川崎病例临床分析

川崎病例临床分析第1页/共39页一般资料

272例KD患儿均为2002年2月－2006年2月湖南省儿童医院住院的患儿。男196

例，女76例；男：女2.58：1。平均年龄2.65

岁（2个月~10岁）＜1岁26例（9.6%）

1~3岁161例（59.2%）

4~5岁65例（23.9%）＞6岁20例（7.4%）

第2页/共39页对入院患儿均进行详细的病史询问、系统体格检查和皮肤科检查。常规实验室检查：血常规，血细胞沉降率，C-反应蛋白，肝肾功能检查，酶学检查，免疫全套，抗链球菌“O”，血细菌培养；特殊检查：二维超声心动图，心电图，肝脾B超，胸部正位X线片检查。

第3页/共39页临床表现第4页/共39页一、发热

272例患儿均有发热，热程最长36天，最短5天，平均9.85天

其中5~10天180例，占66.2%

11~20天71例，占26.1%

＞20天21例，占7.7%

热型为弛张热、稽留热或不规则热等第5页/共39页二、皮疹特点有一过性皮疹207例，占76.1%。皮疹形态：为躯干红色斑丘疹，多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样或多形红斑样，均无疱疹或结痂出疹时间：发热后2~6天，仅1例发生在病程20天。第6页/共39页第7页/共39页第8页/共39页三、黏膜损害两眼球结膜充血203例，占74.6%口唇潮红皲裂130例，占47.8%

杨梅舌159例，占58.5%

第9页/共39页第10页/共39页第11页/共39页四、手足肢端改变早期手足硬肿、掌跖泛红62例，占22.8%，恢复期甲床皮肤交界处膜样脱皮85例，占31.3%，肛周脱屑125例，占46%

第12页/共39页第13页/共39页第14页/共39页第15页/共39页五、淋巴结肿大颈淋巴结肿大98例，占36%，以单侧多见第16页/共39页第17页/共39页六、其他伴咳嗽者82例（占30.1%）伴腹泻者26例（占9.6%）

第18页/共39页

实验室检查

第19页/共39页白细胞总数（WBC）升高219例（占80.5%）血小板计数(PCT)升高237例（占87.5%）血红蛋白降低185例（占68.0%）

轻度贫血152例（55.9%）中度贫血32例（11.8%）重度贫血1例（0.37%）

第20页/共39页260例检测ESR，升高250例(占96.15%)；

244例检测CRP，升高99例（占81.56%）。

169例患儿行抗溶血链球菌“O”检测，167例滴度正常者（98.81%）；仅2例滴度升高；202例患儿做血液细菌培养检查，除12例血培养阳性（5.94%）外，其余均为阴性。

第21页/共39页269例患儿进行肝肾功能及酶学测定。肝功能异常223例（占82.89%）：谷丙转氨酶（SGPT）增高91例（33.83%），

γ谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高119例（44.24%），总蛋白降低85例（31.60%），白蛋白降低149例（55.39%），球蛋白升高90例（33.46%）；酶学异常167例（占62.08%）：谷草转氨酶（SGOT）升高48例（17.84%）乳酸脱氢酶（LDH）升高17例（6.32%）肌酸磷酸激酶(CK)升高24例（8.92%），降低55例（20.45%）羟丁酸氢酶升高79例（29.37%）尿素氮降低11例，升高5例，肌酐降3例低，肌酐升高3例。第22页/共39页44例患儿行免疫球蛋白检查，32例异常（72.73%），免疫功能正常12例（27.27%）。

IgM升高20例（45.45%）

IgA升高15例（34.09%）

IgG升高13例（29.55%）

IgE升高7例（15.90%）

C3升高9例（20.45%）,C3降低5例（11.36%）

C4升高2例（4.55%）第23页/共39页特殊检查第24页/共39页二维超声心动图

265例患儿经二维超声心动图检查1~3次，多为入院后检查，结果显示有冠状动脉损害144例，占54.3%，其中冠状动脉扩张139例，冠桩动脉瘤5例。按冠状动脉（CA）诊断标准冠状动脉损害分为轻、中、重度、正常四级：轻度损害（CA内径2.5㎜~4.0㎜）112例（42.26%）中度损害（CA内径４.０㎜~８.0㎜）29例（10.94%）重度损害（CA内径>８.０㎜）3例（1.13%）正常（CA内径<2.5㎜）121例（45.66%）合并管壁增厚50例，占18.9%，三尖办返流31例（11.7%），二尖办返流9例（3.4%），卵圆孔未闭11例（4.2%），动脉导管未闭1例，房间隔缺损1例。其中1例严重者显示为冠状动脉呈瘤样扩张，瘤体内径达10mm，合并心包积液。第25页/共39页91例患儿做心电图（EKG）检查，结果异常71例：

窦性心动过速54例，窦性心律不齐8例，T波低平4例，T波高尖2例，P-R间期延长6例，肢导联低电压2例。心电图检查第26页/共39页肝脾B超

76例患儿行肝脾B超检查，44例发现有异常：肝脏稍肿大41例脾脏稍大5例第27页/共39页

胸部X线片检查

81例合并咳嗽患儿行胸片检查，64例有阳性结

果：

支气管肺炎34例，

间质性肺炎28例,

支气管炎2例，

胸片正常17例。

第28页/共39页治疗第29页/共39页1、272例患儿入院后即给予阿司匹林抗炎、抗凝治疗，每天30~50㎎/㎏；热退后减为每天3~5㎎/㎏，持续用药到症状消失，血沉正常，共3月。

2、除14例患儿外，其余急性期均加用丙种球蛋白剂量为每天400㎎/㎏，连用3~5天。

3、潘生丁及维生素E治疗。

平均住院8.9天，最长住院时间达30天，所有病例均热退好转出院，并带药回家继续给予阿司匹林治疗，半个月~1个月后复诊。

所有病例均治疗及时有效，无一例死亡。第30页/共39页讨论第31页/共39页日本MLNS研究委员会1971年制定诊断标准：

1、发热持续5天以上，用抗生素治疗无效；

2、早期手足硬性水肿，掌跖红斑，指趾端膜样脱皮；3、全身皮肤可见多形性皮疹，无水疱或结痂；4、双眼球结膜充血；

5、口腔黏膜充血，唇红、干裂、出血结痂，杨梅舌；6、颈部淋巴结肿大。

以上主要症状有5项以上符合者即可诊断本病，但发热这一症状必须具备。第32页/共39页国内外较广泛采用美国心脏协会（AHA）制订的诊断标准，把一些实验室检查指标（如血沉增快、血红蛋白降低、α-2球蛋白比例升高、C反应蛋白升高、白细胞升高等）作为参考标准。

第33页/共39页

本组病例均符合该诊断标准，均有发热大于5天，热程以5~10天为主，占66.2%。出现一过性皮疹的机率最大为76.1%，其次为双眼球结膜充血、杨梅舌、唇红干裂、肛周脱屑、颈部淋巴结肿大、指趾端膜样脱皮、手足硬性水肿，出现的比率分别为74.6%，58.2%，47.8%，46%，36%，31.25%，22.8%；实验室检查指标中血沉、C反应蛋白、血小板、白细胞、血红蛋白异常的出现率分别为96.2%，81.6%，87.5%，80.5%，68%。

第34页/共39页

该病皮疹形态多为猩红热样、麻疹样、荨麻疹样或多形红斑样等，应与猩红热、败血症、儿童类风湿病及渗出性多形红斑相鉴别。

临床上发现出疹性皮肤病同时伴发热不退，应高度警惕川崎病的可能，详细的体格检查及询问病史，再结合以上实验室检查指标及心脏彩超对本病的诊断有帮助。

第35页/共39页据国外资料表明，15%~25%的未经治疗的KD患儿可发展为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心脏疾患，死亡者占0.5%~2.8%。

第36页/共39页

本组病例合并不同程度的冠状动脉损害者占54.3%，与马氏报导的冠状动脉异常发生率60.0%相近。冠状动脉损害主要表现为冠状动脉扩张，管壁粗糙、增厚，小部分出现二尖办、三尖办或肺动脉办轻度返流。冠状动脉扩张内径以2.5~4.0mm为主,占44%，5