骨髓源性骨肿瘤 (放射科)

骨髓源性骨肿瘤医院放射科原发性骨肿瘤的分类(组织来源)骨组织软骨组织骨髓组织纤维组织脉管组织神经组织间叶组织脊索组织来源不明骨肉瘤软骨肉瘤尤文肉瘤22023/3/29骨髓源性骨肿瘤尤文肉瘤（Ewingsarcoma）骨髓瘤（Myeloma）骨恶性淋巴瘤（Malignantlymphomaofbone）32023/3/29一、尤文肉瘤（Ewingsarcoma）1921年Ewing首先报道，当时称为弥散性内皮瘤（diffuseendothelimaofbone），无骨样组织的小圆细胞瘤。组织起源：现认为神经外胚瘤的一种类型（分化差）；染色体异常（t11.22）（q24；q22）。流行病学：在原发恶性骨肿瘤中居第5位。约占骨原发性肿瘤5%。发病的部位广泛，偶发生于骨外软组织（骨外尤文肉瘤）。42023/3/29临床与病理好发部位：骨髓腔，长骨（股骨肱骨及胫骨）干骺部及骨干；扁骨（髂骨、肋骨及肩胛骨）；与年龄及红骨髓分布有关。骺端受累很少。好发年龄：5岁～15岁，5岁以前和30岁以后极少发生，20岁以前多发生于长骨，20岁以后多发生于扁骨。52023/3/29临床与病理症状与体征：局部疼痛与肿胀，浅静脉怒张，皮温升高等；全身症状有中度发热、贫血、WBC升高、血沉加快。病理：源于髓腔，瘤组织富含小圆形细胞和血管，质软，无包膜，瘤内可出血、坏死及囊变；肿瘤易向周围浸润扩散，形成骨膜反应及软组织肿块。整块骨研究常可发现远隔显微肿瘤结节（跳跃病灶或多中心）。62023/3/29影像学表现有的文献将尤文肉瘤分为3型:（1）溶骨型，以骨质破坏为主，可有少量骨膜新生骨或小针状骨形成;（2）硬化型，瘤区内骨增生硬化，骨皮质外出现大量的针状的骨膜新生骨，骨质破坏不易观察，或仅有少量骨质破坏可见;（3）混合型，骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。72023/3/29影像学表现X线表现：多种多样（中心型和周围型），主要表现为来自髓腔的骨质破坏、骨膜反应、软组织肿块。典型者骨干呈虫蚀状或鼠咬状骨质破坏和葱皮状骨膜反应及软组织肿块。骨皮质破坏边缘模糊，因为尤文肉瘤不形成瘤骨及瘤软骨，因此破坏区及软组织内无瘤骨及钙化存在。10%发生病理骨折，葱皮状骨膜反应仅占1/4，也可表现为放射针状或Codman三角

。

82023/3/29Ewingsarcoma92023/3/29Ewingsarcoma102023/3/29影像学表现CT表现:髓腔内弥漫性破坏区的密度减低，骨皮质的点状细微骨皮质破坏及骨质增生硬化，CT扫描显示骨膜反应及软组织肿块均优于ＤＲ片，增强扫描显示肿瘤不均匀强化。

112023/3/29Ewingsarcoma122023/3/29Ewingsarcoma132023/3/29影像学表现MRI显示来自髓腔的异常信号区，肿瘤在T1加权像表现为低信号，T2加权像表现为高信号，信号不均;增强扫描显示肿瘤不均匀强化，出血、坏死区及瘤周水肿无强化，早期尚无骨质破坏和骨膜反应时，MRI扫描能显示髓腔内病灶；有助发现跳跃病灶。142023/3/29Ewingsarcoma152023/3/29Ewingsarcoma162023/3/29Ewingsarcoma172023/3/29Ewingsarcoma182023/3/29Ewingsarcoma192023/3/29Ewingsarcoma202023/3/29Ewingsarcoma212023/3/29ExtraskeletalEwingsarcoma222023/3/29ExtraskeletalEwingsarcoma232023/3/29诊断与鉴别诊断尤文肉瘤的影像学表现多样，无显著特异性，术前定性诊断相对较困难，所以应用临床、影像学表现（ＤR、CT、MRI）及最后病理活检三结合的方法，一般均能达到确诊的目的。鉴别诊断:主要应与急性骨髓炎、神经母细胞瘤、骨淋巴瘤、骨肉瘤等鉴别。242023/3/29诊断与鉴别诊断骨髓炎：相同点：临床局部疼痛与肿胀，浅静脉怒张，皮温升高；发热、贫血、WBC升高、血沉加快；影像学上骨质破坏、葱皮样骨质增生及软组织肿胀。鉴别：病史短、发展快，有死骨，骨破坏与增生关系密切，骨膜增生多连续，软组织肿胀多呈弥漫性。252023/3/29诊断与鉴别诊断骨肉瘤相同点：骨肉瘤向骨干发展形成骨干骨质破坏、骨膜三角及软组织肿块。鉴别点：骨肉瘤多种形态肿瘤骨。262023/3/29诊断与鉴别诊断神经母细胞瘤骨转移相同点：干骺部溶骨性骨质破坏。

鉴别点：发病年龄小（常２岁以下），有原发灶，骨病灶多发，尿儿茶酚胺增高。272023/3/29诊断与鉴别诊断脊柱结核相同点：一个或多个椎体受累，椎旁软组织肿块。鉴别点：椎间盘改变及椎旁脓肿。282023/3/29预后恶性度高，发展快，病程短，早期即可广泛转移。影响预后相关因素：转移／部位／年龄性别／临床（ＷＢＣ升高血沉增快ＬＤＨ升高／治疗（手术放疗化疗反应）。五年生存率达５０％。292023/3/29骨髓瘤(myeloma)骨髓瘤的历史：1845年，英国ThomasWatson、HenryBenceJones。发现一个叫Mcbean的病人，尿液混浊有沉淀物，沉淀物加热后溶解，冷却后变混浊，伴全身疼痛，身体虚弱。Mcbean死后尸解肿瘤细胞与骨髓瘤细胞类似，首先提出“骨髓瘤”。1873年，Rustizky，提出多发性骨髓瘤。1875年，wadeyer，浆细胞瘤。1898年，Weber，放射线有助诊断。1956年，korngold和Lipari，发现B-J蛋白有两种，κ和γ型。302023/3/29骨髓瘤(myeloma)多发性骨髓瘤(multiplemyelomaMM)其特征为骨髓浆细胞异常增生和单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE)或BenceJones蛋白质(游离的单克隆性κ或γ轻链)过度增多。又称浆细胞瘤。312023/3/29临床与病理瘤细胞分为浆细胞型和网状细胞型。免疫学分类：分泌型和非分泌型。发病率估计为2~3/10万，男女比例为1.6:1，大多患者年龄＞40岁。好发于富含红骨髓骨骼多发性溶骨性损害。常伴高钙血症，贫血，白细胞血小板减少，高蛋白血症，尿本周蛋白阳性。322023/3/29临床与病理持续性的无法解释的骨骼疼痛(特别是在背部或胸廓),反复发生细菌性感染(特别是肺炎球菌性肺炎)是最常出现的症状。病理性骨折和椎骨压缩常见，后者可能导致脊髓受压迫和截瘫。由于在肾小管广泛管型形成，肾小管上皮细胞萎缩和间质纤维化而发生肾衰(骨髓瘤肾病)。有些病人以贫血,伴乏力和疲劳为主，少数病人有高粘滞综合征。淋巴结和肝脾肿大不常见。332023/3/29影像学表现（X线）1.广泛骨质疏松。椎体呈双凹或楔状变形，椎间隙变宽，脊柱和肋骨的病变常可引起病理性骨折。2.多发性骨质破坏。病骨松质骨内多数以破坏为主大小不一的透亮区，边缘较清楚，周围一般无增生反应。颅骨的多发破坏区，边界清楚，有时呈穿凿样骨缺损。早期病变只限于板障，继续发展可侵犯颅骨内外板。342023/3/29影像学表现（X线）3.骨质增生硬化，少见，但应引起注意。见于肋骨、肩胛骨、骨盆、脊椎、颅骨。分为两型；一型为膨胀较慢的泡沫样透明区，周边有骨硬化环，另一型为散在的骨硬化。偶有在颅骨或长骨发生较为整齐的放射状骨针者。4.软组织肿块。5.X线表现正常10%。352023/3/29myeloma362023/3/29myeloma372023/3/29myeloma382023/3/29myeloma392023/3/29myeloma402023/3/29412023/3/29影像学表现（CT）CT：较X线平片能更早显示微小骨质破坏、骨质疏松及骨外侵犯程度，尤以脊柱骨盆病变，亦可较早显示软组织肿块。422023/3/29myeloma432023/3/29myeloma442023/3/29影像学表现（MRI）MR：能显示X线及CT不能显示骨质破坏出现前的骨髓改变。对检出病变、确定范围非常敏感。T1WI上骨质破坏或骨髓浸润区为边界清楚的低信号，多位于中轴骨或四肢骨近端；弥漫性，为多发散在点状低信号分布于高信号骨髓背景内，呈特征性的“椒盐状”改变。T2WI上病变区为高信号。脂肪抑制T2WI或STIR上病灶高信号更明显。452023/3/29myeloma462023/3/29myeloma472023/3/29诊断１、好发年龄多为４０岁以上，男多于女。２、病变前期可无明显症状，仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。３、可有骨关节、腰背疼痛，颅骨、胸肋溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征，可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。482023/3/29诊断４、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。５、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。６、易引起肺部、泌尿系感染。492023/3/29诊断７、实验室检查（１）血清异常球蛋白增多而白蛋白正常或减少。尿本周蛋白半数阳性。（２）贫血多呈正细胞、正色素性、红细胞、血小板正常或偏低。（３）骨髓检查主要为浆细胞系异常增生性质的改变。502023/3/29鉴别诊断需与老年性骨质疏松、甲状旁腺功能亢进症、转移性骨肿瘤等疾病鉴别。老年性骨质疏松与早期骨髓瘤相似，但一般以女性多见，无临床症状，尿中无本-周氏蛋白出现，X线随访检查无进行性骨质破坏现象。甲状旁腺功能亢进，好发于青壮年，骨质疏松伴骨膜下骨吸收及牙槽硬板骨吸收；可有肾结石，尿中无本-周氏蛋白。512023/3/29骨转移性肿瘤骨转移性肿瘤：指骨外其它组织、器官的恶性肿瘤（癌、肉瘤、其它恶性病变）转移至骨胳而发病。骨转移肿瘤位居转移性肿瘤第三位，仅次于肺、肝转移瘤。522023/3/29临床与病理转移途径：血行（椎静脉丛及胸腹壁静脉丛），浸润蔓延。亲骨性肿瘤：前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、乳癌、肺癌、鼻咽癌等。厌骨性肿瘤：皮肤、消化道和子宫肿瘤等。好发部位：含红骨髓中轴骨多见。溶骨性骨质破坏：肿瘤细胞产生各种刺激因子（生长因子、前列腺素、核质溶解素等），刺激破骨细胞引起骨质破坏。甲状腺癌及肾癌可呈膨胀性骨破坏。骨质增生：反应性骨质增生，或肿瘤间质通过化生成骨。前列腺癌、类癌等。532023/3/29骨转移性肿瘤临床表现

转移性骨肿瘤，多发生于40～50岁以上的患者，通常为多发性，但单发者亦不罕见。转移瘤最常见于骨盆、脊柱及肋骨，在四肢好发于股骨及肱骨的近侧骨干部分。常见肿瘤以上皮癌和腺癌为主，有肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌、宫颈癌、消化道癌、肝癌等。骨转移癌可分为溶骨性、成骨性和混合性，以溶骨性最多见。542023/3/29临床表现因转移部位、原发肿瘤的类型及生长速度而异。早期，一般为局部疼痛或反射性疼痛。疼痛在开始时常很隐蔽，呈间歇性，随着时间的延长而逐渐增剧，呈持续性。有时主诉为风湿痛或下背痛，应用止痛药物可获得改善。晚期，疼痛剧烈，需用大剂量麻醉药物才能获得暂时性缓解。在多发性转移性骨肿瘤病例中，多有严重贫血、体重减轻、恶痛质等症状。有些病例在发生病理骨折后才获得诊断。当脊柱受累时，常可出现脊髓或神经根压迫症状。552023/3/29影像学表现（X线）长骨中溶骨性转移好发于骨干部或近骨干的干骺部。在松质骨内产生多发或单发的虫蚀样骨质破坏区。破坏区扩大融合，呈大片骨质溶解，骨皮质亦可被破坏，一般无骨膜增生和周围软组织。肾癌的长骨转移，破坏区较完整，有时有轻度膨胀现象，是其特征。常合并病理性骨折。椎骨内，溶骨性转移易引起椎体的广泛破坏，产生明显的楔形变，但椎间隙常无明显改变。562023/3/29影像学表现（X线）成骨性转移多来自前列腺癌、鼻咽淋巴上皮癌，也可见于生长较慢的乳腺癌、类癌，但后者常伴有破坏区。转移多出现在骨盆及腰椎松质骨内，一般多发，呈边界不很清楚的结节状、片状或索状致密影，骨皮质一般完整。572023/3/29肺癌骨转移582023/3/29肾癌骨转移592023/3/29肺癌骨转移602023/3/29肝癌骨转移612023/3/29前列腺癌骨转移622023/3/29肾癌骨转移632023/3/29影像学表现（CT）显示骨转移瘤远较X线平片敏感，能显示软组织肿块的范围、大小及邻近脏器的关系。642023/3/29肾癌骨转移652023/3/29鼻咽癌骨转移662023/3/29肺癌骨转移672023/3/29影像学表现（MRI）对显示骨髓组织的肿瘤组织及其周围水肿非常敏感，能检出X线平片、CT甚至核素骨显像不易发现的转移灶。682023/3/29卵巢癌骨转移692023/3/29肺癌骨转移702023/3/29诊断及鉴别诊断诊断：原发病、中老年人，红骨髓中轴骨病变。鉴别诊断：多发性骨髓瘤：骨破坏伴骨质疏松；扁骨及颅骨穿凿骨破坏；椎体内破坏较少累及椎弓根；膨胀性骨破坏多见。712023/3/29骨恶性淋巴瘤

malignantlymphomaofbone骨淋巴瘤是一类较少见的恶性肿瘤，它可以是原发于骨的单一病变，也可以是淋巴瘤晚期全身播散的表现，有时两者很难区分。1928年，Oberlin首次发现了原发性骨淋巴瘤（primarylymphomaofbone,PLB）,1939年，Parker和Jackson首次提出了骨原发性淋巴瘤的概念，以后陆续有文章对该病的临床、病理、诊断及治疗进行了系统的讨论。据国外统计，原发性骨恶性淋巴瘤约占所有结外淋巴瘤病例中的3-5%，占所有原发性恶性骨肿瘤的5%，男女之比为2：1。722023/3/29临床表现发病年龄：骨淋巴瘤各年龄组均可累及，文献报道1.5-86岁，其中成年人较多，20-60岁发生率较高，原发性骨淋巴瘤的发生率较低，但也以成年人为主，儿童少见。发病部位：淋巴瘤侵犯骨的部位较广泛，几乎全身各骨均可累及，其中颌骨、颅骨、骨盆、脊柱、股骨等部位较常见，有人统计颌骨为最常见的发病部位，四肢长骨中，股骨最常见，也是原发性骨淋巴瘤常见的发生部位。

732023/3/29临床表现骨淋巴瘤患者常见症状为疼痛，约2/3的病人疼痛为首要症状，甚至为首诊症状，表现为钝痛、胀痛。有些病人以局部肿胀、包块为首诊症状。发病早期，疼痛较轻，呈间歇性，因此有些病人自出现症状至就诊时间可达16个月以上，一般4-8月。病程晚期，疼痛可发展为持续性，并有夜间疼痛现象。742023/3/29临床表现体征：部分骨淋巴瘤患者可伴有发热、无力、体重减轻等全身症状。根据统计，全身播散的骨淋巴瘤累及骨病变的病理中，约20-30%的病人伴有全身症状；而在原发性骨淋巴瘤患者中，伴有全身症状的病例非常少。752023/3/29影像学表现（X线）长骨淋巴瘤位于干骺端，也可见于骨干。分为溶骨型、硬化型及混合型三种，其中溶骨型最常见。溶骨性病损往往范围较广泛，边缘可有轻度硬化带，这种硬化带常是不连续的。单纯溶骨型骨X片上较少见骨膜反应，少数有骨膜反应。四肢长骨淋巴瘤常伴有明显的软组织包块影。该病缺乏特征性表现，有时与其他类型的恶性骨肿瘤很难鉴别。椎体淋巴瘤以骨破坏为主，但间隙尚存在，严重者附件可受累，有时多个椎体同时受累椎旁软组织多有梭形肿块，类似椎旁冷脓肿。762023/3/29malignantlymphomaofbone772023/3/29malignantlymphomaofbone782023/3/29malignantlymphomaofbone792023/3/29影像学表现（CT）缺乏特征性，同X线照片，能较容易显示骨质破坏、骨质增生、骨膜反应及软组织肿块。802023/3/29影像学表现（MRI）能显示早期骨髓内浸润病灶。T1WI病灶区信号强度低于脂肪信号，高于肌肉信号。T2WI病灶区与脂肪信号类似，STIR上病灶呈高信号。软组织肿块多呈长T1稍长T2信号。812023/3/29822023/3/29诊断与鉴别诊断诊断依靠临床表现及活检。特点：影像学骨质改变明显，全身状况良好。骨髓瘤，转移瘤，尤文肉瘤等。832023/3/29纤维性骨皮质缺损

Fibroouscorticaldefect又称非骨化性纤维瘤、黄色多型巨细胞瘤、多型巨细胞骨囊肿、孤立性黄色瘤、骨干纤维性缺损等。1914年，Sontag和pyles首先描述；1942年，JaffeLichtenstein描述为非骨化性纤维瘤，为良性，由纺锤细胞、多核巨细胞和泡沫样组织细胞组成。1951年，Kimmestiel和Rapp称此病为骨膜纤维瘤。842023/3/29病因非肿瘤性纤维病变，发育异常或正常变异。基因改变，Tarkkanen发现本病患者第四对染色体断臂缺失；MariluNelson等报道有染色体（1；4）（p31；q34）。852023/3/29临床与病理良性，局部骨化障碍，缺损区由坚韧纤维组织构成。年龄：6岁~15岁，男性多于女性。部位：股骨远端及胫骨近端。多数无症状，少数有间歇性钝痛，劳累后加重。862023/3/29影像学表现（X线）病变2cm以内为纤维性骨皮质缺损；2cm以上称为非骨化性纤维瘤。纤维性骨皮质缺损病变单发或多发，骨皮质表层不规则缺损，边界清楚，可有薄层硬化边，无骨膜反应。正位片呈圆形或长圆形，侧位片呈泪滴样或杯口状。非骨化性纤维瘤分为皮质型和髓腔型，皮质型病变位于一侧骨皮质，单房或多房透光区，长轴平衡骨干，皮质皮质变薄或中断；髓腔型病变位于干骺部或骨端，单囊状或多囊状透光区，累及骨横径大部分，有硬化边。872023/3/29Fibroouscorticaldefect882023/3/29Fibrouscorticaldefect892023/3/29Nonossifyingfibroma902023/3/29Fibroouscorticaldefect912023/3/29影像学表现（CT）骨皮质内囊状或不规则形无膨胀骨质缺损，外侧骨壳可完整或缺损，邻近可有轻度软组织肿胀，无骨膜反应。病灶密度低于肌肉组织，增强无强化。922023/3/29影像学表现（MRI）病灶呈长T1短T2信号，硬化边为更低信号。932023/3/29诊断与鉴别诊断干骺端结核骨样骨瘤邻皮质软骨瘤骨巨细胞瘤942023/3/29骨化性纤维瘤

Ossifyingfibroma由纤维组织和骨组织构成。又称骨纤维性结构不良。1921年Frangenheim首先报道先天性纤维性骨炎。Montgmerg称为骨化性纤维瘤。最近Campanacci和Laus报道35例提议用骨纤维性结构不良（osteofibrousdysplasia）。952023/3/29临床与病理肿瘤具有向骨及纤维组织双向发展特点，既有纤维组织的瘤性增生，又有瘤骨形成。好发年龄：20岁~30岁，女性多见。好发部位：颅面骨（下颌骨）（成人），胫腓骨（儿童）。偶见于软组织。生长缓慢，症状轻微，可有局部硬性肿块。962023/3/29影像学表现（X线）单房或多房膨胀性骨质破坏，边界清楚，有硬化边，无骨膜反应。破坏区可有密度不均匀磨玻璃样密度影。病变不跨骺线，发生长骨易弯曲变形。972023/3/29Ossifyingfibroma982023/3/29影像学表现（CT）囊状膨胀性骨质破坏，有硬化边。破坏区内密度不均匀，骨化、磨玻璃样或囊状低密度。992023/3/29Ossifyingfibroma1002023/3/29Ossifyingfibroma1012023/3/29Ossifyingfibroma1022023/3/29影像学表现（MRI）病变区纤维及骨化部分为低信号；囊变区因蛋白质含量不同，信号强度不同。1032023/3/29诊断及鉴别诊断骨纤维异常增殖症。非骨化性纤维瘤。1042023/3/29骨纤维肉瘤

Fibrosarcomaofbone起源于骨纤维结缔组织1052023/3/29临床与病理肿瘤由成纤维细胞及其产生胶原纤维构成，可发生出血、坏死、囊变。原发性和继发性（畸形性骨炎、骨纤维异常增殖症、慢性感染、放射治疗后等）分型：中央型（髓腔骨内膜）和周围型（骨膜或骨旁软组织）。好发年龄：20岁~40岁。发病率：占骨原发肿瘤3.8%。1062023/3/29影像学表现（X线）中央型：边缘模糊溶骨性骨质破坏，边缘筛孔样，无硬化边，一般无骨膜反应，无骨化或钙化。多有软组织肿块。生长缓慢可呈囊状膨胀性骨质破坏。周围型：骨旁软组织肿块，邻近骨皮质毛糙、压迫性缺损或虫蚀样破坏，亦可侵入骨髓腔。1072023/3/29Fibrosarcomaofbone1082023/3/29影像学表现（CT）中央型：溶骨性或轻度膨胀性骨质破坏，软组织肿块，肿瘤内无明显钙化及骨化。周围型：骨旁软组织肿块。软组织肿块，密度不均匀（坏死、囊变），增强扫描肿块不均匀强化。1092023/3/29Fibrosarcomaofbone1102023/3/29影像学表现（MRI）肿瘤信号视病变区细胞及胶原成分多少，以及有否出血、坏死、囊变等不同。T1WI上多为低信号，T2WI上可为高、低或混杂信号。1112023/3/29Fibrosarcomaofbone1122023/3/29诊断与鉴别诊断诊断要点：中青年，发生于长骨，局部肿胀疼痛；溶骨性骨质破坏，无骨膜反应，巨大软组织肿块，无钙化及骨化。骨膜骨肉瘤骨膜软骨肉瘤骨恶性淋巴瘤1132023/3/29骨巨细胞瘤

Giantcelltumorofbone原发良性骨肿瘤，具有局部侵袭性。分为：良性、生长活跃、恶性。我国常见骨肿瘤之一，发病率为所有骨肿瘤中第三位，良性骨肿瘤中第二位。1142023/3/29临床与病理肿瘤主要由单核基质细胞和多核巨细胞构成，前者决定肿瘤的性质。Jaffe根据肿瘤的单核基质细胞与多核巨细胞的相对数，基质细胞的异型性、核分裂象及巨细胞的大小、核数的多少等进行组织病理分型：分三级，Ⅰ级良性，Ⅱ级交界，Ⅲ为恶性。不能完全代表肿瘤生物学特性。1152023/3/29临床与病理好发年龄：骨骺愈合后，20岁~40岁。好发部位：长骨骨端，股骨远端、胫骨近端及桡骨远端。症状体征：早期无症状体征，偶有间歇性疼痛；肿瘤增大，髓内压增加，疼痛加重变为持续性；如肿瘤短期增大，多有肿瘤内出血；合并病理性骨折关节疼痛及活动障碍更明显。肿瘤较大，局部皮温可增高，轻压痛，兵乓球感。1162023/3/29影像学表现（X线）骨端膨胀性骨破坏，边界清，无硬化边，直达骨性关节面下，很少穿透关节软骨面；肿瘤巨大可包绕对侧关节骨端。根据病灶边界分三型:Ⅰ型（静止性），有完整硬化边；Ⅱ型（活动性），边界清，无硬化边；Ⅲ型（侵袭性），边界不清，骨皮质破坏形成软组织肿块。良性者无骨膜反应；活跃者骨包壳不完整或软组织肿块;恶性者表现为：⑴破坏区边缘模糊出现筛孔状骨破坏，包壳不整，⑵有显著骨膜反应，⑶软组织肿块较大，超出骨包壳；⑷病者年龄较大，肿瘤生长迅速伴恶液质。1172023/3/29Giantcelltumorofbone1182023/3/29Giantcelltumorofbone1192023/3/29Giantcelltumorofbone1202023/3/29影像学表现（CT）囊状膨胀性骨破坏，内有骨嵴，无骨性间隔，为软组织密度,可呈中度强化，囊内偶见坏死区及液-液平面。1212023/3/29Giantcelltumorofbone1222023/3/29Giantcelltumorofbone1232023/3/29影像学表现（MR）显示瘤周软组织、关节软骨及其血管神经情况。MR信号:T1WIT2WI

肿瘤区低中信号高信号坏死囊变区较低信号高肿瘤出血区高高液-液平面下高上低上高下低1242023/3/29Giantcelltumorofbone1252023/3/29诊断诊断：结合临床、影像及病理综合诊断。注意年龄、部位、临床及影像学表现特点。预后判断：临床、病理、影像学结合分析，组织学为Ⅰ或Ⅱ级，影像学上肿瘤局限于骨内，可诊断为“良性”骨巨细胞瘤，但不排除潜在恶性；如肿瘤穿破骨皮质，则诊断为侵袭性骨巨细胞瘤。如为复发恶变为肉瘤，具有肉瘤组织者，则为恶性骨巨细胞瘤。1262023/3/29恶性骨巨细胞瘤

女，20岁1272023/3/29鉴别诊断骨囊肿：20岁前发病，干骺部，与骨干长轴平衡。成软骨细胞瘤：好发年龄10~20岁，位于骨骺，破坏区内有钙化。动脉瘤样骨囊肿：好发年龄10~20岁，有硬化边，含液囊腔，液－液平面较多见。1282023/3/29脊索瘤脊索瘤为一少见的骨肿瘤。起源于错置或残留的胚性脊索，好发于骶尾椎、颈椎上段和颅底蝶枕骨部位，肿瘤发展缓慢，很少转移，是一低度恶性肿瘤。1292023/3/29临床与病理位于骶尾部者，一般在40-70岁之间，位于蝶枕部者，大多数在30-60之间。男性多于女性。症状以疼痛和肿块为主。生长速度缓慢，可达数年之久。位于骶部脊索瘤可形成骶前肿块，压迫直肠、膀胱或浸润骶神经根而产生大小便障碍，也可压迫坐骨神经而出现下肢痛。位于蝶枕部的脊索瘤可压迫视神经及其他脑神经、脑垂体、脑干等，在后期可引起颅内压增高。肿瘤一般为软的分叶状肿块，可呈胶冻状，其内大多有出血灶和囊变灶，可见肿瘤内散在结节状钙化。组织学上，肿瘤由呈囊状或团状的泡沫细胞组成。1302023/3/29影像学表现（X线）1.头颅脊索瘤，多见于颅底之斜坡、蝶鞍附近、蝶枕软骨连合处及岩骨等处。肿瘤发生于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，多较大，边缘光滑。1312023/3/29影像学表现（X线）2.脊柱发生的脊索瘤最多见于骶尾部（S2以下），患骨明显膨胀，骨内正常的结构消失而呈毛玻璃样阴影，随着肿瘤的发展，肿瘤呈溶骨性缺损。有时可穿破骨皮质，形成边缘清晰的肿瘤性软组织块影，其内可有残余骨质硬化或散在不成形的钙化点。造影可显示直肠、膀胱、子宫等邻近器官或组织受压、推移改变。1322023/3/29脊索瘤1332023/3/29影像学表现（CT）平扫为以斜坡或岩骨尖为中心的圆形或不规则的略高密度块影，其间散在点、片状高密度钙化灶，病灶边界较清楚，伴有明显的骨质破坏。增强后肿瘤呈均匀或不均匀强化。肿瘤较大时，可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。1342023/3/29脊索瘤1352023/3/29影像学表现（MR）在T1加权像肿瘤信号不均，常低于脑组织的信号强度。T2加权像上肿瘤表现为高信号。肿瘤内钙化和血管常表现为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。增强扫描肿块明显缓慢强化，峰值时间在60分钟以上。1362023/3/29诊断与鉴别诊断需与骨巨细胞瘤、鼻咽癌鉴别。

位于骶尾骨的骨巨细胞瘤于脊索瘤两者较难鉴别，但脊索瘤多侵犯S2以下骶尾骨，骨巨细胞瘤肿瘤阴影内可有肥皂泡沫样改变，无散在钙化点。位于颅底部脊索瘤与鼻咽癌鉴别，增强扫描有较大帮助，前者强化为慢升慢降型，后者为快升快降型。1372023/3/29肿瘤样病变骨纤维异常增殖症畸形性骨炎动脉瘤样骨囊肿骨囊肿组织细胞增生症1382023/3/29骨纤维异常增殖症

Fibrousdysplasia骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良，可能与胚胎原始间充质发育异常有关。组织学检查可见病灶主要为成熟程度不同的纤维组织和新生的骨组织所组成。可累及单骨、多骨、单肢或单侧多发。本病同时伴有皮肤色素沉着，性早熟，则称为Albright综合症。1392023/3/29临床与病理发病年龄3~60岁，一般在幼年时期发病，至儿童或青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，成年后病灶有自行静止或痊愈趋势。最常见的症状为局部畸形或伴有疼痛。侵犯颅面骨可表现为“骨性狮面”。临床上分为三型：（1）单骨型；（2）多骨型，最常见；（3）内分泌混乱型（McCune-Albright综合症）：除了骨骼病变外，还有皮肤棕色色素沉着、性早熟（女性多见）和骨骼发育、成熟加速。血磷、血钙和血碱性磷酸酶一般均正常。1402023/3/29临床与病理本病为体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1（guaninenuclotide-bingdingprotein-1）基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生，基因位点在20q13.2【G（s）alpha亚基因突变和c-fos以及其他原癌基因的激活】。病变主要为纤维结缔组织和新生不成熟原始骨组织，停留编织骨阶段。1412023/3/29影像学表现（X线）病灶多发生于四肢长骨，尤以股骨和胫骨为多见，其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨，而脊柱较为少见。骨骺愈合前，以骺板为界，很少累及骨骺。

X线上，病灶的密度常有差异，取决于病理成分，病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区；如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状；如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区（骨质硬化）。每一病灶，可以上述表现按不同比例组合出现。分四种表现（囊状膨胀性改变；磨玻璃样改变；丝瓜囊样改变，地图样改变）。1422023/3/29Fibrousdysplasia1432023/3/29Fibrousdysplasia1442023/3/29Fibrousdysplasia1452023/3/29影像学表现（CT）能更清楚显示病变范围及特点。1462023/3/29Fibrousdysplasia1472023/3/29影像学表现（MR）无特征。T1WI多为低信号，T2WI依据病变含骨组织、细胞成分、胶原、囊变或出血等不同而改变。1482023/3/29FibrousdysplasiaT1WIT2压脂T1增强1492023/3/29Fibrousdysplasia1502023/3/29诊断与鉴别诊断临床诊断主要依靠平片。Paget病内生软骨瘤非骨化纤维瘤1512023/3/29畸形性骨炎

osteitisdeformans又称Paget病，由于破骨与成骨混乱引起。1522023/3/29临床与病理病因不明，起病缓慢，有报道18号染色体异常；可恶变，恶变率约2~14%。中老年，男性多于女性，白种人多见，黑或黄种人少见。全身骨骼都可侵犯，表现为骨增大、变形，病变部位疼痛不适，颅神经压迫症状。病理为骨吸收后形成异常新生骨质。骨质破坏与骨质增生并存，新生骨质量差，无哈佛氏骨板，形成镶嵌状结构（mosaicpattern）。血清碱性磷酸酶增高。1532023/3/29影像学表现（X线）分三型：海绵型（骨质破坏为主）骨皮质内凹陷缺损，骨松质区囊状、斑片状骨小梁缺失；硬化型（骨质增生为主）病变区棉团样或斑片状骨化影，密度高而均匀，边界清楚或模糊，多无骨纹理，少数可见骨小梁结构；混合型（骨质破坏与增生并存）。长骨病变以弯曲畸形、骨骼增粗、密度增高，病变内有不规则透光区。颅骨病变为颅骨增厚，外板疏松，内板硬化。脊椎椎体压缩变扁变宽。1542023/3/29osteitisdeformans1552023/3/29影像学表现（CT）能较清楚显示颅骨、骨盆、脊椎病变及脊髓及神经受压改变。1562023/3/29影像学表现（MRI）无特征，骨皮质增厚，骨小梁增粗，骨外形增粗，髓腔变小。1572023/3/29诊断及鉴别诊断诊断主要依靠病史、X线平片，病理上显示骨破坏与骨增生镶嵌状结构。特点：国内少见病，中老年人发病，男多于女；以胫骨、股骨及颅骨多见；症状以疼痛为主，骨骼增粗弯曲变形；血清碱性磷酸酶增高；骨质破坏与增生并存，颅骨病变较有特征性改变。鉴别诊断：骨纤维异常增殖症。1582023/3/29动脉瘤样骨囊肿

aneurysmalbonecyst原因不明，分原发性和继发性；1942年，Jaffe和Lichtenstein首先提出及命名。局部循环异常，静脉血栓及动静脉瘘；骨内或骨膜下出血致反应骨质增生；骨外伤或原发病变基础上形成动静脉瘘，引起骨内血流动力学变化导致髓内压增大，管腔扩大，骨质破坏。1592023/3/29临床与病理好发年龄与性别：10~20岁，男女比例2：1好发部位：长骨50%，脊柱20~30%，骨盆。症状特点：进行性局部疼痛和肿胀。病灶特点：大小不等海绵状血池组成，内有可流动暗红色血液，血池壁为纤维细胞和多核破骨型巨细胞，囊壁间有肉芽肿样组织。1602023/3/29影像学表现（X线）病变呈囊性膨胀性骨质破坏，长骨分为中央型和偏心型；破坏区内有粗细不等分隔或骨嵴。病变早期，轻度膨胀，边界较清楚，短期可进行性发展和轻度骨膜反应；进展期：病变增大膨胀可呈气球样，囊内有粗细不等骨嵴，骨壳可部分中断；稳定期：骨壳较厚不规则，骨反应增生明显，分隔明显，呈多房改变；愈合期：病灶内骨化钙化明显，病灶变小。1612023/3/29aneurysmalbonecyst1622023/3/29aneurysmalbonecyst1632023/3/29影像学表现（CT）膨胀性骨质破坏，可显示液液平面（上方为血清水样密度，下方为含有细胞成分软组织密度），破坏区为软组织密度，CT值为20~50HU，可有骨性间隔。增强扫描可显示粗大供血血管，病变区斑片状强化。1642023/3/29aneurysmalbonecyst1652023/3/29aneurysmalbonecyst1662023/3/29影像学表现（MR）显示相对特征海绵样改变，病灶膨胀性破坏，T1WI呈均匀等信号或等信号内伴有斑点状低信号；T2WI、T2STIR上为多发性不规则高信号囊袋状聚集成团，周围为低信号纤维间隔，部分囊袋内可有分层性液液平面。1672023/3/29aneurysmalbonecyst1682023/3/29诊断与鉴别诊断本病诊断依靠病史、体征、影像学检查、术中所见和病理综合考虑。组织学诊断需要大块标本，除外恶性病变。骨囊肿骨母细胞瘤骨巨细胞瘤毛细血管扩张性骨肉瘤继发性动脉瘤样骨囊肿1692023/3/29骨囊肿

simplebonecyst单纯性骨囊肿原因不明。骨内充满棕黄色液体的囊腔。1702023/3/29临床与病理好发年龄：儿童原因：不明，偶然发现好发部位：肱骨和股骨近端，长骨干骺部。临床分为：干骺端型，非管状骨型，骺板型，多发型。1712023/3/29影像学表现（X线）长骨干骺部囊状骨质破坏，纵向生长，向骨干移位，骺线闭合后停止生长。囊肿横向生长很少超过干骺部宽径。可有硬化边。少数为多房样。病理性骨折时，偶见骨片陷落征（fallenfragmentsign）。1722023/3/29simplebonecyst1732023/3/29simplebonecyst1742023/3/29影像学表现（CT）显示病灶为液体密度，骨壳完整。1752023/3/29simplebonecyst1762023/3/29影像学表现（MR）囊肿内T1WI上为中等信号影，T2WI为高信号影；如果有出血或含胶样物，病灶在T1WI和T2WI上则为高信号影。1772023/3/29simplebonecyst1782023/3/29simplebonecyst1792023/3/29诊断和鉴别诊断动脉瘤样骨囊肿骨巨细胞瘤单发骨纤维异常增殖症非骨化性纤维瘤1802023/3/29组织细胞增生症X又称Langerhans细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）三种病变：勒-薛病（Letterer-Siwedisease