大动脉炎七病区讨论

大动脉炎七病区讨论第1页/共31页病情介绍女性，26岁，未婚，汉族主诉:发作性头痛3个月，加重半个月现病史：3个月前出现头痛，自服去痛片可缓解。

多次测量血压升高，最高200/130mmHg，给予硝苯地平20mgBID，血压可降至130/90mmHg。近半月头痛程度加重，头颅CT：腹主动脉管壁重度增厚，腹腔干近段重度狭窄，左肾动脉近段重度狭窄。第2页/共31页查体阳性体征血管杂音：右侧颈部可闻及3/6级收缩期杂音。脐周可闻及3/6级收缩期杂音。血压：左上肢:151/92mmHg,右上肢：151/85mmHg左下肢:184/85mmHg,右下肢：124/82mmHg第3页/共31页化验结果WBC：11.48*10^9/L,PLT：499*10^9/L钾:3.03µmol/L血沉：27µmol/LCRP：20.4（0-8）µmol/L高敏CRP：13.94（0-3）µmol/L第4页/共31页检查颈部血管超声：双侧颈总动脉内中膜均匀增厚，颈内动脉及椎动脉颅外段未见明显狭窄。超声心动图；LA28mm，LV47mm，EF66%。腹部CT：腹主动脉壁增厚，腹主动脉上段直径17.4mm，远端直径15mm，腹腔干近段重度狭窄，左肾动脉近段重度狭窄-闭塞。眼科会诊：双视网膜动脉狭窄，右视网膜出血。第5页/共31页第6页/共31页第7页/共31页第8页/共31页临床特点概括年轻女性以血压升高，头痛发病腹部可闻及血管杂音，双下肢血压不对称血沉及CRP升高白细胞和血小板升高腹主动脉壁增厚，腹腔干及左肾动脉狭窄眼底动脉狭窄、出血第9页/共31页诊断大动脉炎

腹腔干狭窄

左肾动脉狭窄

继发性高血压

第10页/共31页治疗患者血沉偏快，新鲜眼底出血，给予激素及降压治疗，暂缓介入治疗。第11页/共31页大动脉炎的由来1908年日本眼科医生高安发现1例女性患者，眼底视乳头周围有动静脉吻合1952年Caccamise和Whitman命名Takayasu’sdisease,认为局限于主动脉弓及其分支

Takayasu所绘眼底图第12页/共31页大动脉炎的由来1962年黄宛和刘力生首先提出缩窄性大动脉炎由于少数患者表现扩张性改变，目前统称大动脉炎第13页/共31页大动脉炎病因：迄今不明发病机制自身免疫学说内分泌异常遗传因素

第14页/共31页病理主要累及弹力动脉，也可累及肌性动脉头臂A，肾A，腹主动脉，肠系膜上A好发，也可见冠脉受累动脉中层及外膜开始波及内膜的全层病变弥漫性内膜纤维组织增生，管腔狭窄/闭塞或扩张，常合并血栓多发性，跳跃性大动脉炎慢性期血管壁各层纤维化，内膜明显增厚(箭头处)

第15页/共31页流行病学亚洲地区报道较多，其次南美洲，西欧罕见男女比1：2.8最小3岁，最大79岁90%在30岁以内发病第16页/共31页大动脉炎分型1977年Lupi－Herrea等提出的分型简单实用，符合中国国情，目前仍广泛使用。根据病变部位分为Ⅰ型（头臂动脉型）Ⅱ型（胸、腹主动脉型）Ⅲ型（混合型）Ⅳ型（兼有肺动脉型）第17页/共31页女，26岁，多发性大动脉炎所致肾动脉性高血压。选择性右肾动脉造影见右肾动脉主干中段明显狭窄，血压：24/15kPa(180/110mmHg)PTRA术后即刻右肾动脉造影见原狭窄部管腔已完全扩开，血压：15/10kPa(110/76mmHg)大动脉炎累及肾动脉第18页/共31页腹主动脉上端狭窄，行主动脉腔内成形+支架安置术。（Wallstent,14×60mm）大动脉炎累及胸腹主动脉第19页/共31页腹主动脉中段重度狭窄，累及肾动脉和肠系膜下动脉，远段扩张性改变。第20页/共31页

腹主动脉严重狭窄；双肾动脉严重狭窄腹主动脉跨狭窄段压力差105mmHg腹主动脉狭窄段由1.8mm扩张至5.6mm腹主动脉跨狭窄段压力差23mmHg第21页/共31页大动脉炎累及弓上动脉左、右颈总动脉和右锁骨下动脉闭塞左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞第22页/共31页大动脉炎累及弓上动脉左、右颈总动脉和左、右锁骨下动脉闭塞左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞第23页/共31页女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总动脉开口狭窄90%，无名动脉近端轻度狭窄。大动脉炎累及升主动脉第24页/共31页大动脉炎累及肺动脉左下肺动脉重度狭窄第25页/共31页大动脉炎累及冠状动脉冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠状动脉开口狭窄90%。外周动脉造影示弓上动脉多发性病变。第26页/共31页诊断标准采用1990年美国风湿病学会的分类标准：（1）发病年龄≤40岁（2）肢体间歇性跛行（3）一侧或双侧动脉搏动减弱。（4）双侧上肢收缩压差>10mmHg。（5）锁骨下动脉或主动脉杂音（6）动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起

符合上述6项中的3项者可诊断本病。第27页/共31页大动脉炎治疗

1.激素治疗：有效，可在短期内改善症状，使血沉恢复正常。用法：血沉>40mm／h，口服强的松每日顿服20-30mg，维持3－4周后逐渐减量，以血沉不增快为减量指标，剂量减至每日5-10mg时可维持3-6个月，少数患者达15-20年，病情稳定。如用强的松无效，可改用地塞米松。第28页/共31页大动脉炎治疗2.免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。3.扩管、改善微循环及抗凝药物：川芎嗪阿斯匹林，潘生丁等第29页/共31页大动脉炎治疗4.降压：一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩