期感染③

生后感染水平传播

医源性传播

17临床表现：（）先天性感染：定义感染发生在妊娠早期：死胎、死产、流产。感染发生在妊娠中、晚期：各种先天性畸形多系统受累表现：肝脏、肺部、神经系统、眼部淤胆型肝炎多见，且黄疸重、肝脾肿大明显。图后遗症多、预后差:神经性耳聋、小头畸形、智力低下、运动障碍、视神经萎缩、肝硬化等。

:

18()围产期感染、生后感染:

肝炎型或淤胆型表现间质性肺炎后遗症较少

19辅助检查一、

肝功能检查．血清胆红素：↑、↑↑．血清转氨酶：、增高

γ、增高．血清蛋白：．（凝血酶原时间）20二、病原学检测．病毒学检查：）：活动性感染的指标：

()血清阳性；

()血清由阴转阳或倍以上升高；

()受检组织阳性；

()各种体液或组织分离出病毒；

()组织细胞中找到巨细胞包涵体。图）：

()血清学标志物；

()。）其它病毒：抗;抗或；抗;抗风疹;抗.

21．细菌学检查：血培养、尿培养。.其它病原学检查：抗弓形虫抗体、梅毒螺旋体抗原抗体检测三、影像学检查：．胸片．肝胆超．、核磁共振四、核素扫描：锝扫描五、代谢病筛查：初筛实验：空腹血糖、血气分析、阴离子间隙测定血清铜兰蛋白、血清蛋白电泳。六、肝穿刺22诊断()

一、婴儿肝炎综合征：二、明确病因：根据病史、临床表现和各种实验室检查尽快作出病因诊断。

23诊断思路婴儿肝炎综合征胆道系统无异常肝功、、血培养、肝胆超胆道系统异常病毒细菌其它先天性胆道畸形？代谢性病病筛查腹部、核磁共振、核素扫描感染先天性代谢缺陷？确诊外科随访或探查不确定⊕﹣○肝穿24治疗()一、病因治疗：．积极控制细菌感染：使用广谱抗生素．抗病毒治疗：更昔洛韦．遗传代谢性疾病：

.先天性胆道畸形：与早手术治疗。二、对症治疗：．退黄，护肝：肌苷、、阿拓莫兰、齐墩果酸片思美泰、激素白蛋白、血浆等．补充、、、

25三、中医中药治疗：采用清利湿热、健脾化湿、活血化瘀等治疗方法。目前临床中已使用并经研究证实较有效的中药有大黄、茵栀黄注射液、金钱草、五味子等。四、肝移植：在婴儿肝炎综合征中，约％的患儿出现肝硬化，最