第3章-周围神经疾病(童秋玲)

周围神经疾病温州医学院附属第一医院神经科童秋玲

概述脑神经疾病三叉神经痛面神经麻痹脊神经疾病多发性神经病：略急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（格林-巴利综合征）讲解内容大纲要求

掌握三叉神经痛的临床表现和治疗方法

掌握面神经麻痹的临床表现和治疗方法

掌握急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的临床表现、诊断和鉴别诊断概述解剖与生理

病因和病理Walllerian变性轴索变性节段性脱髓鞘

临床表现对称性多发性神经病/单神经病或多数性单神经病周围神经系统

(Peripheralnervoussystem)脊神经脑神经（Ⅲ~Ⅻ）自主神经周围神经病：周围运动、感觉和自主神经元的结构改变和功能障碍解剖胞体：接受、产生、储存冲动，合成蛋白质及氨基酸等树突：接受冲动轴突：传送冲动和轴浆流，营养周围神经髓鞘:绝缘、保护轴突，利于冲动快速传递。郎飞结（nodeofRanvier）：呈跳跃式传递，直径越大，结间体距离越大，冲动传递的速度越快。轴索髓鞘周围神经纤维解剖有髓纤维：有髓纤维轴索包绕髓鞘,由Schwann细胞膜构成髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布绝缘/快速传导运动和深感觉无髓纤维：数个轴突，一个Schwann细胞膜构成，无髓鞘环绕传导速度慢痛温觉和自主神经轴浆运输（轴质流）神经如同电缆神经结构解剖神经干：神经内膜（神经纤维）→神经束膜（神经束）→神经外膜（神经干）PNS的营养：神经外膜（小动脉分支）→神经束膜→神经内膜（毛细血管丛）→营养作用血-神经屏障：神经内膜毛细血管内皮细胞紧密连结，大分子不能透过。在神经根和神经节无此屏障（中毒和免疫性的病理基础）病

理Wallerian变性（Walleriandegeneration）轴突断裂轴突变性（axonaldegeneration）逆死性（中毒代谢性、营养障碍性）神经元变性（neuronaldegeneration）神经元胞体→轴突及髓鞘节段性脱髓鞘（segmentaldemyelination）髓鞘破坏轴突完整（炎症、中毒、遗传、代谢等）四种基本病理改变E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害)A.正常B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性)D.神经元变性(轴索&髓鞘变性)C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展)临床表现--症状学1.感觉神经损害感觉缺失感觉异常多发性神经病：针刺\麻木\触电疼痛：神经痛临床表现--症状学2.运动神经损害运动神经刺激症状肌束震颤肌痉挛或肌纤维颤搐痛性痉挛：常见运动神经麻痹症状肌力减低或丧失肌萎缩临床表现--症状学3.自主神经损害无汗\竖毛障碍\直立性低血压无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍多见于遗传性神经病\糖尿病性神经病(细纤维受累为主)病因

特发性：自身免疫性疾病

营养代谢性：酒中毒、糖尿病等

药物及中毒：乙胺丁醇、苯妥英钠等

感染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病等

自身免疫性、血管炎性：类风湿、SLE等

肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤等

遗传性：特发性及家族性

嵌压性：腕管综合症、椎间盘突出等临床分类运动/感觉/自主N/腱反射↓/其它对称性多发性神经病最远轴索最先受损四肢远端受损早且最严重手套袜子型感觉减退单神经病或多数性单神经病一根：单神经病两根：多数性单神经病，通常不对称三叉神经痛TrigeminalNeuralgia1.概念三叉神经分布区短暂的反复发作性、短暂

的、阵发性剧痛，又称痛性痉挛

原发性三叉神经痛无明确的病理损害病因：压迫（常见）/伪突触（近年）

继发性三叉神经痛有明确的病因

发病机制可能三叉神经脱髓鞘→异位冲动及伪突触→传递产生短路2.病因与发病机制3.临床表现

中老年，女＞男，多单侧

三叉神经第2、3支分布区疼痛特点电击样、刀割样、撕裂样扳机点/痛性抽搐

短暂（＜2min）、发作性、反复NS检查无阳性体征4.诊断与鉴别诊断诊断：疼痛的部位\性质\扳机点神经系统无阳性体征可确诊

鉴别诊断：牙痛：最常误诊，持续性钝痛，进冷热食物鼻窦炎：持续性钝痛，压痛，炎症改变，摄片颞下颌关节综合征：咀嚼疼痛，关节压痛舌咽神经痛：吞咽疼痛，舌咽N分布区继发性三叉神经痛：有病因，呈持续性，阳性体征5.治疗药物

卡马西平：首选，起始量0.1tid奥卡西平苯妥英钠/氯硝安定/阿米替林/巴氯芬射频热凝治疗药物无效/难耐受/年老体弱选择性破坏痛觉纤维或半月神经节手术治疗

微血管减压术：血管压迫者切除术：周围支/感觉根/脊束核面神经麻痹FacialPalsy1.概念

又称面神经炎或Bell麻痹（Bellpalsy）

面神经的非特异性炎症所致的急性周围性面瘫2.病因和病理病因：未明受凉或上呼吸道感染病毒感染(带状疱疹)自主神经功能不稳面N炎症→面神经在骨性面神经管（茎乳孔出口）受压病理：早期：神经水肿，脱髓鞘晚期：轴索变性临床病例临床主要体征

周围性面瘫

口角歪斜

额纹眼裂闭眼

Bell现象

鼻唇沟口角鼓腮Bell现象临床表现发病率：男＞女急性起病常耳后疼痛（病初）单侧

周围性面瘫特殊的临床表现Ⅳ膝状神经节Ⅲ＋皮肤感觉↓＋疱疹

（Hunt综合征）Ⅰ茎乳孔以下

单侧周围性面瘫Ⅱ鼓索支以上

Ⅰ＋舌前2/3的味觉丧失Ⅲ镫骨肌支以上

Ⅱ＋听觉过敏HUNT综合征诊断急性起病，典型周围性面瘫的临床表现周围性面瘫中枢性面瘫鉴别诊断Guillain-Barré综合征多为双侧性周围性面瘫四肢对称性瘫CSF蛋白-细胞分离耳源性面神经麻痹(中耳炎\迷路炎\乳突炎)腮腺炎\肿瘤\化脓性下颌淋巴结炎原发病史及特殊症状后颅窝病变（肿瘤/脑膜炎）起病相对缓慢伴有其他脑神经受损症状及原发病表现鉴别诊断糖尿病性神经病常有脑神经麻痹动眼神经、展神经及面神经居多Lyme病蜱叮咬伯氏疏螺旋体全身症状：发热、肌肉酸痛、游走性红斑、关节炎中枢性面瘫面肌支配示意图鉴别要点周围性面瘫中枢性面瘫神经元下运动神经元上运动神经元病灶同侧对侧面瘫范围全面肌瘫眼裂以下面肌瘫味觉可有障碍正常伴发症状不一定常有，如偏瘫Back治疗改善局部炎症减轻面神经水肿，缓解神经受压促进神经功能恢复药物治疗1.皮质类固醇：急性期尽早使用泼尼松1mg/kg.d顿服,7~10d后逐渐减量地塞米松10~15mg/d,静脉滴注,7~10d2.神经营养剂：促进神经髓鞘恢复维生素B1100mg，im，1次/d维生素B12500µg，im，1次/d

3.抗病毒药：带状疱疹感染者阿昔洛韦0.25，每日四次，连服7~10d其它治疗4.理疗超短波透热疗法/红外线照射，消除水肿恢复期：针灸5.康复治疗尽早面部功能训练，辅以面肌按摩6.手术治疗面神经减压术（2年后）整容术7.预防眼部合并症眼罩防护眼药水\眼膏预后通常1～2周内开始恢复，1～2月可望痊愈年轻者预后好,轻度面瘫痊愈率达92%以上老年患者，合并糖尿病\高血压\动脉硬化等者预后差完全性面瘫需2～8月甚至1年恢复，常留后遗症味泪觉反射异常联合运动面肌痉挛、面肌挛缩病例患者，男性，28岁，某中学体育教师，一日晨起时自觉双下肢乏力，未予重视，至晚间出现四肢乏力，不能行走，赴急诊留观，次日出现吞咽困难，呼吸费力。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)历史回顾GuillainBarreStrohl

1916年法国Guillain、Barre和Strohl描述一种良性的多发性神经炎，Guillain-Barre-StrohlSyndrome

（GBS），称格林-巴利综合征病因病因：尚未完全阐明病原体感染：病原体：空肠弯曲菌/巨细胞病毒/EB病毒/乙肝病毒等直接抗髓鞘成分的免疫调节异常疫苗接种后诱发其它：肿瘤/系统性疾病发病机制分子模拟(molecularmimicry)机制病原体某些组分与周围神经组分结构相似机体免疫系统发生错误识别产生自身免疫性T细胞和自身Ab→对正常周围神经组分进行免疫攻击→脱髓鞘病理部位脊神经前根、神经丛、神经干后根、神经节、脑神经病理表现神经根水肿神经纤维节段性脱髓鞘远端轴索变性血管周围淋巴细胞、单核-巨噬细胞浸润临床表现前驱感染（病前1-4周）上呼吸道/消化道感染的症状疫苗接种史起病方式急性或亚急性临床表现1.运动障碍四肢对称性弛缓性瘫痪呼吸肌麻痹（肋间肌/膈肌）有？？？特点腱反射↓病理征（-）肌萎缩肌张力降低双上肢双下肢临床表现2.感觉障碍

分布：末梢型：手套袜子型性质：感觉异常/感觉缺失腓肠肌压痛神经根刺激征：Kernig征\Lasegue征（少数）临床表现3.脑神经损害面瘫：最常见周围性面瘫常为双侧球麻痹饮水呛咳吞咽困难声音嘶哑临床表现4.自主神经功能损害

窦性心动过速&心律失常体位性低血压&高血压出汗增多&皮肤潮红手足肿胀&营养障碍肺功能受损暂时性尿潴留麻痹型肠梗阻病程单时相，分4个时段前驱期（1～6周）感染→神经症状出现进展期（2～4周）神经症状出现→最严重平稳期（1～4周）恢复期（数周～数月）主要死因？？？呼吸麻痹肺部感染肺梗死心力衰竭临床分型1.经典的GBS：即AIDP2.急性运动轴索型神经病(AMAN)纯运动型，常有呼吸肌受累，肌肉萎缩早3.急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)4.Fisher综合征眼外肌麻痹\共济失调\腱反射消失三联征5.不能分类的GBS辅助检查

脑脊液蛋白-细胞分离（Pr↑、C数正常）病后1～2w开始，3～6周达峰肌电图F波及H反射（早期）NCV↓（脱髓鞘）/波幅↓（轴索）神经活检：供参考腓肠神经其它血常规、抗体、心电图异常神经电生理

(Neuroelectrophysiology)诊断病前1～4周有感染史急性或亚急性起病进行性四肢对称性弛缓性瘫痪可伴脑神经损害末梢型感觉障碍（较轻）CSF蛋白细胞分离电生理异常：早期F波/H反射延迟鉴别诊断急性脊髓灰质炎周期性瘫痪全身型重症肌无力急性脊髓炎癔症性瘫痪急性脊髓灰质炎起病时多有发热肢体瘫痪不对称：常单肢瘫无感觉障碍和脑神经损害辅助检查：CSF：Pro↑/细胞数↑肌电图：失神经电位GBS周期性瘫痪病因多有病前感染史和自身免疫反应低血钾、甲亢病程急性或亚急性起病,进展不超过4周起病快(数小时~1天),恢复快(2~3天)肢体瘫痪四肢瘫常自双下肢开始,近端较明显四肢弛缓性瘫呼吸肌麻痹可有无脑神经受损可有无感觉障碍可有(末梢型)及疼痛无感觉障碍及神经根刺激症脑脊液蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟,运动NCV减慢EMG电位幅度降低,电刺激可无反应血钾正常低,补钾有效既往发作史无常有，反复发作史鉴别诊断全身型重症肌无力起病较慢骨骼肌病态疲劳症状波动（呈晨轻暮重）无感觉障碍疲劳试验、新斯的明试验肌电图重频试验急性脊髓炎截瘫（休克期可呈弛缓性瘫痪）传导束型感觉障碍（感觉平面）括约肌功能障碍脑神经不受累CSF蛋白质和细胞↑MRI病变节段治疗强调早期有效治疗免疫治疗对症支持治疗病因治疗血浆置换（PE）：急性重症者免疫球蛋白（IVIG）呼吸肌麻痹前尽早使用静丙针0.4g/kg.d×5d

一线治疗糖皮质激素减轻神经根水肿，疗效有争议冲击疗法甲基强的松龙针（500~1000