临床成分输血指征与相关问题探讨

学习目标1.掌握临床常用血制品的适应证2.掌握血制品申请、配血、输血的注意事项3.熟悉临床常用血制品的分类4.熟悉血制品输血了解各位血制品的制作与储存时间第一页，共115页。提要第二页，共115页。提要第三页，共115页。成分输血种类第四页，共115页。红细胞制品品名特点适应征备注浓缩红细胞（CRC） 每袋含200ml全血中全部RBC，总量110ml～120ml，红细胞压积0.7-0.8。含血浆30ml及抗凝剂8~10ml,运氧能力和体内存活率等同一袋全血。规格：110~120ml/袋 各种急性失血的输血；各种慢性贫血；高钾血症、肝、肾、心功能障碍者输血；小儿、老年人输血 交叉配合试验红细胞悬液（CRCs）400ml或200ml全血离心后除去血浆，加入适量红细胞添加剂后制成，所有操作在三联袋内进行。规格：由400ml或20ml全血制备 （同CRC）交叉配合试验《临床输血技术规范》，中华人民共和国卫生部，2000第五页，共115页。红细胞制品品名特点适应征备注洗涤红细胞（WRC） 400ml或200ml全血经离心去除血浆和白细胞，用无菌生理盐水洗涤3~4次，最后加150ml生理盐水悬浮。白细胞去除率>80%，血浆去除率>90%，RBC回收率>70%。规格：由400ml或200ml全血制备

对血浆蛋白有过敏反应的贫血患者；自身免疫性溶血性贫血患者；阵发性睡眠性血红蛋白尿症；高钾血症及肝肾功能障碍。

需要输血者主侧配血试验《临床输血技术规范》，中华人民共和国卫生部，2000第六页，共115页。红细胞制品品名特点适应征备注冰冻红细胞（FTRC）去除血浆的红细胞加甘油保护剂，在-80℃保存，保存期10年，解冻后洗涤去甘油，加入100ml无菌生理盐水或红细胞添加剂或原血浆。白细胞去除率>98%；血浆去除>99%；RBC回收>80%；残余甘油量<1%。洗除了枸橼酸盐或磷酸盐、K、NH3等。规格：200ml/袋 同WRC；稀有血型患者输血；新生儿溶血病换血；自身输血。加原血浆悬浮红细胞要做交叉配血试验加生理盐水悬浮只做主侧配血试验 《临床输血技术规范》，中华人民共和国卫生部，2000第七页，共115页。红细胞制品品名特点适应征备注少白细胞红细胞（LPRC） 过滤法：白细胞去除率96.3-99.6%,红细胞回收率>90%；手工洗涤法：白细胞去除率79±1.2%,红细胞回收率>74±3.3%；机器洗涤法：白细胞去除率>93%，红细胞回收率>87% 由于输血产生白细胞抗体，引起发热等输血不良反应的患者；防止产生白细胞抗体的输血（如器官移植的患者）与受血者ABO血型相同《临床输血技术规范》，中华人民共和国卫生部，2000第八页，共115页。血小板制品品名特点适应征备注手工分离浓缩血小板（PC-1） 由200ml或400ml全血制备。血小板含量为≥2.0×1010/袋20~25ml≥4.0×1010/袋40ml~50ml 血小板减少所致的出血；血小板功能障碍所致的出血。需做交叉配合试验，要求ABO相合，一次足量输注。 机器单采浓缩血小板（PC-2）用细胞分离机单采技术，从单个供血者循环液中采集，每袋内含血小板≥2.5×1011，红细胞含量<0.41ml。规格：150~250ml/袋(同PC-1)ABO血型相同《临床输血技术规范》，中华人民共和国卫生部，2000第九页，共115页。血浆制品品名特点适应征备注新鲜冰冻血浆（FFP）含有全部凝血因子。血浆蛋白为6~8g/%；纤维蛋白原0.2~0.4g%；其他凝血因子0.7~1单位/ml规格：自采血后6-8小时内（ACD抗凝剂：6小时内；CPD抗凝剂：8小时内）速冻成块规格：200ml,100ml,50ml,25ml补充凝血因子；大面积创伤、烧伤。要求与受血者ABO血型相同或相容37℃摆动水浴融化新鲜液体血浆（FLP）含有新鲜血液中全部凝血因子血浆蛋白为6~8g/%；纤维蛋白原0.2~4g%;其他凝血因子0.7~1单位/ml；规格：根据医院需要而定。补充全部凝血因子（包括不稳定的凝血因子V、Ⅷ）；大面积烧伤、创伤。要求与受血者ABO血型相同或相容《临床输血技术规范》，中华人民共和国卫生部，2000第十页，共115页。血浆制品品名特点适应征备注普通冰冻血浆（FP）FFP保存一年后即为普通冰冻血浆规格：200ml,100ml,50ml,25ml主要用于补充稳定的凝血因子缺乏,如Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ因子缺乏；手术、外伤、烧伤、肠梗阻等大出血或血浆大量丢失。要求与受血者ABO血型相同或相容冷沉淀（Cryo）每袋由200ml血浆制成。含有：Ⅷ因子80~100单位；纤维蛋白原约250mg；血浆20ml规格：20ml 甲型血友病；血管性血友病；纤维蛋白原缺乏症要求与受血者ABO血型相同或相容《临床输血技术规范》，中华人民共和国卫生部，2000第十一页，共115页。提要第十二页，共115页。临床输血相关规范和指南第十三页，共115页。红细胞输注指征来源输血指征《临床输血技术规范》中华人民共和国卫生部，2000用于红细胞破坏过多、丢失或生成障碍引起的慢性贫血并伴缺氧症状。血红蛋白<60g/L或红细胞压积<0.2时可考虑输注。《红细胞输注指南》美国血库协会，2012成人/儿童重症患者：血红蛋白≤70g/L术后患者或合并心血管疾病者：血红蛋白≤80g/L或者伴相应症状（胸痛、经液体复苏后仍低血压或心动过速，充血性心力衰竭）《临床血制品使用指南》澳大利亚输血协会，2001血红蛋白70~100g/L时，视具体情况而定血红蛋白≤70g/L时可考虑输注《临床红细胞输注指南》英国血液学标准委员会，2001尚无理想的指标，可结合血红蛋白等具体情况血红蛋白≤70g/L时可考虑输注对贫血耐受性差的患者，血红蛋白≤80g/L关键：需结合个体情况综合考虑（年龄、心肺功能、基础疾病、失血速度、接受治疗等情况）第十四页，共115页。血小板输注指征来源输血指征《临床输血技术规范》中华人民共和国卫生部，2000血小板计数和临床出血症状结合决定血小板计数>50×109/L一般不需输注血小板10-50×109/L根据临床出血情况决定,可考虑输注血小板计数<5×109/L应立即输血小板防止出血《血小板输注指南》美国血库协会，2014血小板＜10×109/L血小板＜20×109/L（有中心静脉导管留置）血小板＜50×109/L（非神经外科手术、腰穿）《临床血制品使用指南》澳大利亚输血协会，2001骨髓衰竭患者：血小板＜10×109/L（无危险因素）血小板＜20×109/L（有危险因素）外科手术或侵袭性操作：血小板＜50×109/L《血小板输注指南》英国血液学标准委员会，2003血小板＜10×109/L（无危险因素）血小板＜50×109/L（腰穿、硬膜外麻醉、胃镜、支气管镜等同类操作、大输血患者）血小板＜100×109/L（多发伤、中枢神经损伤、脑或眼手术）注意：如合并有血小板功能缺陷，则血小板计数将不可靠！第十五页，共115页。血浆及冷沉淀输注指征来源输血指征《临床输血技术规范》中华人民共和国卫生部，2000各种原因（先天性、后天获得性、输入大量陈旧库血等）引起的多种凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ或抗凝血酶Ⅲ缺乏，并伴有出血表现时输注《血浆输注循证指南》美国血库协会，2010需大输血创伤患者；华法令相关颅内出血；急性胰腺炎;有机磷中毒；乙酰氨基酚过量所致凝血异常，头颅手术术后颅内出血；ICU患者伴凝血异常《临床血制品使用指南》澳大利亚输血协会，2001凝血因子缺乏；华法令过量；急性DIC；TTP；大输血或心脏旁路手术；肝病患者《新鲜冰冻血浆、冷沉淀、冷上清输注指南》英国血液学标准委员会，2004各类凝血因子缺陷；TTP；DIC；华法令过量；维生素K缺乏的ICU患者；肝病；外伤出血和大输血患者第十六页，共115页。提要第十七页，共115页。病例1潘某某，78岁，退休反复乏力、胸闷5年，加重伴咳嗽1周既往诊断为“骨髓增生异常综合征”、“冠心病”。查体：T

37.0°C，Bp140/92mmHg，P115次/分，R

18次/分，睑结膜苍白，双肺呼吸音粗，未及啰音，心率115次/分，偶及早搏，腹软无压痛，双下肢轻度凹陷性水肿。血常规：WBC

3.0×109/L,

HGB

57g/L，PLT

28×109/L.第十八页，共115页。病例1是否有输血指征？第十九页，共115页。贫血的病理生理变化第二十页，共115页。病例1本例特点：1.老年，既往血液病、冠心病→贫血耐受性差2.乏力、胸闷心率加快→贫血症状明显3.血常规→重度贫血4.血小板计数28×109/L但无出血表现有红细胞输注指征无血小板输注指征第二十一页，共115页。病例1患者老年，既往心脏疾病，心功能II级，液体量需控制。故输注悬浮红细胞2U（分2次，慢输）输血结束后评估症状：乏力、胸闷症状较前缓解查体：Bp138/90mmHg，P100次/分复查血常规：WBC

2.6×109/L,

HGB

68g/L，PLT

25×109/L第二十二页，共115页。病例2王某某，女，42岁，贩卖水产。反复乏力、面色白半年，加重1周。患者诉半年前开始出现乏力、面色稍苍白，当时未诊治。半年来上述症状反复发作，活动后加重。近1周来乏力明显，面色苍白，搬运货物后出现头晕，休息时可缓解。平素有痔疮，排便时肛门有出血。查体：重度贫血貌，P95次/分，R

14次/分，Bp

120/78mmHg，心率95次/分，律齐。查血常规：WBC

4.4×109/L,

HGB

48g/L,

MCV

68fl,

MCH25pg,

MCHC

290g/L,

PLT

167×109/L第二十三页，共115页。病例2是否有输血指征？第二十四页，共115页。病例2本例特点：1.中年女性，体力劳动者2.乏力、头晕3.重度贫血仍在从事重体力劳动休息时可缓解慢性失血可能性大可暂缓输血，待诊断明确后行下一步治疗第二十五页，共115页。病例3赵某某，女，51岁，农民反复乏力、面黄、目黄2年，再发伴加重1周既往：自身免疫性溶血性贫血2年，高血压病5年查体：T

37.0°C，Bp138/92mmHg，P120次/分，R

18次/分，皮肤及双侧巩膜黄染，睑结膜苍白，心率110次/分，律齐，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。血常规：WBC

6.2×109/L,

HGB

42g/L，PLT

182×109/L，Ret%：16%；生化：TBIL

72.3umol/L,DBIL

9.7umol/L,IBIL

62.6umol/L,LDH

558U/L；Coomb’s阳性。第二十六页，共115页。病例3本例特点：1.中年女性，重度贫血2.短期内发生急性溶血，血红蛋白下降迅速3.未来短时间内血红蛋白还有进一步下降趋势有红细胞输注指征第二十七页，共115页。病例3如何选择血制品？第二十八页，共115页。溶血性贫血病理生理抗体介导的吞噬及补体途径激活第二十九页，共115页。洗涤红细胞重复3次洗涤红细胞：去除98%以上的血浆，90%以上的白细胞、血小板，同时也去除了保存过程中产生的钾、氨、乳酸等代谢产物第三十页，共115页。病例3治疗：泼尼松片65mg/d

洗涤红细胞3U输血后评估：乏力症状减轻，心率105次/分，血压132/88mmHg血常规：WBC

8.1×109/L,

HGB

58g/L，PLT

232×109/L，Ret%：15%第三十一页，共115页。洗涤红细胞的其他适应征1.输入全血或血浆后发生过敏反应（荨麻疹、血管神经性水肿、过敏性休克等）的患者；2.自身免疫性溶血性贫血患者和阵发性睡眠性血红蛋白尿需输血的患者；3.高钾血症及肝、肾功能障碍需要输血的患者；4.由于反复输血已产生白细胞或血小板抗体引起输血发热反应的患者；第三十二页，共115页。病例4石某某，男，28岁，美术系博士生反复乏力、皮肤瘀点5天。查体：重度贫血貌，双下肢皮肤散在瘀点，心率98次/分，律齐，余未见明显阳性体征；血常规：WBC

1.5×109/L,NE

0.6×109/L,

HGB

67g/L，PLT

9×109/L，Ret%：0.6%；骨髓常规及活检均提示骨髓增生极度低下，非造血细胞比例升高。骨髓CD55、CD59未见异常。第三十三页，共115页。病例4诊断：重型再生障碍性贫血。治疗：ATG。1.患者血小板极度低下2.临床有出血表现3.ATG副作用：血小板减少常见。有血小板输注指征第三十四页，共115页。病例4本例特点：1.年轻男性2.免疫抑制治疗（ATG）3.未来有可能行HSCT免疫功能低下需考虑GVHD问题选择辐照血小板第三十五页，共115页。辐照血的适应征所有输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD）的高危人群哪些人群需要输注辐照血？第三十六页，共115页。

输血相关性移植物抗宿主病（transfusionassociatedgraftversushostdisease,

TA-GVHD）是输血的最严重并发症之一。它是受血者输入含有免疫活性的淋巴细胞（主要是T淋巴细胞）的血液或血液成分后发生的一种与骨髓移植引起的抗宿主病类似的临床征候群，死亡率高达90%～100%。

什么是输血相关性移植物抗宿主病第三十七页，共115页。一、发病机制

TA-GVHD的发病机制较为复杂，至今还未明确。目前比较肯定的是下列所谓高危因素可能与发病机制密切相关。

（一）与受血者免疫状态有关

几乎所有国外报道都普遍认为TA-GVHD均发生于任何因素所致免疫系统严重缺陷的受血者。TA-GVHD的发病机制第三十八页，共115页。

当免疫系统存在严重缺陷或严重抑制时，受血者自身免疫系统缺乏识别排斥异体抗原尤其是异基因T淋巴细胞的能力，若输入富含白细胞成分的血液后，异基因T淋巴细胞可以在宿主体内存活，分裂增殖，然后向宿主的器官发起攻击，就产生了TA-GVHD。

TA-GVHD的发生取决于以下三个因素：

受血者免疫反应的能力；供、受者HLA相合的程度；输入的血液含淋巴细胞的数量。TA-GVHD的发病机制第三十九页，共115页。与输注淋巴细胞数量有关

输入异基因具有免疫活性的T淋巴细胞数量多少与TA-GVHD发病及严重程度有密切相关性。研究表明引起TA-GVHD的受体输入淋巴细胞数量应>107／kg，倘若<105／kg则不会引起TA-GVHD。

免疫缺陷的儿童倘若输入104／kg淋巴细胞即可引发TA-GVHD。

输入供体的淋巴细胞数量越多其病情越严重，死亡率也就越高。

TA-GVHD的发病机制第四十页，共115页。各种血液成分中淋巴细胞含量血液成分淋巴细胞/单位全血1～2×109洗涤红细胞1～2×108冰冻RBC5×107手工采PLT4×107机采PLT3×108手工采粒细胞1×1010单采血浆1.5～105FFP0冷沉淀0第四十一页，共115页。临床表现及诊断

一般在输血后10-14d起病，但最短可在输血后2d，最长则在输血后30d。

临床以发热和皮疹多见，皮疹开始出现为向心性红斑，以后很快向周身蔓延，甚至可累及远端肢体，严重时可出现水泡；其次也可出现厌食、恶心、呕吐、腹泻或便血。TA-GVHD的临床表现第四十二页，共115页。组织活检：

（1）肝细胞空泡变性，小胆管坏死，肝门处有单核、淋巴细胞浸润。

（2）骨髓造血细胞减少，淋巴细胞增多，骨髓纤维化。

（3）皮疹部位表现为基底部细胞的空泡变性，表皮与真皮层分离并有水泡形成，单核、淋巴细胞侵润至真皮上层，表皮层过度角化或角化不良。

TA-GVHD的临床表现第四十三页，共115页。TA-GVHD的高危人群高危患者：BMT受者接受亲属血液者先天免疫缺陷者HLA相合PLT输血者宫内输血者、未成熟儿新生儿换血者何杰金氏病患者中度危险患者：何杰金氏病患者以外的恶性血液病：白血病、非何杰金淋巴瘤、实体器官移植受者、化疗或放疗的实体瘤患者、神经母细胞瘤患者等与普通患者类似，无特别风险的患者足月新生儿、AIDS患者、免疫抑制剂治疗患者

第四十四页，共115页。TA-GVHD治疗效果极差，主要在于预防

目前可以应用以下几个方法：

(1)严格掌握输血适应证，加强成分输血。临床医务人员必须认识到输血的危险性，尤其是对TA-GVHD高危患者，在输血危险性与可能取得的治疗效果之间作认真评估，对无适应证患者坚决不予输血。

尤其应尽量避免亲属之间的输血。治疗性输血应结合患者病情予以相应的成分输血，如输注红细胞悬液、血小板、血浆等，避免输注全血。输血相关性移植物抗宿主病第四十五页，共115页。(2)血制品的照射

目前最有效的预防方法是输血前应用r射线对进行血制品照射，使淋巴细胞丧失复制和分化能力，因此可预防它们在受血者中植入或增殖。辐照血液预防TA-GVHD的原理

利用放射性同位素衰变中产生射线，以电子粒子或次级电子的形式所致电离辐射作用，具有敏捷、快速地穿透有核细胞，直接损伤细胞核的DNA或间接依靠产生离子或自由基的生物损伤作用。

输血相关性移植物抗宿主病第四十六页，共115页。患者女性，41岁，温州人，幼年时有脊柱结核病史，发现高血压病史4年，发现血糖高病史2年。向心性肥胖1年，收住内分泌科入院诊断：肾上腺皮质肿瘤，结节性多动脉炎，高血压病，2型糖尿病，陈旧性脊柱结核，肺部感染。病例5第四十七页，共115页。住院期间：自身抗体系列：阴性。皮下结节活检病理：皮肤浅表脂肪瘤样痣临床上：考虑为变应性肉芽肿性或嗜酸性肉芽肿性血管炎治疗：骁悉片治疗B超、MRI提示肾上腺皮质肿瘤。手术治疗术中输浓缩红细胞6u+新鲜冰冻血浆1000ML。

病例5第四十八页，共115页。术后出现体温升，体温39.2摄氏度，神志清，精神软，血压80/40mmHg，皮肤菲薄，有锁骨上脂肪垫，两肺呼吸音粗，两下肺可闻及散在湿罗音，心率126次/分，心律齐，腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢有轻度凹陷性浮肿，血培养大肠杆菌（二次），感染性休克，抗生素治疗，输血+血浆+补液，转ICU继续治疗，休克纠正，体温下降，情况好转。三天后全身红皮疹，严重肝功能损害，高热，神志不清，血三系进行性下降。病例5第四十九页，共115页。病例5第五十页，共115页。病例5第五十一页，共115页。病例5第五十二页，共115页。诊断考虑：输血相关性移植物抗宿主病（TA-GVHD）第五十三页，共115页。辐照血的其他适应征接受某些类嘌呤药物（如氟达拉滨、克拉屈滨）治疗接受ATG治疗接受阿仑单抗（抗CD52）拟行自体或异基因造血干细胞移植者陈峰，朱发明.《英国血液学标准委员会输血工作组辐照血液使用指南》国际输血及血液学杂志，2012第五十四页，共115页。病例6陈某某，女，68岁，农民反复乏力3年，再发伴皮肤瘀斑3天既往：慢性再生障碍性贫血，目前CsA治疗中。曾输注红细胞30U，血小板290U。查体：Bp128/86mmHg，P89次/分，R

14次/分，中度贫血貌，四肢及躯干皮肤可见散在瘀斑，睑结膜苍白，牙龈增生，心率89次/分，律齐，腹软，肝脾肋下未及，双下肢无水肿。血常规：WBC

2.8×109/L,

HGB

65g/L，PLT

9×109/L，Ret%：1.0%第五十五页，共115页。病例61.患者血小板极度低下（小于10×109/L）2.临床有出血表现（皮下出血）有血小板输注指征机采血小板10U第五十六页，共115页。病例6第二天复查血常规：WBC

2.6×109/L,

HGB

67g/L，PLT

9×109/L。皮肤瘀斑瘀点未见增多，但牙龈少量渗血。血小板无效输注第五十七页，共115页。血小板输注效果评估第二天复查血常规：WBC

2.6×109/L,

HGB

67g/L，PLT

9×109/L。皮肤瘀斑瘀点未见增多，但牙龈少量渗血。第五十八页，共115页。多次输入血小板后，由于产生了免疫相关及非免疫相关因素的影响，致使血小板输注无效，出血趋势不减轻，甚至加重出血。发生率30~70%，此外还可引起发热反应或输血性紫癜。输注剂量=

需要提高的PLT数（109/L）×血容量(L)

校正值（0.67）

血容量＝体表面积×2.5血小板输注效果评估第五十九页，共115页。血小板输注效果评估一般情况下，我们用校正计数增值（CCI）和血小板回收率作为判别是否出现无效输注依据.第六十页，共115页。输注效果评估公式血小板回收百分率（R）

PR%

=(输注后血小板计数-输注前血小板计数)×全血容量×100%/输注血小板数

全血容量=体表面积（m2）×2.5若输注血小板24小时后，PR%〈20%，可判断为血小板无效输注病例6的PR%=0第六十一页，共115页。输注效果评估公式CCI=(输注后血小板计数-输注前血小板计数)μL×体表面积（m2）/（输注血小板数×1011）输注无效的判定输注后1小时CCI〈7500/μL

12小时CCI〈6000/μL

24小时CCI〈4500/μL评估门诊病人的输注小板效果，可以在输注血小板后10分钟计数，所得结果和输注血小板后1小时计数是一样的.第六十二页，共115页。血小板输注效果评估由于每袋浓缩血小板的血小板数量并不知道,只知道每袋浓缩血小板的血小板数量按规定应》2.5×1011/袋,所以公式在日常医疗实践中难以准确计算。因此只要输注后无法使血小板计数达到预定值，即可认为此次输血小板效果不佳.第六十三页，共115页。血小板无效输注的原因第六十四页，共115页。非免疫因素非免疫相关病因

占67.5%(1）发热及败血症：感染可使血小板生存期缩短,G¯败血症患者的血小板无效输注发生率为57.5%(2）脾脏肿大：患者比正常人破坏可增加30%。(3）弥散性血管内凝血：消耗大量血小板第六十五页，共115页。非免疫因素(4）抗菌素的应用：两性霉素B、万古霉素、环丙沙星等(5）造血干细胞移植：预处理全身照射、GVHD、静脉闭塞病（VOD）、CsA的应用、HLA抗体的产生(6）其他：成人〉儿童、女性〉男性第六十六页，共115页。免疫因素免疫因素：占17.5％。血小板相关抗体常出现在血小板输注6次以上的患者中，有报道称反复大量的输注血小板可导致50%左右患者产生同种免疫抗体，相当于红细胞同种抗体产生频率的几十倍。

第六十七页，共115页。免疫因素主要的免疫原因是HLA－Ⅰ类同种免疫反应。占血小板相关抗体的79.9％。（再生障碍性贫血患者HLA同种免疫反应的发生率比急性白血病患者高

）。HPA（人类血小板抗原）同种免疫反应。占血小板相关抗体的2.7％。存在于血小板糖蛋白上，

HPA被国际正式命名的抗原有22个。第六十八页，共115页。免疫因素ABO血型不合。血小板自身抗体。药物相关的血小板抗体。

第六十九页，共115页。血小板输注的选择随机（去除白细胞）血小板检测HLA抗体，输HLA配合的PLT(特配），并评估效果HLA配合的供者的HPA定型HLA和HPA配合性的血小板HLA配合的血小板仍输注无效如产生临床输注无效如果检测到HPA抗体非免疫因素第七十页，共115页。病例6输注HLA配型血小板10U，并通过带白细胞过滤器的输血器。第二天复查血常规：WBC

3.0×109/L,

HGB

64g/L，PLT

22×109/L。PR%=(输注后血小板计数-输注前血小板计数)×全血容量×100%/输注血小板数=（22-9）×109/L×3.75×100%/2.5×1011≈19.5%输注效果第七十一页，共115页。病例7万某某，男，26岁，待业，60Kg反复关节肿痛20余年，再发1天既往：血友病A查体：皮肤散杂针尖样出血点，双膝关节肿大，活动受限，以右侧为著，余查体基本无殊。血常规：WBC

5.2×109/L,

HGB

132g/L,PLT209×109/L。凝血功能：PT13秒，APTT

101秒，FIB

2.8g/LFVIII活动度：1%。双膝关节MRI：关节腔积液伴关节软骨退变。第七十二页，共115页。病例7本例特点：1.年轻男性，血友病A2.皮肤关节出血3.FVIII：C1%有输血指征当时无重组人凝血因子VIII，暂时选择新鲜冰冻血浆（FFP）第七十三页，共115页。FVIII在FFP中的含量及半衰期第七十四页，共115页。FVIIIvsFIX第七十五页，共115页。FVIII用法及用量故该患者需FVIII用量（以提高FVIII:C20%计算）FVIII(U)=0.5×目标FVIII×体重=0.5×20×60=600(U)FFP(ml)=FVIII(U)=600(ml)用法：q12h第七十六页，共115页。病例7患者APTT及FVIII:C变化第七十七页，共115页。周XX，女，35岁因“牙龈出血1天”入院。患者1天前无明显诱因下出现牙龈渗血，至当地医院诊治，查血常规提示血小板12×109/L。今日来院进一步诊治。查体：牙龈渗血，四肢皮肤散在瘀点瘀斑，余无阳性体征。病例8第七十八页，共115页。入院后辅助检查：血常规：WBC4.5×109/L，HGB

98g/L，PLT

10×109/L；尿常规：红细胞11/高倍视野；凝血功能：PT

20s，APTT

79s，Fib

2.0g/L，D-Dimer

2.8mg/L；生化功能、甲状腺功能常规、大便常规、乙肝三系、抗心磷脂抗体均阴性。骨髓常规提示：原始细胞占10%，早幼粒细胞占35%，提示AML-M3可能骨髓流式细胞、骨髓PML-RaRa尚未返回。病例8第七十九页，共115页。诊断：急性早幼粒细胞白血病（中危组）治疗：维A酸片30mg/d联合三氧化二砷针10mg/d

输注新鲜冰冻血浆400ml+血小板10U每日监测血常规、凝血功能。病例8第八十页，共115页。先后输注血小板50U、新鲜冰冻血浆2500ml病例8第八十一页，共115页。急性早幼粒细胞白血病极易发生凝血异常，变化较快，故输血指征要放宽！并且每日监测血常规、凝血功能。病例8中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2014年版)，中华医学会血液学分会第八十二页，共115页。姓名：刘××性别：女性年龄：28岁主诉：头晕乏力伴皮肤瘀点瘀斑4天入院诊断：血二系减少待查病例9第八十三页，共115页。患者4天前无明显诱因下出现头晕乏力，伴有双下肢大片瘀点瘀斑，偶有恶心呕吐，无发热恶寒，无胸闷气急，无心慌心悸，无淋巴结肿大，无胸骨压痛，未予重视。4天来患者头晕乏力持续未缓解，就诊前当地医院，查血常规：WBC5.59G/L，Hb85g/L，PLT16G/L；凝血功能正常；未予治疗。患者来我院门诊，复查血常规：WBC5.2G/L，Hb88g/L，PLT11G/L，为明确诊治，拟“血二系减少待查”收住院。病例9第八十四页，共115页。患者自病来，精神可，胃纳可，夜眠安，二便无殊，体重未见明显增减。既往有泌乳素增高病史，予中药治疗3月余；有垂体微腺瘤病史1年半；1年半前有流产史。出生并居住于杭州，否认烟酒史，否认疫水疫源、放射性物质接触史。末次月经，月经量、色、质正常。已婚，配偶体健，父母亲健在，否认家族遗传病史。病例9第八十五页，共115页。体格检查T37.2℃，P84次/分，R20次/分，Bp98/60mmHg神清，精神可，轻度贫血貌，浅表淋巴结未及肿大。皮肤巩膜无黄染，胸骨及胫骨压痛（-）。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音；心律齐，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢可见大片瘀点瘀斑，双下肢无水肿，神经系统检查阴性。第八十六页，共115页。相关检查2.5凝血类：FIB1.82g/L，D-D0.66mg/L，余正常2.6血常规：WBC12.2G/L，Hb78g/L，PLT8G/L，Ret5.62%，MCV、MCH、MCHC正常2.6尿常规：酮体1+，隐血1+，蛋白质1+，红细胞10/HP2.6生化类：TBIL38.7umol/L，DBIL11.6umol/L，IBIL27.1umol/L，LDH582U/L，余正常2.6肿瘤类：铁蛋白467.2ng/ml，余正常第八十七页，共115页。2.7甲状腺功能：抗甲状腺球蛋白抗体17.9IU/ml，甲状腺过氧化物酶抗体26.3IU/ml，余正常2.7病毒类：CMV-IgG+，EB-IgG+,余阴性2.8ANA谱：ANA1：100，SS-A+，余阴性2.6骨髓常规：巨核系明显增生伴成熟障碍胸部CT、心电图、腹部B超、垂体MRI检查大致正常铁蛋白、叶酸、维生素B12均正常抗血小板抗体、肝炎类、病毒类、Coomb's、Ham试验均正常相关检查第八十八页，共115页。第八十九页，共115页。初步诊断诊断为Evans综合征

第九十页，共115页。2013.2.5强的松30mgBid

丙球20gqd*5天

输注洗涤红细胞4u治疗经过日期2.72.82.92.102.11血小板（109/L）15171495血色素（g/L）6579687285治疗期间血常规变化第九十一页，共115页。

2013年2月11日

患者出现头晕、一过性意识模糊、言语不清，神经系统检查不配合，约半小时后恢复正常。

血小板计数5G/L，会不会有颅内出血？

查头颅CT平扫未见明显异常，体温37.8℃下一步治疗方案？？第九十二页，共115页。再次病重通知予DXM40mgqd*4天冲击治疗开林3.75q12h抗感染治疗第九十三页，共115页。2013年2月12日

患者意识清，情绪低落，哭闹，体温37.8℃

血常规：WBC12.9G/L，Hb89g/L，PLT7G/L，Ret12.6%3P试验：阳性

凝血类：FIB1.18g/L，D-D2.65mg/LTBIL34.8umol/L，DBIL9.9umol/L，IBIL24.9umol/L

下一步处理？第九十四页，共115页。外周血涂片：可见破碎红细胞诊断？？第九十五页，共115页。诊断

TTP???DIC??

其他？第九十六页，共115页。诊断首先考虑

血栓性血小板减少性紫癜外送ADAMTS13活动度治疗？等待？？处理？？如何处理？？第九十七页，共115页。与家属沟通后，即行血浆置换置换临近结束时，患者突发癫痫，心跳呼吸骤停，予胸外按压后恢复之后患者一直处于昏迷状态，心率约120次/分，体温39℃左右第九十八页，共115页。2013年2月14日（血浆置换第3天）

3P检查