神经病学完整版重点总结

..神经病学视锥视杆细胞→双级神经细胞→神经节细胞【视野损害】视神经损害→同侧视力下降或全盲。视交叉损害→正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。视束损害→双眼对侧视野同向性偏盲。视辐射损害→下部：对侧视野同向性上象限盲。黄斑回避现象。【视觉反射】区→E-W核→动眼神经→睫状神经节→节后纤维→瞳孔括约肌，上述经路任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。外侧膝状体、视放射、枕叶病变光反射不消失辐辏及调节反射〔集合反射区病变，不影响辐辏及调节反射，但影响瞳孔光反射。Horner颈上交感神经经路损害可引起同侧的瞳孔缩小、眼裂变小〔睑板肌麻痹眼球内陷〔眼眶肌麻痹三叉神经脊束核。运动纤维→颞肌、咬肌、翼状肌、鼓膜张肌，司咀嚼、张口。【周围性损害】刺激性为三叉神经痛、破坏性为分布区感觉消失。半月节和神经根损害→分布区感觉障碍、角膜溃疡、角膜反射减弱、咀嚼肌瘫痪。分支损害→范围内痛、温、触觉减弱。【核性损害】三叉神经脊束核→同侧面部剥洋葱样别离性感觉障碍，痛温觉消失触觉存在。运动核→同侧咀嚼肌无力、张口时下颌向患侧偏斜。面神经运动纤维→支配面上部各肌()支配面下部各肌()的神经元仅接受对侧皮质延髓束控制。味觉纤维→支配舌前2/3内膝状神经节孤束核丘脑中央后回下部。【面瘫的鉴别】纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。中枢性面瘫：由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配，故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。【面神经分段】面神经核损害→周围性面瘫、展神经麻痹、对侧锥体束征。膝状神经节损害→面神经受损2/3hunssyndrom。面神经管镫骨肌支水平损害→听觉过敏。面神经管镫骨鼓索神经水平损害→面瘫、舌前2/3茎乳孔以外病变→单纯面瘫。动眼神经【周围性眼肌麻痹】视。滑车神经麻痹→上斜肌。眼球向外下方活动受限，复视。三条神经受损→眼球固定、无复视，见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。近结构的损害，常可累及双侧。【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。→病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上行纤维病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴震颤，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹→病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，辐辏反射正常。球不能内收可以外展，但有水平眼震。【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。在皮质损害→刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。在脑桥损害→刺激性病灶：双眼凝视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。位听神经蜗神经：内耳螺旋神经节→蜗神经前、后核〔脑桥尾端〕→内侧膝状体。耳鸣〔tinitus引起。一般来说，低音调的耳鸣是传导经路的病变；高音调的耳鸣是感音器的病变。前庭神经：前庭神经节→前庭神经核群。眩晕〔vertigo物体或自身在旋转或摇晃的感觉，常伴恶心、呕吐。分为周围性眩晕和中枢性旋晕：周围性眩晕：由内耳前庭器及前庭神经颅外段引起，病症较重，持续时间较短，常伴眼震、耳鸣、听力下降，见于前庭神经炎、美尼尔氏病等；中枢性眩晕：由前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑的前庭代表区病变所致。病症较轻，持续时间较长，见于V-BA↓、脑干肿瘤等。舌咽、迷走神经受损后声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难，咽部感觉丧失，咽反射消失→→①咽神经痛。【球麻痹的鉴别】真性假性共同强哭强笑声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难无有咽部感觉障碍有无咽反射消失存在下颌反射无亢进锥体束征无有舌肌萎缩有无病变部位舌咽、迷走神经核/神经双侧皮质脑干束副神经副神经损伤见耸肩无力。颈静脉孔综合征：副神经、舌咽神经、迷走神经同时受损〔见于后颅凹病变舌下神经感觉系统【舌肌瘫痪鉴别】感觉系统中枢性周围性伸舌偏斜健侧患侧舌肌萎缩无有病变部位皮质脑干束舌下神经核或舌下神经〔感觉径路受到刺激或兴奋性增高而出现抑制性病症//在同一部位某种感觉缺失而其他感觉保存〕各种感觉障碍手套、袜套样分布，多见于中毒。节段性分布的感觉障碍。+上运动神+双侧对称节段性感觉障碍，为别离性感觉障碍〔痛温觉丧失碍；⑥丘脑型、内囊型：完全交叉包括面部；⑦皮质型：精细感觉、复合感觉障碍。刺激性病变：感觉性癫痫。脊神经→脊神经节→中枢突入脊髓上升1~2髓丘脑侧束→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。丘系〔交叉〕→【小局部经后根入脊髓→脊髓后角细胞→脊髓丘脑前束〔不交叉腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。深感觉：肌肉、肌腱、关节→后根神经节→后根→薄束、楔束→薄束核、楔束核→发出纤维交叉到对侧上升→内侧丘系→丘脑腹后外侧核→丘脑皮质束经内囊后肢→大脑皮质中央后回。脊髓横断面：薄束楔束〔内→外，骶腰胸颈〕、脊髓丘脑侧束〔内→外，颈胸腰骶〕枕颈C1-3、肩C4、乳头T4、剑突T6、肋缘T8、脐T10、腹股沟T12-L1、下肢前L2-5、下肢后S1-3、肛周鞍区生殖器S3-5。运动系统、反射运动系统的组成；上运动神经元、下运动神经元、锥体外系、小脑。病症：瘫痪、不自主运动、共济失调。上下运动神经元的概念，上下运动神经元瘫痪的鉴别Betz及其下行轴突形成的纤维称锥体束〔包括皮质脊髓束和皮质脑干束下运动神经元：是指脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突，是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后共同通路。质脊髓束：大脑脚底中3/5侧束→对侧脊髓前角细胞→前根→周围神经→肌肉〔少局部不交叉继续在同侧下行→皮质脊髓前束→同侧脊髓前角细胞【鉴别】：〔spasticparelysis〔flaccidparelysis痉挛性瘫痪：①分布→较广、偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫痪；②肌肉萎缩→无；③肌束失；⑦病理反射→阳性；⑧肌电图、肌活检→正常。脑干损害的特点。脑干解剖：①脑干网状结构〔参与运动、感觉、睡眠觉醒、生命体征和内脏功能等全部神经系统重要活动〕；②传导束〔运动、感觉〕；③颅神经核。交叉性障碍，同侧脑神经周围性瘫痪、对侧肢体中枢性瘫痪、偏侧感觉障碍。Weber综合征：如果累及到黑质那么出现对侧肢体震颤和强制。脑桥腹外侧综合征/脑桥前下部综合征Millard-Gubler：脑桥腹外侧综合征，表现为①病灶侧展神经麻痹及周围性面神经麻痹；②对侧中枢性偏瘫；③对侧偏身感觉障碍。闭锁综合征：脑桥基底部病变，三叉神经、展神经以下颅神经的运动神经瘫痪、四肢瘫痪。上行网络完好，感觉保存。表现为①病人完全处于缄默不动状态，无自发语言，貌似昏迷；常。延髓外侧综合征Wallenbergsyndrome：①眩晕、恶心、呕吐、眼震〔前庭神经核；②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪〔疑核、舌咽迷走神经；③病灶侧共济失调〔绳状体；④Horner综合征〔瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、额部无汗，交感神经； ⑤交叉性偏身感觉障碍，同侧面部痛温觉丧失〔三叉神经脊束、对侧偏身痛温觉丧失〔脊髓丘脑侧束延髓旁正中综合征Dejerine：①同侧舌肌瘫痪及萎缩〔舌下神经；②对侧肢体中枢性瘫痪〔锥体束；③对侧肢体深感觉障碍〔内侧丘系〕脑桥被盖下部综合症：①同侧展神经、面神经麻痹；②眼球震颤、同侧注视不能〔内侧纵束〕；③同侧偏身共济失调〔小脑中脚〕；④对侧痛温觉障碍〔脊髓丘脑侧束〕；⑤触觉、位置觉、振动觉减退〔内侧丘系〕红核综合征Benedikt：同侧动眼神经麻痹，累及黑质见对侧震颤、强直，累及红核见对侧舞蹈、手足徐动及共济失调。共济失调是指运动时动作笨拙而不协调。小脑性共济失调为随意运动协调障碍〔速度、节律、幅度、力量改变、②肢体协调运动障碍、③吟诗状或爆破性语言、④眼球震颤、⑤肌张力降低。反射的分类、记住反射弧、反射改变的意义反射弧：感受器→传入神经→联络神经元→传出神经→效应器。分类：浅反射、深反射〔肌牵张反射、腱反射〕、病理反射。而出现反射亢进。两侧比拟，一侧反射变化意义大。-C56--C67--C56--S12-弧起抑制作用，锥体束发生病变时，这种抑制作用解除，故表现出深反射的增强浅反射：是指皮肤、粘膜、角膜等受到刺激引起的肌肉急速收缩反响〔角膜反射桥脑；咽反射T78T910-L12-S12病理反射：一般指babinski征，婴儿可见，在锥体束损害时可见。各脑叶病变的临床表现、内囊病变的主要临床表现额叶在大脑半球外表前1/3，是皮质运动区、运动前区〔锥外〕、皮质侧视中枢、书写中枢、运动性语言中枢、排尿排便中枢、并与精神情感活动相关。顶叶在中央后回，司感觉、复杂动作技巧、视觉语言。颞叶在外侧裂下方，是听觉中枢、感觉性语言中枢、嗅觉中枢、并与记忆联想比拟相关。枕叶司视力。后部，失读症见顶叶角回。失用症：肢体运动使用见顶叶下部、观念性失用见顶叶广泛损害、结构性使用见顶、枕交界病变。幻觉、内脏活动障碍。内囊前肢为额桥束、丘脑前辐射；后肢为皮质脊髓束、丘脑-中央后回辐射、视听辐射；膝部为皮质延髓束。损伤见三偏征，优势半球表现。间脑包括丘脑、下丘脑、松果体。脊髓前角细胞及前根〔运动受损、肌肉节段性瘫痪+jackson痪深感觉障碍、对侧痛温觉障碍锥体外系：旧纹状体〔苍白球〕→肌张力增高与运动减少；新纹状体〔壳核、尾状核〕→肌张力降低与运动增多。〔静止性震颤：安静时明显、活动时减轻、睡眠时消失〕静止性震颤：手指有节律、4-6次/s的快速抖动，安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。运动性震颤多见小脑病变。肌力分级：0正常正常脑脊液：压力80-180mmH2O的无色透明液体，＞200增高，＜70降低。脑血管病解剖：两套循环〔颈内动脉前循环、椎基底后循环〕，一个willis环〔双侧大脑前、颈内、大脑后、后交通A，以及前交通A〕。管壁相对薄弱，中膜外膜不兴旺，缺乏弹力层。颈内动脉颈内动脉眼动脉后交通动脉大脑前动脉皮质支深穿支大脑中动脉皮质支深穿支椎-基底动脉椎-基底动脉小脑后下动脉基底动脉

主要分支及供血区域眼部和大脑半球前3/5局部(额叶、颞叶、顶叶、基底节)眼部苍白球大部、内囊后肢、大脑脚、海马结构、视束和外侧膝状体沟通颈内动脉系统和椎基底动脉系统的主要动脉主要分支有眶动脉、额极动脉、额叶内侧动脉、胼周动脉、胼缘动脉3/41/4内囊前肢、尾状核、豆状核前部、下丘脑主要分支有豆纹动脉、眶额动脉、中央沟前动脉、中央沟动脉、中央沟后动脉、顶后动脉、角回动脉、颞后动脉大脑半球背侧面前2/3，包括额叶、顶叶、颞叶和岛叶内囊膝部和后肢前2/3、壳核、苍白球及尾状核主要分支及供血区域椎动脉的主要分支有脊髓后动脉、脊髓前动脉、小脑后下动脉，供给大脑半球后2/5局部、丘脑、脑干、小脑主要分支蚓支、扁桃半球支、脉络丛支、延髓支，供给延髓背外侧、小脑蚓部、小脑半球下部基底动脉的主要分支有旁正中动脉、短旋动脉、长旋动脉(小脑前下动脉、小脑上动脉)旁正中动脉旁正中动脉脑桥基底部中线两旁的楔形区域短旋动脉脑桥基底部外侧区、小脑中脚、小脑上脚小脑前下动脉小脑、内耳、脑桥下部、延髓上部小脑上动脉中脑和第三脑室脉络丛大脑后动脉皮质支供给大脑半球后部包括枕叶和颞叶底部；深穿支供给脑干、丘脑、海马和膝状体脉络丛动脉第三脑室和侧脑室的脉络丛Bayliss60-160mmHg血压变化相应收缩或舒张，从而维持脑血流量稳定。24小时是脑卒中一级预防的主要目标→①高血压；②心脏病4白原水平。24小时，且无CTMRI①颈内动脉系统TIA可见单瘫、偏瘫、面瘫；②椎基底动脉系统TIA可50-150mg/dINR2-3或凝血酶原时间为正常值1.5倍；③他汀药物LDL-C＜2.6mmol/L或使LDL-C下降幅度30%~40%【动脉粥样硬化性血栓性脑梗死】：造成局部脑组织因供血中断而发生缺血、缺氧性坏死，引起相应神经系统病症体征。病因：动脉粥样硬化、高血压、糖尿病、血脂异常。缺血性级联反响，突触后膜谷氨酸受体被激活，缺血中心区〔无法恢复带〔治疗时间窗TTW，包括再灌注时间窗RTW和神经细胞保护时间窗CTW病理：超早期6h，急性期6-24h，水肿坏死期24-48h，软化期3d-3w，恢复期>3w。临床表现：颈内动脉系统【①颈内动脉血栓形成ICA：同侧单眼失明、Horner征，对侧“三偏征〞、优势半球语言障碍，非优势半球体象障碍。如侧枝循环代偿良好，可以毫无病症；②大脑中动脉血栓形成(优势半球损害)()→对侧偏瘫和偏身感觉障碍，以上肢和面部为重，失语(优势半球损害)、体象障碍(非优势半球损害)；深穿支闭塞→对侧均等(优势半球损害)；③大脑前动脉血栓形成ACA：主干闭塞→近端闭塞，由于前交通动脉的代偿，可以没有病症。远端闭塞，对侧偏(双侧ACA闭塞→出现冷淡、欣快等精神病症，双下肢瘫痪、尿潴留或尿失内囊膝部及局部内囊前肢)椎基底动脉系统①大脑后动脉血栓形成PCA：→临床表现变化较大，取决于闭塞部位及Willis“(优势半球损害)；PCA()，偶为象限盲，可伴视幻觉、视物变()()；PCA深穿支→a.丘脑综合症，表现为对侧偏身感觉障碍，以深感觉为重，自发性疼痛、感觉过度、轻偏瘫、共济失调、舞蹈-手足徐动；b.丘脑穿动脉闭塞红核丘脑综合症WeberBenedikt综合症，表现为同侧动→基底动脉尖端分出PCA和小脑上动脉两对动脉，供血基底动脉尖综合症，表现→在双侧后交通动脉异常细小时，可引起双侧PCA皮层支闭塞出现严重记忆障碍；基底动脉短旋支闭塞→出现脑桥腹外侧综合症(Millard-Gubler综合症出现Foville综合症小脑后下动脉闭塞延髓背外侧综合症wallenberg。椎动脉供给延髓外侧的分支闭塞可出现相同的临床表现】诊断：①中老年人；②有脑血管疾病危险因素；③安静状态下突然发病；④局灶性脑功能缺失病症体征且＞24h；⑤脑CT/MRI证实溶栓治疗2.0~3.0抗血小板聚集治疗；⑥神经保护治疗〔胞磷胆碱〕溶栓适应症：①18-80rt-PA4.5h6h1h且严重；④脑CT脑梗死；⑤知情同意。3m3w2w1w不易止血动脉穿刺；②3mINR>1.548h内接受过肝素；⑥血小板＜100×109/L；⑦收缩压＞180；⑧妊♘；⑨不合作。【脑栓塞】：血区域脑组织发生缺血性坏死而出现的局造型神经功能缺损。动脉供血区较多。临床表现：①危险因素〔心律失常、心瓣膜病高压；⑦24h内CT6hMRIT1T2高。感染性脑梗禁用溶栓抗凝药，积极应用抗生素。表现//辅助检查。样硬化性血栓性脑梗死。【脑分水岭梗死】：又称边缘带堵塞，指脑内相邻动脉供血区之间的边缘带发生的脑梗。病因有休克、麻醉、不当降压、严重脱水。治疗首先纠正低血压、缺乏血容量，并改善患者的血液高凝状态。同时积极治疗原发病。脑出血ICH：指原发性、非外伤性脑实质内出血，也称自发性脑出血。脑叶、脑干出血。表现：常活动发病，进展迅速。CT高密度。部位昏迷瞳孔眼球运动运动、感觉障碍偏盲癫痫发作壳核较常见正常向病灶侧偏斜轻偏瘫常见不常见丘脑常见小、光反响迟钝向下内偏斜偏身感觉障碍可短暂出现不常见脑叶少见正常正常或向病灶侧偏斜轻偏瘫或偏身感觉碍障常见常见桥脑早期出现针尖样水平侧视麻痹四肢瘫无无小脑延迟出现小、光反响存晚期受损在共济失调步态、眼震、无吟诗语言无脱水降低颅内压，减轻脑水肿〔甘露醇是去除血10ml或直径≥3cm蛛网膜下腔出血SAH：各种原因导致脑底部或脑外表血管破裂，或脑实质内出血后，血液Willis突然起病，剧烈再出血、脑血管痉挛、脑积、MRI、脑脊液〔均匀血性防治并发症、降低死亡率和致残率，包鉴别工程缺血性脑血管病鉴别工程缺血性脑血管病出血性脑血管病()多在活动时(冲动、活动)起病形式头痛呕吐眠中 态较缓，以时、日计 最急，以秒、分计 急，以分、时计无或轻度 少见，短暂 多见，持续急骤，以分计少见，短暂多无少见正常或增高多正常少有少见多正常多正常多有多见明显增高剧烈最多见多正常脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年龄老年人(>60)青壮年多见中老年人(50-65)各年龄均可见常见病因动脉粥样硬化各种心脏病高血压及动脉硬化动脉瘤，血管畸形TIA史较多见少见少见无眼底动脉硬化可见动脉栓塞动脉硬化，可见视网膜可见玻璃体膜下出血出血偏瘫多见多见多见无脑膜刺激征无无可有明显脑脊液多正常多正常压力增高，含血压力增高。均匀血性CT检查脑内低密度灶脑内低密度灶脑内高密度灶蛛网膜下腔高密度影epilepsy是一组由不同病因引起的，在病程中有反复发作的大脑神经元高度同步化异常放痫性发作epilepsy【特点】：发作性、重复性、短暂性、刻板性。【分类】：①局部性发作：单纯局部性发作、复杂局部性发作、局部性发作继发全身性发作。单纯局部性发作：运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、精神病症性发作。作。②全身性发作：失神发作、强制性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛性发作、失张力性发作。张力可降低〕强直-阵挛性发作：强直期〔10-20s〕→阵挛期〔30s-1min〕→发作后期。全过程5-15min，前两期均有呼吸停止、血压升高、分泌物增多、瞳孔扩大。③不能分类的发作。【诊断：是否为癫痫发作EEG/病史→发作类型及是否为癫痫综合征 EEG→查明病EEG/CT/DSA【辅助检查】：明确类型及确诊EEG、确定病因MRI、CT、DSA【药物治疗】：①用药时机〔一旦确诊/&肌阵挛〔丙戊酸〕③决定剂量与规那么用药；④单一/联合用药；⑤服药原那么；⑥药物浓度监测指导用药；⑦注意观察副作用〔卡马西平→骨髓、丙戊酸→肝不可强求完全控制发作。分别应用33—5年无效。【癫痫持续状态】：连续发作超过5分钟。治疗①保持稳定的生命体征、进行心肺功能支持；②立即终止发作以减少对脑部神经元的损害；③寻找并尽可能去除病因及诱因；④处理并发症。头痛：定义：局限于头颅上半部〔眉弓、耳轮上缘、枕外隆突连线以上〕的疼痛。原发性头痛即偏头痛、紧张性头痛、丛集性头痛和其他三叉自主神经头痛。偏头痛：一组反复发作的波动性头痛，呈一侧或双侧性，常伴恶心呕吐，多见于女性，是临床常见的特发性头痛。分类：72h1-2d〕→头痛后期治疗：减轻中止发作、缓解伴发病症、预防头痛复发。NSAID血管收缩药，高血压心脏病禁忌预防→减少发作频率、减轻头痛程度、减少功能损害、增加对急性期治疗的反响β阻滞剂、抗抑郁、抗癫痫、钙通道拮抗剂〕表现缓慢起病，双侧发病，钝痛无持续波动感，治疗NSAID、预防性用药。丛集性头痛：反复、密集、眶周的头痛，有周期性〔日/年周期节律〕，男性多见。dementia药物使用性头痛：长期、联合用药易发生。dementia痴呆 ：定义：一种以认知功能障碍为核心病症，后天获得、进行性加重的临床综合症。老年性痴呆≥65岁。阿尔兹海默病经变性性痴呆中最常见的一种类型。脑内β淀粉样蛋白异常沉积。病理：老年斑、神经原纤维缠结、广泛神经元缺失、颗粒空泡变性、血管淀粉样变。〔急性起病，波动性进展或阶梯型恶化，多见卒中史，影像见血管病变，病理见脑血管病变，多为缺血性三主征反复发生的视幻觉、自发性锥体外系功能障碍。病理见神经元胞浆内路易小体形成治疗：胆碱酯酶抑制剂、美金刚〔中低度亲和、非竞争性NMDA受体拮抗剂〕周围神经疾病：C8、T12、、S5。病理：华勒变性〔轴突损伤断裂〕、轴突变性、节段性脱髓鞘。神经痛：受累的感觉神经分布区发生疼痛，神经传导功能正常，神经主质无明显变化。神经病：各种原因引起的周围神经变性，神经传导功能障碍。神经传导速度〔鉴别轴突变性、脱髓鞘性疾病肌源性肌萎缩〕岁以后起病。表现局限于分布区内，单侧，电击/针刺/刀割/继发性三叉神经痛有神经系统阳性体征〔感觉障碍、角膜治疗，每天增加，最大剂量1000mg/d苯妥英钠，封闭疗法，射频电凝，手术。特发性面神经麻痹：表现2/3味觉丧失，镫骨肌以上有听觉过敏，膝状神经节有hunt综合征〔乳突疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹bell征〔用力闭眼见同侧眼球内上传，露出白色巩膜治疗改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复〔激素、维生素BA型肉毒毒素、手术。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病迟发型、过敏性，①前驱病症胃肠道/呼吸感染；②首发病症四肢远端对称性无力，很快向近端开展〔下肢上landry上升性麻痹周时恢复；⑤蛋白细胞别离现象12周后蛋①经典型，即AIDP；②急性运动轴索型，纯运动型，重症，呼吸肌受累；③急性运动感觉轴索型，累及运动及感觉，预后更差；④Fisher综合征，低钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎、重症肌无力〔波动，无辅助呼吸、对症治疗、防止并发症〔血浆置换、免疫球蛋白静注、激素病见洋葱2×6/L。治疗免疫球蛋白、血浆置换、激素。脊髓疾病：被摸：硬脊膜、蛛网膜、软膜。血供：2/3压力低，无静脉瓣，是感染及恶性肿瘤入颅的途径。白质：上行纤维〔薄束楔束、脊髓小脑束、脊髓丘脑束髓束〕灰质：侧角〔C8-L2交感，S2-S4副交感〕、后角、前联合、后联合运动障碍：皮质脊髓束→上运动神经元瘫痪，前角→下运动神经元瘫痪。感觉障碍：后角→节段性别离性感觉障碍〔同侧痛&温觉×，深感觉&丘脑束→传导束性感觉障碍〔对侧痛&&温觉×，触觉√，见于脊髓空洞症、髓内肿瘤【定位定性】：脊髓半切综合征/布朗-塞卡尔：同侧瘫痪、深感觉×、对侧痛&温觉×。高颈段C1-4：四肢呈上运动神经元性瘫痪，以下全部感觉丧失，尿便障碍，无汗。常伴发热。颈膨大C5-T2：双上肢软瘫，双下肢硬瘫。以下感觉丧失，尿便障碍，C8-T1可有horner综合征。腰膨大L1-S2：L2-4消失。中枢神经系统感染性疾病：T细胞介导，迟发型变态反响。表现前驱呼吸道/消化道感染，急性起病，三主征肢体瘫痪、感觉障碍脊髓总体反射、自主神经反射异常上升性脊髓炎脊髓血急性脊髓压迫症X压迫性脊髓病：治疗对横向定位：中枢神经系统感染性疾病：髓内髓外根性疼痛少，定位模糊多，根性分布感觉障碍上→下，上界不明显，感觉别离下→上，上界不明显，无感觉别离肌肉萎缩多见，明显少见锥体束征晚，不明显早，明显括约肌障碍早晚椎管梗阻无或晚期早期脑脊液改变少见蛋白↑MRI无或少见多见定义：病原体侵犯中枢神经系统的实质、被摸、血管引起的疾病。分类：感染途径：血行感染、直接感染、逆行感染。病原：HSV-1三叉神经节，HSV-2骶神经节。重要病理特征DNA最具特征病理学改变急性起病，疱疹病史，前驱感染高热6精神病症辅助检查：脑脊液、脑电图、CT〔出血〕、MRI〔如水〕、病原检查〔HSV抗原、HSV抗体，IgM或IgG血脑比＜40或双份脑脊液IgG比值＞4〕鉴别诊断：病毒性脑膜炎化脓性脑膜炎结核性脑膜炎真菌性脑膜炎外观清亮混浊清、微混清、微混压力轻度升高明显升高中度升高明显升高达白细胞0—2001000—1000050—500轻—中度升高单核、淋巴细胞为主中性粒细胞为主淋巴细胞为主淋巴细胞为主蛋白正常明显升高轻度升高轻—中度升高或轻度升高糖正常明显降低明显降低明显降低至0氯化物正常轻度降低明显降低明显降低白IgG轻度升高IgA、IgM正常IgG、IgM升高为主升高为主TBPCR〔—〕〔—〕〔+〕〔—〕病原学〔—〕细菌检查阳性抗酸染色阳性墨汁染色阳性治疗：积极抗病毒〔阿昔洛韦首选〕、抑制炎性坏死、减轻脑水肿、防止并发症〔抗病毒、激素、对症治疗〕神经肌肉接头和肌肉疾病：重症肌无力MG：乙酰胆碱受体抗体介导的一种神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病。临床表现：20-40岁女性，40-60波动性疲劳晨轻暮重首发为首次采用抗胆碱酯酶药物效果明显。重辅助检查：疲劳试验、新斯的明实验、神经肌肉电生理检查〔波幅均递减，鉴别lambert-eaton综合征的高频波幅↑AchR抗体滴度测定、胸腺影像。机械通气、控制感染、激素冲击、血浆置换、加强护理、防治并发症。周期性瘫痪：反复发作的骨骼肌缓慢性瘫痪。低钾型周期性瘫痪最常见，20-40岁男性常见，诱因疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、刺激。表现急性发病，对称性肢体无力，近端重，无感觉、尿便、眼肌障碍。辅助检查血钾、EKG、EMG。进行性及营养不良症：遗传性肌肉变性疾病，临床特征为缓慢进行性加重的对成型肌肉无力和萎缩，无感觉障碍。假肥大性为骨骼肌肌源性疾病，见鸭步、gower征。中枢神经系统脱髓鞘疾病：多发性硬化MS：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫疾病。20-40岁女性多见，特点为时间和空间的多发性，累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干、小脑〔侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓EBVCD4Th1体介导体液免疫。急性起病不对称lhermitte征charcot三主征，眼球震颤、意向性震颤、吟诗样语言认知功能障碍；⑥自主神经功能障碍；⑦发作性病症。分型：复发缓解型、继发进展型、原发进展性、进展复发型。疾病活动的标志；②IgGIgG寡克隆带；③电生理检查〔视觉、听觉、体MRI垂直于脑室长轴〕诊断：侧脑室旁、近皮质区、幕下、脊髓至少两个部位见病灶。多发性腔隙性脑梗死〔年龄和影像激素〔急性发作和复发CTX视神经脊髓炎：累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，单相/缓解复发。临床表现40岁多见，见视神经炎、脊髓完全横贯性损害〔胸段多见运动障碍疾病：帕金森病PD：中老年人常见的神经系统变性疾病，临床表现为静止性震颤、肌强直、运动缓慢和姿势步态异常。发病机制：GPI-SNR锥体系。病理：黑质多巴胺能神经元大量变性丧失，残留的神经元胞浆中有Lewy小体形成。加剧，随意运动时减轻，睡眠时消失诊断：①四大主征除运动缓慢外至少还有一个；②DA治疗有效；③排他。治疗：综合治疗、药物为主、改善病症、延缓病程、提高生活质量。DA脱羧酶抑制剂，副作用为周剂末恶化。功能不良。③左旋多巴促突触末梢释放药物：金刚烷胺。④多巴胺受体冲动剂：普拉克索、溴隐亭。⑤单胺氧化酶B抑制剂MAO-B：司来吉兰，抑制神经元内多巴胺分解。⑥儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂COMT：恩托卡朋，抑制左旋多巴外周代谢。小舞蹈病：在神经系统的常见表现，与A组β以不自氟哌啶醇、氯丙嗪、地西泮等，有自限性。Wernicke病变部位在优势半球颞上回后部听觉语言中枢〔Wernicke811T3-T12〕生的放射性疼痛。闭锁综合征〔locked-insyndrome〕：病变部位为脑桥基底部、双侧锥体束球垂直运动与周围联系。Bell性炎症引起的周围性面肌瘫痪。"马鞍回避"现象：节段向下开展，鞍区(S3-5)感觉保存至最后受累，称为“马鞍回避〞。B12是由于维生素B12的神经系统变性疾病。病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周围神经以及脑损害。临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截瘫，局部患者出现周围神经以及脑病变等。多数伴随有大细胞性贫血。Borderzoneinfarcts是指脑内相邻的较大血堵塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间,皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基底节动脉供血区之间的边缘带脑组织。Willson〔K-F环〕。Moyamoya动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底大量小血管形成侧支循环。TIA是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功据。Romberg眼，观察比拟其睁、闭眼的姿势平衡。感觉性共济失调患者表现为睁眼尚能保持姿势，而闭眼后出现站立不稳，甚至突然跌倒，即昂伯征。epilepsy是慢性反复发作性、短暂性、重复性和通常为刻板性的脑感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。遇阻力一致，不伴有震颤时，称铅管样僵直。HornerSyndrome综合征，局受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍和节后障碍的损害。16.HuntSyndrome痛，耳鼓膜与耳壳后部疱疹，可伴听力和平衡障碍。是由角膜、三叉神经眼支、三叉神经感觉主核、两侧面神经核、面神经和眼轮匝肌构成。Todd是癫痫的单纯局部性发作中的局灶性运动发作的表现之一，身体某一局部发生不自主的抽动，大多见于一侧眼睑，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体。严重者发作部位可遗留暂时性肢体瘫痪。19.QueckenstedtTest即压迫颈部观察脑脊液的压力10~15CSF20mmHg40mmHg60mmHg，记录CSF压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记录CSF的压力至不再下降为止。CSF0.785~1.765kpa无色透明，无红细胞，白细胞0~50万个每升，蛋白质0.15g~0.45g每升，糖2.5~4.4mmol/L120~130mmol/L。EP30min5Alzheimer'sDiseaseAD是痴呆症的最常见原因。是一GBSAIDP。称性，缓和性瘫痪的自身免疫病。Lambert-EatonsyndromGBS表现为眼外肌麻痹、小脑性共注济失调、腱反射消失。26broca受损，言语运动中枢。27wernick颞上回后部言语感觉中枢。28、构音障碍：由于发音的肌肉瘫痪、共济失调或肌张力增高引起的言语障碍。失写：肌肉正常但不会书写额中回后部失语症：由于大脑皮质言语功能区病变，使其说话、听话、阅读和书写能力残缺或丧失。★失读：无失明但是不认识视觉符号，角回损害。于名称或人名不知如何称呼。脊髓半切综合征：Brown-sequardsyndrome，脊髓病变平面以下同侧肢体瘫痪和精细触觉消失，对侧粗略触觉、痛温觉消失。★★★Honer变小、面部少汗。越靠近中枢越不明显。★★★★Hunt综合征：带状疱疹病毒感染时，耳后部剧烈疼痛，外耳道疱疹和周围性面神经麻痹，并可见泪腺和唾液腺分泌障碍。★★TIA10151H24syndrome，gowergowers脑桥血管病，脱髓鞘病变，炎症和肿瘤等。★★★不完全的答话，外界刺激停止后立即进入熟睡。★★嗜睡：意识障碍的早期表现，意识清晰度水平降低，动作减少，可持续处于睡眠深昏迷：自发活动完全消失，对外界刺激均无反响，角膜瞳孔反射消失，把宾斯基持续阳性，生命征常有改变。vertigo：明中枢系统存在病变，1疫性病。★浅反射:是刺激皮肤黏膜引起肌肉快速收缩反响，包括腹壁反射，提睾反射，跖反射、肛门反射。★射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。46“数钞样〞交叉瘫：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。有脑干损害引起，见于脑干血管病、肿瘤、炎症等。存在，称假性球麻痹。★真性球麻痹：舌咽迷走神经损害将出现构音障碍、吞咽困难、饮水呛咳，临床称medullaoblongatabulb咽反射消失。阿罗瞳孔：表现为两瞳孔较小、不等大、边缘不整、对光反射消失而调节存在。常见于神经梅毒，偶见于多发硬化、脑炎。★Fisher可有轻度四肢肌力减弱。Weber脑脚底，影响了动眼神经和锥体束。★★★★Rombergromberg肌无力综合征：lambert-eatonAchGerstmann见于左侧顶叶角回皮质损害。★PPRF对侧眼球不能内收，仅可以外展但伴眼震。★能使其真正清醒，存在睡眠觉醒周期。★中度头疼，不伴有恶心或者呕吐，局部患者触诊时可有颅周压痛。Bell时患侧漏气。★★★RIND(reversibleischemicneurologicdeficit脑血栓形成即粥样动脉硬化性脑梗死的临床类型之一发病后神经缺失病症243TIA钾含量的改变。★★drop无力而倒地，但可随即自行站立，整个过程中意识清楚。★脉-锁骨下动脉盗血现象，导致椎-基底动脉系统TIA,作，短暂性全面遗忘症，双眼视力障碍。★运动性失用：肢体无瘫痪，但不能协调完成精细动作，如系扣弹琴书写等。碍。的随意动作，但有时可以自发的做出这些动作，模仿动作亦有障碍。twilightstate为，事后完全遗忘。与睡眠、癫痫、酒精中毒、谵妄状况有关。★发作时意识障碍明显，间歇期可完全清醒，持续时间不等。West三联征。时病症性或者隐源性癫痫的一种。★Froin10g/L离体后自动凝固成胶冻状，称为弗洛因综合征，见于椎管梗阻。★克林格征：kernig征，患者仰卧，先将一侧髋关节和膝关节屈成直角，再用手135°痛和屈肌痉挛。阳性时两侧髋关节和膝关节屈曲。Laseque70°30°即出现由上而下的放射性疼痛为阳性，常见于坐骨神经痛，腰椎键盘突触或者腰骶神经根炎。35〕感觉保存至最后受累，这对于鉴别髓内外病称为鞍区回避。要经过一段时间才能恢复。★JacksonjacksonBeevor征：脐孔征，令患者仰卧向前抬头，检查者手压其额部以加以阻力，此时可见患者脐孔明显上移，阳性见于胸10病变★血管性痴呆：因血管疾病导致脑堵塞造成的痴呆包括高血压性脑血管病★Tolosa-Hunt综合征：痛性眼肌麻痹征，一种以眼病为主合并foster-kennedy综合征：表现为病变侧因视神经受压而出现视神经萎缩，病变对侧因高颅压引起视神经乳头水肿。见于额叶底面肿瘤。★★rigidity强直的肌张力均升高，被动运动时所遇阻力是均匀的，故称铅管样强直。Lead-pipe。如患者合并震颤，在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿，如齿轮在转动一样，又称齿轮样强直。折刀样肌张力增高：锥体束损害时所致的肌张力增高，称痉挛性肌张力增高，即上肢的屈肌及下肢的伸肌肌张力增高更明显，被动运动开始时阻力大，终了阻力较小，称折刀样肌张力增高。kayser-fleischerring：K-F环，角膜色素环，黄棕色或者黄棕色中带绿色的13mm，parinaudsyndrome：帕里诺综合征，又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或响调节反射存在。★斯的明有效。★★神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。感觉Senses是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。瘫痪:运动神经元)损害引起。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，在C7处最宽，发出神经支配上肢.L1~S1L4马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保存，直到病变后期，才影响骶部的感觉。霍纳(Horner)综合征8~1球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；癫痫:电常具自限性所导致的综合征.癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易碍.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同病症和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.自限性发作:癫痫发作最常见和最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于30分钟.癫痫持续状态:患者平均持续时间.自动症automatism癫痫复杂局部性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。pseudoseizures15min②发做表现多种多样③发作时意效。Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐开展，称~。Todd氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为Todd麻痹。偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢直，运动缓慢，姿势障碍是主要临床表现。血药浓度发生规律波动。间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。肌强直或肌痉挛。WilliS大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环〔Willis环〕。这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供给以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。TIA:24SAH：直接流入蛛网膜下腔。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统病症和体征。缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的20％。腔隙状态(lacunarstate):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。MG:征为全身或局部骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后病症加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChEI)治疗后病症减轻。重症肌无力危象(crisis)如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时，称为重症肌无力象。胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤抖及毒覃碱样反响(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。蛋白-细胞别离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞别离现象,是吉兰-巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６周蛋白增高最明显。问答题：周围神经疾病根本病理变化有几种？并加以说明4bcd简述蛛网膜下腔出血的病症，体征和治疗原那么，并举出三种常见病因？答：蛛网膜下腔出血的病症：a头痛突然发生的剧烈头痛，可成爆裂样或全头部剧痛。bc意识障碍半数病人可有不同程度的意识障碍，轻者出现短暂性意识模糊，重者def偏瘫局部患者可发生短暂性的偏g体征：aCTb治疗原那么：预防再出血，降低颅内压，控制血压，防治并发症，去除病因。〔防出血，降颅压，控血压，防并发，去病因〕三种常见疾病有：动脉瘤、动静脉畸形、脑底异常血管网病〔烟雾病〕并发症有1再出血2脑血管痉挛3低钠血症4脑积水。如何处理？使突触后膜持续去极化，复极过程受阻，神经-肌肉接头发生阻滞，信号传递障如呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢、肌肉震颤、痉挛和紧缩感等。治疗：肌无力危象确诊后首先静脉注射新斯的明0.25mg，而后非常小心的增加1.5~2胆碱能危象一般先给予阿托品1mg5min后如果有必要在静脉注射0.5mg14何谓脑膜刺激症？举出除脑膜炎症以外的三种疾病？答：脑膜刺激症是脑膜激惹表现，常由于软脑膜和蛛网膜的炎性病变、脑水肿、出现的颈项强直，凯尔尼格征和布鲁津斯金征。试述单纯疱疹病毒性脑炎的表现？HSEHSVbc常见病症⑴前驱病症有上呼吸道感染、发热、肌痛、乏力等。体温可高达38~40℃，可持续一周左右，退1/4失语等。试述小脑病变的临床表现？答：abc发挥其较强的代偿作用。试述脑疝的临床表现？答：1.小脑幕切迹疝的临床表现：①颅内压增高：表现为头痛加重，呕吐频繁，躁动不安，提示病情加重。②意识障碍：病人逐渐出现意识障碍，由嗜睡、朦胧继而心跳亦停止。枕骨大孔疝的临床表现：①枕下疼痛、项强或强迫头位：疝出组织压迫久心跳也停止。改变和意识障碍出现较晚。死，出现对侧下肢轻瘫，排尿障碍等病症。一般活体不易诊断概述急性脊髓炎的临床表现及急性期的治疗原那么。答：⑴abc列表答复上下运动神经元瘫痪的鉴别。肌张力腱反射射肌萎缩颤抖肌电图瘫痪分布增强↗有无N传到整个个瘫痪↗度电位肢体为主〔单、截〕瘫痪↘消失↘无明显可以有N电位主肌张力降低见于哪些情况？答：一肌原性疾病：1.进行性肌营养不良症2.多发性肌炎二神经原性疾病：1.周围神经病变2.后根后索病变3.脊髓疾患：①肌萎缩性侧索硬化 Charcot-Marie-Tooth氏病③急性脊髓前角炎4.小脑性疾患5.锥体疾患什么是脑性瘫痪？觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。根本与小儿脑瘫同义。Lennox-Gastaut答：好发于1~8岁，少数出现在青春期，是儿童难治性癫痫综合征，可表现为强制性发作、失张力发作、肌阵挛性发作、非典型失神发作和全身强直-阵挛性发作等多种发作类型并存，常伴有精神发育迟滞和智障。EEG〔脑电图〕的特征性发现是发作时1~2.5Hz的棘慢波综合和睡眠中的10Hz的快节率。T5BrownSequard〔脊髓半侧损害〕的临表T5碍。下运动神经元瘫痪的临床特点及其病变部位答：特点：abc病理征。abcd同周围神经分布区一致。如手套-袜套型感觉障碍。和咽喉的运动麻痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。或者相反；进食困难：如果食物进入咽腔那么仍能顺利完成吞咽〕⑵、病理性脑干反射⑶、情感障碍健忘性失语的损害部位及临表WallenbergSyndrome临表Horner咽反射消失、构音障碍以及小脑性共济失调等，对侧半身痛、温觉丧失，同时伴眩晕、呕吐、眼球震颤，病变在延髓背侧。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDPorGBS)的诊断依据4典型偏头痛前的偏头痛临床表现：典型偏头痛前的偏头痛临床表现：患者感到头部不适、嗜睡、烦躁、抑郁或小便减少。先兆期：偏头痛临床表1头痛期：出现搏动性头痛，偏头痛临床表现常伴恶心、呕吐。常有疲劳、倦怠、无力和失语、食欲差等头痛后期：头痛消退后腔隙性脑梗的概念15~20mm脑深部穿支动脉及分支闭塞所致的缺血性变性、软化,最后形成豌豆状、粟粒大小的腔隙灶。Parkinson'sDisease的药物治疗〔机理和主要副作用〕答：抗胆碱能药物其作用机理为抑制乙酰胆碱的作用，从而相对提高DA〔中脑黑质多巴胺〕的效应，使两大递质系统相对平衡发挥治疗作用。主要副作用：口干、尿潴留、顽固性便秘、瞳孔散大和调解反响障碍等，剂量大了，还可引起青光眼、失明等，长期使用可使记忆力受损。DADADA而发挥作用。主要副作用：恶心、眩晕、失眠多见。22.国际抗癫痫联盟(1981)痫性发作分类及临床表现发作、失张力性发作〕和不能分类的发作如何诊断和处理颞叶钩回疝？答：即小脑幕切迹疝：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下。诊断〔临表：①具有颅内压增高的一般表现：表现为剧烈头痛及频繁呕吐，其程度较在脑疝前更形加剧，并有烦躁不安。 ②瞳孔改变：疝出的颞叶脑组织牵拉刺激同侧动眼神经引起患侧瞳孔改变初期表现瞳孔变小对光反射迟钝，随后出现动眼神经麻痹，瞳孔散大，直接和间接对光反射消失，晚期此时病人一般处于濒死状态。③运动障碍：表现为病变对侧肢体肌力减弱或麻整、高热或体温不升等。⑥根据病人存在严重颅内压增高的病因，一侧或双侧瞳孔散大以及CT可见中脑周围的环池受压消失，可明确诊断。内高压和抢救脑疝。locked-insyndrome答：locked-insyndrome临床表现是患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，如何处理癫痫持续状态？30min2a10~20mg，2~5mg/min，如果电线持15min60~100mg5%的葡萄糖溶液中，于12h0.2~0.5mg/kg，10mg，副作用主要是呼吸抑b10~20mg静注取得疗效后，给与苯妥英钠0.3~0.6500ml50mg/minc0.1~0.2g感觉通路由三级神经元及两个突触组成交叉。传导痛觉温度觉和一般触觉脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行丘脑腹后外核精细触觉止于丘脑腹后外侧核。囊后肢。区别：〔1〕感受器不同：浅感觉--皮肤、粘膜;深感觉--肌肉、关节、肌腱。〔22束核〔延髓下部〕。〔32ClassicMigraine)：好发于青年女性，发作前有以视觉病症为主的先兆。先兆1头痛:50％2h1天以内。恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。帕金森病：55：静止性震颤4～6Hz肌强直〔铅管样强直:被动地做伸屈肢后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；〕。次要病症〔非运动病症〕：精神病症；语言障碍；认直立性低血压〕。睡眠障碍〔入睡困难,早醒〕。辅助检查CSF:CSFCT鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变⑴髓内病变:根性神经痛少见;病症常为双侧性;常为别离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重.⑵髓外硬脊膜内病变: 神经根刺激或压迫病症出现早脊髓损害自一侧开始逐渐开展为横贯性损害感觉障碍自足开始呈上行性开展括约肌功能障碍出现较晚.受压节段肌萎缩不明显，脊髓半切损害后角：节段性，别离性浅感觉障碍。后根：节段性感觉障碍，根痛。灰质前联合：两侧对称性节段性浅感觉障碍。后索损害:病变平面以下同侧别离性深感觉障碍，感觉共济失调〔脊髓痨〕锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪；脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍；脊髓横贯性损害:小便障碍,脊髓反射消失.①高颈段(颈l~4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗.②颈膨大5～2)(Horner)8~1肌麻痹),同侧面部出汗减少。③胸段3~12)出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位；④腰膨大(腰，至骶：)腰1~2病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等病症；腰3~骶2病变:下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常；⑤圆锥3~5或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常；⑥马尾(腰2至尾髓诸节神经) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、便障碍不明显或出现较晚。2刻板性；②个性：不同类型癫痫所具有的特征；⑵脑电图：痫性放电。跌倒。①强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，②阵挛期：从强直转为阵挛，③发作后期：醒后局部病人有意识模糊，失神发作:病人活动突然停止，发愣，呼之不应，手中物体落地，局部可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，手、抚面、不断穿衣、脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的单纯局部性发作:发作后能复述发作的生动细节.1.a.癫痫的共性;b.2.不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断CTMRI治疗目标用，保持正常生活方式。单次发作治疗特殊处理.持续状态治疗征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原那么:大剂量、静脉、推注。终止发作后用药维持；去除病因和诱因，处理并发症.发作间歇期治疗①用药时机选择：一般主张发作2次以上，开始用药。以下情况时，首次发作后就可用药，a.有癫痫家族史;b.脑电图上有明确癫痫放电;c.有导致癫痫反复发作的病因.②用药选择：根据发作类型和不良反响选用药物，选择有稳定来源的药物，③剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，到达能控制发作，又无明显不良反响.不能达此目的，不出现不良反响,可监测血药浓度,：是应遵守的根本原那么，单独用药易于明确该药物是否有效，每作血、尿常规，肝、肾功能检查。⑤逐渐换药5~7个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。物不良反响.有以下情况，可进行合理的联合用药,a.有多种类型发作,b.针对药物的副作用,c.针对病人的特殊情况,d.局部单药治疗无效患者可考虑联合b.合使用副作用相同的药物,c.不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d.应注意药物之间的相互作用，3~5发作完全控制6月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药.⑧缓慢停药:临床3年不发，脑电图正常〔脑电图异常不阻碍药〕，停药后复发可能性较小，停药必须缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢，一般停药过程不应短于1年~1年半，小发作不应短于半年.软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等.CVD:漫性脑功能障碍。分类：急性脑血管病:TIA;脑卒中〔脑血管意外或中风〕(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆。TIA:50－70发作的病症相对较恒定。2<24不留后遗病症。常有高血压、糖尿病、心脏病和高脂血症病史。颈内动脉系统TIA的表现:常见病症：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴有对侧面部轻瘫，系大脑中动脉供血区或大脑中动脉与大脑前动脉皮层支的分水岭区缺血的表现。特征性病症：眼动脉交叉瘫〔病变侧单眼一过性黑蒙或失明、对侧偏瘫及感觉障碍〕。HornerHorner主测半球受累可出现失对侧同向性偏盲，较少见。为大脑中动脉与大脑后动脉皮层支或大脑前动脉、中动脉、后动脉皮层支分水岭区缺血而使顶、枕、预交界区受累所致。椎－基底动脉系统TIA的表现:常见病症：眩晕,平衡失调,大多数不伴有耳鸣,为脑干前庭系缺血表现；少数可伴耳鸣，系内听动脉缺血致内耳受累。特征性病症：跌倒发作：表现患者转头或仰头时,下肢突然失去张力而跌倒,无意识丧失,常可很快自行站起；系脑干网状结构缺血所致。短暂性全面性遗忘症：发作时出现短时间记忆丧失，病人对此有自知力，持续数分钟至数十分钟;发作时对时间、地点定向障碍，但谈话、书写和计算能力保持;是大脑后动脉颞支缺血累及边缘系统的颞叶海马、海马旁回和穹隆所致。双眼视力障碍发作：因双侧大脑后动脉距状支缺血而致枕叶树皮层受累，引起暂时性皮质盲。可能出现的病症：是指原发性非外伤性脑实质内出血。占全部脑卒中20％－30％压是脑出血最常见的原因。病因:高血压;脑动脉粥样硬化;血液病〔白血、再障、血紫〕，脑淀粉样血管病变动脉瘤、动静脉畸形。发病机制ICH在基底节的壳校及内囊区。临床表现：50－70A.70％,60％,丘脑10％血；壳核又称为内囊外侧型，丘脑又称内囊内侧型出血。壳核出血：系豆纹动脉尤其是其外侧支破裂所致。表现突发的病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲。双眼球向病灶对侧同向凝视不能。主侧半球可有失语。出血量大可有意识障碍，出血量较小可仅表现纯运动、纯感觉障碍，不伴头痛、呕吐，与腔隙性梗死不易区分。丘脑出血：由丘脑膝状动脉和丘脑穿通动脉破裂所致。突发对侧偏瘫、偏身感上下肢瘫痪似，仅有脑膜刺激征而无明显瘫痪，头痛、呕吐及轻度颈强、KernigCTB.脑桥出血;C.小脑出血;D.脑叶出血;E.原发性脑室出血50在活动或情绪头痛、呕吐、意识障碍出现早而明显。早期即有血压明显增高。检查可提供脑出血的直接证据。治疗 目标:挽救患者生;减少神经功能残废程度;降低复发率。原那么：脱水降颅内压,减轻脑水肿;调整血压,防止继续出血;脑保护,促进神经功能恢复;防治并发症.治疗:保持安静,防止继续出血；积极抗脑水肿,减低颅内压；调整血压,改善循环；加强护理,防治并发症；外科治疗；康复治疗；病因治疗；防治再出血治疗:1.调整血压最为关键；2.防止诱因(突然用力,情绪冲动);3.劳逸结合;4.多进食蔬菜水果。9．蛛网膜下腔出血SAH:病因先天性动脉瘤;脑血管畸形;高血压动脉硬化性动脉瘤;脑底异常血管网。临床表现任何年龄均可发病，青少年多见。发病前多有明显诱因,如剧烈运动、过劳、冲动、用力、排便、咳嗽、饮酒等1/3SAH脉瘤可出现精神病症。大脑中动脉瘤可出现偏瘫、偏身感觉障碍和抽搐。椎-基底动脉瘤可出现面瘫等脑神经瘫痪。脑血管畸形病人常有癫痫发作。典型临床表现：突然发生剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征。有短暂意识障碍、项背部或下肢疼痛、畏光等。眼底检查：25％患者可见1脉回流受阻所致，有诊断特异性。CT:是确诊SAHCT蛛网膜下腔高密度出血征象CSFCSF，压力增高常见并发症：再出血。SAH1254％－80％。再出血原因多为动脉瘤破裂。多在病情稳定Kernig5～15，7～10，2～4脑积水220％，与脑室及蛛网SAH2－4其他常见并发症：5％～10％患者可发生抽搐。5％－30％患者发生低钠血症肺功能障碍等。诊断:CSFCT断,并进行病因学诊断。治疗：防治再出血：A.4－6B.病房保持安静、舒适和暗光，防止一切可引起血压及颅压增高诱因,如用力排便、咳嗽、喷队情CD.抗纤维蛋白溶解药：抑制纤维蛋白溶解酶原的形成,推迟血块溶解，防止再出血的发生。常用药物：6－氨基已酸、止血芳酸、止血环酸。E.手术治疗去除病24－72防治迟发性血管痉挛脑水肿与颅内压增高防治。营养支持，加强护理。相应的神经系统病症和体征。和血栓形成。b.动脉炎:感染性、药源性。c.血液系统疾病：红细胞增多症、血小板增多症等。d.其他:脑淀粉样血管病、Moyamoya血管痉挛：可见于蛛网膜下腔出血、偏头痛、子病和头外伤等病人。病因未明:某些病例虽具有脑梗死的临床表现和影像学证据,但难确定病因。发病机制：脑组织对缺血、缺氧损害非常敏感305出现脑梗死。缺血后神经元损伤具有选择性细胞、内皮细胞均坏死。急性脑梗死病灶是由中心坏死区周围的缺血半暗带ab.缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。治疗时间窗〔重点〕再灌注时间窗：脑动脉闭塞后脑血流再通，氧与葡萄糖6神经保护时间窗：通常为起病后数小时到数天。临床表现一般特点:10l-2Horner颈动脉搏动减弱,服亦可出现晕厥发作或痴呆。大脑前动脉闭塞综合征：对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以面舌瘫及下肢瘫为重,可伴轻度感觉障碍；尿失禁(旁中央小叶受损)；精神障碍如冷淡,反响迟钝,欣快,始动障碍和缄默等(额极与胼胝体受累),常有抓握与吸吮反射(额叶病变)。三偏病症:a.病灶对侧中枢性面舌瘫及偏瘫;b.觉障碍;c.偏盲或象限盲；可有不同程度的意识障碍；主侧半球受累可出现失语症，非主侧半球受累可见体象障碍。大脑后动脉闭塞综合征:对例偏盲或象限盲;视幻觉,视物变形,视觉失认;偏瘫及偏身感觉障碍(较轻);丘脑综合征;失读症,命名性失语,体象障碍椎－基底动脉闭塞综合征脑神经受损表现；锥体束征；小脑病症；眩晕、呕吐、意识障碍；肺水肿、消化道出血、昏迷、高热等；对侧偏盲或皮质盲；严重记忆障碍〔颞叶内侧受累〕。CT:MRIDSAMRA可发现血管狭窄和闭塞的部位.脑脊液检查：通常正常，大面积脑梗死压力可增CSF其他:、PET:CBF,识别半暗带;b.危险因素与病因检查:TCDB;c.诊断依据：具有脑梗死的一般特点具有脑梗死的病因或危险因素神经病症和体征可以用某一血管综合征解释CT/MRI治疗原那么降低病残及预防复发的目的。6常用药物：尿激酶(UK)、链激酶(SK)、重组的组织型纤溶酶原激活剂(rt-PA)。目的:在于防止血栓扩展和新血栓形成。常用药物:肝素,低分子肝素及华法林等。可用于进展性卒中,溶栓治疗后短3.脑保护治疗(胞磷胆碱5.抗血小板聚集治疗；67.一般治疗：包括8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。cerebralembolism管腔急性阻塞引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。约占脑梗死的15～20％。临床表现辅助检查CTMRIMRA；图、颈动脉超声。搐发作等局灶性病症。有心脏病史或发现栓子来源。CTMRI同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。治疗2～3抗心律失常治疗与心功能保护。气体栓子的处理应采取头低位,左侧卧位。如系减压脂肪栓的处理除可用扩容剂,血管扩张剂,5％250ml2感染性栓塞需选用有效足量的抗生素抗感染治疗。MG:抑制剂(ChEI)治疗后病症减轻。临床表现120-403:2;80增生.以全身型骨骼肌受累明显40-75,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增加而增加,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。2、诱因感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象。3、典型临床表现受累骨骼肌病态疲劳晨轻暮重：晨起或休息后肌无力减轻,下午以后加重；易疲劳现象：活动后加重，肌肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，短暂休息后缓解，肌无力病症易波动。受累肌肉分布支配的肌肉(如眼外肌和延髓肌肉)和呼吸肌。4.临床分型(Osserman)Ⅰ.眼肌型(15%~20%)ⅡA.轻度全身型(30%)缓慢进展的无危象，药物反响好。ⅡB.中重度全身型(25%)严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象,药物治疗不满意。Ⅲ.急性爆发性MG,(15%)快速进展伴呼吸危象,药物效差,高胸腺瘤死亡率高。Ⅳ.晚发型重症MG(10%)病症同Ⅲ,但从Ⅰ到Ⅱ稳缓进超2年。Gerstmann病变位于优势半球角回。脊髓半切综合征：表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。Horner⑤同侧小脑性共济失调〔绳状体或小脑受损〕。基底动脉血栓形成：中枢性舌下神经麻痹。Foville同水平运动障碍〔双眼凝视偏瘫侧〕。闭锁综合征(locked-insyndrome)脑桥动来表达自己的意思。分支供给中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为①眼球运动及瞳孔5★反拗性危象：因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起诊断根据病史,受累骨骼肌病态疲劳,病症波动,晨轻暮重的特点,应考虑MG诊断。1.诊断试验疲劳试验：双眼持续上视,平举双臂等。新斯的明试验0.5-1.5mg同时注射阿托品。滕喜龙10mg,先注射2mg,观察20秒，如无出汗、唾液增多等副作用,再给予8mg，1min内病症好转为阳性。重复电刺激(RNES)用低频(2-3Hz)45110%者为阳性。阳性率>80%。用高频(10Hz)刺激时递减幅度大于30%者为阳性。单纤维肌电图SFEMG:测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长,以反响神经肌肉接头处的功能。MG出现间隔时间延长。AchR抗体滴定测定MG80%-90%，80%眼肌型患者改变不明显。胸腺CT,MRI其他检查甲状腺功能,类风湿因子,抗核抗体等药物治疗胆碱酯酶抑制剂60-120mg,3-45-10mg，日3-4次。补钾！肾上腺皮质激素1000mg13-5松口服。泼尼松〔强的松〕80-100mg,每晨顿服。根本病症消失后逐渐减量。疗15-10mg,晨顿服，逐渐加至60-80mg/d。免疫抑制剂硫唑嘌呤:2-3mg/kg/d(25-50mg,bid).环孢素A:6mg/kg/dx12mons环磷酰胺:50mg,2-3次/d,200mg,2-3/10-20g禁用药物:甙类抗生素,新霉素,多粘菌素,巴龙霉素等。安定,苯巴比妥等慎用。胸腺治疗血浆置换AchR1周-2月。适用于危象和难治性病例。静脉注射免疫球蛋白(IVIG)IgGAchR干扰免疫反响。作为辅助治疗缓解病情。0.4g/kg.d,X5次。危象的处理胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。AchEGBS又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病AIDP.恢复的运动性神经病。病理:GBS的主要病理改变为节段性脱髓鞘临床表现流行病学资料:性别,年龄,感染;起病方式:急性或亚急性?主要病症和体征：运动障碍:四肢对称性缓和性瘫痪,严重者有肌肉萎缩。感觉障碍:肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。反射异常:腱反射减退或消失。自主神经功能障碍:多汗,无汗,心律失常等。其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。GBS脑脊液检查蛋白-细胞别离现象:而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞别离现象,是吉兰-巴雷综合征特征性改变之一。病程３～６FH神经活检:心电图检查:可见心动过速等心律失常五。GBS1~4急性或亚急性起病。四肢对称性缓和性瘫痪。可伴有颅神经损害,可出现呼吸麻痹。液表现为蛋白-细胞别离现象。电生理检查发现异常六。GBS对症治疗;支持治疗;防止并发症;GBS血浆交换;免疫球蛋白治疗。GBSGBS10%症。主要死因是：心跳骤停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。常见脑血管疾病鉴别诊断表缺血性脑血管病出血性脑血管病脑血栓形成 脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血发病年多在60岁以青状年多见55～65多见各年龄组均有龄上常见病动脉粥样硬 风湿性心脏病高血压及动脉硬因化化动脉硬化起病状多在安静时 不定多在活动时多在活动时况起病急缓较缓(时、日)最急(分、秒)急(分、小时)急(分)昏迷较轻 少、短暂深而持续少、短暂较浅头痛无 少有神志清楚者有剧烈呕吐少见 少见多见多见血压正常或增高血压正常或增高多正常明显增高正常或增高瞳孔多正常多正常脑疝时患侧大患侧大或正常眼底动脉硬化可能见网膜出血可能见玻璃体下出塞血偏瘫多见多见多见无肌强直无无多有多明显脑脊液多正常多正常血性、压力高血性、压力高ＣＴ检脑内低密度脑内高密度区脑池高密度影查区上、下运动神经元瘫痪的鉴别体征 上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉孪性瘫痪降低，呈缓和性瘫痪腱反射增强减低或消失病理反射有无肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显肌束性颤抖无可有肌电图: 神经传导正常异常失神经电位无有随意运动病变的定位诊断损害部位瘫痪特点伴随病症常见疾病大脑皮质对侧单瘫对侧皮质型感觉障CVD，tumor碍,ps内囊对侧偏瘫对侧偏盲、偏身感障CVD脑干交叉性瘫痪交叉、别离性感障CVD、脑干炎脊髓 一侧半切综合症根痛、别离性感障肿瘤外伤病变 双侧双UMN瘫痪传导束性感障脊髓炎颈膨大以上四肢躯干UMN瘫同上同上颈膨大上肢LMNUMN同上同上胸髓双下肢UMN瘫同上同上前角节段性LMN肌束颤抖脊灰、MND前根同上可有，根痛GBS,肿瘤周围神经该神经支配区疼痛，条索感觉障碍尺桡单N炎上运动神经元瘫痪的定位诊断〔注中脑脑桥和延髓病变颅神经损害不部位 瘫痪的分布 伴随病症 常见疾病皮质单瘫癫痫CVD、肿瘤内囊1偏瘫偏盲、偏身感觉障碍CVD脑干2对侧肢瘫痪病侧颅神经损害CVD、肿瘤〔注〕脊双C5以上四肢瘫感觉障碍