门静脉海绵样变

关于门静脉海绵样变第一页，共十二页，编辑于2023年，星期四门静脉海绵样变性门静脉海绵样变是指门静脉主干和或其分支完全或部分阻塞后，其周围形成大量侧枝静脉，或阻塞后再通，是肝脏为保证血流量和肝功能正常的一种代偿性病变，是一种肝外型门脉高压。第二页，共十二页，编辑于2023年，星期四病因原发性：多见于未成年人，主要是门静脉先天发育异常和门静脉血管瘤所致。继发性：是由于各种肿瘤侵犯和局部压迫（肝癌、胃癌、胆管癌、胰腺癌）、腹部炎症（门静脉炎、脐静脉炎、胆囊炎、胰腺炎、溃疡性结肠炎）、血栓形成、肝门周围纤维组织炎、肝硬化、血液系统疾病（红细胞增多症、C蛋白缺乏）、各种腹部手术导致门静脉部分或全部栓塞，血管内压力增高，侧枝循环建立，门静脉再通的一种病变。第三页，共十二页，编辑于2023年，星期四分型Ⅰ型：门静脉有海绵样变性，但临床无症状，无脾脏增大；Ⅱ型：门静脉为海绵样变性，同时有Banti综合征(慢性充血性脾大征或者脾-肝综合征Splenic-LiverSyndrome)，但门静脉海绵样变性仅限于门静脉；Ⅲ型：在Ⅱ型基础上门静脉海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉；Ⅳ型：在Ⅱ型基础上，门静脉海绵样变性波及整个门脉系统。第四页，共十二页，编辑于2023年，星期四临床表现消化道出血，是最常见症状。门静脉高压食管胃底静脉曲张破裂出血或伴有门静脉高压性胃病呕血多为首发症状，常伴有黑便，出血量大时出现失血性休克。脾大、脾亢，出现血细胞减少，骨髓代偿增生等脾亢表现。肝内阻塞可伴肝肿大，但肝肿大与肝硬化程度不一致。腹水：门脉高压、白蛋白合成减少、醛固酮和抗利尿激素水平升高。门静脉海绵样变性，可在门静脉和单管周围形成大量侧枝循环，压迫胆总管，门脉血栓能引起胆管周围炎症，从而引起狭窄，产生胆汁淤积性黄疸。在胆管内形成大量曲张小静脉，使胆管壁出现瘤样增厚，称“假胆管癌征”。毛细血管通透性增加，使胆盐沉积，导致胆结石形成，可继发胆管炎。食欲不振、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、消瘦、腹泻等消化道症状。此类病人的肝功能正常，故很少出现腹腔积液、黄疸和肝性脑病。第五页，共十二页，编辑于2023年，星期四检查实验室检查超声：成为检查CTPA的首选方法。CT/MRI内镜逆行性胆胰管造影术（Endoscopicretrogradecholangiopancreatography，ERCP）门静脉海绵样变性合并胆汁瘀滞或胆道扩张者，磁共振胆管胰管造影术（Magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP）、磁共振血管造影术（MR-angiography）是首选影像检查。血管造影（Digitalsubtractionangiography,DSA）：可直接显示阻塞的门静脉主干显示不清或不显影，代之形成侧枝循环的静脉血管团，表现为向肝内延伸的向肝性侧枝循环血管影及迂曲扩张，还可显示胃底及食管静脉长度及其侧枝循环的起始部位。作为CTPA的鉴别诊断方法。第六页，共十二页，编辑于2023年，星期四第七页，共十二页，编辑于2023年，星期四第八页，共十二页，编辑于2023年，星期四诊断无门脉高压时，原发性CTPA患者可无任何不适；继发性CTPA患者主要是原发病的表现对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大，而肝功能基本正常的患者要想到CTPA的可能。临床上有侧枝循环建立、脾肿大、腹水等门脉高压表现以及影像学上有门静脉侧枝形成和门静脉海绵样变性征象的支持，可临床诊断为门静脉海绵样变性。第九页，共十二页，编辑于2023年，星期四治疗㈠内镜治疗1.内镜下食管曲张静脉下注射硬化剂：急诊止血和预防再出血。不能作为预防首次出血的首选手段。2.内镜下食管曲张静脉套扎术（Endoscopicvaricealligation，EVL）：急诊止血、消除曲张静脉和预防再出血。㈡手术治疗1.断流术：不影响肝脏的门静脉血供，直接作用于出血部位，首选用于治疗门脉高压症并发上消出血。贲门周围血管离断术为最常用术式。适用于对病变波及整个门脉系统严重的CTPA患者。2.分流术：非选择性门体分流术，止血效果好，降低门静脉压最显著，但是肝性脑病发生率高达30%-50%。选择性门体分流术，肝性脑病发生率低。第十页，共十二页，编辑于2023年，星期四3.联合分流加断流术：既能彻底切断造成食管胃底静脉曲张的门奇间反常血流侧枝，又能有效降低门静脉压力，缓解门静脉系统高动力循环状态，同时可以保持足够的门静脉向肝灌注。㈢肝移植,适用于顽固性腹水患者。㈣经颈静脉肝内门体静脉分流术（TransjugularIntrahepaticPortosystemicshunt，TIPS）：在肝内建立门体分流通道，属于一种“限制性分流”，保持了门静脉的向肝血流。门静脉海绵样变导