系统性血管炎鲍春德

---------------------------------------------------------者者系统性血管炎鲍春德ChapelHill会议关于系统性血管炎的命名及其定义1.巨细胞(颞)动脉炎主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，特别易发于肌2.2.大动脉炎主动脉及其主要分支的肉芽肿性炎症，多发于50岁以下患。的血管炎1.结节性多动脉炎(经典的结节性动脉周围炎)中动脉及小动脉的坏死性2.Churg-Strauss综合症*(变应性肉芽肿性血管炎)累及呼吸道的高嗜---------------------------------------------------------4.过敏性紫癜(Henoch-Schonlenpurprua)累及小血管(毛细血管、微A5.原发性冷球蛋白血症血管炎累及小血管(毛细血管、微小静脉、微小6.6.皮肤白细胞破碎性血管炎局限性皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性注：大血管指主动脉及走向身体主要部位(如肢体、头颈)的最大分支。中等动脉指主要脏器动脉(如肾、第一节大动脉炎是指主动脉及其分支的慢性进行性非特异性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭脉管腔狭窄以致闭塞，并可继发血栓形成，少数引起动脉扩张或动脉瘤。本病的临床表现主要包括系统症状和动脉狭窄或闭塞后导致的组织和器官(一)系统症状---------------------------------------------------------(二)局部动脉闭塞所致缺血症状1.头臂动脉型(主动脉弓综合征)主要累及主动脉及其头臂动脉分支晕厥，并可在颈动脉或锁骨动脉下听到血管杂音。4.混合型(广泛型)具有上述三种类型中的两种以上的临床表现，多数患血---------------------------------------------------------(MRI)可以清晰地显示动脉瘤，部分肺动脉病变也可被发现，还可以了解血管---------------------------------------------------------美国风湿病学院大动脉炎诊断(分类)标准肱动脉脉搏减弱活动时一个或多个肢体尤其是上肢出现逐渐加重的无力和肌肉不适一侧或双侧肱动脉脉搏减弱血血压差＞10mmHg上肢间收缩压相差＞10mmHg锁骨下动脉或主动脉一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区可听及血管造影异常血管杂音不良等病因大动脉炎的治疗原则是：在急性炎症期给予早期和有效的治疗以抑制炎症反g---------------------------------------------------------第二节结节性多动脉炎结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa，PAN)是一种以中小动脉的节段其他和PAN相关的病毒还包括人类免疫缺陷病毒(HIV)、巨细胞病毒(CMV)、细NN1.全身症状起病时，大多数患者具有急性全身症状，包括乏力、厌食、发热、体重下降、关节炎和关节痛。3.骨骼肌肉系统骨骼肌肉表现常见，其中肌痛约占30%~73%，关节痛约---------------------------------------------------------4.皮肤25%~60%患者可见皮肤受累，皮肤痛性溃疡、网状青斑、缺血和经常表现为腹痛，常为持续的钝痛。胃肠道受累常因肠系膜血栓形成和缺血所致，出现顽固性的腹痛、影响进食并导致体重下降。严重者还可有肠穿孔和出血、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎以及肝梗死和脾梗死。6.泌尿生殖系统30%~60%的患者有肾脏受累，常表现为高血压以及轻到死。肾血管周围的组织受损可致动脉瘤形成，可形成多发性微动脉瘤和狭窄。动脉瘤的破裂可以引起腹膜后和腹膜内大出血。继发于肾脏瘢痕7.心血管系统约10%~30%的患者可有心脏受累，引起冠状动脉炎、高血。肾脏损害时尿常规显示蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐可增高。2.免疫学检查ANCA阳性率仅10.7%~27.3%。PAN行血管造影检查。渐变细。动脉瘤最常见于肾、肝以及肠系膜动脉。4.病理活检对于有症状的组织可先行组织活检。临床常进行活检的组织血管炎，血管壁通常伴有细胞浸润。患者可行肌电图检查，可见周围神经---------------------------------------------------------美国风湿病学院(ACR)的分类标准。---------------------------------------------------------1.1.体重下降≥4kg自发病起，体重下降≥4kg，除外饮食及其他因素2.网状青斑四肢或躯干的网状青斑3.3.睾丸疼痛或触痛睾丸疼痛或压痛，除外感染、创伤或其他原因4.肌痛、无力或下肢压痛弥漫性肌痛(除外肩胛和骨盆带)，或肌无力以及下肢肌肉压痛55.单神经病或多神经病出现单神经病、多发性单神经根炎或多神经病6.舒张压＞90mmHg出现高血压，舒张压＞90mmHg如梗阻等肾外因素8.乙型病毒性肝炎血清HBsAg或HBsAb阳性9.9.动脉造影异常动脉造影显示内脏动脉动脉瘤形成或动脉血管阻塞，除外动脉粥样硬化或纤维肌性发育不良或其他非炎性因素10.小到中等动脉活检见多血管壁组织学检查见粒细胞或粒细胞和单核细胞形核细胞 mg服。环磷酰胺(CTX)冲击治疗的剂量应---------------------------------------------------------第三节韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿(Wegener’sgranulomatosis，WG)是以毛细血管、微小动静本病病因未明，可能的病因有以下几种。标本并未发现细菌、真菌、支原体以及呼吸道病毒。3。抗中性粒细胞细胞浆抗体抗中性粒细胞细胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)，尤其是抗蛋白酶3(Proteinase-3，PR3)抗体可能参与了韦格纳肉芽肿的发生，提示韦格纳肉芽肿的发生与体液免疫有关。---------------------------------------------------------4。抗内皮细胞抗体(AECA)早WG的发病机制中也起一定的作用。典型的韦格纳肉芽肿病理改变包括坏死、肉芽肿形成以及血管炎。镜下可见小动脉、小静脉血管炎，动脉壁或动脉周围，或血管(动脉或微动脉)外区有位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球。WG肺部病变的特点是坏死6。皮肤粘膜多数患者有皮肤粘膜损害，可表现为下肢可触及的紫癜、多------------------------------------------------------------------------------------------------------------------病8。肌肉关节病变关节病变在韦格纳肉芽肿中较为常见，发病时约30%的9。其他韦格纳肉芽肿也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累1。常规实验室检查对韦格纳肉芽肿的诊断并不特异，只是提示患者有炎蛋白增高；类风湿因子阳性。尿沉渣可出现镜下血尿(RBC>5/高倍视野)或出现 ---------------------------------------------------------3．尿沉渣异常4．组织活检有肉芽肿炎性改变逐渐加重的痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物胸片显示有结节、固定位置的肺浸润或空洞存在镜下血尿(红细胞＞5/高倍视野)或尿沉渣中有红细胞管型组织学改变显示在动脉内、血管周围、或血管外有肉芽肿炎性改变。二.免疫抑制剂1.环磷酰胺通常给予每天口服环磷酰胺1.5~2mg/kg,对病情平稳的患2.硫唑嘌呤硫唑嘌呤为嘌呤类似药，有时可替代CTX。一般用量为1~1。复方新诺明片复方新诺明片可用于防止机会感染，对于病变局限于上呼吸道以及已用激素和免疫抑制剂控制病情者，---------------------------------------------------------患者3。血浆置换对活动期或危重病例，如透析患者、严重的肺出血患者以一般合用。5。外科治疗对于出现声门下狭窄、支气管狭窄的患者可以考虑外科治韦格纳肉芽肿通过糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密随诊，能诱导和可逆的肾脏损害。第四节显微镜下的多血管炎显微镜下多血管炎(microscopicpolyangitis，MPA)是一种主要累及小血小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。1990年的美国风湿病学院的血管炎的---------------------------------------------------------。.全身症状可有发热、乏力、厌食、关节痛和体重减轻。作。7.心血管系统部分患者有胸痛和心衰症状，临床可见高血压、心肌梗死为---------------------------------------------------------细胞和血小板增多。累及肾脏时出现蛋白尿、镜下血尿和红细胞管型，血清 (ANCA)阳性，是MPA的重要诊断依据，其中约60%抗原是髓过氧化物酶阳性(MPO-ANCA,p-ANCA),肺受累及者常有此抗体，另有约40%的患者为抗蛋小泡状浸润影，双侧不规则的结节片状阴影，肺空洞少见，可见继发于肺泡肺实质浸润影。中晚期可出现肺间质纤维化。MPA---------------------------------------------------------1.呼吸系统变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和制。变应性鼻炎和哮喘可在诊断血管炎之前3~7年出现。嗜酸性粒细胞性肺炎------------------------------------------------------------------------------------------------------------------2.神经系统大多数(62%)可见外周神经受累，多为多发性单神经炎、对称性多神经病变或不对称性多神经病、缺血性视神经炎。少数可累及颅神经，3.皮肤约50%CSS患者有明显的紫癜，常出现三种皮疹为红斑丘疹性皮皮下结节。5.消化系统表现为嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血CSSWG及PAN常见，主要表现为镜下血尿、蛋白8.关节和肌肉表现为游走性关节痛，可有关节肿胀，CCS血管炎的早期常P5.X线检查胸片无特征性，多变性肺部阴影是其特点。多数患者呈形成空洞，阴影可迅速消失。27%也可出现胸腔积液，胸腔积液常规检查可有嗜---------------------------------------------------------7.支气管肺泡灌洗液(BAL)33%的病例BAL中嗜酸性粒细胞升高。8.病理检查有局部脏器受累时可行组织活检，有助于诊断，如皮肤、肺1990年美国风湿病学院(ACR)分类标准1.1.哮喘喘鸣史或呼气时有弥漫高调啰音2.嗜酸性粒细胞增多白细胞计数中嗜酸性粒细胞＞10%33.单发或多发神经病变由于系统性血管炎所致单神经病变，多发单神经病变或多神经病变(即手套/袜套样分布)4.非固定性肺浸润由于系统性血管炎所致，胸片上为迁移性或暂时性肺浸润(不包括固定浸润影)55.副鼻窦炎急性或慢性副鼻窦疼痛或压痛史，或影像检查示副鼻窦不透光6.血管外嗜酸性粒细胞浸润病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润S某些疾病如高嗜酸性粒细胞综合征以及支气管哮喘或喘息型支气管炎相鉴别。---------------------------------------------------------还可选用大剂量激素静脉冲击治疗。其他的治疗还包括静脉用丙种球蛋白 第六节皮肤血管炎过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)，又称为变应性紫癜(allergicpurpur)a或HenōchScnlein紫癜，是由于多种原因引起的一种以毛细血管和细小动脉受累的系统性血管炎临，床上以皮肤粘膜瘀点或瘀斑为主要表分，患者可累及关节、胃肠道或肾脏。免疫复合物疾病，患者皮损区、非皮损区及肾脏病变的小血管壁可检测到IgA和补体C的沉积。3------------------------------------------------------------------------------------------------------------------毛细血管脆性