2023年上海住院医师-上海住院医师儿科考试题库（含答案）

2023年上海住院医师-上海住院医师儿科考试题库（含答案）预祝考试顺利！卷I一.综合密押题库(共15题)1.男孩4岁。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是（）

A、0.06～0.08mmol／L

B、0.08～0.16mmol／L

C、0.24～1.20mmol／L

D、2.44～5.55mmol／L

E、>5.55mmol／L

正确答案:C2.男孩，14岁。系足月儿，娩出经过顺利，出生体重2.8kg，身高47cm，头围33cm。母乳喂养，5个月起添加辅食，11个月断乳。婴儿期除偶患上呼吸道感染外，无其他疾病。但自1岁起，其生长速度减慢，出牙亦较同年龄小儿为迟。7岁上学，学习成绩中等。体检：身高110cm，上、下部量比例为1.02，骨龄相当于8岁，尚无第二体征，睾丸降至阴囊。为确诊，先做哪项实验室检查（）

A、测空腹血人生长激素（GH）

B、做刺激生长激素（GH）释放试验

C、测ACTH

D、测T3、T4、TSH

E、测定促性腺激素

正确答案:D3.疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（）

A、Gutherie细菌生长抑制试验

B、血清苯丙氨酸浓度测定

C、尿三氯化铁试验

D、尿甲苯胺蓝试验

E、苯丙氨酸耐量试验

正确答案:C4.女孩，1岁。父母亲为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发渐变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。该病出现神经系统症状主要由于（）

A、酪氨酸不足

B、继发性肾上腺素不足

C、生物蝶呤缺乏

D、继发性甲状腺素缺乏

E、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害

正确答案:E5.试述新生儿缺氧缺血性脑病的临床分度。

正确答案:缺氧缺血性脑病临床分度：

6.女孩，6岁。因"乳房增大，身高增长加速近1年，阴道出血3d，来院就诊。查体：身高120cm，乳房B4期，阴毛P2期。手腕骨X线片示骨龄9岁。确诊后，首选的治疗是（）

A、甲孕酮

B、环丙氯地孕酮

C、暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护

D、促性腺激素释放激素拟似剂

E、中药，如大补阴丸、知柏地黄丸

正确答案:C7.2岁患儿，不会独立行走，智力落后。查体：皮肤细嫩，肌肉松弛，眼距宽，鼻梁低平，伸舌，双眼外侧上斜，通贯掌，小指端向内侧弯曲。该患儿除有特殊面容外，其他常见的畸形为（）

A、atd角增大、通贯手、心脏畸形、关节可过度弯曲

B、并指畸形、耳廓畸形、心脏畸形

C、眼发育不良、耳道闭锁

D、睾丸小、乳房发育

E、翼颈、乳头间距宽

正确答案:A8.5岁2个月女孩，身高84cm，身长的中点位于脐下缘，腕骨骨化中心4个，智力落后，皮肤粗糙，眼睑水肿，眼距增宽，鼻梁宽平，常吐舌。父母非近亲结婚，住地非地方性甲状腺肿流行地区。该患儿确诊后，治疗给予甲状腺片10mg口服，准备逐步加大甲状腺片剂量，至出现下列表现时所用剂量即为维持量，除外（）

A、食欲改善，反应灵活

B、便秘与腹胀缓解

C、TSH基本正常

D、T3、T4基本正常

E、骨龄和身高达到正常同龄儿水平

正确答案:E9.治疗先天性甲状腺功能减低症的主要药物是（）

A、动物的甲状腺干粉片

B、碘化钾

C、T3和T4的混合制剂

D、L-T2制剂

E、L-甲状腺素片

正确答案:E10.患儿1岁半，不会独立行走，生后常便秘、腹胀、少哭。体检：眼睑水肿，皮肤粗糙，心率76次／分，腹部膨隆。最可能的诊断是（）

A、21-三体综合征

B、苯丙酮尿症

C、先天性甲状腺功能减低症

D、佝偻病活动期

E、软骨营养不良

正确答案:C11.13岁女孩。多食、多饮、多尿，人渐消瘦2个月余。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。根据患儿目前情况，宜选哪项治疗方案（）

A、5％碳酸氢钠静脉滴注

B、小剂量胰岛素，低渗生理盐水静脉滴注

C、小剂量胰岛素，等渗生理盐水静脉滴注

D、小剂量胰岛素，5％葡萄糖静脉滴注

E、大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射

正确答案:C12.男孩，3岁。尚不会独立行走，智力亦落后于同龄儿。询问病史发现，患儿生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率每分钟72次，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。下述检查哪一项对诊断有帮助（）

A、染色体核型分析

B、测血钙、磷、碱性磷酸酶

C、腕部摄片测骨龄

D、尿三氯化铁试验

E、作智能筛查

F、血清T3、T4

G、血清TSH

H、甲状腺I吸收率测定

正确答案:C,F,G,H13.3岁男孩，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清血IgG7．6g／L，IgA0．76g／L，IgM0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）

A、X-连锁无丙种球蛋白血症

B、选择性IgA缺陷

C、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

D、获得性免疫缺陷综合征

E、选择性IgM缺陷

正确答案:A,B14.下列哪项不符合原发性生长激素缺乏症（）

A、身材矮小

B、骨化中心发育正常

C、促进糖的吸收、利用