新生儿学教学 新生儿肺透明膜病

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广州医科大学第二附属医院新生儿科李丽妍

新生儿呼吸窘迫综合征NeonatalRespiratoryDistressSyndrome精选课件2教学目的与要求掌握新生儿肺透明膜病的临床表现熟悉病因了解发病机理、鉴别诊断及治疗精选课件3概念指因肺表面活性物质（pulmonarysurfactant,PS）缺乏引起的呼吸窘迫综合征（respiratorydistresssyndrome,RDS），又称特发性呼吸窘迫综合征（idiopathicrespiratorydistrsssyndrome,IRDS）。主要发生于早产儿，临床表现为生后不久即出现进行性呼吸困难和呼吸衰竭；因病理上以嗜伊红透明膜及肺不张为特征，故又名肺透明膜病（hyalinemembranedisease,HMD）。精选课件4发病率及死亡率据八十年代北美资料：发生率占全部活产婴儿的0.5～1.0%，占早产儿10%～16%。死亡率占新生儿死亡的30%，占早产儿的50%～70%。国内报道：发生率占活产婴儿的0.31%。精选课件5

病因肺表面活性物质在胎龄18～20周时出现,35周后始迅速增加。HMD发生率与孕周：＜28周为60%-80%;孕30-32周为40%-55%；33-35周为10%-15%；＞36周仅为1%-5%。精选课件6病因一、PS缺乏1959年Avery及Mead证实HMD是由于缺乏PS所致。肺泡Ⅱ型细胞中的板层小体能合成、分泌和贮存PS，早产儿因Ⅱ型细胞分化不全，缺乏产生PS的能力，易发生HMD。精选课件病因PS主要成分是磷脂,约占80%,其次为肺表面活性物质蛋白。PS降低肺泡表面张力,防止其呼气末萎陷,保持功能残气量。精选课件病因二、妨碍、延缓肺成熟的因素围产期窒息、酸中毒、低温高胰岛素血症剖宫产儿HMD发生机会高遗传因素性别：男多于女。精选课件9发病机制

肺PS合成、贮存、释放减少

肺泡表面张力增高

肺不张、顺应性降低

通气/血流失调

低氧、酸中毒肺毛细血管渗漏肺血管收缩阻力增加液体、纤维素渗出肺外右向左分流

透明膜形成肺灌注减少精选课件10病理变化大体观察：肺萎陷无气，色暗红，质硬如肝，入水下沉。光镜观察：广泛性肺不张及散在性肺泡过度充气，肺泡壁及终末细支气管壁附有透明膜，肺间质水肿，有单核细胞及多核细胞渗出。电镜观察：透明膜为无结构的薄膜；肺泡Ⅱ型上皮细胞内板层小体呈代偿性增生但成熟不良。精选课件11病理变化病理特点：肺不张肺间质水肿肺血管淤血出血透明膜形成精选课件12临床表现症状:生后不久(6小时内)出现呼吸急促呼气呻吟青紫体征:鼻扇及吸气性三凹征胸廓塌陷，前后径变小呼吸音降低肺底出现细小湿罗音特点:呼吸窘迫呈进行性加重精选课件13合并症动脉导管开放恢复期出现喂养困难、呼吸暂停、心率改变、胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期或连续性杂音，严重者出现心力衰竭。持续肺动脉高压支气管肺发育不良精选课件14

实验室检查泡沫试验卵磷脂/鞘磷脂值L/S≥2示“肺成熟”L/S1.5-2为可疑L/S〈1.5示“肺未成熟”血气分析精选课件15X线改变X线胸片特征：毛玻璃样改变--两肺野透亮度普遍降低；--弥漫性均匀分布的细小颗粒（肺泡不张）和网状阴影；支气管充气征--肺透亮度降低，含气的支气管清晰可见。白肺--整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界消失，见于严重RDS。

胸片表现比较特异,对RDS诊断非常重要。精选课件16X线改变X线分级：Ⅰ级：全肺有细小网状颗粒阴影，心缘清晰，支气管充气征不明显；Ⅱ级：全肺有较大密集颗粒阴影，肺透亮度普遍降低，肺容量小，支气管充气征清楚；Ⅲ级：肺呈毛玻璃样，心脏和横隔模糊不清或部分消失，支气管充气征明显；Ⅳ级：全肺野一致性密度增高，完全变白，呈“白肺”。精选课件17Ⅰ级：全肺有细小网状颗粒阴影，心缘清晰，支气管充气征不明显；精选课件18Ⅱ级：全肺有较大密集颗粒阴影，肺透亮度普遍降低，肺容量小，支气管充气征清楚；精选课件19Ⅲ级：肺呈毛玻璃样，心脏和横隔模糊不清或部分消失，支气管充气征明显；精选课件20Ⅳ级：全肺野一致性密度增高，完全变白，呈“白肺”，肺肝界及肺心界消失，见于严重RDS。精选课件21诊断1.病史早产围产期窒息糖尿病母亲婴儿等2.临床表现生后不久即出现进行性加重的呼吸窘迫表现3.胸部X线片改变4.肺成熟度差精选课件22鉴别诊断1.B族β溶血性链球菌感染母亲有胎膜早破或宫内感染患儿有感染征象2.湿肺多见于足月儿、剖宫产X线胸片3.其他引起呼吸窘迫的疾病:肺出血、膈疝、吸入综合征等。精选课件23膈疝胸片左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影，纵隔向对侧移位精选课件24治疗目的：保证通换气功能正常。主要手段：PS应用机械通气精选课件25一、肺表面活性物质

替代疗法PS的组成与功能PS制剂的种类PS使用剂量与方法PS使用后的监护与注意事项精选课件26PS制剂的种类天然型PS:从猪肺,牛肺,人羊水中提取改进的天然型PS合成PS重组PS精选课件精选课件“精选课件精选课件30治疗PS方法滴入法:100-200mg/Kg/次,气管内给药精选课件精选课件5s10s15s25s20s30s40s50s固尓苏注入:第一分钟精选课件2min4min6min8min12min16min20min24min8min固尓苏注入:2-24min精选课件34

PS治疗前

PS治疗后

PS治疗前后的胸片比较精选课件新生儿学发展史上的里程碑NS治疗组的肺病理表现(A)表面活性物质治疗组(B).

Enhörning,Robertson,Pediatrics1972,50,58-66对照组（NS）干预组（surf）精选课件36

二、辅助通气辅助通气的目标CPAP(continuouspositiveairwaypressure)机械通气精选课件37

1.辅助通气的目标与要求

目标：维持PaO2在50～80mmHg维持SaO2在90%～95%要求：湿化、加温提供精确的空气、氧气混合监测FiO2、PO2、SaO2

监测血气精选课件382.CPAP作用：增加肺的功能残气量防止肺泡萎陷改善V/Q比值保护PS功能减少呼吸作功精选课件39

2.CPAP应用指征与要求：Ⅰ-Ⅱ级HMD需FiO20.3-0.5才能维持PaO2在50-80mmHg有自主呼吸早期应用精选课件40

2.CPAP应用方法装置：呼吸机、CPAP机或简易水封瓶装置，通过鼻塞或与气管插管连接。方法：初调压力4～6cmH2O，FiO2与用CPAP前相同;观察PaO2或SaO210min后若无上升，可每次提高1～2cmH2O压力，0.05～0.1FiO2;病情好转后每次降低1cmH2O压力，0.05FiO2。精选课件41精选课件42鼻塞CPAP精选课件43精选课件44

2.CPAP撤除CPAP指征：压力减至3cmH2O；FiO2＜0.4；PaO2稳定1h以上精选课件453.机械通气指征：CPAP治疗无效，PaCO2＞60mmHg；FiO2达0.6以上而PaO2＜50mmHg；反复呼吸暂停发作者。精选课件463.机械通气使用方法：选择IPPV或IMV/PEEP等方式进行通气初调值：PIP20～25cmH2OPEEP4～6cmH2ORR25～30bpmTi0.3～0.4s精选课件47精选课件48精选课件49机械通气精选课件

3.机械通气并发症：

肺气漏慢性肺疾病/支气管肺发育不良早产儿视网膜病呼吸机相关性肺炎50精选课件51三、支持治疗保温监护：体温、呼吸、心率、血压、血气液体及营养疗法第1天60～70ml/Kg(1.5Kg以上)或80～100ml/Kg(1.5Kg以下)，第2天起每天增加10ml/Kg，但总量不超过150ml/Kg。3天以上不能经口喂养者予胃肠外营养。精选课件52三、支持治疗维持有效循环抗菌素关闭动脉导管：消炎痛、布洛芬精选课件53预防预防早产出生前预防:糖皮质激素出生后预防:PS精选课件54思考题