前辈复杂先心病超声诊断基本概念课件

复杂先心病超声基本概念必须遵循顺序节段诊断法（1972年VanPraaph等提出）一、定义和术语（一）内脏方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)（二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A)左房同形异构或双左结构，常伴无脾症。右房同形异构或双右结构，常伴多脾症。

（五）连接关系：一致、不一致、不定（六）心尖方位：左位、左旋、右位、镜像右位、右旋、右移、中位镜像右位心：内脏和心房反位，房室连接一致，心室左襻，心尖指向右侧，成镜像，仅3%合并矫正型大动脉转位或其他心脏畸形。二、诊断步骤和方法（一）确定心房方位1、确定肝方位2、确定下腔静脉入口3、确定腹部大血管方位4、确定心耳方位双左房常合并下腔静脉中断和奇静脉连接，以及部分型肺静脉连接异常，常伴右室双出口，房缺、双室房室连接等。双右房少。常合并双上腔静脉和完全型肺静脉连接异常，常伴右位心，单室房室连接，大动脉转位，肺窄、肺闭等。

（三）确定房室连接类型和方式

类型：（1）双室房室连接：一致包括心房正位+心室右襻（S+D）（八种可能）心房反位+心室左襻（I+L）不一致包括心房正位+心室左襻（S+L）心房反位+心室右襻（I+D）

不定包括双左房+心室右（或左）襻双右房+心室左（或右）襻6

（2）单室房室连接，少见

1）双流入道单室连接（又称心室双入口）可有十二种心房正位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连

心房反位与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连

双侧左房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连

双侧右房与单心室主腔（左室、右室、中间型）相连

2）右侧房室连接缺如、心室右襻者可致三尖瓣闭锁、左襻者可二尖瓣闭锁。3）左侧房室连接缺如、心室右襻者可致二闭、左襻者可三闭。（3）单房双室连接、十分罕见方式：1）两组房室瓣，无孔或缺如，狭窄、返流骑跨（overriding)房隔与室隔对位不良，使任一侧房室环与两室相连，骑跨小于瓣环直径50%为双室房室连接。大于等于50%为单室房室连接，与骑跨同侧的心室为附属腔。

区分两大动脉：主动脉窦、冠脉、分支、走行

（五）确定心室——大动脉连接类型和方式

1.类型（1）一致性：大动脉正位、反位（2）不一致性：1）完全型大动脉转位2）矫正型大动脉转位（3）心室双出口：右室双出口、左室双出口、单室双出口

（4）心脏单出口：共同动脉干单一动脉干单一主动脉干合并肺动脉闭锁单一肺动脉干合并主动脉闭锁2.方式：1）两组动脉瓣：无孔、缺如、狭窄、返流、骑跨2）共同动脉瓣：可三、四、五、六叶，狭窄、返流、骑跨3）单组动脉瓣：主闭或肺闭、可返流、骑跨

3、心室漏斗部（1）肺动脉瓣瓣下漏斗部伴主动脉瓣与二尖瓣纤维连接（2）主动脉瓣瓣下漏斗部伴肺动脉瓣与二尖瓣纤维连接（3）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部伴大动脉瓣与房室瓣间无纤维连接（4）主与肺动脉瓣瓣下双漏斗部缺如

（六）确定心外器官方位1）肺及支气管方位双左结构（双左肺、双左房），双右结构（双右肺、双右房）以支气管方位推测心房方位准确。2）肝方位3）脾方位双左结构常多脾症，双右结构常无脾症，均可合并多种先天性心血管畸形13（三）合并畸形例TGA(S、D、D）、ASD即完全型大动脉转位合并心房正位、心室右襻、大动脉右转位、房间隔缺损TGA（S、L、L）、VSD、PS即矫正型大动脉转位合并心房正位、心室左襻、大动脉左转位、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄

紫绀毛细血管内血氧未饱和度>6.5vol%或还原血红蛋白>5克末梢部位易出现股动脉血氧饱和度<85%大多为中枢性>85%大多为周围性先心或肺疾含氧低的静脉血1/3或>1/3分流入左心系统

法乐四联症病理解剖

一、（一）右室流出道（漏斗部、圆锥部）狭窄

必需具备此条，否则不能诊断，是基本病变临床分型1）轻型（无紫绀或不典型）漏斗部轻度狭窄+室缺+大血管正常、骑跨无或轻、室水平左——>右分流以后可右——>左分流2）典型（简单型）漏斗部严重窄+肺动脉瓣窄+肺动脉发育不良室水平双向分流以右——>左为主

3)重型（极端型、假性动脉干、复杂型）可伴肺动脉闭锁或完全性房室隔缺损

合并肺动脉闭锁

I型肺动脉干发育良好，动脉导管小II型无肺动脉干，动脉导管大III型肺动脉干和分支发育差IV型全靠侧支供血I、II、III型靠PDA和主动脉分支侧支供血

二、室间隔缺损漏斗（圆锥）间隔向左、前、上移位，与室间隔对合不良，嵴下型（主动脉下）最多，干下型（肺动脉下）次之，巨大（非限制性）VSD=AO左右室收缩压相等，1.5~3.0cm也有认为是膜周部+漏斗联合缺损，少数可合并肌部室缺三、主动脉骑跨（横——overriding)30%~50%，一般<50%，主动脉骑跨越多，肺动脉越窄四、右室肥厚但不会>左室五、合并畸形（心房正位、心室右袢、大动脉正位）房水平分流——五联，右位主动脉弓，双上腔静脉、右位心、动脉导管未闭、冠状动脉畸形、房室隔缺损等超声表现1、M型：AO宽前移，前连续中断AO前壁前缘—IVS右室面（舒张期）骑跨率=————————————X100%AO前壁前缘—AO后壁前缘2、2DE、解剖特征基本可定3、PW、CW、CDFI室水平双向流速<2M/S等容收缩期、舒张中晚期左—>右（红）射血期无分流等容舒张期、右—>左（蓝）RVOT内湍流，PA内低速（重视无血流，找原因）肺血管容量估测

分叉前左、右肺动脉内径之和（收缩期）（1）MCGOON比值————————————————

肝左叶下膈水平降主动脉内径正常值大于或等于2.0<1.5禁忌作根治术（2）Nakata指数（1984）

左、右肺动脉截面积之和肺动脉面积指数（PAI）=———————————————————

体表面积正常值330+30mm2

/M2<150mm2/M2根治术危险左室容量及功能估测左室舒末容积指数（LVEDVI）(A2）cm2

V=0.85X—————Lcm（simpson单平面法——面积长度法）正常值男58ml/M2女52ml/M2手术条件>30ml/M2小于=25ml/M2死亡率高，易低排<20ml/M2为左心发育不全EF分值，心尖四腔切面测收、舒面积而求得

手术要求：1、充分介除漏斗部狭窄，保证右心功能；2、补好室缺，防止传导阻滞；3、防止残余分流；4、矫正合并畸形；5、手术设计个体化，条件不足者必需造影；6、一经诊断应争取手术，无年龄限制；7、复杂型的外科技术有待提高

法乐三联症肺动脉入口狭窄大多为瓣膜型，少数漏斗型或混合型房水平分流超声表现：肺窄+房缺特征右室肥厚法乐五联症法乐四联症+房水平分流以法四为主，易漏诊肺动静脉瘘少见，先天性肺血管畸形所致，大多位于两下叶、肺AV间短路相通，未氧合血大量入左房——>紫绀（中心型）超声表现：心内结构大致正常胸片可找到两肺下叶网状结构

心室双出口右室双出口（DORV）doubleoutletrightventricle定义：圆锥向左移位，两大动脉完全或主动脉两个半以上半月瓣起自右室，伴有或不伴有二尖瓣与主动脉瓣间的纤维连接，（心外：大于或等于50%两大动脉起自右室）简单型1、DORV伴主动脉下室缺VSD位于主动脉下或主动脉漏斗内SDD最多VSD（膜周）非限制较大个别多发PS（有或无）两大A位正常或并列心内伴发畸形II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓离断、冠脉异常心外畸形食管、气管、肾2、DORV伴肺动脉下室缺VSD位于肺动脉瓣下或漏斗中SDD多Taussig-Bing(1949)/（1）不伴PA骑跨Bharati(1996)________/（2）伴PA轻度骑跨分四种\（3）PA50%骑在VSD、IVS上\（4）左侧T-B心PA大多起自LV伴隔束骑跨IVSVSD（膜周），伴畸形类似大A右异位多3、DORV伴双动脉干下（双关）型室缺VSD位于两大动脉瓣孔下，或漏斗骑跨与VSD上SDD多VSD（膜周、漏斗）特大PS（有、无）大A并列或左异位4、DORV伴远离大动脉（无关）型室缺VSD位于隔瓣下右室窦内较小（房室管型、肌性）PS少伴畸形单房、脾、体、肺V连接异常等复杂型1、DORV伴二尖瓣闭锁或左心发育不良SDD多VSD有或无（LV靠ASD或发育不良的MV口）

心内伴发畸形

主、升、弓发育不良：单房、左上腔V

心外畸形左隔缺如，胸腔胃、肺发育不良等

2、DORV伴完全性房室隔缺损、完全性肺静脉异位连接双右房VSD（主动脉下或无关型）共同瓣PS（有或无）伴畸形无脾、胸腺、软骨发育不全SDL（D）超声表现1、M型前、后连续中断2、2DE两大动脉起自RV、LVOT消失观察：两大A排列、方位、大小圆锥肌数、位置VSD位置大小与大A关系合并心内畸形心耳、房室瓣、肺V、体V连接、脾位、数目、CS3、PW.CW.CDFI取决于本身类型及合并畸形左室双出口DOLV定义：两大动脉完全或>50%由形态学左室发出Bharati(1996)分两类（1）不伴三尖瓣畸形（2）伴三尖瓣畸形

VSD（膜周）主动脉瓣下多，PS（有或无）SDD多见伴畸形,右心发育不全,三尖瓣畸形（窄、下移、闭）单心室超声表现：左侧有圆锥肌两大动脉发自左室RV小LV大

PS（有、无）三尖瓣畸形等

部分型肺静脉异位连接定义：一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连，其余仍与左房相连。右肺静脉异位连接占95.7%分型：1、心上型：①1-2支RPV->RSVC->RA,多合并CS型ASD②1-2支LPV->垂直V（VV）->LINNV(左无名V)->RSVC->RA2、心内型：①LPV->CS->RA②RPV->RA常伴多脾症3、心下型：RPV->IVC->RA

完全型肺静脉异位连接TAPVCTotalAbnormalousPulmonaryVenousconnection定义：全部肺静脉与右房或体静脉相连。分型：1、心上型：4条PV合成共同V腔CPV—>VV—>LINNV—>RSVC—>RA2、心内型：①CPV—>CS—>RA

②RPV\—>CS—>RALPV/3、心下型：

CPV—>VV（下行）↘SV（脾V)—>PV(门V)—>LPV\->DV(V导管)LHV\->IVC->RASMV（肠系膜上V)↗RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合组成梗阻：几乎所有心下型和50%左右心上型可有好发部位：

⑴PV进入CPV处⑵上或下VV单或多处狭窄

⑶VV入口窄⑷入门V的心下型

⑸入V导管前⑹RPA和右支气管压迫VV

⑺FO小,ASD小,右—>左受限(RA压>LA压3mmHg)预后差：80%死于1岁内，一经诊断立即手术禁忌症：①不可逆肺血管病变

②合并不可修复的复杂先心超声表现：2DE为主1、CS扩大2、共同静脉腔（CPV）3、垂直V（VV）

与左上腔V鉴别：胸上窝或锁骨上窝找VVLSVC血流向上（红、正向）向下（蓝、负向）4、左房小5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源6、合并畸形单心室（SV）房室连接定义：单室心脏UniventricularHeart单心室SingleVentricle类型：双入口、单入口、共同入口病理解剖：左室型占65~78%右室型10~15%中间型10~20%心房正位占87%同形异构占10%反位占3%房室连接：双流入道（双房室瓣）多单流入道（共同瓣）大动脉方位：一致（正常）不一致（D）单出口（另一条闭锁）分型：A型：左室主腔+右室漏斗腔（附属腔）B型：右室主腔+左室漏斗腔C型：共同心室腔无IVSD型：仅有漏斗腔无左右室体（窦）部每型又分：I型大A关系正常II型右转位III型左转位流出道梗阻：1、PA：瓣或瓣下狭窄、甚至闭锁2、AO：瓣或附属腔间球室孔窄，先天（后天）继发于PS、PA环扎术后。

超声要求：多切面查结构，TTE+TEE1、认清主与附腔，大小及位置；2、IVS回声；3、房室瓣数目,腱索,乳头肌,骑坐；4、大动脉方位,大小，狭窄；5、球室孔大小<1/2AO环可梗阻；6、IAS及心耳数、位置7、TR、MR及合并其他畸形；8、心功三尖瓣闭锁TricuspidAtresia占先心1.3~3%仅次于法四、TGA病理解剖：实为左室型单心室的一种特殊形式，右心小，左室厚大三尖瓣畸形：⑴肌肉型（缺如）

⑵隔膜型（无孔）

⑶下移畸形型无孔隔膜下移⑷瓣型⑸房室隔型、后二种未公认必有房水平分流房水平分流量=体循环血流量（心输出量）分型：Keith等

I型三闭+大血管位置正常占60~70%

Ia型无VSD、RV裂隙状、PA闭、PDA供血

Ib型VSD小、RV小梁部缺或小、PA小、环窄、PA下窄

Ic型VSD大、无RVOT阻塞、PA正常

II型三闭+TGA-D+不同程度LVOT阻塞常有并列心耳（尤左）

IIa型大VSD、PA闭、RV严重发育不良

IIb型大VSD、PS或瓣下窄、RV小

IIc型无RVOT狭窄，RV正常、PA扩张III型三闭+TGA-LIIIa型大VSD、PA发育不良、瓣下窄IIIb型大VSD、AO发育不良、瓣下窄超声要求：1、VSD大小、位置2、ASD大小3、RV及漏斗部发育情况4、大动脉方位及发育5、其他合并畸形

部分型肺静脉异位连接定义：一个或一个以上肺静脉与右房或体静脉相连，其余仍与左房相连。右肺静脉异位连接占95.7%分型：1、心上型：①1-2支RPV->RSVC->RA,多合并CS型ASD②1-2支LPV->垂直V（VV）->LINNV(左无名V)->RSVC->RA2、心内型：①LPV->CS->RA②RPV->RA常伴多脾症3、心下型：RPV->IVC->RA

完全型肺静脉异位连接TAPVCTotalAbnormalousPulmonaryVenousconnection定义：全部肺静脉与右房或体静脉相连。分型：1、心上型：4条PV合成共同V腔CPV—>VV—>LINNV—>RSVC—>RA2、心内型：①CPV—>CS—>RA

②RPV\—>CS—>RALPV/3、心下型：

CPV—>VV（下行）↘SV（脾V)—>PV(门V)—>LPV\->DV(V导管)LHV\->IVC->RASMV（肠系膜上V)↗RPV/RHV/4、混合型：以上三型互相混合组成梗阻：几乎所有心下型和50%左右心上型可有好发部位：

⑴PV进入CPV处⑵上或下VV单或多处狭窄

⑶VV入口窄⑷入门V的心下型

⑸入V导管前⑹RPA和右支气管压迫VV

⑺FO小,ASD小,右—>左受限(RA压>LA压3mmHg)预后差：80%死于1岁内，一经诊断立即手术禁忌症：①不可逆肺血管病变

②合并不可修复的复杂先心超声表现：2DE为主1、CS扩大2、共同静脉腔（CPV）3、垂直V（VV）

与左上腔V鉴别：胸上窝或锁骨上窝找VVLSVC血流向上（红、正向）向下（蓝、负向）4、左房小5、查V梗阻处有难度、追踪湍流来源6、合并畸形单心室（SV）房室连接定义：单室心脏UniventricularHeart单心室SingleVentricle类型：双入口、单入口、共同入口病理解剖：左室型占65~78%右室型10~15%中间型10~20%心房正位占87%同形异构占10%反位占3%房室连接：双流入道（双房室瓣）多单流入道（共同瓣）大动脉方位：一致（正常）不一致（D）单出口（另一条闭锁）分型：