心血管系统疾病3

第四节风湿病

Reumatism风湿病的概念

与A型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎。主要累及全身的结缔组织，最常侵犯心脏、关节、皮肤、动脉和中枢神经。第一页，共57页。一.概述与乙型溶血性链球菌感染有关变态反应性疾病累及全身结缔组织,最常侵犯心、关节、皮肤、血管、脑急性期—风湿热、血沉加快、抗链球菌素O（ASO）增高慢性期—心瓣膜病第二页，共57页。

病因与发病机制

通常认为风湿病在A族乙型溶血性链球菌感染后发生，其病变不是由这种微生物直接感染而产生，而是一种过敏或称超敏性反应。通常在链球菌感染后有2-3周的潜伏期。微生物感染后刺激机体，在宿主体内产生抗体作用于自身组织（自身抗体）。

第三页，共57页。病因和发病机制乙型溶血性链球菌感染致敏引起变态反应依据:1.发病前2-3周有感染史2.抗菌素预防可降低发病率3.流行病学调查4.95%血清中有相关抗体5.抗链球菌素O（ASO）滴度↑第四页，共57页。A组乙型溶血性链球菌菌胞壁成分如M-蛋白、C多糖与机体某些成分具有共同抗原性；该菌产生的酶（链球菌溶血素O(SLO)、透明质酸酶、链激酶等）具抗原性。发病机制：

抗原－抗体交叉反应学说C-抗原（糖蛋白）产生的抗体与结缔组织的糖蛋白之间的交叉反应M蛋白与心脏、关节等处的糖蛋白的交叉反应第五页，共57页。（一）变质渗出期：约1个月见于心脏、浆膜、关节、皮肤表现：渗出—充血、水肿、浆液、纤维素、炎细胞变质—胶原纤维粘液样变性和纤维素样坏死。基本病理变化第六页，共57页。

粘液样变性为结缔组织基质中粘多糖和蛋白质增多所致病变：间质疏松、多角形星状细胞间充满淡蓝色粘液样基质。第七页，共57页。纤维素样坏死结缔组织胶原纤维肿胀结构消失，形成细丝、颗粒状、片块状物质，强嗜酸性染色，似纤维素。

纤维素样坏死物可能是崩解的胶原纤维+免疫球蛋白或纤维素第八页，共57页。（二）增生期（肉芽肿期）：约2-3个月特征性病变──风湿小体(Aschoffbody)又称风湿肉芽肿部位:心肌间质血管旁、心内膜下、皮下镜下:中央纤维素样坏死物周围风湿细胞外周纤维细胞、单核细胞和淋巴细胞风湿细胞：浆丰、嗜硷、核大、卵圆、染色质集中核中央，似枭眼或毛虫状风湿细胞来源：巨噬细胞第九页，共57页。Aschoff小体第十页，共57页。Aschoff小体第十一页，共57页。Aschoff小体第十二页，共57页。心肌间质风湿性肉芽肿，(Prof.Orr提供)左上角为枭眼细胞和毛虫细胞第十三页，共57页。（三）瘢痕期（愈合期）：2-3个月溶解吸收：纤维素样坏死物逐渐吸收，细胞成分减少Aschoff小体纤维化——成为梭型小瘢痕第十四页，共57页。风湿病的各器官病变心脏——风湿性心脏病关节——风湿性关节炎皮肤——环形红斑，皮下结节动脉、脑、等第十五页，共57页。（1）心外膜炎：急性期重要的表现。纤维素性或浆液纤维素性炎。临床：心包积液（胸闷、心界扩大、心音遥远等）、绒毛心缩窄性心包炎（呼吸困难、颈静脉怒张、肝脏肿大、腹水等）第十六页，共57页。纤维素性心外膜炎绒毛心(Prof.Orr提供)缩窄性心包炎心外膜和心包膜广泛粘连(引自《THECIBACOLLECTIONOFMEDICALILLUSTRATIONS》，1948)第十七页，共57页。（2）心肌炎：病变：成人—灶性间质性心肌炎，儿童—弥漫性间质性心肌炎临床：成人—小瘢痕形成，心肌收缩乏力，心衰儿童—心肌收缩力显著降低，急性充血性心衰第十八页，共57页。（3）心内膜炎endocarditis

（心瓣膜炎，valvulitis）

：部位：M50%，M+A50%。病变：瓣膜间质粘液样变性、纤维素样坏死赘生物形成McCalum’sPlaques.马氏斑：

风湿性心内膜炎机化后在二尖瓣后上方的左心房后壁内膜形成局部不规则增厚，粗糙的斑块。第十九页，共57页。风湿性疣形心内膜炎

风湿性二尖瓣狭窄瓣膜病瓣膜增厚、变形，瓣叶粘连，腱索增粗、缩短。左房显著扩张第二十页，共57页。赘生物（vegetation）：

瓣膜闭锁缘、血流冲击面细小、单行排列，灰白色，粟粒大小赘生物。赘生物多个、附着牢固、表面光滑，主要由血小板和纤维素构成，其内不含细菌。第二十一页，共57页。

赘生物瓣膜增厚纤维组织收缩瓣膜蜷曲、缩短、变形

关闭不全

机化腱索融合、缩短

慢性瓣膜病瓣膜炎性渗出物相邻瓣口粘连狭窄第二十二页，共57页。风湿性心脏病的发病机制和心脏病变（引自RobbinsBasicPathology,2003）第二十三页，共57页。风湿性关节炎部位：大关节最常受累。四肢大关节踝、膝、腕等。病变：关节液增多（浆液、纤维素渗出）滑膜充血、肿胀深部滑膜组织不典型Aschoff小体临床：关节红、肿、热、痛，功能障碍

恢复后关节无畸形

多发性、游走性，复发性，无后遗症。有人描述风湿病是“添遍关节，咬伤心脏”第二十四页，共57页。风湿性脑病——小舞蹈病（choreaminor）部位：大脑皮质、基底节、丘脑、小脑皮质病变：Aschoff小体通常见不到

风湿性小动脉炎，内膜增生，血栓形成神经细胞变性、胶质细胞增生。临床：患儿可出现面肌、躯干、四肢不自主运动

多见于5—12岁小女孩。

第二十五页，共57页。其它改变（1）风湿热时胸膜累及很常见。常表现为胸膜腔内无菌性浆液纤维素渗出。有时纤维素含量非常丰富，愈合时可导致胸膜粘连。肺部累及主要表现为小血管病变，但是特异性的风湿性肺炎也可出现。（2）皮下病变表现为环形红斑和皮下结节，前者为非特异性渗出性炎，后者增生的成纤维细胞包绕中心纤维素样坏死。第二十六页，共57页。风湿病患者(皮下结节)

第二十七页，共57页。风湿性的冠状血管病变第二十八页，共57页。本质：炎症分布：全身机理：免疫病程：复发舔遍关节咬伤心脏第二十九页，共57页。第六节感染性心内膜炎

第三十页，共57页。第三十一页，共57页。急性感染性心内膜炎左图：主动脉瓣心室面赘生物(Prof.Orr提供)右图：镜下见大量中性粒细胞浸润坏死组织和血栓（黄尚文教授提供）

第三十二页，共57页。亚急性细菌性心内膜炎二尖瓣赘生物右图指甲下点状出血(Prof.Orr提供)第三十三页，共57页。图左ABE右SBE第三十四页，共57页。第七节心瓣膜病

概念：心瓣膜受各种致病因素损伤或先天性发育异常引起心瓣膜变形，表现为瓣膜口狭窄和关闭不全，称心瓣膜病。瓣膜口狭窄：瓣膜增厚、变硬、粘连、瓣膜环硬化和缩窄瓣膜关闭不全：瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短、腱素缩短，或瓣膜破裂、穿孔。第三十五页，共57页。二尖瓣狭窄Mitralstenosis

(正常成人二尖瓣口面积约为5CM2,两指)

病理改变：瓣叶的纤维性增厚、闭锁缘的粘连和钙化，腱索的增粗，融合，缩短可以导致不同程度的狭窄。瓣膜口可以呈现细槽样（鱼嘴样或纽扣孔样）狭窄。类型：隔膜型、增厚型、漏斗型第三十六页，共57页。风湿性二尖瓣狭窄，呈鱼口状（Prof.Orr提供）

第三十七页，共57页。血流动力学改变及相应形态变化1.左心房扩张及肥厚、淤血2.慢性肺淤血、肺动脉高压3.右心室肥大、扩张，体循环淤血

舒张期左心房血流受阻，血液残留+肺V回流血液左心房血量增加左心室无明显变化或略缩小第三十八页，共57页。临床病理联系1、X线“梨形心”2、舒张期杂音3、呼吸困难（左心衰、肺淤血水肿）4、颈V怒张、肝肿大、下肢水肿、体腔积液（右心衰）5、血栓形成：（左房血流慢，涡流）（二狭时腱索及乳头肌明显粘连短缩，常合并关闭不全。）第三十九页，共57页。主动脉瓣关闭不全病因：风湿性、感染性心内膜炎，梅毒性主动脉炎，主动脉粥样硬化。血液动力学改变：左室接受主动脉返流血和左房血→左室代偿性肥大和扩大。第四十页，共57页。临床病理联系1、心绞痛（舒张压低而致冠脉灌注不足）2、脉压增大及周围血管体征，如水冲脉、股动脉枪击音等（收缩压增高，舒张压下降）。3、主动脉瓣区舒张期杂音（舒张期主动脉部分血液经未闭全的主动脉瓣口返流至心室）4、X线表现为靴形/球形心。

第四十一页，共57页。

病变听诊X线二尖瓣狭窄舒张期杂音梨形心二尖瓣关闭不全收缩期杂音球形心主动脉瓣狭窄收缩期杂音靴形主动脉瓣关闭不全舒张期杂音靴形/球形

心瓣膜病听诊与X线心影表现第四十二页，共57页。第七节心肌炎(myocarditis)

一、概念：心肌的局限性或弥漫性炎症。

二、常见类型1、病毒性心肌炎CoxsackieA、B，流感，脊髓质白炎

2、细菌性心肌炎(bacterialmyocarJitis)是由细菌（葡萄球菌、链球菌、肺炎链球菌及脑膜炎双球菌）引起的心肌炎症可致脓肿形成。并多为上述细菌性脓毒血症的继发性含菌性栓塞的结果。结核病，布鲁氏菌病，土拉偏斯菌病等可致肉芽肿性心肌炎。3、原发性（孤立性心肌炎(isolatedmyocarditis)或特发性巨细胞性心肌炎(idiopathicgiantcellmyocarditis)，以往称Fiedler心肌炎，原因不明。多见于20—50岁青、中年人。为重症心肌炎。肉芽肿形成第四十三页，共57页。三、病理改变

1.病毒性心肌炎G：心脏增大，两侧心腔中度扩张，室壁略厚。M：心肌间质弥漫性淋巴、单核细胞浸润，伴灶性心肌纤维坏死；晚期间质纤维化，伴代偿性心肌肥大及心腔扩张。第四十四页，共57页。病毒性心肌炎（黄尚文教授提供）第四十五页，共57页。

2.细菌性心肌炎

常为心肌及间质内多发性小脓肿。3.特发性（孤立性）心肌炎心肌间质弥漫性淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润或心肌细胞坏死伴肉芽肿形成。肉芽肿：中央部可见红染、无结构的坏死物；周围有炎细胞浸润，杂有较多的多核巨细胞可为异物型或Langhans型多核巨细胞。第四十六页，共57页。细菌性心肌炎（黄尚文教授提供）第四十七页，共57页。临床表现：心律紊乱，心力衰竭，心跳骤停转归：儿童病情重多数病人，尤为成年人预后佳第四十八页，共57页。病例分析

患者，男性，58岁，教师。

头昏、头痛10余年，在情绪激动和工作紧张

时加重。

近1年来，时感心累、心悸，尿量↑，血压

26.7/17.3kPa。

尿蛋白（+），血中肌酐、尿素氮升高，

胸片心脏靴形增大。

1天前，在工作中突然昏倒，肢体瘫痪，抢救

无效死亡。第四十九页，共57页。尸体解剖所见1.心脏：心脏体积↑，左心室壁显著增厚，乳头肌增粗，左心室腔扩张。心肌纤维显著肥大、增粗，分支↑，核大深染。2.肾脏：双肾体积明显缩小，重量（85g，正常150），变硬，表面呈颗粒状；切面皮质变薄，肾盂脂肪增生。肾小球入球动脉和小动脉硬化，肾小球纤维化，肾小管萎缩；周围肾小球、小管代偿肥大。3.脑：大脑左侧内囊出血并破入侧脑室第五十页，共57页。该病人患哪些疾病？死亡原因是什么？第五十一页，共57页。1.高血压性心脏病支持：长期头昏、头痛，情绪激动、工作紧张加重；血压高（26.7/17.3，正常18.4/12.0以下）胸片心脏靴形增大——左心室肥大近来出现心累、心悸——心衰2.高血压性肾病支持：患者尿量↑；尿蛋白阳性；肌酐、尿素氮↑3.高血压性脑出血——死亡原因支持：突然昏倒，肢体瘫痪——颅内出血第五十二页，共57页。[病例摘要]2008年10月1日18时许，患者驾驶的农用四轮车与停靠在公交车站的公交车发生追尾。事后伤者被送往医院，查体BP160/80mmHg，神志不清，昏迷状态。疼痛刺激右侧上肢，呈屈曲状态。双侧瞳孔不等大，左侧瞳孔5cm，对光反射消失；右侧约2.0cm，光反射迟钝。双肺，心率66次/分，率齐，无杂音。双肢肌张力高，双侧下肢巴氏征（+）。余（-），全身多处擦伤。诊断：1、左基底节区血肿；2、脑疝期，脑功能衰竭。3、高血压病？第五十三页，共57页。[尸检所见]

男性尸体一具，身长165cm。发育正常，营养良好。头面部：发长3cm，色黑，头皮未见外伤，头颅无畸形，颅骨无骨折。双侧瞳孔高度混浊，眼结合膜苍白。口唇无损伤。鼻腔及双侧外耳道未见异常。下颌部见0.9×0.2cm擦伤，周围可见2.5×1.5cm红肿区，切开后皮下出血不明显。躯干部：右侧麦氏点见一5cm长陈旧性瘢痕。肢体：双手十指甲床紫绀。左侧内踝上方见一处陈旧性瘢痕结痂。右侧胫前见三处陈旧性瘢痕，切开后出血不明显。右踝外侧见三处擦伤，大小分别为3×0.8cm、1×1.5cm和0.5×0.5cm。切开后皮下出血不明显。双足足趾紫绀。第五十四页，共57页。颈部：喉头无水肿，气管居中，管腔内少许粘性分泌物。甲状腺未