诊断学症状-黄疸

黄疸(jaundice)诊断学症状本节课的重点：1.黄疸的定义；2.胆红素的代谢；3.黄疸的发生机制；4.溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸的鉴别；5.黄疸诊断要点。

2黄疸的定义黄疸是由于血清中的胆红素升高致使皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。TB>17.1µmol/L--隐性黄疸TB>34.2µmol/L--显性黄疸与假性黄疸鉴别3黄疸的定义——几个概念非结合胆红素unconjugatedbilirubinUCB结合胆红素conjugatedbilirubinCB总胆红素totalbilirubinTBUCB脂溶性，不能经过肾脏排泄,胆汁中不存在,尿液中不出现CB水溶性，能经过肾脏排泄4胆红素的正常代谢5黄疸的病因学分类溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸先天性非溶血性黄疸6按胆红素性质分类★

UCB升高为主

★

CB升高为主●生成过多●摄取障碍●结合障碍●肝内胆汁郁积●肝内胆管阻塞●肝外胆管阻塞●

Dubin-JohnsonSyndrome分类7

溶血性黄疸■

■

先天性溶血性贫血●海洋性贫血●遗传性球形红细胞增多症病因8

溶血性黄疸

■

获得性溶血性贫血

●

自身免疫性贫血

●

阵发性睡眠性血红蛋白尿

●

异型输血、恶性疟疾等病因9溶血性黄疸发生机制10●黄疸:轻度、柠檬色，皮肤无瘙痒●急性溶血原发病的表现：发热、寒战、腰痛、血红蛋白尿、ARF；●急性溶血原发病的表现：贫血，可有脾大；临床表现溶血性黄疸11

TB↑，UCB为主，CB轻度↑或正常，CB/TB<20%尿胆原＋，尿胆红素－尿隐血＋网织红C增加

骨髓象增生实验室检查溶血性黄疸12肝细胞性黄疸特征病因：各种使肝细胞损害的疾病如肝炎、肝硬化、败血症等13肝细胞性黄疸发生机制14机制：1.受损肝细胞对胆红素的摄取、结合、排泄能力减弱，致血中非结合胆红素增加；2.未受损的肝细胞仍能将非结合胆红素转化为结合胆红素；此时形成的结合胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排出，一部分经受损的肝细胞反流入血，同时也可因肝细胞肿胀、汇管区渗出性病变与水肿及小胆管内的胆栓形成使胆汁排泄受阻而反流入血，致血中结合胆红素增加而出现黄疸。肝细胞性黄疸发病机制15黄疸：皮肤、粘膜浅黄至深黄，可有瘙痒原发病表现：疲乏、食欲减退、出血倾向，腹水等肝细胞性黄疸临床表现16●TB，CB●

CB/TB：20-50%（多>30-40%）●尿胆原＋，尿胆红素＋●血液生化可出现异常：血清转氨酶ALT、AST、AKP、r-GT；凝血酶原时间↑，肝炎病毒标记物常(+)●肝活检示肝损伤肝细胞性黄疸实验室检查17

胆汁淤积性黄疸■肝内胆汁淤积●

胆汁淤积性肝炎●某些药物胆汁淤积●妊娠期特发性黄疸●原发性胆汁性肝硬化病因18胆汁淤积性黄疸■肝内胆管阻塞

●

肝内胆管结石

●

华支睾吸虫病

●

肝癌：肝门或肝门附近病因19胆汁淤积性黄疸■肝外胆管阻塞●

胆管内因素：如结石●

胆管壁因素：如胆管炎、癌●

胆管外因素：如胰腺癌

炎症、结石、肿瘤占80%以上

病因20胆汁淤积性黄疸发生机制21发病机制：

1.由于胆道阻塞，致近端胆管压力增高，近端胆管扩张，后导致小胆管与毛细胆管破裂，胆汁中的结合型胆红素反流入血；2.肝内胆汁淤积也可因药物致胆汁分泌功能障碍，毛细胆管通透性增加胆汁浓缩而流量减少，导致胆道内胆盐沉淀与胆栓形成。胆汁淤积性黄疸22黄疸：皮肤暗黄色，皮肤瘙痒尿色深、粪便颜色变浅、陶土色原发病表现胆汁淤积性黄疸临床表现23胆汁淤积性黄疸●

血TB↑，CB为主CB/TB50%●尿胆红素(+),尿胆原↓或缺如●AKP、r-GT增高、总胆固醇增高实验室检查24溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别(一)

溶血性肝细胞性胆汁淤积性

UCB

↑↑↑↑

CB

正常↑↑↑

CB/TB

<20%20-50%(>30-40%)>50%尿胆红素

-―++

尿胆原

↑轻度↑↓或缺如

ALT、AST

正常↑↑可↑

25

溶血性肝细胞性胆汁淤积性PT

正常延长延长r-GT正常↑↑↑

ALP

正常↑↑↑总胆固醇

正常轻度↑或↓↑↑血浆蛋白

正常A↓、G↑正常溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性黄疸的鉴别(二)26摄取非结合胆红素障碍

葡萄糖醛酸转移酶不足缺乏葡萄糖醛酸转移酶，可致核黄疸幼儿多、症状重、黄疸深

肝细胞对CB向毛细胆管排泄障碍肝活检见脂褐质摄取非结合胆红素与排泄结合胆红素障碍GilbertCrigler-NajiarDubin-JohnsonRotor先天性非溶血性黄疸27几种常见先天性非溶血性黄疸遗传

显性隐性隐性隐性基本缺陷摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍起病20岁后出生后20岁前20岁后全身状况良好极差良好良好症状轻微核黄疸轻微轻微肝脾肿大少见常有无可有血清TB≤68M>342M34～86M34～86M血清CB≤10%≤10%>50％>50％尿胆红素--++BSP试验正常正常30～50%>10％无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着

(黑肝)尿粪卟啉↑↑正常粪卟啉Ⅰ65%>80%预后良好差良好良好GilbertCrigler-NajjarRotorDubin-Johnson28黄疸的伴随症状1.发热：见于急性胆管炎、肝脓肿、钩端螺旋体病、败血症、大叶性肺炎；病毒性肝炎或急性溶血可先有发热而后出现黄疸；2.上腹痛：见于胆道结石、肝脓肿或胆道蛔虫症；右上腹剧痛、寒战高热，黄疸为夏科三联征(Charcot)提示急性化脓性胆管炎。持续性右上腹钝痛或胀痛者可见于病毒性肝炎、肝脓肿或原发性肝癌；3.肝肿大：病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞；肝癌；肝硬化；29黄疸的伴随症状4.胆囊肿大：提示胆总管有梗阻，常见于胰头癌、壶腹癌、胆总管癌等；5.脾肿大：可见于病毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症、疟疾、肝硬化、各种原因引起的溶血性贫血及淋巴瘤等；6.腹水：见于重症肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌等；7.消