《淋巴造血系统疾病》

第八章

淋巴造血系统疾病病理教研室学习目的：了解淋巴样肿瘤的分类、掌握霍奇金氏病的病理特征及类型、了解非霍奇金淋巴瘤的特点及类型重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金病组织学类型课时数：理论课1.5学时：淋巴样肿瘤；编辑ppt概述淋巴造血系统成分：

髓样淋巴样特点：量变萎缩、增生质变肿瘤代表：恶性淋巴瘤，白血病编辑ppt发病相关因素环境因素：年龄：物理：电离辐射放射线化学：苯化疗药物染发剂病毒：HTLVEBV遗传：编辑ppt淋巴样肿瘤

Lymphoidneoplasms定义：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤

原则：

1、B细胞起源

2、滤泡性淋巴瘤与弥漫性淋巴瘤

3、单克隆性肿瘤

4、免疫功能缺陷

5、霍奇金与非霍奇金的治疗诊断：依靠病理活检编辑ppt编辑ppt

淋巴结反应性增生（reactivehyperplasiaofthelymphnode）

常见的良性增生。一般发生在炎症的引流淋巴结。如扁桃体发炎、牙痛时的颈部淋巴结。也称为非特异性淋巴结炎

编辑ppt病变:1.LN结构不同程度破坏

2.淋巴样肿瘤细胞增生、浸润类型:

B细胞肿瘤

T和NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤编辑ppt编辑ppt病变特点

：

①以儿童和青年成人为主

②淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。颈部LN、锁骨上LN腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN纵隔、后腹膜、大动脉旁LN

③多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道

霍奇金淋巴瘤

（HodgkinsLymphoma，HＬ）④特殊的临床表现编辑ppt编辑ppt病理变化肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶黄白色。

早期：有活动性，互相无融合。

晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动。编辑ppt淋巴瘤编辑ppt编辑ppt淋巴瘤编辑ppt编辑ppt组织学：概念:在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中R-S细胞及其变型的恶性增生。特点

1.正常淋巴结结构破坏消失，

组织成分多样性

2.特殊瘤细胞（R-S细胞）

编辑ppt霍奇金淋巴瘤

编辑ppt霍奇金淋巴瘤

编辑ppt细胞体积大，直径20-50μm，椭圆或不规则形。胞浆丰富，嗜酸性或嗜碱性。核大，双核或多核。染色质浓缩。在核膜上，核膜增厚核仁大、3-4μm，个别7μm，嗜酸性，核仁周围有透明晕。经典型R-S细胞编辑ppt经典型R-S细胞编辑ppt图注：诊断性R-S细胞细胞大，圆或卵圆形，胞浆丰富，淡伊红染或嗜双色性。核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞）。核膜较厚，核仁大，圆形，红染或嗜双色性。诊断性RS细胞编辑ppt单核R-S细胞:单核并具有R-S细胞的其余相应特征.细胞较大。单核，核仁清楚，可见核仁周围晕。易见于HDLP

霍奇金细胞变异的R-S细胞：编辑ppt陷窝细胞:体积大胞浆丰富透明,核分叶,小核仁,胞浆收缩好似位于陷窝内.易见于HDNS编辑ppt爆米花细胞：胞浆淡染，细胞核皱折，多叶状，染色质细，核仁多个，小编辑ppt多形性R-S细胞:

细胞体积大异型性明显,可呈多核，核大，形态不规则，有明显的大核仁.易见于HDLD木乃伊细胞:

即凋亡肿瘤细胞编辑ppt编辑ppt组织学类型1、结节性淋巴细胞为主型2、经典型结节硬化型（NSHL）

混合细胞型（MCHL）

淋巴细胞为主型（LPHL）

淋巴细胞消减型（LDHL）上述各型可转化（NS型不变）编辑ppt淋巴细胞为主型编辑ppt淋巴细胞为主型编辑ppt混合细胞型淋巴组织内散在有嗜酸性粒细胞，可见双核及单核的R-S细胞。混合细胞型编辑ppt编辑ppt混合细胞型编辑ppt诊断性RS细胞混合细胞型编辑ppt结节硬化型编辑ppt结节硬化型编辑ppt结节硬化型陷窝细胞编辑ppt编辑ppt淋巴细胞消减型弥漫性纤维化：细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多，弥漫纤维化型、纤维↑、蛋白沉积、少数细胞坏死

编辑ppt网状细胞型（霍奇金肉瘤）：

细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性

编辑ppt淋巴细胞消减型编辑ppt临床病理联系早期：局限性无痛性进行性淋巴结肿大晚期：全身症状发热、夜汗、消瘦、瘙痒等合并症：白血病相全身衰竭/感染分期：四期编辑ppt非霍奇金淋巴瘤NHL概念淋巴组织不同成分恶性肿瘤占淋巴瘤80-90%，可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结淋巴结—2/3病例；淋巴结外—1/3病例（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS）

编辑ppt编辑ppt主要类型滤泡淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤

镜下淋巴结正常结构部分或全部破坏滤泡型与弥漫型瘤组织成分单一

编辑ppt滤泡性淋巴瘤来源于生发中心的惰性B细胞，欧美占25-45%，我国占10%，中年人。

①病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状

②免疫表现的细胞遗传学：CD19、CD20、CD10、bC1-2

③临床：腹股沟淋巴结受累最常见，进展缓慢，预后好，5年生存率>70%编辑ppt滤泡性淋巴瘤(FL)淋巴结增大，正常结构破坏，出现大量大小不同、形状不一的滤泡样结构。编辑ppt滤泡性淋巴瘤(FL)编辑ppt滤泡性淋巴瘤编辑pptA：淋巴结反应性增生

（生发中心bcl-2阴性）

B：滤泡型淋巴瘤

（生发中心bcl-2阳性）编辑pptBcl-2阳性编辑pptDLBL包括中心母C、B免疫母C、间变性大BC性，以老年男性多见。

①病理特点：相对单一形态的大细胞弥漫浸润。

②免疫表型和细胞遗传学：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）

③临床：进展迅速，短期内死亡。弥漫性的大B细胞淋巴瘤编辑ppt编辑pptDLBCL(中心母细胞)编辑ppt编辑ppt淋巴结结构破坏，瘤细胞呈弥漫性增生，可见较多B免疫母细胞。免疫母细胞编辑pptBurkitt淋巴瘤来源于滤泡生发中心的高度恶性的B细胞淋巴瘤；非洲地区性、散发性、HIV相关性

①病理特点：相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润，其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星(StarSky)现象

②免疫表型和细胞遗传学：