神经病学教学课件：小舞蹈病

小舞蹈病小舞蹈病小舞蹈病--Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病

Sydenham(1686年)首先描述是风湿热的神经系统常见表现临床特征:多见于儿童、青少年

症状：舞蹈样动作体征：肌张力降低肌力减退其他：精神症状病因

本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致。

发病机制部分患儿咽拭子培养A族溶血性链球菌呈阳性，血液和脑脊液中可查到抗神经元抗体，该抗体能与尾状核、丘脑底核及其他部位神经元上的抗原结合。血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高。病理病理改变主要为黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性。有的病例出现散在动脉炎、点状出血，有时脑组织可呈现栓塞性小梗死，软脑膜可有轻度炎性改变，血管周围有少量淋巴细胞浸润。尸解病例中90%发现有风湿性心脏病。

一般表现1、多见于5-15岁，男女之比约为1:32、无季节、种族差异3、病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组

β溶血性链球菌感染史4、大多数为亚急性起病，少数可急性起病临床表现1.症状：舞蹈症表现为：面部:挤眉、弄眼、噘嘴、吐舌、扮鬼脸等上肢各关节交替伸屈、内收，下肢步态颠簸紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失不自主舞蹈样动作可干扰随意运动，导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。

临床表现2.体征：肌张力低下和肌无力当患儿举臂过头时，手掌旋前（旋前肌征）检查者请患儿紧握检查者的第二三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定，时紧时松（挤奶妇手法或盈亏征）有时肌无力可以是本病的突出征象，以致患儿在急性期不得不卧床临床表现3.精神障碍

患儿常伴有某些精神症状，如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力缺陷多动障碍、偏执-强迫行为等。有时出现精神症状先于舞蹈症。临床表现4.其他

约1/3患儿可伴有急性风湿热表现，如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。辅助检查1.血清学检查白细胞增加，血沉增快，C反应蛋白效价升高，抗链球菌溶血素“0”滴度增加。小舞蹈病多发生在链球菌感染后2～3个月甚至6--8个月时，不少患者发生舞蹈样运动时链球菌血清学检查常为阴性。辅助检查2.咽拭子培养

可查见A组溶血型链球菌

3.脑电图及影像学检查脑电图:轻度弥漫性慢活动，无特异性。头部CT:显示尾状核区低密度灶及水肿.头部MRI:显示尾状核、壳核、苍白球增大，T2加权像显示信号增强，临床好转时消退。诊断

诊断主要依据：1.儿童或青少年起病年龄2.有风湿热或链球菌感染史3.亚急性或急性起病的舞蹈症4.肌张力低下、肌无力5.精神症状应考虑本病6.合并其他风湿热表现及自限性病程鉴别诊断对无风湿热或链球菌感染史、单独出现的小舞蹈病需与其他原因引起的舞蹈症鉴别，如少年型亨廷顿病、肝豆状核变性、各种原因（药物、感染、脑缺氧）引起的症状性舞蹈病。还需与抽动秽语综合症等鉴别。治疗1.对症治疗(舞蹈症状)

1多巴胺受体拮抗剂：

①氯丙嗪12.5～25mgtid

②氟哌啶醇0.5～1mgtid

③奋乃静2~4mgtid

④硫必利50～100mgtid前2种药物易诱发锥体外系副作用。需注意观察，一旦发生，需减少剂量。治疗2多巴胺耗竭剂：

①利血平0.1~0.25mgbid/tid

②丁苯那嗪25mgbid/tid3增加GABA(γ-氨基丁酸)含量的药物：丙戊酸钠0.2gtid4苯二氮卓类药物:地西泮、氯硝西泮或硝西泮治疗2.病因治疗应用抗链球菌治疗，目的在于最大限度的防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素80万单位肌注，2次/日，1~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素120万单位肌注，每月一次。不能使用青霉素，可改用其他链球菌敏感的抗生素，如头孢类。3.免疫疗法

可应用糖皮质激素，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病，可缩短病程及减轻症