代谢障碍及内分泌性骨疾病的影像学诊断

代谢障碍及内分泌性骨疾病的

影像学诊断

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医院影像中心2第九章代谢障碍性骨疾病概念：正常血液内钙、磷含量应保持一恒定乘积，如果改变这种正常比率的代谢障碍反映在骨骼时，称为代谢障碍性骨疾病主要X线表现：骨质疏松骨质软化骨质硬化纤维性囊性骨炎医院影像中心2023/3/293第一节代谢障碍性骨病的病理生理学发病机理主要包括：骨吸收异常骨生长异常矿物质沉积异常医院影像中心2023/3/294一、骨吸收异常与骨吸收相关的因素包括：

1、低血钙状态

2、甲状旁腺素

3、VitD医院影像中心2023/3/2951、血清钙血清钙含量直接影响血和尿中的钙磷水平维持血清钙含量理化相对稳定的机理：

1、通过骨矿物盐结晶粒子与组织液间的钙离子交换，使血清钙含量维持在6～7mg/100ml2、藉破骨细胞的活动，自骨内移出矿物质，使血清钙提高到10mg/100ml上下低血钙（各种原因）可致：1、增加甲状旁腺的活动；2、增加破骨活动；3、由于甲状旁腺的活动增加而出现高血钙和高尿钙；4、低血磷和高尿磷医院影像中心2023/3/2962、甲状旁腺素甲状旁腺素的作用：

1、血钙降低时，刺激破骨细胞活动，加速骨吸收，释放钙以增加血钙

2、抑制肾小管重吸收，促进磷的排泄及钙的吸收

3、增加肠管对钙的吸收甲状旁腺素病理性增强及VitD过度应用的状况严重或持久存在时，即可出现骨病医院影像中心2023/3/2973、维生素D维生素D的作用（与甲状旁腺素相同，作用顺序不同）

1、增加肠管对钙的吸收，增高血钙

2、抑制肾小管的再吸收，促进磷自尿中排出

3、刺激破骨细胞活动甲状旁腺素及VitD均可导致高血钙和低血磷，并同时出现高尿钙和高尿磷医院影像中心2023/3/298二、骨生长异常成骨细胞的作用减弱时，骨的生长减少，造成骨疏松成骨活动不足受许多因素影响，包括

1、氨基酸、葡萄糖和VitC不足

2、应力刺激不足

3、雄性素与求偶素减少成骨细胞不足亦可为先天性，如：成骨不全医院影像中心2023/3/299三、矿物质沉积异常各种原因引起的VitD不足或钙磷在尿中过分丧失均可使新生的类骨中的矿物盐沉积不足，这种状态即佝偻病或软骨病。医院影像中心2023/3/2910第二节骨疏松概念：骨质疏松(osteoporosis)是单位体积内正常骨质的数量减少（有机和无机成分同时减少），但单位骨的重量内骨的钙盐含量仍正常，骨在质上仍正常，其化学成分不变。当骨与破骨间的平衡失调，而以破骨居优势时则发生骨疏松。医院影像中心2023/3/2911骨疏松的组织学表现骨皮质变薄，皮质的哈佛氏管增大且具不规则间隙，骨小梁间隙加大，数目减少。医院影像中心2023/3/2912骨质疏松的临床表现主要临床表现：局限性疼痛、畸形和骨折

疼痛：最多见于背部，多因椎体压缩骨折所致

畸形：最多见躯干短缩、提高降低，多因椎体扁缩所致，严重时驼背。大多症状轻微或无症状，病人可有腰背部酸痛，很少伴神经压迫症状，病人常无明显外伤或损伤轻微发生骨折而就诊。医院影像中心2023/3/2913一、骨疏松的分类和原因分类：按骨质疏松的范围分1、全身性骨质疏松

2、局限性骨质疏松：均为继发性。原发性继发性Ⅰ型（绝经后骨疏松）Ⅱ型（老年性骨疏松）内分泌疾患肠胃疾患骨髓疾患结缔组织疾患其他医院影像中心2023/3/2914骨疏松的原因原发性骨质疏松的病因概括为三类：

1、内分泌因素：性腺激素缺乏；2、营养因素：钙摄入过低或钙吸收不足；3、缺少活动成骨细胞活动不足或成骨性刺激不足

1、成骨不全

2、正常的应力刺激不足，如废用或固定

3、合成代谢类固醇激素的刺激减少。如老年和绝经后、卵巢发育不全、肢端肥大症

4、抗合成代谢类固醇激素的刺激过多。如Cushing综合征、可的松等原料供应障碍

1、蛋白质不足、营养不良、甲亢、糖尿病及肾病

2、维生素C不足、婴儿坏血病

3、钙不足原因不明：绝经后和老年性骨疏松、废用性骨疏松医院影像中心或者2023/3/2915二、骨疏松的X线表现基本X线表现：1、骨小梁减少、间隙增宽，变细，呈稀疏网格状2、骨皮质变薄3、松质骨结构粗糙、疏松4、沿应力线排列的骨小梁比较明显生长发育期骨疏松：上述表现＋干骺端先期钙化带增宽、角征和骨刺等。骨质密度减低骨折（疏松）畸形（骨软化）医院影像中心2023/3/2916（一）、长管状骨骨质疏松的X线表现长骨骨端的生长障碍线表现明显干骺端的骨骺痕白线显著骨皮质变薄，典型如铅笔素描的线条样医院影像中心2023/3/2917椎体密度减低骨小梁稀疏，呈栅栏状双凹征：鱼椎样椎体压缩骨折、楔形椎单纯骨质疏松，椎体骨质增生较少Cushing综合征骨疏松：椎体密度减低、椎板密度增高、边缘模糊（二）、脊椎骨质疏松的X线表现医院影像中心2023/3/2918（三）、颅骨骨质疏松的X线表现多发颗粒状或斑片状透亮区---与骨髓瘤鉴别鞍背和鞍底变薄（易误诊鞍区肿瘤）骨缝附近骨密度相对增高颅骨内外板变薄，顶骨外板可显著变薄骨疏松如发生在儿童期，致乳突小房及鼻窦过度气化医院影像中心2023/3/2919正常成人腰椎的骨密度骨质疏松的成人腰椎医院影像中心2023/3/2920正常腰椎CT医院影像中心骨质疏松腰椎CT2023/3/2921F/60岁F/40岁F/40岁M/66岁M/41岁骨质疏松医院影像中心2023/3/2922医院影像中心骨质疏松F/73F/73F/85岁F/69岁F/70岁2023/3/2923骨质疏松的ECT表现医院影像中心骨质疏松并多发骨折，全身骨骼普遍性放射性核素分布稀疏，但骨折部位放射性分布明显增强2023/3/2924三、老年性骨疏松和闭经后骨疏松病因不明随年龄增长发病率增高男：女为1：2女性发病年龄早，闭经后可很快出现广泛而显著的骨疏松男性骨疏松发生较晚，程度轻，一般55岁后出现临床症状：主要为进行性腰背痛和骨折引起的症状。血钙及血磷正常医院影像中心2023/3/2925老年性骨疏松和闭经后骨疏松的X线表现骨疏松的基本X线表现测量长骨骨皮质（桡骨远端）的厚度有助于诊断：小于5mm为骨质疏松；女性小于4mm为骨疏松，2～3mm为重度骨疏松常并发椎体病理性骨折，椎体塌陷，呈楔形变医院影像中心2023/3/2926医院影像中心老年性骨疏松和闭经后骨疏松的MRI表现2023/3/2927四、肾上腺皮质机能亢进又称Cushing综合征，多见于20～40岁女性，男女之比约1：5病因：肾上腺腺瘤、癌瘤或肾上腺皮质增生（原发性或继发性）引起，能分泌具有促肾上腺皮质激素的活性物质的病变，可能均引起该病临床症状：向心性肥胖、骨质疏松、高血压、衰弱、皮下出血、紫色裂纹、多尿、性功能减退实验室检查：RBC增多，嗜酸性细胞减少，血浆17羟皮质类固醇增高，为正常的2～3倍医院影像中心2023/3/2928肾上腺皮质机能亢进的X线表现骨骼改变：主要为不同程度的骨疏松1、脊柱：密度减低，重者呈楔形或双凹形2、颅骨：轻者仅鞍背骨疏松，重者于额骨、顶骨出现散在不规则圆形缺损3、肋骨：骨疏松出现早而明显，两侧下部肋骨前端对称性局限膨大，若有钙化，呈不均匀的密度增高影4、骨盆：骨质可呈磨玻璃样，轻者不易发现5、四肢长骨：较少受累，重者股骨及肱骨也会出现明显骨疏松，甚至发生病理性骨折及干骺端破碎现象6、儿童患病时，由于男性激素分泌增多，骨骺出现较早，骨骼发育快，肢体造成暂时性巨大畸形，但骨骺早期愈合，故最终身材仍较矮小医院影像中心2023/3/2929肾上腺皮质机能亢进的X线表现肾上腺改变：1、平片：偶见钙化，皮质癌较腺瘤多见2、CT及MRI：皮质增生时肾上腺体积增大，形态可；皮质腺瘤时肾上腺呈球形增大，对侧肾上腺可能缩小。医院影像中心2023/3/2930肾上腺皮质机能亢进医院影像中心医源性柯兴氏综合征：男，32岁，关节型牛皮癣，服风湿宁14个月同一病例，服风湿宁（10mg日三次）7个月后腰椎骨疏松（左图）；服风湿宁14个月后，骨疏松加重，胸椎椎体呈楔形变，椎体上下缘密度增高（右图）。同一病例，服风湿宁7个月后，左侧椎旁线增宽同一病例，服风湿宁7个月后，上纵隔宽度为8.4cm同一病例，服风湿宁12个月后，上纵隔宽度为9.2cm纵隔增宽为服药后纵隔内脂肪沉积所致2023/3/2931五、坏血病概念：亦称VitC缺乏症，是一种营养性疾患，多见于8个月～2岁人工喂养小儿，成人偶见于个别偏食或饮食习惯乖僻者。病因：

1、食物中缺乏维生素Ｃ

2、消化道吸收障碍

3、维生素Ｃ消耗过多

医院影像中心2023/3/2932五、坏血病病理：

1、出血：维生素c缺乏使内皮细胞间的结合质减少，使毛细血管易于出血，此出血倾向可见于任何脏器。

2、骨骼改变：成骨和破骨细胞的活动减低，在化骨过程中，骨基质和软骨基质形成障碍，而一些非细胞性的活动如骨骺板钙质的沉着、骨皮质和松质的内吸收并无影响，软骨钙化正常，因此，先期钙化带增宽致密，骨皮质和骨松质普遍性疏松萎缩。有时可合并自发性骨折，骨骼的变化以生长活跃的干骺端最显著。临床表现：主要表现为肢体疼痛，四肢肌肉尤其是关节附近及骨膜下常有出血现象，皮肤、牙龈、结膜出血，便血及尿血。患肢少动，触痛，呈假性麻痹状态。好发于膝、肩、踝及腕关节等。食欲、精神不振，恶心呕吐。医院影像中心2023/3/2933坏血病的X线表现典型的X线表现见于股骨下端、腕部及踝部等处。干骺端：①由于钙质的不断沉积，先期钙化带增宽，显示碎屑带、曲姆尔带或弗兰克尔白线（坏血病线），形成皮尔坎氏征（坏血病刺，具有诊断意义）。

②普遍性骨质稀疏。

③先期钙化带与干骺端间，形成透亮带(坏血病带或赖多夫带)。

④近干骺端处，骨膜下软骨骨折、骨膜下出血改变，血肿可钙化。

⑤骺板变窄、干骺端可见断裂带。骨骺：密度减低，呈磨玻璃样，周边密度稍高，形成温伯格环（坏血病环），最易见于腕骨及跗骨，坏血病治愈后此征象可长期存在。骨干:密度减低，皮质菲薄，骨髓腔增宽呈磨玻璃样密度。治疗后：骨小梁恢复，先期钙化带逐渐形成致密线，轻微的骨骺分离移位可自行复位。医院影像中心2023/3/2934医院影像中心坏血病线（坏血病带）（坏血病刺）（坏血病环）坏血病线（坏血病带）（坏血病刺）（坏血病环）2023/3/2935坏血病的X线表现医院影像中心尺桡骨远端之坏血病线及坏血病透亮带坏血病尺桡骨远端之坏血病线及坏血病透亮带股骨下端之骨刺和环样骨骺，此外还可见增厚致密的先期钙化带和骨膜下出血骨刺、环形骨骺及骨膜下出血股骨远端骨骺板变形，呈波浪状凹陷股骨远端及腓骨近端骨骺板呈局限性压迹，胫骨近端干骺端胫侧之角征沿胫骨骨干两侧之线状骨膜下出血钙化影胫骨骨干之梭形骨膜下出血钙化。股骨下端及胫骨近端胫侧之骨刺和角征同左图胫腓骨之平行状骨膜下出血钙化坏血病坏血病坏血病大量骨膜下出血使胫腓骨分离2023/3/2936坏血病的X线表现医院影像中心坏血病恢复期增厚的骨骺板呈致密横线埋入骨干内，骨膜下出血骨化使皮质增厚坏血病恢复期股骨下端及胫骨上段被埋入的骨骺板横线，骨骺中心呈透亮区坏血病肋骨前端呈圆形膨大2023/3/2937

坏血病：股骨和胫骨骨质普遍稀疏呈毛玻璃样，

干骺端先期钙化带增厚、增白。骨骺呈指环状，软组织肿胀为出血所致。

医院影像中心坏血病的X线表现2023/3/2938坏血病所致骨膜下出血的CT及SPECT/CT表现男，7岁，维生素CT缺乏，右胫骨骨膜下出血、钙化医院影像中心2023/3/2939坏血病所致骨膜下出血的MRI表现男，7岁，维生素CT缺乏，右胫骨骨膜下出血、钙化2023/3/2940六、甲状腺机能亢进引起的骨疏松儿童期：甲亢引起发育加快，骨骺出现早，生长迅速，可能是甲状腺素引起全身性代谢增高所致。成人：骨质疏松，可能与氟的负平衡使骨母质形成不足有关。近年，有人认为甲状腺素本身可以引起骨吸收，骨疏松可能是骨吸收增加的结果。医院影像中心2023/3/2941甲状腺机能亢进引起的骨疏松医院影像中心2023/3/2942七、废用与固定引起的骨疏松机理：机理不明，应力和负重是维持成骨活动的一种刺激，若刺激不足，则成骨活动降低，新骨形成不足，破骨活动却依旧进行，造成骨疏松。临床：无特殊表现，易伴发骨折。骨盆骨折的年轻患者经广泛石膏固定后，由于尿钙增多，常并发肾结石。还可引起软组织钙化，肾实质钙化，肾功能损害等，严重者引起尿毒症。X线表现：废用性骨疏松只发生在固定或废用的部位，骨疏松可为一致性密度减低，骨皮质变薄，或为小斑状透亮影，其直径可达数毫米，边缘模糊或清楚。愈后：运动恢复后，骨疏松可完全消失，亦可长期存在。医院影像中心2023/3/2943M/37岁，左腓骨下端骨折固定后，废用与固定引起的骨疏松医院影像中心2023/3/2944八、外伤后骨萎缩机理：不明，可能最初由于疼痛引起了血管舒缩障碍，后者又加重了疼痛，形成恶性循环，又称外伤后疼痛性骨疏松和外伤后反射性骨萎缩。临床：以手、足好发，特点为疼痛和骨疏松，有时在外伤部位的远侧发生皮肤颜色和温度的改变。临床上出现的严重疼痛及功能障碍与外伤的程度不一致。X线表现：1、受累部位广泛性骨疏松，以邻近关节部位显著，先为斑点状透亮区，继而呈一致性骨疏松。

2、关节面的皮质明显变薄，但光滑完整。

3、恢复期症状可消失，骨密度逐渐增加，有些不能恢复正常。医院影像中心2023/3/2945F/40，外伤后废用性骨疏松医院影像中心2023/3/2946九、肝胆疾患引起的骨疏松病因：肝胆疾病中骨疏松的发生可能与蛋白质合成障碍有关。原发性胆管硬化：骨疏松和骨软化肝硬化：骨疏松各种肝病的儿童：骨疏松医院影像中心2023/3/2947肝胆疾患引起的骨疏松医院影像中心肝胆疾病引起的骨疏松男30岁，4年前胆道结石，胆囊切除，腰椎显著骨疏松2023/3/2948十、骨质疏松的骨密度（BMD）诊断骨密度检查设备:HOLOGICDELPHI双能X线骨密度仪医院影像中心原理:用两种不同能量的X线源作为辐射源，经骨质和软组织吸收后用NaI（Tl）晶体探测放射性计数，通过对射入和射出光子通量的测量计算，即可得到骨密度，以每cm长的骨面密度（g/cm2)表示。2023/3/2949骨密度检查的适应症绝经妇女脊柱畸形或X线提示骨质减少早期绝经、无月经、全子宫及附件切除的妇女轻度外伤即易致骨折的患者长期使用肾上腺皮质激素的患者甲状旁腺机能亢进的患者疗效随访评价人群筛查其他医院影像中心2023/3/2950影响正常骨密度的因素检查方法与设备性别年龄体重运动其他：如饮食、种族、营养等医院影像中心2023/3/2951骨密度诊断标准骨密度的表示方法：常用BMD来定量表示，单位为g/cm2，表示单位面积中心骨灰质量，称为面密度。诊断标准：以T值为诊断指标，其含义是：测得BMD与同性别健康年轻人均值比较的差别以T值表示，单位为标准差（SD）。1、T值>-1.0SD为正常2、T值-2.5~-1.0SD为骨质减少3、T值≤-2.5SD且有一次或多次脆性骨折为严重骨质疏松医院影像中心2023/3/2952骨质疏松的骨密度诊断医院影像中心2023/3/2953骨质疏松的骨密度诊断医院影像中心2023/3/2954骨质疏松的骨密度诊断医院影像中心2023/3/2955骨质疏松的骨密度诊断医院影像中心2023/3/2956骨质疏松的骨密度诊断医院影像中心2023/3/2957骨质疏松的骨密度诊断医院影像中心2023/3/2958骨质疏松的骨密度诊断医院影像中心2023/3/2959骨质疏松的骨密度诊断医院影像中心2023/3/2960第三节骨软化概念：是指骨组织中新生的类骨组织矿物盐沉着不足，使骨在质上发生的异常。发生在成人称骨质软化症，发生在儿童骺板愈合之前称为佝偻病。与骨质疏松的区别？医院影像中心骨疏松和骨软化示意图2023/3/2961一、骨质软化症病因：1、成人维生素D及其活性代谢产物缺乏，以及由此引起的钙、磷代谢紊乱，骨基质缺乏钙盐沉着而致骨骼质地变软。

2、VitD缺乏的原因(1)日光照射不足;(2)食物供应不足;(3)消化吸收不良；(4)维生素D代谢障碍；(5)肾脏病变；(6)多次妊娠，长期哺乳大量消耗钙质等。

病理：骨基质有机部分和软骨生成正常，但钙盐沉着少，不能正常骨化，使骨骺软骨矿化不良，骨骺变软。骺板软骨不能矿化、骺板加宽，软骨细胞柱排列紊乱，正常结构消失。在体重和肌肉拉力下出现各种畸形，尤以骨盆及下肢为著。常有病理骨折，骨折修复时有大块骨样组织形成，但不骨化或骨化不良。医院影像中心2023/3/2962骨质软化症的临床表现临床表现：无力，腰腿痛，在妊娠后期及哺乳期加剧。多见于女性，早期症状不明显，开始有腰酸腿痛、时好时犯，后期病人行走困难呈鸭步状态，起立和坐位均感困难，日常生活不能自理。易发生骨折、畸形，如伴有血钙降低，可出现抽搐。轻微损伤如跌倒即发生病理骨折，严重的软骨病可以造成肺功能减低，静脉回流障碍，最终可发生肺心病、心力衰竭。实验室检查：血清ALP增高，血磷降低，血钙正常或减低，类钙、磷含量增加，尿钙、磷量减小。医院影像中心2023/3/2963骨质软化症的X线表现早期全身性骨疏松:密度减低、骨皮质变薄，严重者如线条状。骨髓腔透亮度增加。骨小梁先是模糊不清，最终消失，可出现多个囊状透光区。假骨折线(Looser带）：是该病的特点，为部分或全部横越骨皮质的透明线，宽约0.5cm，边缘密度略高，常呈对称而多发。常累及骨皮质并与骨皮质垂直。骨折处无骨痂形成和错位，日久可出现骨骼弯曲畸形。医院影像中心2023/3/2964关于假骨折线的问题概念：假骨折线又称为Looser氏线或Milkman氏征，是一种X线征象，多见于代谢性骨病，如软骨病、佝偻病、畸形性骨炎、骨纤维营养不良、甲状旁腺机能亢进、磷酸酶增高症等。假骨折并不是骨折，而是一个带状骨质吸收区。所谓的“骨折线”为骨样组织及纤维组织，是骨骼与负重不相适应，破骨活动超过了成骨活动的结果。假骨折在X线上的特点：

1、多发生于肩胛骨、肋骨、耻骨、坐骨、股骨颈与股骨干、跖骨等部位，往往两侧对称发生；

2、假骨折线多为宽约5mm与骨长轴或骨皮质垂直、骨凹侧的横行线样透光带，无错位，如由于外伤或肌肉牵拉，假骨折处亦可发生真正的骨折；

3、假骨折可增加由外伤引起骨折的危险性，此时骨折处可出现错位。医院影像中心

软骨病之假骨折线2023/3/2965假骨折线的形成原因及鉴别诊断形成原因：假骨折线的好发部位均有供营养的动脉，这些动脉血管搏动损蚀软骨，日久形成沟槽，于X线上表现为低密度带状区。鉴别诊断：疲劳骨折医院影像中心2023/3/2966骨质软化症的X线表现长骨：骨畸形明显，长骨弯曲而呈各种畸形，以髋内翻和膝外翻最为常见。骨盆：两侧髋臼内陷，骶骨岬向骨盆中心突入，使骨盆呈三叶状。脊柱：椎体上下缘凹陷，呈双凹变形，椎体呈鱼椎状，椎间隙变宽。颅骨：重者，颅骨可见多数大小不一的透光区，边界清楚，注意与骨髓瘤鉴别。2023/3/2967医院影像中心骨质软化症骨盆改变：两侧髋臼内陷，骶骨岬向骨盆中心突入，使骨盆呈三叶状。骨质软化症的X线表现2023/3/2968骨质软化症的X线表现骨质软化症耻骨改变：双耻骨上支假骨折，骨小梁模糊。医院影像中心

F/42岁，软骨病耻骨上支对称性假骨折，骨小梁模糊，犹如在照相时发生了移动。

软骨病之双侧耻骨假骨折线2023/3/2969骨质软化症的X线表现医院影像中心骨质软化症四肢骨及肋骨改变软骨病，胫骨上端胫侧假性骨折软骨病软骨病，肋骨多发性假性骨折，肋骨小梁显著模糊软骨病，尺骨近段假性骨折2023/3/2970骨质软化症的X线表现F/76岁2023/3/2971骨质软化症的X线表现医院影像中心软骨病，胫骨近端假性骨折软骨病，胸廓畸形，右侧肋骨可见假性骨折2023/3/2972低血磷抗维生素D性骨质软化症的X线表现医院影像中心低血磷抗VitD性软骨病，左图患者之母，39岁，身高137cm，4岁时发病，弓形腿，曾做过剖腹产低血磷抗VitD性软骨病，经治疗后，腰椎及骨盆骨小梁粗糙模糊，密度增高。低血磷抗VitD性软骨病，经治疗后，掌骨及腕骨骨密度增高，骨小梁粗糙模糊F/8岁，家族性低血磷，佝偻病伴软骨发育不全，生后头大身短，前额及后枕部渐凸出，上下肢弯曲，胸骨前凸，肋骨外翻。右侧为其父，45岁，患软骨发育不全2023/3/2973骨质疏松与骨软化的鉴别医院影像中心骨疏松和骨软化示意图2023/3/2974二、佝偻病病因：VitD及其活性代谢产物缺乏，引起继发钙缺乏，使钙、磷代谢紊乱。多见于3岁以下儿童，以6~12个月多发，称婴儿型佝偻病。5岁以上，称小儿佝偻病。

1、食物中VitD不足；

2、日光照射不足致VitD形成障碍；

3、VitD吸收障碍。

医院影像中心2023/3/2975二、佝偻病病理：1、基本特点：生长的软骨及新生骨钙盐沉着不足。

2、骨骼不能正常骨化，皮质变薄，松质骨稀疏，其外被覆厚层未经钙化的骨样组织。

3、杯口状干骺端：病变的长骨骨骺板增宽、参差不齐，干骺端中央区脱钙较边缘快。

4、骨骺软骨细胞成倍的增殖，排列紊乱，不能钙化，致骨骺板不规则增厚。

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骨骺软骨和骺板软骨钙化不良

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软骨细胞柱增高，排列紊乱

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骺板增厚增宽，干骺端呈杯口、软弱、易变形2023/3/2976佝偻病的临床表现临床表现：1、早期症状不明显，或出现不安、哭闹、多汗，婴幼儿可出现全身惊厥或喉痉挛、窒息等。2、肝脾大，肌肉松弛，肌张力低。3、骨骼方面：（1）、颅骨软化，指压颅骨如乒乓球感，额骨、顶骨隆起成方颅，囟门闭合延迟。乳牙萌出迟缓，枕秃。（2）、腕部肿大，易形成手镯样畸形。（3）、胸骨两侧有串珠肋。下方肋骨内陷，形成郝氏沟。胸骨前突如鸡胸，剑突内陷呈漏斗胸。（4）、下肢可形成“脚镯”、“0”形腿或“X”形腿。（5）、脊柱呈驼背畸形，会坐者脊椎骨向后突起或明显侧弯。实验室检查：早期血磷减少，活动期血钙、磷均降低。佝偻病时钙磷乘积常小于30。血清ALP中度增高，24小时尿钙排出微量。医院影像中心2023/3/2977佝偻病颅骨表现：颅骨软化，指压颅骨如乒乓球感，额骨、顶骨隆起成方颅，囟门闭合延迟，18个月后前囟仍未闭，乳牙萌出迟缓，枕秃。医院影像中心2023/3/2978佝偻病腕关节表现：腕部肿大，易形成手镯样畸形医院影像中心2023/3/2979佝偻病胸部表现：串珠肋，郝氏沟（肋骨软化受膈肌牵拉向胸壁内陷形成的横沟，检查时以仰卧位为准），胸骨前突如鸡胸，剑突内陷呈“漏斗胸”。医院影像中心2023/3/2980佝偻病下肢改变：下肢可形成“脚镯”、“0”形腿或“X”形腿医院影像中心2023/3/2981医院影像中心佝偻病脊柱表现：脊柱呈驼背畸形，会坐者脊椎骨向后突起或明显侧弯2023/3/2982佝偻病的X线表现早期：1、骺软骨先期钙化带模糊、不规则，骺板增厚，干骺端加宽，骨小梁呈毛刺状，若负重则干骺端呈杯口状。2、骨化中心按时出现或略晚，但密度减低，边缘模糊。3、骨干呈普遍性骨疏松。医院影像中心2023/3/2983佝偻病的X线表现进展期：1、长骨：先期钙化带模糊消失，干骺端增宽，中央凹陷，呈杯口状，边缘呈毛刷状。骨化中心可模糊或消失，骨干骨质普遍骨疏松，骨皮质变薄，重者与周围软组织分界不清，严重者发生病理骨折。下肢承重可弯曲呈“0”形腿或“X”形腿。2、肋骨：骨质疏松，串珠肋、肋骨前端呈杯口状内凹和扩展。3、脊柱：骨疏松，椎体变扁，后突、侧弯畸形。4、颅骨：囟门闭合晚，方颅，缝间骨出现。5、骨盆：可变扁平，骶骨岬前移，髋臼内陷，晚期髋臼增宽及髋内翻。6、肩胛骨：下角边界由清楚变模糊，随之下角凸缘变内凹，并呈毛刺状。医院影像中心2023/3/2984佝偻病的X线表现愈合期：愈合的征象：1、干骺端边缘再出现，其杯口凹陷及毛刺状边缘渐变整齐，密度增高。2、干骺端骨骺距离缩短，但干骺端增宽则持续一段时间才消失。3、骨膜下类骨组织钙化呈平行增生，最后同骨皮质愈合。4、长骨的弯曲可长期存在。医院影像中心2023/3/2985医院影像中心小儿佝偻病，同一患者。2023/3/2986医院影像中心佝偻病佝偻病佝偻病佝偻病佝偻病佝偻病2023/3/2987抗Vitd佝偻病医院影像中心2023/3/2988佝偻病医院影像中心2023/3/2989佝偻病的X线鉴别诊断需与坏血病进行鉴别诊断。

佝偻病与坏血病的X线鉴别诊断坏血病

佝偻病

干骺端先期钙化带增厚致密，且向两侧伸先期钙化带模糊，干骺端边缘呈展，有骨刺形成，超过干骺端宽度，毛刷状，并扩张呈杯口状凹陷其下有透亮带

骨骺中心呈磨玻璃样改变，周围有密度密度普遍减低，轮廓模糊，体积小增高环状影

骨干皮质变薄但轮廓清楚，似铅笔线，皮质变薄而模糊，常有骨干弯曲畸形骨干弯曲畸形少见

骨膜有骨膜下出血，晚期出现骨膜钙化，一般无骨膜反应骨膜增厚多偏于干骺端医院影像中心2023/3/2990第四节肾性骨营养不良概念：亦称肾性骨病，是肾小球衰竭或肾小管功能障碍引起的骨病。包括：

1、骨软化症

2、佝偻病

3、纤维性囊性骨炎

4、骨硬化

5、软组织钙化分类：肾小球性骨营养不良肾小管性骨营养不良医院影像中心2023/3/2991一、肾小球性骨营养不良病理：系肾功能障碍所致，见于各种伴有持久性尿毒症的肾病患者，又称肾小球尿毒症骨营养不良。引起的骨病包括骨软化症或佝偻病，纤维囊性骨炎（继发性甲旁亢改变，与肾小管骨病鉴别），骨硬化等。临床表现：多见于8～10岁小儿，也可见于婴儿及成人，可有不同程度肾功能衰竭，病人消瘦乏力、生长发育落后，有些病人经常口渴、多尿。骨骼的改变造成身躯矮小及肢体畸形，此等病人还经常合并肾结石和软组织内钙盐沉积。医院影像中心2023/3/2992肾小球性骨营养不良发病机理：尚有争论，一般认为后天性肾小球性骨营养不良的发病机制与高血磷状态及抗维生素D作用有密切关系。1、软骨病或佝偻病：在尿毒症状态下的抗VitD现象和高血磷状态，或肾体积的缩小影响VitD代谢，使肠道钙的吸收减少并直接影响骨的矿物质沉积引起。2、纤维性囊性骨炎：肾小球对磷的过滤减低血磷增高血钙降低刺激甲状旁腺增生甲状旁腺素分泌增多纤维性囊性骨炎。3、骨硬化：发生机理不明。4、软组织钙化：由于血钙或血磷或二者的浓度增高使可溶性磷酸氢钙过多生成所致。医院影像中心2023/3/2993二、肾小管性骨营养不良

常为先天性、有遗传因素，多见于先天性肾小管功能失常，包括近侧、远侧肾小管病变及近曲、远曲肾小管病变。除个别情况外，其骨髂的改变与后天性(肾小球性)肾性骨病相同，但肾小管病变所致的骨髂改变主要为软骨病和佝偻病，极少出现甲状旁腺机能亢进的改变。抗VitD型佝偻病：少见的先天性疾病，有家族性，可散发，多见于儿童。1、发病机理：本病近曲肾小管对磷的重吸收发生障碍，致患者血磷降低，尿磷增多，又称低血磷佝偻病和尿磷症。2、临床症状：骨痛和肌无力，有时呈侏儒体征。经VitD治疗虽有效，但效果是暂时的。骨骼的改变主要是骨软化。抗VitD型佝偻病伴糖尿病：很少见，为一种先天性疾病。肾小管对磷和葡萄糖的重吸收失常，致低血磷和糖尿病。骨骼的改变主要也是骨软化。医院影像中心2023/3/2994肾性骨营养不良的影像学表现X线：包括骨软化症或佝偻病，纤维囊性骨炎，骨硬化等。

1、骨质疏松

2、骨质软化：儿童期表现为骺板增宽、干骺端呈杯口状，临时钙化带模糊，偶可见到假骨折、骨盆三叶样变和椎体双凹变形。

3、骨膜下骨吸收：骨皮质变薄、骨内膜吸收、软骨下吸收、骨小梁吸收、囊性变。

4、骨质硬化：是肾性骨病特征性改变之一，多见于病程较长者，主要为骨小梁增粗或互相融合，进而弥漫性骨密度增高，严重者骨皮、髓质分界不清、骨结构消失。以颅底和脊柱为重，骨盆和四肢较轻，脊椎椎体和附件一致密度增高，或于椎体上下1/3部发生硬化，形成浓淡交替排列的“三层带影”，颅底骨硬化呈象牙样增厚，四肢骨硬化以骨端为著。

5、骨骺滑脱和干骺端骨折

6、软组织钙化：常见于四肢动脉和关节周围软组织内，血管钙化常见于手、足部的小血管，也可累及较大动脉干。

医院影像中心2023/3/2995肾性骨营养不良的影像学表现ECT：对于肾性骨病的诊断较为敏感，且特异性较高。

1、主要特征为“超级显像”，表现为全身骨骼摄取普遍增高，与软组织摄取放射性形成鲜明对比。

2、由于肾性骨营养不良的肾功能差和骨摄取放射性明显增强，肾影较淡或肾脏不显影。

3、骨显像长管状骨常能见到“双轨征”。医院影像中心2023/3/2996肾性骨营养不良的影像学表现医院影像中心女，34岁，肾性骨营养不良2023/3/2997肾性骨营养不良的影像学表现医院影像中心女，34岁，肾性骨营养不良2023/3/2998肾性骨营养不良的MRI表现医院影像中心女，34岁，肾性骨营养不良2023/3/2999肾性骨营养不良的MRI表现女，34岁，肾性骨营养不良医院影像中心2023/3/29100肾性骨营养不良的ECT/CT融合图像表现医院影像中心女，34岁，肾性骨营养不良2023/3/29101肾性骨营养不良的ECT/CT融合图像表现医院影像中心女，34岁，肾性骨营养不良2023/3/29102肾小球性骨营养不良医院影像中心2023/3/29103肾小球性骨营养不良—骨硬化医院影像中心肾性骨硬化，肾小球性营养不良，颅面骨及颈椎广泛性骨硬化，颅底骨硬化，并有增厚同一病例，肾性骨硬化，颈椎广泛性骨硬化同一病例，肾性骨硬化，胸椎广泛性骨硬化，肋骨骨硬化并增宽同一病例，肾性骨硬化，腰椎广泛性骨硬化同一病例，肾性骨硬化，骨盆及股骨骨硬化，坐骨及股骨干因骨质增生而变粗同一病例，肾性骨硬化，尺桡骨、胫腓骨骨硬化，骨干变粗

同一病例，肾性骨硬化，掌指骨及腕骨骨硬化，骨小梁粗糙模糊

同一病例，肾性骨硬化，跖趾骨及跗骨骨硬化，骨小梁粗糙模糊2023/3/29104肾小球性骨营养不良