儿童循环系统疾病总论-黄鹏

小儿循环系统疾病Circulatorydiseaseofchildhood

小儿循环系统解剖生理特点先天性心脏病概述内容concent

了解胎儿血循环及生后血液动力学改变；熟悉CHD的病因及分类；熟悉ASD、VSD、PDA、TOF的治疗原则。掌握ASD、VSD、PDA、TOF的血液动力学、临床表现、X线检查及常见并发症目的要求ObjectiveandRequest小儿循环系统解剖生理特点

Anatomicalandphysiologicalfeature第一节1、原始心脏：（房室管）妊娠22天左右形成2、四腔心形成：具有循环作用

心内膜垫（第4周）：分隔房室房间隔形成（第6周） 室间隔形成（第8周）肌隔、膜部隔3、动脉干发育：第8周纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接

一、心脏胚胎发育embryodevelopment：

2-8w是关键时期。Congenitalheartdisease的形成主要在这一时期。

一根脐V（A血）、两根脐A（V血）、营养胎盘母体气体除脐V外都是混合血。静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿血液循环中的特殊通路血氧含量：肝>心、脑、上肢＞下半身几乎LV、RV都向全身输送血液。只有体循环而无肺循环。二、胎儿血液循环（fetalcirculation）正常胎儿血循环含氧最丰富的部位?Arightventricle（右心室）Bleftatrium（左心房）Caorta（主动脉）Dumbilicalarteries（脐动脉）Eumbilicalvein（脐静脉）Eumbilicalvein（脐静脉）三、出生后血循环改变四、小儿心脏位置与形态Cardiacpositionandshape

1、小儿心脏重量：相对比成人重新生儿:20～25g，占体重的0.8%1-2岁:60g，新生儿的2倍，

5岁:新生儿的4倍

9岁:新生儿的6倍青春后期:新生儿的12～14倍2、小儿心脏位置与形态年龄心脏形态心尖搏动位置心左界＜2岁横位胸骨左侧第4肋间隙左锁骨中线外1-2cm2-5岁斜位降至第5肋间隙；左锁骨中线外1cm5-12岁长椭圆形第5肋间隙；左锁骨中线上或内0.5-1cm＞12岁长椭圆形第5肋间隙；左锁骨中线内0.5-1cm五、小儿心率heartrate

婴幼儿交感神经占优势，HR快年龄心率（次/分）新生儿120～140婴儿（＜1岁）110～130幼儿（2～3岁）100～120学龄前（4～7岁）80～100学龄期（8～14岁）70～90六、小儿血压bloodpressure

1、标准：收缩压（mmHg）=年龄×2+80

舒张压（mmHg）=收缩压×2/3。下肢＞上肢20mmHg2、高血压：高于此标准20mmHg以上；

3、低血压：低于此标准20mmHg以上。

七、血管特点：

动脉相对比成人粗，A/V直径比=１:1八、房室增长速度

左右不平衡，随年龄增长左心负荷增加先天性心脏病概述

Overviewofcongenitalheartdisease第二节1、Definition（定义）：

先天性心脏病（congenitalheartdiseasesCHD）是指胚胎时期心脏和血管发育异常所致的先天畸形（abnormalities）,是新生儿和儿童时期（特别是4岁以下的儿童）最常见的心脏疾病（mostcommonheartdisease）。2、Incisence（发病率）：6-10‰3、Currentsituation（现状）：

由于各种心血管检查技术inspectiontechniques（特别是彩色多普勒超声心动图Dopplerechocardiography）的应用、深低温麻醉anesthesia和体外循环下心内直视手术的发展、先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观。一、Etiology（病因学）Prevention（预防）Internal(genetic)factors8％内部（基因）因素单基因mutation多基因mutationChromosomal染色体畸变7,12,15,21、22extrinsic（environmental）factor

环境因素2％Intrauterineinfection宫内感染Others其他风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇virusetc辐射/药物/代谢性疾病/高龄产妇/高原缺氧/宫内缺氧/妊娠早期酗酒/吸毒二、Classification分类左向右分流型（潜在紫绀型）left-to-rightshunts(noncyanosis)室间隔缺损Ventricularseptaldefect(VSD)50％房间隔缺损

Atrialseptaldefect(ASD)５～10％动脉导管未闭

Patentductusarteriosus(PDA)15％右向左分流型（紫绀型）right-to-leftshunts(cyanosis)法洛四联症

TetralogyofFallot(TOF)10％无分流型（无紫绀型）nonshunts(noncyanosis)肺动脉狭窄pulmonaryarterystenosis（PS）三、Haemodynamics血流动力学

左向右分流型左心血减少右心血增多肺循环血多体循环血不足生长发育慢反复肺部感染剧哭、屏气、晚期紫绀右向左分流型右心血减少肺循环血不足缺氧左心静脉血多体循环静脉血多紫绀生长发育慢四、Auxiliaryexamination辅助检查

无创性检查Non-invasiveExaminationX线检查心电图超声心动图放射性核素心血管造影磁共振成像

有创性检查InvasiveExamination

心导管检查心血管造影X线检查X-Ray

心脏位置心房、心室的大小、形态、轮廓、搏动

正常婴儿胸部X线可见胸腺增大，心胸比例可达55％，年长儿应小于50％，新生儿心脏呈球形大血管的位置、形态、轮廓、搏动肺血充盈情况（多血或少血）通常采取后前位及侧位，有时辅以左前斜位或右前斜位

心脏位置心房、心室有无肥厚及负荷心脏传导系统的情况心电图Electrocardiograph,ECG超声心动图是一种最可靠的无创性检查方法，能精确地显示心脏内部结构和血流，可显示CHD的病理解剖和血液动力学改变。常用的有：M型超声心动图：可对心腔及心室壁和血管大小进行定量测定，用以估计心脏解剖上的异常及其严重程度。二维超声心动图：能显示心脏内很大面积的实时活动图像，可观察到先心病的病理解剖结构。三维超声心动图：能以立体方式显示心腔内结构、大血管及其相互关系，以及活动状况等。经食管超声心动图：用于心脏手术和介人性导管术中，进行监护及评估手术效果，具有不少优越性。超声心动图Echocardiogram用精细而复杂的闪烁照相机可将流经心脏的注入物（如99m-锝）演示为可见的放射性核素心血管造影图，以进行定性及定量测定。可获得每一心腔的解剖轮廓，以确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。放射性核素心血管造影

RadionuclideCardio-angiographyMRI是80年代初期应用于临床的一项无侵入性心脏检查技术，今后可能替代心导管检查测定心内分流，定性和定量研究瓣膜反流，计算心室容积和射血分数等。磁共振成像（MRI）心导管检查可提供完整的先心病的病理解剖和生理资料，是进一步明确诊断和决定手术的重要检查方法之一，也是治疗的手段之一根据检查部位不同分右心导管（较常用）左心导管心导管检查CardiacCatheterization方法：通过导管将含碘造影剂极迅速地(1～2秒内)高压注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁等畸形造影术：最常用的是选择性造影，即将导管端插到需要显影了解的部位近端，然后注射造影剂心血管造影Cardioangiography五、Diagnosis诊断

Principle原则：病史+症状+体征+辅助检查

Evidence依据：

History：母孕史、青紫、杂音出现时间（3岁前）。气急、多汗、喂养困难、声音嘶哑、反复感染、青紫、气促、蹲踞、缺氧发作、青紫、反复肺炎、心功不全、发育迟缓。

Examination：一般情况心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤杂音部位、性质、响度、传导方向

心音强弱，心率，心律血管体征：上下肢血压，周围血管征

Auxiliaryexamination辅助检查

诊断方法

1、心房位置判断

2、心室位置判断

3、大血管位置判断

4、房室连接诊断

5、心室大动脉连接诊断

6、心脏位置

7、