先天性主动脉弓畸形

先天性主动脉弓畸形第1页，共58页，2023年，2月20日，星期三定义梗阻性先天性主动脉弓畸形,COA,IAA非梗阻性先天性主动脉弓畸形,双主动脉弓畸形,右弓迷走左锁骨下动脉等先天性分流性主动脉弓畸形,PDA第2页，共58页，2023年，2月20日，星期三材料343例先天性主动脉弓畸形于1999年4月到2003年12月做MR检查男216例,女127例,年龄5天到11岁(平均2.4岁)全部检查均用GESigna1.5TMR机完成第3页，共58页，2023年，2月20日，星期三MR扫描技术

ECG门控T1-weightedspin-echo序列,必做Gradient-echocine序列,必做Phase-contrastcine序列,部分病员做CE-MRA序列,必做,为最重要序列全部检查欲30分钟内完成.第4页，共58页，2023年，2月20日，星期三结果动脉导管未闭（PDA)139主动脉缩窄（COA，coarctation）135,主动脉弓中断（IAA，interruptionofaorticarch）27非梗阻性先天性主动脉弓畸形42

诊断符合率:CE-MRA96.8%(302/312)超声87.2%(272/312)第5页，共58页，2023年，2月20日，星期三梗阻性先天性主动脉弓畸形135例COA,83例伴PDA，52例不伴PDA27例IAA,18例为A型IAA，9例为B型IAA第6页，共58页，2023年，2月20日，星期三梗阻性先天性主动脉弓畸形对某些COA和IAA,CE-MRA甚至能比心血管造影效果更好CE-MRA误诊2例COA,1例IAA第7页，共58页，2023年，2月20日，星期三第8页，共58页，2023年，2月20日，星期三第9页，共58页，2023年，2月20日，星期三第10页，共58页，2023年，2月20日，星期三第11页，共58页，2023年，2月20日，星期三第12页，共58页，2023年，2月20日，星期三第13页，共58页，2023年，2月20日，星期三第14页，共58页，2023年，2月20日，星期三第15页，共58页，2023年，2月20日，星期三第16页，共58页，2023年，2月20日，星期三第17页，共58页，2023年，2月20日，星期三第18页，共58页，2023年，2月20日，星期三第19页，共58页，2023年，2月20日，星期三第20页，共58页，2023年，2月20日，星期三第21页，共58页，2023年，2月20日，星期三第22页，共58页，2023年，2月20日，星期三第23页，共58页，2023年，2月20日，星期三第24页，共58页，2023年，2月20日，星期三第25页，共58页，2023年，2月20日，星期三第26页，共58页，2023年，2月20日，星期三非梗阻性先天性主动脉弓畸形双主动脉弓2右弓迷走左锁骨下12右弓孤立左锁骨下2

左弓迷走右锁骨下13

永存第5对主动脉弓3颈主动脉弓2右弓左降4,左弓右降1

右弓迷走左无名1,左弓孤立右锁骨下1,右弓孤立左无名1第27页，共58页，2023年，2月20日，星期三非梗阻性先天性主动脉弓畸形Edwards示意图对理解和诊断非梗阻性先天性主动脉弓畸形很有帮助.胚胎第4对主动脉弓在不同的部位退化吸收可导致不同的非梗阻性先天性主动脉弓畸形第28页，共58页，2023年，2月20日，星期三第29页，共58页，2023年，2月20日，星期三第30页，共58页，2023年，2月20日，星期三第31页，共58页，2023年，2月20日，星期三第32页，共58页，2023年，2月20日，星期三第33页，共58页，2023年，2月20日，星期三第34页，共58页，2023年，2月20日，星期三第35页，共58页，2023年，2月20日，星期三第36页，共58页，2023年，2月20日，星期三第37页，共58页，2023年，2月20日，星期三第38页，共58页，2023年，2月20日，星期三第39页，共58页，2023年，2月20日，星期三第40页，共58页，2023年，2月20日，星期三第41页，共58页，2023年，2月20日，星期三第42页，共58页，2023年，2月20日，星期三第43页，共58页，2023年，2月20日，星期三第44页，共58页，2023年，2月20日，星期三第45页，共58页，2023年，2月20日，星期三永存第5对主动脉弓第46页，共58页，2023年，2月20日，星期三第47页，共58页，2023年，2月20日，星期三颈主动脉弓第48页，共58页，2023年，2月20日，星期三先天性分流性主动脉弓畸形139例PDA,3例为窗型PDA，21例为垂直型PDA.CE-MRA漏诊5例小PDA第49页，共58页，2023年，2月20日，星期三第50页，共58页，2023年，2月20日，星期三第51页，共58页，2023年，2月20日，星期三第52页，共58页，2023年，2月20日，星期三第53页，共58页，2023年，2月20日，星期三第54页，共58页，2023年，2月20日，星期三第55页，共58页，2023年，2月20日，星期三第56页，共58页，2023年，2月20日，星期三