演示文稿面肌痉挛

演示文稿面肌痉挛当前1页，总共53页。（优选）面肌痉挛当前2页，总共53页。

面肌抽搐是一侧面神经兴奋性的功能失调综合征，少数病人可合并三叉神经痛或舌咽神经痛。目前，对本病的发病机制大多认为是面神经在邻近脑干的神经根部遭受异位血管压迫所致。当前3页，总共53页。解剖回顾当前4页，总共53页。当前5页，总共53页。概述面肌痉挛（Hemifacialspasm)是一种外周性肌张力障碍疾病，其发病与性别无关，其发病率约为10/10万。临床以一侧面神经所支配肌群的渐进性、无规律、不自主、阵发的强直或阵挛性收缩为特征，常起始于眼轮匝肌，随即波及到口轮匝肌，严重者累及颈阔肌，双侧受累者罕见。面肌痉挛常有损患者形象，加重其心理负担、影响社交。当前6页，总共53页。临床表现当前7页，总共53页。诊断：根据临床特征性表现及无神经系统阳性体征。诊断不难。鉴别诊断：

1.功能性眼睑痉挛：发生于老年妇女，常双侧性，无下半部面肌抽搐。2.习惯性面肌抽动症：多发生在儿童及青年，常为较明显的肌肉收缩，与精神因素有关。当前8页，总共53页。3.Meige综合征

也称为睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征，表现两侧睑痉挛，伴口舌、面肌下颌、喉和颈肌肌张力障碍，老年妇女多发。

4.神经精神抑制剂引起面肌运动障碍:有新近服用奋乃静、三氟拉嗪、氟哌啶醇等强安定剂或甲氧氯普胺的病史，表现为口的强迫性张大或闭合，不随意舌外伸或卷缩等。当前9页，总共53页。病因研究进展1.血管因素：目前已知大约有80%--90%的面肌痉挛是由于面神经出脑干区(RCZ)存在血管压迫所致。-------是主要原因。2.非血管因素：桥脑小脑角的非血管占位性病变如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生面肌痉挛；后颅窝的一些占位性病变也可导致面肌痉挛。在年轻患者中局部的蛛网膜增厚可能是引起面肌痉挛的主要原因之一。3.其它因素面神经炎后遗症，引起面神经的髓鞘脱失，形成各轴索之间的不正常传导，而引起面肌痉挛。当前10页，总共53页。Campbell和Keedy1947年曾在2例面肌抽搐的病人中发现了异位血管压迫面神经。Gardner1959年采用神经血管减压术治疗面肌抽搐，Jannetta等1966年使用手术显微镜行神经血管减压术，在47例手术中治愈率达85.1％，指出有效的减压区是在邻近脑干的面神经根处。松岛（Matsushima）1990年通过20例尸检资料，进一步支持Jannetta的论点。国内左焕宗1981年报道了此项手术，段云平等1988年报道了233例小脑脑桥角区神经血管减压术，其中面肌抽搐50例，术中发现许多病人在局麻意识清醒的情况下，当剪开面神经表面增厚的蛛网膜时，病人的面肌抽搐立即消失（三叉神经痛病人的颜面疼痛也是这样突然消失）。故认为此类疾病的病因除异位血管对神经的压迫外，局部蛛网膜的增厚和粘连也是促成神经根受压的另一重要因素。

Kobata等（1995）认为，中老年病人多由于动脉硬化所引起；<30岁的年轻病人，大多由于蛛网膜增厚压迫面神经而导致。这种减压术既能消除致病的原因，又能保留原有的神经功能。因此，应用相当广泛。国内外文献的报道中，此法的有效率为87.5％～94.1%，复发率为5.9％～12.5％。当前11页，总共53页。发病机制小脑前下动脉小脑后下动脉小脑上动脉桥脑小脑角的非血管占位性病变其他因素如面神经炎后遗症局部脱髓鞘“伪突触”形成异位兴奋面肌痉挛形成血管襻或异位面神经受压当前12页，总共53页。治疗进展－－药物治疗对于发病初期和症状轻微的患者可酌情选用药物治疗。主要包括卡马西平、抗胆碱能类药物、巴氯芬、氯硝安定、氟哌啶醇等。但长期疗效欠佳且有较多副作用,尤其是老年患者容易出现嗜睡、眩晕、共济失调、无力等副作用。当前13页，总共53页。20世纪90年代中期有学者尝试将新型抗癫痫药物加巴喷丁用于面肌痉挛的治疗。最近的一项开放性临床药物试验显示,23例面肌痉挛患者口服900～2400mg加巴喷丁,其中16例(69.57%)痉挛症状改善且耐受良好。Bandini等对5例患者使用加巴喷丁治疗后,快速明显改善痉挛症状且无显著的副作用。但上述结果有待于大样本随机双盲安慰剂对照试验的进一步验证。当前14页，总共53页。治疗进展－A型肉毒杆菌毒素局部注射治疗抑制刺激性及自发性乙酰胆碱的释放,从而产生一种化学去神经作用。在欧美国家A型肉毒毒素局部注射已成为面肌痉挛的首选对症治疗手段。主要的副作用有眼干、睑下垂、复视、流泪等,但发生率低且程度轻。一般认为低于500U的BTX-A剂量注射是比较安全的。当前15页，总共53页。治疗进展－A型肉毒杆菌毒素局部注射治疗一般认为低于500U的BTX-A单剂量注射是比较安全的。病程长短、痉挛程度、药物剂量、注射部位、以及患者对药物的敏感程度均为影响疗效的因素,其中正确的注射部位和合适的注射剂量最为重要。有研究表明长期重复治疗后，仍然显著有效，起效时间、达峰时间、疗效等级、疗效持续时间均保持不变；且不良反应未加重。当前16页，总共53页。治疗进展－物理治疗用电刺激器产生脉冲电方法,以阈上10～20V的强度、1s的时间间隔刺激面肌痉挛的最强运动点，一般是面神经分支支配眼、口区域。如以上2区经电刺激后痉挛强度无变化，再刺激耳上区面神经主干分支。其机理可能是电刺激抑制了过多的神经冲动,同时有规律的间断刺激矫正了不规律兴奋冲动的传导。治疗6～12周，疗效较好。操作简单、可反复进行，一般无严重并发症。当前17页，总共53页。治疗进展－射频消融治疗

射频消融治疗面肌痉挛是通过射频针尖的不同温度变化对面神经总干施加创伤，损伤和离断部分纤维，对中枢来的神经冲动起到了缓冲的作用。假定时间固定，温度越高对面神经的毁损越重，临床上止痉效果越好，但面瘫程度越严重，反之亦然。当前18页，总共53页。治疗进展－面神经梳理术

基本原理是分隔开面神经纤维，减少因责任血管在长期压迫下发生脱髓鞘变性所致的神经轴索间异常电位蓄积和发放，从而抑制面肌痉挛。其优点为适应症广、并发症少且操作相对安全可靠，缺点为破坏了神经的完整性，术后患者出现不同程度面瘫，复发率较MVD高。当前19页，总共53页。治疗进展－微血管减压术

近30年来由于采用MVD治疗HFS取得较好的疗效,又能保留神经的完整性,不易导致术后面神经麻痹,MVD已逐渐成为治疗HFS的首选外科治疗手段。MVD治疗HFS的治愈率为70%～94.7%,总有效率为87.5%～99.3%。术后面瘫、听力障碍是MVD治疗HFS的主要并发症。当前20页，总共53页。〖适应证〗（1)面肌抽搐发作频繁而严重，影响日常工作和生活者。（2）本病经其他疗法效果不理想,或减压后又复发者。〖禁忌证〗（1)症状轻,发作不频繁者。（2)意向性面肌抽搐,大多为两侧性。（3）合并严重高血压和心、肾疾病，以及严重癫痫病人。当前21页，总共53页。〖禁忌证〗（1)症状轻,发作不频繁者。（2)意向性面肌抽搐,大多为两侧性。（3）合并严重高血压和心、肾疾病，以及严重癫痫病人。当前22页，总共53页。〖麻醉与体位〗最好应用局部浸润麻醉，取侧卧体位，患侧置于上方。当前23页，总共53页。〖手术步骤〗（1）头皮切口：耳后和横窦下各1.5cm向内做横切口（亦可做竖切口），切开枕下部肌肉直达枕骨鳞部骨质。（2）骨窗开颅：颅骨钻孔后，以咬骨钳扩大骨窗，显露横窦和乙状窦缘，骨窗直径3～4cm。（3）硬脑膜切开：瓣状切开硬脑膜，基底连于乙状窦侧。（4）判断面神经根与邻近血管的关系：在手术显微镜下，以脑压板牵开小脑半球，达内耳孔区，剪开增厚的蛛网膜，进一步牵开绒球小结叶，显露脑桥背外侧区和池段面神经和听神经根。观察面神经与邻近血管的关系。据统计，压迫近脑干经根的血管最多的是来自小脑下后动脉和小脑下前动脉，占全部压迫血管的80％以上，少见的有椎动脉、基底动脉和其他细小动脉以及桥脑背外侧引流静脉。而脑动静脉畸形和动脉瘤则属罕见。血管压迫的类型大体分为：①单一血管袢压迫，占75％～85％；②2条或2条以上多点血管压迫占7％～16％；血管穿通面神经压迫的占1％～2％。（5）解除神经受压：沿神经根与其压迫血管的表面剪开增厚的蛛网膜、分离神经根与压迫血管之间的纤维条索，轻轻牵开压迫血管。在神经根与压迫血管之间垫入适量的Teflon棉。以神经根不再受压和血管不成角，两者被隔开为宜。面神经充分减压的标志是神经根呈游离状漂浮在脑桥的外侧小脑脑桥角池中。术中约90％病人面骨痉挛消失，但10％左右的病人面肌仍在抽动。笔者针对此种情况采用低输出电流处理面神经根，同时让病人反复睁闭眼，直到造成面肌轻瘫，但能闭眼，此时面抽大多完全消失。本法可以提高手术疗效。（6）关颅：严密缝合硬脑膜，缝合枕下部肌肉和皮呋。当前24页，总共53页。当前25页，总共53页。〖术中注意要点〗（1）牵拉听神经时要十分轻柔，不可持续牵拉，以避免术后发生听力下降和眩晕。（2）面神经根部减压后，要观察面肌抽搐是否完全消失，反复刺激病人面部，不再发生抽搐为止。当前26页，总共53页。〖术后处理〗 术后去枕平卧24h，静滴生理盐水1000ml，以纠正低颅压症状。 其他同“颅脑手术后处理”。 当前27页，总共53页。〖主要并发症〗听力下降：占2％～10％，系术中牵拉听神经所致，多系暂时性。 眩晕：较多见，亦为暂时性，无需特殊处理。低颅压综合征：处理同前。（4）面肌轻瘫：占2％～5％，多可自行恢复。当前28页，总共53页。当前29页，总共53页。当前30页，总共53页。当前31页，总共53页。当前32页，总共53页。当前33页，总共53页。当前34页，总共53页。当前35页，总共53页。当前