皮肤科皮肌炎的诊疗护理

皮肤科皮肌炎的诊疗护理皮肌炎(dermatomyositis)是主要累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病，其主要临床表现为对称性四肢近端肌群发生非感染性弥漫性炎症，出现肌痛及肌无力现象。随着疾病的发生发展,患者可出现内脏器官损害，甚至伴有肿瘤和其他结缔组织病。皮肌炎好发人群为儿童及40〜60岁的成年人，男女患病比例为1：2O【病因及发病机制】.免疫异常病变肌肉和皮损血管周围有CD4〜T细胞浸润,血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。.感染与柯萨奇病毒、EB病毒、弓浆虫感染有关。3.恶性肿瘤部分患者可能并发恶性肿瘤。4.遗传部分患者HLA抗原基因频率增加。【临床类型及表现】皮肌炎分为6个亚型：①无肌病性皮肌炎；②多发性肌炎；③皮肌炎；④多发性肌炎、皮肌炎伴恶性肿瘤；⑤多发性肌炎、皮肌炎伴其他结缔组织病；⑥儿童皮肌炎，其临床表现以皮肤和肌肉病变为主，但两者可不平行。.皮肤损害眶周紫红色斑及Gottron征对皮肌炎的诊断具有重要的意义。(1)眶周紫红色斑：双上眼睑水肿性紫红色斑片。（2）Gottron征：掌指关节、指指关节、跖趾关节伸侧、内踝关节可见紫红色丘疹，融合成斑片，表面可见细小鳞屑、萎缩、色素减退和毛细管扩张。（3）曝光部位皮疹：前额、头皮、面颊、胸前V形区呈紫红色斑，日晒后加重。（4）皮肤异色症：可局限于头、面、颈部，也可泛发全身，在红斑基础上出现色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩，呈现皮肤异色病样改变。个别患者在皮肤异色病基础上皮疹呈鲜红色、火红色或棕红色，称"恶性红斑"。（5）甲周红斑，甲皱裳毛细血管扩张，甲小皮增厚角化并有瘀点。（6）其他：包括雷诺现象、网状青跃、皮肤溃疡、口腔溃疡、皮下结节或钙质沉着等。.肌肉损害表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。最常侵犯的是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群。临床表现为举手、抬头、上楼、吞咽困难及声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心律不齐甚至心力衰竭。.伴发恶性肿瘤20%〜30%成人患者合并恶性肿瘤，如肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出现血液系统肿瘤。肿瘤切除后肌炎症状可改善。.其他表现伴不规则发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼痛，并发间质性肺炎。【诊断及治疗】.诊断主要根据以下表现，出现对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽苦难和呼吸肌无力；血清肌酶升高，特别是CK升高；肌电图为肌源性损害；肌活检为肌炎病理改变；特征性的皮肤损害，即可诊断为皮肌炎。.治疗一般治疗：急性期应卧床休息，适当进行肢体被动运动防止肌肉萎缩；加强营养，促进蛋白质的合成。吞咽困难者给予半流质或流质饮食或鼻饲营养。避免日晒和感染。成人患者检查有无恶性肿瘤。(2)药物治疗1)糖皮质激素：是目前治疗的首选药，如泼尼松、甲泼尼龙等，根据病情程度选择剂量。大剂量使用时要注意感染发生,必要时加用抗生素予以抗感染治疗。2)免疫抑制剂：对于重症患者可加用免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用，如甲氨蝶吟、硫唾喋吟、环磷酰胺。使用时要注意监测血、尿常规及肝功能。3)免疫球蛋白：对于重症病例或激素治疗效果差者可选择大剂量静脉注射免疫球蛋白。4)血浆置换：对于激素和免疫抑制剂都无效者推荐血浆置换。5）其他：胸腺肽等调节免疫功能，增强抵抗力。雷公藤总昔也有一定疗效。（3）伴有恶性肿瘤的皮肌炎患者需尽快予以抗肿瘤治疗。【护理】.一般护理（1）环境：病室内保证空气的新鲜，定时开窗通风，保持室内适宜温湿度。（2）起居：患者外出避免日晒，外出须做好防护，如撑伞、穿长袖衣裤，带宽边帽，必要时涂避光剂。冬春季节要注意防寒防湿，切忌风吹受寒或雨淋受湿。夏季穿长袖长裤睡觉，不宜用竹席，不游泳，注意保暖不受凉，尤其关节部位要用护套保护。避免直接吹风，预防感冒。天阴欲雨时，病情往往剧增，此时尽量不外出活动。天晴时经常开门开窗，以通风祛湿。日常生活中要注意避风、御寒、防湿。（3）饮食：做好患者饮食宣教，由于蛋白质摄入不足可导致肌力减退，告知患者以高蛋白质、高维生素、低盐饮食为主,如鸡蛋、牛乳、瘦肉、豆类、鱼、虾、新鲜的蔬菜和水果等。如患者有哽咽感或伴有吞咽困难，可进流质或半流质饮食，进食时注意食物温度，不宜温度过烫，进食时速度不宜过快，以免引起呛咳。特别要注意的是有吞咽困难的患者进食时应取坐位或半卧位，防止食物呛入气管，引起吸入性肺炎。对于喉麻痹或呼吸肌麻痹患者遵医嘱予以鼻饲营养，做好患者鼻饲护理，待病情好转后可停止鼻饲，改适当饮食。(4)心理，做好患者心理护理，告知患者皮肌炎是一种慢性病，应尽早就医，尽早治疗。鼓励患者要树立对抗疾病、长期治疗的信心。(5)活动指导：患者在疾病活动期需要绝对卧床休息，可协助患者在床上多翻身以防止压疮发生及有利于痰液咳出、肺部炎症吸收。待病情减轻后应鼓励患者进行主动或被动的活动，如双臂上举、抬腿、下蹲等活动。如若病情进一步好转，可适当加大活动量，如可进行走楼梯、散步等锻炼，以减轻肌肉萎缩。如已有肌肉萎缩应给予按摩或其他物理疗法。肌力为I级、n级时绝对卧床休息，定时翻身；肌力为n级时可下床活动，但需有人搀扶，做好防跌倒措施；肌力为w级、v级时劳逸结合，以不劳累为度，因皮肌炎病情所致，故在活动时都要做好防跌倒措施。.专科护理(1)病情观察1)观察患者的肌力情况。一般将肌力分成6个级别，为0〜5级。0级：完全瘫痪，无肌肉收缩。I级：有轻微的肌肉收缩。II级：肢体能在床上平行移动，但不能抵抗自身重力，不能抬离床面。III级：肢体可以克服地心引力，能抬离床面，但不能对抗阻力。IV级：肢体可以对抗阻力，但不完全。V级：肌力正常。根据患者的肌力分级，协助患者做好各项生活护理，防止患者发生跌倒、坠床等不安全事件发生，嘱患者家属尽可能陪伴患者。夜间睡眠时予以拉起床栏，注意护理安全。2)观察患者的血钾报告有无异常，如患者血钾降低，可遵医嘱予以补钾药物，嘱患者多食含钾丰富的食物，如橙汁、香蕉、紫菜及海带等。并遵医嘱予以定期复查血钾情况。3)观察患者生命体征的变化，有无体温升高、咳嗽咳痰、胸闷等症状。嘱患者要注意休息，注意保暖，防止感冒着凉，多饮水及多吃富含维生素C的食物。如患者有胸闷症状，及时通知医生，遵医嘱予以吸氧。如患者有体温升高，予以冰袋物理降温及抗感染治疗，做好患者药物宣教。如出现咳嗽咳痰，协助患者翻身拍背，并遵医嘱予以化痰止咳治疗，以防止肺炎的发生。(2)皮肤护理：避免日晒，强光时不要外出，一旦外出要做好防护，因为日晒后可使曝光部位的皮疹加重。嘱患者平时勤沐浴、勤更衣，勤剪指甲，皮疹处禁忌搔抓，需遵医嘱使用外用药膏，协助患者擦药，观察患者每天皮损的变化，如有新发皮疹，要及时通知医生。(3)治疗护理1)由于糖皮质激素是治疗皮肌炎的主要药物，要告知患者激素的作用