神经病学教学课件：吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征

Guillain-BarreSyndrome(GBS)

发病机制

临床表现诊断鉴别诊断治疗

并发症---呼吸麻痹的临床表现、抢救措施学习内容GuillainBarreLandryStrohl历史回顾其他名称：格林－巴利综合征

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1.急性、对称性、炎症性的自身免疫性疾病2.主要累及多发周围神经、神经根的髓鞘3.病理特点:周围神经炎性，脱髓鞘4.主要临床表现:四肢对称弛缓性瘫痪

发病率：0.6/10万_2.4/10万性别：男性略多于女性发病年龄：各年龄组均可发病。发病年龄高峰为

16-25岁及45-60岁。季节倾向：任何季节，亚洲明显夏、秋季较多发概述

病前感染因素前驱感染：超过2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状疫苗接种史

免疫遗传学因素

病因：未明

Viral:Influenza,Coxsackie,EBV,

Herpes,HIV,HBV,CMV,WNVBacterial:

Campylobacterjejuni（空肠弯曲菌）Mycoplasma,E.coliParasitic:Malaria,Toxoplasmosis病前感染因素细胞免疫和体液免疫共同介导的自身免疫性疾病体液免疫反应为主的损害:针对髓鞘和轴索上的多糖结构。免疫机制分子模拟学说外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体，损害神经组织。临床病理特征

AIDP

AMANAMSAN

Miller-Fishersyndrome(MFS)

ASN

APNAIDP:acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesAMAN:acutemotoraxonalneuropathyAMSAN:acutemotorsensoryaxonalneuropathy临床分型临床表现经典的GBS(脱髓鞘)急性运动轴突性神经病急性运动感觉轴突性神经病变异型急性感觉神经病急性泛自主神经病病理改变-(AIDP)部位—神经根、后根神经节、周围神经、颅神经病理—节段性脱髓鞘，严重继发轴突变性周围神经小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润病理改变(AMAN和AMSAN)

部位:

AMAN:脊神经前根、周围

神经运动纤维AMSAN:脊神经前/后根、

周围神经

病理:轴突变性1.前驱症状

2/3起病前3周内有胃肠道或呼吸道感染症状，少数疫苗接种史2.起病形式

急性或亚急性起病:1-2周达峰（急性）：多数

4周达峰（亚急性）临床表现急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)

3.

症状及体征(1)

运动障碍-最主要症状、首发症状

对称性弛缓性瘫痪:上肢或下肢或四肢同时、肋间肌、膈肌、面肌、延髓肌瘫痪重者呼吸肌麻痹腱反射减低或消失临床表现（2）脑神经损害常见--双侧面神经受累；其次为舌咽、迷走神经、

动眼、滑车、展神经损害（3）感觉异常客观感觉障碍：手套、袜套样感觉减退,相对轻主观感觉障碍：肢体远端刺痛、麻本、烧灼感1/3颈后部或四肢肌肉疼痛临床表现（4）自主神经功能障碍多汗、皮肤潮红严重心动过速、期前收缩等心律失常，高血压或体位性低血压一过性尿潴留多在症状稳定1～4周后开始恢复。病程：多单相，可短暂波动临床表现急性运动轴索型神经病（AMAN）：重，多呼吸肌受累，预后差，24－48h迅速四肢瘫，肌萎缩早。急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：比AMAN更严重MillerFisher综合征：眼外肌麻痹，共济失调，腱反射消失三联征急性泛自主神经病（APN)急性感觉性多发性神经病(ASN)临床表现并发症主要危险:呼吸肌麻痹肺部感染严重心律失常及心力衰竭其他并发症:坠积性肺炎与吸入性肺炎、褥疮、下肢深静脉血栓形成临床表现脑脊液:

1.特征:蛋白一细胞分离2.蛋白发病第1周正常,第2周蛋白含量增高而白细

胞数正常。第3周达峰.3.细胞数相对正常辅助检查

神经电生理(神经传导速度和肌电图)

1.早期仅有F波或H反射的延迟或消失

2.NCV减慢、末端运动潜伏期延长

3.轴索继发损害时波幅的减低心电图:严重病例以窦性心动过速和ST—T改变最常见。辅助检查

1.

病前4周内前驱感染史2.急性起病，多2周内达高峰3.四肢对称性弛缓性瘫痪，4.可有手套、袜套样感觉障碍及脑神经损害及轻度自主神经损害4.脑脊液蛋白～细胞分离5.神经电生理异常表现：传导速度减慢，F波减少或消失，运动传导潜伏期延长等诊断要点鉴别诊断

1.急性脊髓炎损害平面以下有传导束型深、浅感觉消失尿、便潴留脊髓休克期后表现为四肢肌张力升高，腱反射亢进，病理反射阳性。2.低血钾性周期性麻痹常有既往发作史无感觉障碍及脑神经损害发作时血钾低及心电图呈低钾样改变脑脊液正常补钾后症状后迅速缓解鉴别诊断鉴别诊断3.重症肌无力全身型有症状波动、晨轻暮重现象疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常重复电刺激呈递减反应血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性。4.脊髓灰质炎起病时有发热肌力降低常不对称，多仅累及一侧下肢的一至数个肌群，呈节段性分布，无感觉障碍，肌萎缩出现早脑脊液蛋白与细胞在发病早期均可升高鉴别诊断治疗

免疫治疗

调节免疫网络的平衡，减少致病性因素的形成,阻止病情发展。去除致病性因素，减少对周围神经的损害。对症治疗:呼吸肌麻痹的处理支持治疗治疗1．病因治疗

(1)静脉注射免疫球蛋白

(intravenousimmno-globulin,IVIG)调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用适用于病情进展、有出现呼吸肌麻痹可能的病例常用量为0.4g/(kg.d)，静脉滴注，连用5天禁忌症：IVIG过敏或存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。（2）血浆置换疗法

（plasmaexchange，PE）

治疗作用的机制主要是清除血循环中致病性自身抗体。适用于体质情况好的成年人及大龄儿童血浆置换量30～40mL/kg，3～5次1个疗程副作用：枸櫞酸盐中度、一过性低血压、心率失常(3)皮质激素

目前多认为激素治疗无效国内仍有应用。应以短效、短程治疗为宜2.呼吸肌麻痹的处理

呼吸肌麻痹是本病最主要的危险合并Ⅸ、X对脑神经麻痹，表现吞咽困难或呛咳，有窒息或吸人性肺炎的危险，应及早考虑行气管插管或气管切开术。

机械通气的指征:(1)呼吸浅快、心动过速、出汗及口唇、甲皱由红润转为苍白或发绀,经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内无改善者；(2)肺活量降低至20mL/kg体重以下，血气分析动脉氧分压低于9.33Kpa(70mmHg)。

气管切开术后护理

3.预防与治疗并发症

(1)进行心电监护,治疗心律失常

(2)高血压可用小剂量B一受体阻滞剂治疗，低血压者可补充胶体液或置头低体位。

(3)坠积性肺炎与吸入性肺炎

(4)下肢深静脉血栓形成及由此引发的肺栓塞(5)不能吞咽者应尽早鼻饲维持肠道营养供给

(6)适当止痛、镇痛

(7)保持大便通畅

(8)防止褥疮

(9)处理尿潴留

(10)改善焦虑与抑郁状态

4.一般治疗

(1)营养支持:足够的碳水化合物和蛋白质。

胃肠道营养(2)维持水、电解质与酸碱平衡

(3)补充维生素；促进神经修复:B族维生素:维生素B1和B12肌肉注射。

5.康复治疗

(1)注意肢体功能位摆放(2)经常被动活动肢体；肌力开始恢复时．应主动与被动活动相结合，同时可做按摩、理疗等配合治疗预后发病多4周停止进展，数周或数月恢复