肺动脉高压合并妊娠病例分享-产科

病例一许x，住院号0555689，女，27岁，土家族，已婚，无业，湖南省张家界市人，因“停经7+月，少量咯血8天”于2016年01月13日16:07自张家界市人民医院转入我院产科。1第一页，共52页。现病史既往月经不规律，5天/1-3月，末次月经2015年06月05日，停经3+月（2015年10月04日）在张家界市永定区妇幼保健院行B超诊断：“宫内孕15+周单活胎”，心电图提示：“窦性心率、电轴右偏，S-T段改变，建议结合临床分析”。推算预产期为2016年04月03日。未定期做正规产检，当地门诊血压、外周血染色体检查及胎儿四维彩超未发现异常。2第二页，共52页。现病史8天前无明显诱因出现少量间断咯血，为痰中带血，无胸闷气促，活动后感觉较累，夜间可平卧入睡，遂至张家界人民医院就诊，考虑诊断为“咯血查因,动脉导管未闭”。为求进一步诊治，以“咯血查因；宫内孕29+5周LOA单活胎；先天性心脏病：动脉导管未闭”于2016年01月13日16:07自张家界市人民医院转入我院产科。3第三页，共52页。既往史3-4年前因胃大出血，在张家界市人民医院保守治疗（具体不详）。2015年6月18日因咯血，在湘雅医院经胸部正侧位片及心脏彩超检查提示为：“先天性心脏病：动脉导管未闭（右向左分流）、重度肺动脉高压等。湘雅医院医生建议其严格避孕。否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认有高血压史、糖尿病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。4第四页，共52页。个人史、婚姻生育史及家族史生于湖南，久居本地，否认血吸虫史及与疫水接触史，无吸烟饮酒及毒物接触史初潮13岁，近2-3年因胃大出血后出现月经不规律，5天/1-3月，24岁结婚，爱人体健孕1产0。家族史无特殊。5第五页，共52页。入院体格检查体温：36.2℃，脉搏：105次/分，呼吸：19次/分，血压：118/77mmHg体重：52kg,双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音，心前区无隆起，未触及震颤，心界稍大，心率105次/分，律齐，肺动脉瓣区可闻及3/6双期杂音，双下肢无水肿。余体格检查未见明显异常。6第六页，共52页。专科检查宫高28cm，腹围81cm，胎先露头，未入盆，胎心146次/分，未扪及宫缩，胎膜未破，胎方位LOA，阴道检查：宫口未开，位置后，质地中等，坐骨棘不突，尾骨不翘，坐骨切迹>2横指，骶尾关节活动度正常，髂前上棘间径24cm，髂嵴间径27cm，骶耻外径间径19cm，坐骨结节间径9cm。7第七页，共52页。门诊资料2015年06月18日湘雅医院心脏彩超：先天性心脏病：动脉导管未闭（右向左分流）；重度肺动脉高压；右心室增大；右室前壁增厚，肺动脉增宽；三尖瓣轻中度返流；二尖瓣轻度返流。2015年06月18日湘雅医院胸部正侧位片：右下肺动脉明显增粗(宽24mm)，主动脉结区可见团块状密度增高影，心腰膨隆：符合动脉导管未闭？请结合临床。2015年12月31日张家界市永定区妇幼保健院心电图：窦性心律；心电轴右偏；8第八页，共52页。9第九页，共52页。入院诊断1.咯血查因：肺动脉高压肺部感染？肺栓塞？支气管扩张？2.孕1产0宫内孕29+5周LOA单活胎3.先天性心脏病：动脉导管未闭10第十页，共52页。入院后实验室检查结果血常规（1.13）：WBC7.03x109/L,N73.8%,HGB138g/LPLT186x109/L尿常规（1.14）：正常血气分析（1.13）：pH7.324↓，pCO212.1mmHg↓，pO268.4mmHg↓，BE(B)-16.7mmol/L。凝血功能（1.13）：D二聚体定量0.86mg/L↑，凝血酶原时间9.6↓，余正常；生化（1.13）：甘油三脂2.11mmol/L↑，总胆红素24.7umol/L↑碱性磷酸酶148.8U/L↑,葡萄糖5.27mmol/L↑余肝肾功能、电解质大致正常。11第十一页，共52页。入院后实验室检查结果CRP、PCT、TB-IgM、IgG、HbAIc、甲状腺功能、输血前四项均正常性病检查：人型、解脲支原体阳性，余阴性。B型脑利钠肽前体98.57pg/ml风湿全套：抗O210IU/ml↑，余正常免疫全套：阴性狼疮全套：阴性12第十二页，共52页。入院后特殊检查资料1月13日心脏彩超：先心病：动脉导管未闭（管型、双向分流）；右心增大，肺动脉明显增宽；肺动脉高压（重度）；三尖瓣、肺动脉瓣中度返流；左室假腱索，左心功能测值正常范围。1月13日产科B超：宫内单活胎，LOA，BPD、HC符合31周，AC、FL、HL符合28周，胎盘I级，预测1310g1月14日胸部CT：双肺炎症双肺磨玻璃样密度灶，符合肺泡内出血改变肺动脉高压。13第十三页，共52页。14第十四页，共52页。入院后处理入院后一级护理、病重、持续低流量吸氧、记24小时出入水量，监测生命体征及血氧饱和度，定期监测胎心；枸橼酸西地那非片25mgBid降肺动脉高压；地塞米松6mg，im,Q12hx4次促胎肺成熟；头孢哌酮/舒巴坦钠注射剂2gQ12h抗感染；低分子肝素0.4ml，ih，qd；纠酸、维持水电解质平衡等治疗。15第十五页，共52页。入院后处理邀请心内、呼内、心胸外科等医师会诊病完善各项检查1月15日科内疑难病例讨论1月18日全院大会诊（心内、心胸外、呼内、药学、ICU、麻醉、新生儿、超声、护理），明确诊断：”先天性心脏病：动脉导管未闭（双向分流型重度肺动脉高压右心扩大心功能III级），孕1产0宫内孕30+3周LOA单活胎，I型呼衰，失代偿性代谢性酸中毒，双肺肺炎，生殖道支原体感染16第十六页，共52页。入院后处理1月18日22:00开始泵入曲前列尼尔注射液（瑞莫杜林）起始剂量0.2ml/h，23:40心率从143降至110，说明有效，6小时后0.4ml/h，监测血压有下降85-90/50-60mmHg1月19日7:30诉头痛，12:30血压突然下降62/40mmHg，立即停止泵入曲前列尼尔，同时间羟胺升压，血压升至110/70mmHg，观察10分钟后，继续按0.4ml/h泵入曲前列尼尔，同时予以盐酸多巴胺泵入，血压维持在100-110/60-70mmHg。（我们考虑该患者对曲前列尼尔很敏感，没有按说明书继续序贯递加剂量。如何在降低肺动脉压的情况下，维持体循环压力，寻找平衡点）1月20日复查心脏彩超：PG降至88mmHg（1月13日111mmHg）1月21日孕30+6周在连硬外麻下行子宫下段剖宫产+双侧输卵管结扎术，9:40娩出一活男婴，体重1460g，早产儿转新生儿科。17第十七页，共52页。入院后处理西地那非25mgbid1月13日-19日,1月26-30日曲前列尼尔泵入1月18日-26日，6小时后加量至0.4ml，之后头痛一直未再调整剂量，建议改波生坦口服因费用问题未改用。多巴胺1月19-29日泵入1月13日三尖瓣PG111mmHg,，肺动脉瓣PG：76mmHg1月20日三尖瓣PG88mmHg，肺动脉瓣PG：76mmHg1月28日拆线，复查盆腔B超无异常后，29日签字出院18第十八页，共52页。动脉导管未闭

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，由于此时肺呼吸功能障碍，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术，中断其血流。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12%～15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。常见病因：遗传，常见症状：心悸，气急，乏力，易患呼吸道感染，生长发育迟缓动脉导管未闭的最佳手术年龄：动脉导管未闭的患者一旦诊断均应该接受积极治疗，最佳手术年龄为3～6岁。19第十九页，共52页。20第二十页，共52页。21第二十一页，共52页。治疗

动脉导管未闭诊断确立后，如无禁忌证应择机施行手术，中断导管处血流。目前大多数动脉导管未闭的患者可用经心导管介入方法（使用Amplatzer蘑菇伞或弹簧圈封堵）得到根治。对于过于粗大、或早产儿的动脉导管未闭可考虑使用开胸缝扎的方法。近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，可先采用促导管闭合药物治疗，如效果不佳，可主张手术治疗。动脉导管闭合手术一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术；但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。22第二十二页，共52页。病例二贺xx，住院号0568529，28岁，已婚，湖南省郴州地区安仁县人，汉族，无业，因“停经25+3周，呼吸困难、下肢水肿1+月，加重10天”于2016年4月8日15:00步行入院。23第二十三页，共52页。现病史末次月经2015年10月13日，停经3+月安仁县中医院B超诊断宫内早孕。孕4+月自觉胎动，活跃至今，腹渐膨隆，未定期做产检。1月前开始出现呼吸困难，夜间需侧卧，垫高枕头，做家务即感呼吸困难，伴有下肢水肿，乏力等不适，无明显咳嗽咳痰、咯血等不适，未予重视及处理。24第二十四页，共52页。现病史10天前感呼吸困难加重，走平路时有呼吸困难，伴有颜面部水肿，遂至安仁县人民医院医院就诊，行心脏彩超提示“肺动脉高压”，考虑病情较重，建议转上级医院。3天前于湘雅附二医院完善相关检查，提示“肺动脉高压重度”，建议管辖区医院就诊，遂来我院，门诊以"1.肺动脉高压2.孕4产1宫内孕25+3周单活胎"收住院。患者孕期体重增长13Kg。25第二十五页，共52页。既往史：既往有贫血，2009年因“羊水粪染”于安仁县妇幼保健院剖宫产单活男婴，1+年前（2014年下半年）有气促、爬楼时呼吸困难，否认咳嗽、咯血等不适，一直未予处理。否认肝炎、结核、伤寒等传染病史，否认心脏病史、高血压史，否认外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。婚姻生育史:20岁结婚，爱人体健，孕4产1流2,人工流产2次。儿子易感冒，月经史、个人史、家族史无特殊。26第二十六页，共52页。入院体查体温：36.5℃，脉搏：93次/分，呼吸：20次/分，血压：126/76mmHg，身高：155cm，体重：58kg，发育正常，慢性病容，神清合作，唇有紫绀，颈软，无颈静脉怒张，甲状腺无肿大，肝颈静脉回流征阴性。双侧呼吸运动度对称，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性罗音和胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动扪及欠清，未触及震颤，心界向左扩大，心率93次/分，律齐，P2心音亢进，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。27第二十七页，共52页。入院体查腹稍隆，耻骨联合上缘可见一长约10cm的横行手术疤痕，未见腹壁静脉曲张，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾未触及，莫菲氏征阴性，肠鸣音正常，浮肿（++）。专科检查：宫高23cm，腹围89cm，未扪及宫缩，胎心140次/分。消毒下阴道窥诊:外阴发育正常，阴道通畅，可见大量豆腐渣样分泌物，宫颈光滑，宫口未开，颈管未消。28第二十八页，共52页。

实验室辅助检查2016年04月06日中南大学湘雅二医院血常规：WBC7.08×109/L，N75.1%，RBC3.5×1012/L，HBG83g/L，PLT219×109/L；2016年04月06日中南大学湘雅二医院输血前常规、甲功：正常；肝功能ALT77.5IU/L，AST61.9IU/L，TBIL19.8umol/L，白蛋白27.9g/L；肾功能：BUN8.37mmol/L，Cr64.6umol/L；凝血全套：PT13.5S,Fbg3.14g/L,APTT32.2S,TT15.1S,D-DIM0.64ug/l；29第二十九页，共52页。2016年04月05日中南大学湘雅二医院心脏彩超：肺动脉高压（重度），约90mmHg。三尖瓣返流（重度）；肺动脉瓣返流（中度）；心包积液（少量）；右室舒张功能基本正常收缩期功能减退，左室舒张功能正常，收缩期功能正常低值。2016年04月05日中南大学湘雅二医院产科B超：宫内单活胎，B超测值与24周相符，胎盘前置状态。2016年04月07日本院心电图：1.窦性心动过速2.ST段压低，T波倒置3.P波高尖。

实验室辅助检查30第三十页，共52页。31第三十一页，共52页。2016-4-8本院胸部CT+CTA：肺动脉高压，右心房、右心室增大，心包积液，左下肺钙化。2016-4-9本院腹部彩超+胸腹水彩超：腹部未见明显异常，双侧胸腔微量积液较深处均约6mm。2016-4-9本院产科彩超：宫内单活胎，符合23-25W大小，胎盘位于子宫后壁，Ⅰ-Ⅱ级；胎儿右肾集合系统轻度分离。

实验室辅助检查32第三十二页，共52页。2016-4-11腹部彩超：肝稍大，肝静脉及下腔静脉内径偏宽，考虑肝淤血，餐后胆囊壁毛糙增厚；2016-4-11心脏彩超：右心明显增大肺动脉内径增宽并肺动脉高压（重度），PG:67mmHg，估测肺动脉收缩压约：82mmHg；三尖瓣重度返流，肺动脉瓣轻-中度返流，心包少量积液，右心功能减退。EF:57%。

实验室辅助检查33第三十三页，共52页。34第三十四页，共52页。

实验室辅助资料2016-4-8血气分析：CorrectedpH7.515↑，CorrectedpCO219.7mmHg↓，CorrectedpO2110.6mmHg↑，BE(B)-4.7mmol/L；2016-4-9血气分析：CorrectedpH7.474↑，CorrectedpCO224.9mmHg↓，CorrectedpO293.7mmHg，BE(B)-4.0mmol/L；2016-4-10血气分析：CorrectedpH7.503↑，CorrectedpCO223.1mmHg↓，CorrectedpO2105.2mmHg↑，BE(B)-3.4mmol/L；2016-4-11血气分析：CorrectedpH7.437，CorrectedpCO219.6mmHg↓，CorrectedpO2146.9mmHg↑，BE(B)-8.7mmol/L；35第三十五页，共52页。2016-4-8肝功能示：白蛋白29.7g/L↓，总胆红素21.1umol/L↑，直接胆红素8.7umol/L↑，谷丙转氨酶87.1u/L↑，谷草转氨酶76.58u/L↑；2016-4-9肝功能示：白蛋白25.6g/L↓，总胆红素23.1umol/L↑，直接胆红素9.6umol/L↑，谷丙转氨酶75.2u/L↑，谷草转氨酶51.36u/L↑；2016-4-10肝功能：白蛋白27.6g/L↓，总胆红素23.6umol/L↑，直接胆红素9.8umol/L↑，谷丙转氨酶67.4u/L↑，谷草转氨酶39.75u/L↑。

实验室辅助检查36第三十六页，共52页。2016-4-8电解质：钙1.95mmol/L↓，镁0.58mmol/L↓，钾3.53mmol/L；2016-4-9电解质：钙1.85mmol/L↓，镁0.55mmol/L↓，钾2.98mmol/L↓；2016-4-8降钙素原：3.88ng/mL↑；2016-4-9高敏C反应蛋白：31.4mg/L↑；2016-4-9免疫全套、风湿全套：阴性；2016-4-924小时尿蛋白：108mg；

实验室辅助检查37第三十七页，共52页。2016-4-8凝血功能：凝血酶原活动度103.2%，定量纤维蛋白原2.98g/L，D二聚体定量1.33mg/L↑；2016-4-8肾功能：尿素氮5.55mmol/L，肌酐54.57umol/L，尿酸497.0umol/L↑；2016-4-10肾功能：正常；2016-4-10电解质：钙2.02mmol/L↓，钾3.95mmol/L，钠135mmol/L↓；2016-4-11B型脑利钠肽前体：2133pg/ml；2016-4-11狼疮全套：阴性；

实验室辅助检查38第三十八页，共52页。2016-4-8血常规：白细胞计数7.22×10^9/L，血红蛋白88g/L↓，红细胞平均体积84.3fL，红细胞平均血红蛋白含量23.8Pg↓，血小板计数189×10^9/L;2016-4-9尿常规：酮体微量，白细胞3+，胆红素阴性；2016-4-9白带常规：阴道清洁度Ⅳ度，真菌3+；2016-4-10血常规：血红蛋白84g/L↓，红细胞平均体积82.3fL↓，红细胞平均血红蛋白含量22.6Pg↓；2016-4-11性病全套示：解脲支原体培养阳性；

实验室辅助检查39第三十九页，共52页。

入院诊断1.肺动脉高压（重度）：特发性？肺部疾患？先心疾病？慢性血栓性？心功能III级2.孕4产1宫内孕26周单活胎3.疤痕子宫4.低蛋白血症5.心包积液6.中度贫血7.肝损查因：妊娠期肝损？病毒性肝炎？8.外阴阴道假丝酵母菌病9.生殖道支原体感染10.呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒40第四十页，共52页。处理及用药情况4月8日15:16下病危，吸氧，血氧饱和度及心电监测，计24小时出入水量，中心静脉置管及测压，完善各项检查（肺部CT+CTA）西地那非25mg，po，bid，螺内酯20mg，po，qd，头孢哌酮舒巴坦2g，q12h4月10日备依洛前列素溶液吸入剂（万他维）2ml4月11日全科疑难病例讨论4月12日全院大会诊（心内、呼内、肾内、药学、麻醉、B超、护理）4月14日备伊诺肝素钠、波生坦41第四十一页，共52页。

入院后治疗白蛋白纠正低蛋白血症；速尿静推、螺内酯口服利尿；头孢哌酮/舒巴坦钠注射剂2gQ12h抗感染；还原型谷胱甘肽片口服护肝；枸橼酸西地那非片25mgBid降肺动脉高压,左卡尼汀注射液5.0mlQd护心枸橼酸苹果酸钙片口服补钙；强骨升血口服液补血；维持水电解质平衡等治疗。42第四十二页，共52页。降肺动脉高压用药及观察西地那非25mgbid4月8日-26日波生坦62.5mg