重症肌无力外科治疗2014年

作者简介国家自然科学基金主持人河南省杰出青年科学基金获得者河南省卫生科技创新工程领军人才河南省免疫学会副理事长重症肌无力专业委员会主任委员河南省医学会胸外科学分会副主任委员郑州大学生物医学工程研究所所长郑州大学第二附属医院科研外事办主任郑州大学第二附属医院胸外科主任医师、博导研究方向：食道疾病、肺部疾病、纵隔疾病外科治疗重症肌无力发病机制及外科治疗研究

第一页，共30页。重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)是主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor,AChR)，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。临床表现：横纹肌收缩无力，易疲劳症状重症肌无力（MG）第二页，共30页。发病机制YYYYY×第三页，共30页。临床表现第四页，共30页。横纹肌的疲劳性：肌无力晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻、缓解。药理学特征：胆碱酯酶抑制剂迅速缓解症状。电生理学特征：低频重复刺激波幅衰减15%以上。血清学特征：在80%—90%的全身型MG患者血中可检测到AChRab；约在60%左右的单纯眼肌型患者血中可检测到AChRab。诊断第五页，共30页。治疗现状胸腺摘除去除MG发病的根源激素、免疫抑制剂增加神经肌接头处的神经传导胆碱酯酶抑制剂一过性去除血中AChRab血浆置换降低AChRab的滴度等大剂量丙球冲击可能抑制AChRab的产生第六页，共30页。本科研小组临床研究经验分享第七页，共30页。外科MG分型分期目的为了选择手术适应症及时机，规范围手术期的管理，预测/降低围手术期MG危象的发生，从而降低危象死亡率。第八页，共30页。分型分期外科MG临床分型和分期Ⅰ型:（轻型）眼肌型，仅仅眼部肌群受累；Ⅱ型:（中型）全身混合性多肌群无力，但无呼吸肌受累，药物治疗后症状可部分缓解，影响劳动；Ⅲ型:（重型）全身混合性多肌群受累，但无呼吸肌受累，药物治疗效果不佳，生活不能自理。

Ⅲa：发病时间长，病情进展慢；Ⅲb：发病时间短，病情进展快；Ⅳ型：（潜在危象型）曾有过胸闷或呼吸困难症状，但无发生肌无力危象病史；Ⅴ型：（危象型）正处于或有急性呼吸困难肌无力危象病史。

发作期/进展期：临床病情在短期内迅速加重或在稳定一段时间后又加重。

稳定期/缓解期：临床病情在一定时间内稳定或者缓解。此外科MG分型分期相关文章已在《TheAmericanSurgeon》、郑州大学学报（医学版）等杂志发表。第九页，共30页。抗胆碱酯酶药物所有临床病人均应用抗胆碱酯酶药（吡啶斯的明最常用），用量因人而异；术前用量以能控制病人的症状、维持良好肌力的最小剂量（从6Am至9Pm，q3h,po）为宜。第十页，共30页。激素类药物强的松，1次晨服1-2㎎/㎏，两种疗法：①直接治疗量；②半量疗法+钙片+氯化钾（对于比较重的患者），疗程为3月;其他激素类药物和环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、他克莫司等免疫抑制剂治疗方法，在此不再赘述。

请注意此类药物有一过性加重！第十一页，共30页。横断胸骨第二肋间小切口胸腺切除术体位及切口平卧位，背部垫一软垫第二肋间切口，中部横过胸骨，双侧达胸骨旁线改进了手术切口第十二页，共30页。手术过程沿肌纤维分开双侧胸大肌，切开肋间肌结扎切断两侧胸廓内血管，线锯切断胸骨，或先切断一侧胸廓内血管，锯断胸骨后再结扎切断另一侧胸廓内血管分离胸骨后组织，将两侧纵隔胸膜轻轻向两侧推开第十三页，共30页。手术过程从下极开始，作钝性分离，多可完成胸腺游离。胸腺与心底大血管粘连紧密时，应注意勿损伤左头臂静脉和上腔静脉，如不慎损伤或粘连无法分离时，可切除部分血管壁，可用无损伤线加自体心包片（或其他血管代用材料）修补。解剖并结扎胸腺静脉使其与头臂静脉分离，游离胸腺两上极。妥善处理两侧胸腺的动脉血管，将胸腺完整切除，同时清扫前纵隔脂肪组织。第十四页，共30页。手术结束放置纵隔或胸腔引流管

钢丝缝合胸骨，依层关胸第十五页，共30页。电视胸腔镜胸腺切除术此手术方式强调的是微小创伤的特性，借着数个小切口连接具有电视影像相结合的内视镜行胸腔手术，使手术在微小的切口下完成，缩短疗程及康复时间。第十六页，共30页。14岁

胸腺增生47岁胸腺组织增生，部分胸腺组织被脂肪组织取替，未见明确的胸腺瘤52岁胸腺组织增生（以滤泡增生为主）

胸腺病理（×100）第十七页，共30页。术中的注意事项胸廓内血管必须结扎牢固，否则血管出血时很难结扎。游离胸腺静脉时应耐心细致，防止损伤左头臂静脉引起出血。彻底去除异位胸腺组织对于防止术后复发有重要作用。手术中注意保护膈神经防止术后出现膈肌麻痹。胸骨断端必须用骨蜡彻底止血，但骨蜡不可过多以免影响胸骨愈合。第十八页，共30页。并发症肌无力危象是MG术后最严重的并发症。MG危象是指MG病人本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态。第十九页，共30页。小结作者根据近30年外科治疗MG的经验，提出了一种新的MG临床分型和分期，来指导手术前的准备，同时建立了一套MG围手术期管理规范和危象抢救流程并采用横断胸骨第二肋间切口，创伤小，明显降低了危象的发生率和病死率。术后MG危象发生率和病死率分别是9.9%、0，较同期国内文献报道的16%~25%及17%~45%，有很大的提高和改善。第二十页，共30页。围手术期管理护理的管理医疗的管理第二十一页，共30页。护理的管理一般术前护理主要包括重视心理、生理因素对MG的影响，减少MG危象发生的诱因，教会患者咳嗽、排痰方法。术后因吞咽肌无力、吞咽困难、气管插管刺激及抗胆碱酯酶药的应用，均可使喉部分泌物增多，所以要彻底清除呼吸道分泌物，保持气道通畅，不易清除者应采用雾化吸入。第二十二页，共30页。医疗的管理手术时机的选择：在稳定期/缓解期，肌无力症状最轻，尤其是呼吸功能改善，用药量最小时手术。对于女性病人，应选择在月经周期初、中期手术。第二十三页，共30页。医疗的管理医疗的管理抗胆碱脂酶药物及免疫抑制剂的应用所有临床病人均应用抗胆碱酯酶药，用量因人而异；术前用量以能控制病人的症状、维持良好肌力的最小剂量为宜。术前应用的方法是，先从小剂量开始逐渐加大到最大治疗量，使肌力明显增强、症状明显改善或消失，然后再将剂量减少1/5~1/6，且达到稳定病情的目的时行手术治疗。第二十四页，共30页。医疗的管理术后当日继续维持术前用量，然后再根据肌力和症状调整剂量。由于抗胆碱酯酶药物的治疗量和中毒量较接近，用药过程中应密切观察药物疗效，及时发现药量不足和药物过量，随时调整药物剂量及服药时间。第二十五页，共30页。医疗的管理激素的使用由于应用激素后容易出现短期内肌无力症状加重，因此我们术前不主张应用激素；但对术前单独使用抗胆碱酯酶药肌无力改善不佳的病人可加用激素，用量宜调节在较低水平，以减少术后感染，同时，术后应注意抗感染治疗。第二十六页，共30页。医疗的管理术后加强呼吸道的管理，预防肺部并发症。加强营养支持治疗。第二十七页，共30页。医疗的管理

掌握用药禁忌症

MG不能用影响神经肌肉接头传递、降低肌细胞膜兴奋、抑制或兴奋呼吸的制剂。禁用肌松剂如箭毒；β受体阻滞剂如心得安；去极化剂如丁二