尿崩症患者的麻醉

尿崩症患者的麻醉案例分析

男性17岁因车祸多发伤、失血性休克入院2016-11-22因胸主动脉假性动脉瘤合并尿崩症在全麻下行胸主动脉假性动脉瘤腔内隔绝术术前检查患者一般情况可，较烦躁，精神状态较差，多饮，前日口服液体入量约10600ml，尿量约12430ml。尿常规检查:浸透压↓。2021/1/122尿电解质:钾↓;钠↑;氯:240.04mmol/L;钙↑;血电解质测定:钾:4.10mmol/L;钠↓;氯↓;钙↓;镁↓;磷↓垂体MRI提示：垂体后叶T1高信号消失，不除外神经垂体损伤可能，建议临床垂体激素检查，必要时头颅MRI平扫+SWI及垂体增强扫描，随诊复查2021/1/1232021/1/124病因:尿崩症〔DI〕是由于下丘脑-神经垂体病变引起的精氨加压素〔AVP〕又称抗利尿激素〔ADH〕不同程度的缺乏〔中枢性尿崩症〕，或由于多种病变引起肾脏对AVP的敏感性缺陷导致肾小管重吸收水的功能障碍〔肾性尿崩症〕的一组临床综合征2021/1/1252021/1/1262021/1/127

临床表现：尿崩症的主要临床表现为：多尿、烦渴与多饮，起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿量可多达5～l0L，最多不超过18L，但也有报道达40L/d者。尿比重常在以下，尿浸透胀常为50-200mOsm/L尿色淡如清水。2021/1/128部分患者病症较轻，24小时尿量仅为～5L，如限制饮水，尿比重可超过，尿浸透压可超过血浆浸透压，可达290～600mOsm/L，称为部分性尿崩症。由于低渗性多尿，血浆浸透压常轻度升高，因此兴奋口渴中枢，患者因烦渴而大量饮水，喜冷饮。LOREMIPSUMDOLOR2021/1/129如有足够的水分供给，患者一般安康可不受影响。当病变累及下丘脑口渴中枢时，口渴感消失，或由于手术、麻醉、颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充大量水分，可出现严重失水，血浆浸透压与血清钠浓度明显升高，出现高钠血症，表现为极度软弱、发热、精神病症、谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。当尿崩症合并腺垂体功能不全时，尿崩症病症反而会减轻，糖皮质激素替代治疗后病症再现或加重。

LOREMIPSUMDOLOR2021/1/1210

实验室检查：

1.尿量尿崩症患者尿量多可达4～20L/d，比重常在以下，部分性尿崩症患者尿比重有时可达。2.血、尿浸透压患者血浸透压正常或稍高〔血浸透压正常值为290～310mOsm/L〕，尿浸透压一般低于300mOsm/L〔尿浸透压正常值为600～800mOsm/L〕，严重者可低于60～70mOsm/L。。2021/1/12113.血浆AVP测定正常人血浆AVP〔随意饮水〕为～〔放射免疫法〕，禁水后可明显升高。完全性CDI患者的血浆AVP浓度测不到；部分性CDI患者则低于正常范围；NDI患者的血浆AVP程度升高或正常；精神性烦渴患者则在正常范围内或降低LOREMIPSUMDOLOR2021/1/12124.禁水-加压素试验

比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿浸透压变化。方法：禁水6～16小时〔一般禁水8小时，使病情轻重而定〕。试验前测体重、血压、血浆浸透压及尿比重，以后每小时留尿测尿量、尿比重及尿浸透压。当尿浸透压到达顶峰，连续两次尿浸透压差<30mOsm/L，而继续禁水尿浸透压不再增加时，测血浆浸透压，然后立即皮下注射加压素水剂5U，再留取尿液测定1～2次尿量和尿浸透压。结果断定：正常人禁水重、血压及血浆浸透压变化不大〔<295mOsm/L〕，尿浸透压可大于800mOsm/L，注射加压素后，尿浸透压升高不超过9%。2021/1/1213精神性烦渴者与正常人相似。完全性尿崩症者，血浆浸透压峰值大于300mOsm/L，尿浸透压低于血浸透压，注射加压素后尿浸透压升高超过50%；部分性尿崩症者，血浆浸透压峰值不高于300mOsm/L，尿浸透压可稍超过血浆浸透压，注射后尿浸透压升高9%～50%之间。NDI患者在注射加压素后无反响。本试验应在严密观察下进展，假设患者在进水后体重下降超过3%～5%，或出现血压明显下降、烦躁等，应立即停顿试验，并及时补充水分。LOREMIPSUMDOLOR2021/1/12145、其他继发性CDI需测定视力、视野、蝶鞍摄片、头颅CT或MRI等，以明确病因。基因突变分析有助于明确遗传性DI的分子病因学。2021/1/1215诊断：对任何一个持续多尿、烦渴、多饮、低比重尿者均应考虑尿崩症的可能性，利用血浆、尿浸透压测定可以诊断尿崩症。其根据是：①尿量多，一般4～10L/d；②低渗尿，尿浸透压＜血浆浸透压，一般低

于20Om0sm/L，尿比重多在1.005以下；

2021/1/1216③禁水试验不能使尿浸透压

和尿比重增加，而注射加压素后尿量减少、尿比重增加、尿浸透压较

注射前增加9环以上；④加压素(AVP)或去氨加压素(DDAVP)治疗有明显效果

LOREMIPSUMDOLOR2021/1/1217治疗：激素替代疗法

1.去氨加服素(1-脱氨-8-右旋精氨酸加压素，DDAVP，即

desmopressin)

为人工合成的加压素类似物。其抗利尿作用强，而无加压作用，不良反响少，为目前治疗尿崩症的首选药物。去氨加压素制剂的用法：①鼻腔喷雾吸入，每日2次，每次10-20μg儿童患者每次5μg，每日

一次)；2021/1/1218②口服酯酸去氨加压素片剂，每次，每日2～3次，

部分患者可睡前服药一次，以控制夜间排尿和饮水次数，得到足够的

睡眠和休息；③肌内注射制剂每毫升含4μg，每日1～2次，每次1～4μg(儿童患者每次～1μg)。由于剂量的个体差异大，用药必须个

体化，严防水中毒的发生。

LOREMIPSUMDOLOR2021/1/12192.鞣酸加压素注射液

5U/ml，首次～0.2ml肌内注射，以后观察逐日尿量，以理解药物奏效程度及作用持续时间，从而调整剂量及间隔时间，一般注射～，效果可维持3-4天，详细剂量因人而异，用时应摇匀。长期应用2年左右因产生抗体而减效。慎防用量过大引起水中毒。

3.垂体后叶素水剂

作用仅能维持3～6小时，每日须屡次注射，长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症，每次5-10U，皮下注射。

LOREMIPSUMDOLOR2021/1/1220(二)其他抗利尿药物

1.氢氯噻嗪

每次25mg，每日2～3次，可使尿量减少一半。其作用机制可能是由于尿中排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管原尿减少，因此尿量减少，对肾性尿崩症也有效。长期服用氢氯噻嗪可能引起低钾、高尿酸血症等，应适当补充钾盐。

LOREMIPSUMDOLOR2021/1/12212.卡马西平

能刺激AVP分泌，使尿量减少，每次，每日2～3次。其作用不及氯磺丙脲。

3.氯磺丙脲

刺激AVP释放并增强AVP对肾小管的作用。服药后可使尿量减少，尿浸透压增高，每日剂量不超过，早晨一次口服。本药可引起严重低血糖，也可引起水中毒，应加以注意。

2021/1/1222麻醉管理相关要点须亲密监视手术中的出入量和补充血容量综合分析病人的补液量、尿量、失血量、心率、血压、中心静脉压等的动态变化来判断病人有效循环血量，防止因排尿过多引起的容量缺乏。2021/1/1223初始治疗者治疗应采用等渗液〔生理盐水〕以逆转休克。体内缺水总量可用以下公式计算：缺水量〔L〕=【0.6*体重〔Kg〕】*{〔Na离子-140〕/140}术中充分的应用激素替代疗法：术中可用去氨加压素、垂体后叶素、氢氯噻嗪、卡马西平、氯磺丙脲等药物。2021/1/1224术中积极纠正电解质紊乱：通过血气分析来实时检测各种电解质的变化情况并给予纠正。补钠计算：需补充的钠量〔mmol〕＝【142－血钠测得值〔mmol/L〕】×体重〔kg〕〔女性为〕补钠总量〔g〕=【142－血钠测得值〔mmol/L〕】×体重〔kg〕〔女性为〕2021/1/1225血钠浓度达120mmol/L，病人即可脱离危险，血钠应该在几天内逐渐被纠正。