Cronkhite-Canada综合征-加拿大综合征-病因、临床表现及治疗

Cronkhite-Canada综合征加拿大综合征Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada'ssyndrome)又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征(polyposispig-mentation-alopecia-onycholrophiasyndrome)，临床极为罕见。病因尚不清楚，临床以胃肠道多发息肉伴皮肤色素沉着、脱发、指(趾)甲萎缩等为主要特征，缺乏特异性治疗方法，主要是对症治疗、营养支持和激素治疗。1955年Cronkhite和Canada首先报告2例,1966年Jarnum和Jensen将本征命名为Cronkhite-Canada综合征。其后，文献报道逐渐增多。1982年Danzel报告2例，并总结世界文献共55例。1985年以后，本征发病骤增，1年中有二十余例报告，至1990年底全世界已有224例，其中日本180例。我国亦有病例报道。曹晓沧等(2007年)在PubMed和中国医学文献数据库中检索1985至2006年发现35例中国人病例。病因病因迄今未明。大部分患者有发病诱因，如精神刺激、过度劳累、长期服药或手术等，其与胃及十二指肠溃疡的诱因有相似之处。全消化道息肉病可能与炎症有关，因小肠内名细菌繁殖，缺乏迟发型免疫反应，血浆免疫球蛋白IgM值降低，而免疫球蛋白IgA值正常。免疫荧光检查显示小肠产生IgA的细施减少，而产生IgG的细胞却增多，可能与细菌或病毒感染有关。由于小肠二糖酶(disaccharidase)缺乏，细菌可使肠道内停留较久的碳水化合物转变为短链脂肪酸，并因其渗透压作用而引起腹泻。病理多数学者认为本征的息肉属于幼年型错构瘤样息肉。息肉有上皮细胞覆盖，腺体增生而呈囊性扩张，分泌亢进，内含蛋白样液或黏液。黏膜固有层血管充血，有慢性炎症水肿和明显的嗜酸性细胞浸润。息肉可分布在从食道到直肠的全消化道中的任何部位。临床表现消化道症状.腹泻：是本征最重要的症状，90%患者可见，多为水样便，每日数次至十余次，少数患者便中带血，大多数伴有腹痛。1/3患者出现食欲不振、味觉异常、易疲劳，数日或数月后才发生腹泻，但可短暂缓解，易复发。也有少数患者只有软便或无腹泻。.腹痛：严重程度不一，表现为上腹部或下腹部疼痛。许多患者可出现绞痛，多与腹泻同时发生，亦有仅上腹部不适、胀满者。.食欲不振：大多数患者有此表现，且随腹痛、腹泻的加剧而明显，伴体重减轻、易疲劳。.味觉异常、口渴等：80%患者可有味觉消失、口渴等症，少数患者可有舌麻木、智力低下、手足搐搦等。皮肤症状.毛发脱落：90%患者有毛发脱落，常为泛发性，如头发、眉毛、胡须、腋毛、阴毛、四肢毛发等皆可脱落。多数患者头发呈非常稀疏的状态，甚至可在2~3天内完全脱光，且通常在腹泻等消化道症状加剧后发生。.爪甲变化：所有患者均有爪甲变化。表现为爪甲颜色变暗，呈棕色、白色、黄色或黑色，表面出现鳞屑,高低不平或变成匙样。爪甲质地脆弱而薄，软而易裂，可从甲床上部分离，甚至完全脱落。脱甲往往从近端开始,远端仍粘着，一段时间后完全脱离，留下脊状甲床。新生甲的远侧部仍然高低不平。.色素沉着：大多数患者可见此症，表现为小痣样或浅棕色至深棕色斑，大小从数毫米至10cm。好发于手掌、足跖、手背、足背和面部等。斑状色素沉着除上述部位外，亦可见于口唇及其周围、口腔黏膜、会阴等。内科治疗一般采取对症疗法、营养疗法，使用抗生素、糖皮质激素、蛋白同化激素及抗纤维蛋白溶解酶，也可使用血浆制品。近年来有人应用柳氮磺胺吡啶行抗炎治疗。