迷路样血管结构在血管肿瘤诊断的意义

迷路样吻合的血管腔

在血管性肿瘤诊断中的意义

TheFreelyAnastomosingVascularChannel（FAVC）刘大伟讨论内容探讨FAVC结构的定义FAVC结构与IPEH结构的鉴别具有FAVC结构的血管性肿瘤及鉴别诊断JuanRosai2010MorphologicCluesinVascularTumors

--JuanRosai,2010TheCapillaryLobuleTheEndothelial-LinedPapilla-ELP/IPEHTheFreelyAnastomosingVascularChannel（FAVC）TheVascularSlitTheHyalineGlobuleTheFibrinThrombusTheEpithelioid(Histiocytoid)EndothelialCellTheHobnailEndothelialCellFAVC的定义迷路样吻合的血管腔结构：广泛的相互连通的脉管腔隙，形成一种错综复杂的血管网结构，并穿插于正常的组织结构中，如皮下脂肪组织和真皮胶原。

（endothelial-linespacesthatconnectextensivelywitheachother,resultinginanintricatevascularnetworkinterspersedwiththenormalstructuresoftheregion,suchasadiposetissueandcollagenfibers）

具有FAVC样结构的病变血管内乳头状内皮细胞增生/“迷路样”血管瘤Massontumor/anatomosing

hemangioma血管肉瘤angiosarcoma(AS)获得性侵袭性淋巴管瘤acquiredprogressivelymphangioma(APL)非典型性血管病变atypicalvascularlesion(AVL)血管肉瘤弥漫性浸润的生长方式，破坏周围组织（乳腺小叶）,边界不清迷路样吻合的血管腔结构血管腔内可见“pillingup”堆起的内皮细胞瘤细胞异型性（高分化的血管肉瘤不明显）

可见梭形或上皮样内皮细胞血管内乳头状内皮细胞增生/Masson瘤

Intravascularpapillaryendothelialhyperplasia成人，手指、头颈部，境界清楚的棕红色皮下结节厚壁血管腔内充满增生的小乳头似海绵网，乳头大小形态较一致，乳头纤维玻变轴心表面披覆单层肥胖的内皮细胞，内皮细胞无或轻度异型性常见血栓Masson瘤血管肉瘤边界血管内，边界清，边缘可见平滑肌弥漫侵袭性生长“乳头”大小、宽度较一致差异较大“轴心”均质的纤维玻变物质正常组织成份血栓明显血栓常不明显异型性无异型性，无核分裂像明显异型性，分裂像易见伴梭形或上皮样瘤细胞坏死无坏死常伴有灶性坏死鉴别诊断“迷路样”血管瘤

anastomosing

hemangioma大体肿瘤边界清楚，无包膜由拥挤的毛细血管构成，局灶呈anastomosingsinusoidal-likepattern—脾髓样血管内生长；模糊的分叶状结构；厚壁血管；间质水肿或玻变；髓外造血；血栓形成JonathanI.Epstein2011MahulB.Amin

2010MahulB.Amin

“迷路样”血管瘤血管肉瘤边界边界清楚，局限性性生长弥漫浸润性生长内皮细胞单层“pillingup”堆起的内皮细胞簇血管类型血管种类多样，管腔大小不一常不明显异型性无异型性，无核分裂像明显异型性，分裂像易见伴梭形或上皮样瘤细胞IHCactin可见血管周细胞完整；D2-40(-)Actin无血管周细胞分化鉴别诊断Masson瘤与“迷路样”血管瘤两者形态学非常相似，大体境界清楚、镜下均可以出现乳头状结构/“迷路样”结构、厚壁血管、血栓、血管内生长等。两者的不同：

“迷路样”血管瘤具有血管瘤的背景，可呈分叶状结构，有典型的毛细血管瘤的区域，“迷路样”区域酷似脾髓；乳头非纤维玻变轴心；瘤细胞胞浆内可见嗜酸性小球

masson瘤具有明显的厚壁血管或血管畸形的官腔内生长并，伴较明显血栓背景；乳头间质为纤维玻变轴心，与血栓成分相似非典型性血管病变-淋巴管性

Atypicalvascularlesion（AVL-LT）乳腺癌放疗后（1-12y）病人，放疗区皮肤粉色小丘疹，平均5mm（1-60mm）真皮浅层，小部分累及真皮深层浅表真皮内局限性淋巴管增生并浸润真皮胶原，形成紧凑的背靠背的淋巴管（间质突起*）或迷路样吻合的淋巴管结构；瘤细胞呈鞋钉样大部分无异型性，个别病例可有异型性，但无核分裂像免疫组化：内皮细胞CD31＋、D2-40＋SharonW.Weiss2008CDMFletcher2006AVL-LT放疗后血管肉瘤病史乳腺癌放疗后皮肤，乳腺癌放疗后大体小丘疹大板块或结节生长方式真皮层内，局限性生长（楔形）弥漫浸润性生长或破坏性生长异型性无异型性，无核分裂像堆起的细胞簇，伴梭形或上皮样瘤细胞，明显异性IHCIHC：CD31、D2-40弥漫＋，MYC*均－CD31、MYC*均＋，D2-40小灶＋或－FISH-MYC均无扩增*均有扩增*鉴别诊断AVL-LT与放疗后血管肉瘤AVL-LT恶变为AS非常罕见（2例恶变为AS/80例）；个别病例内皮细胞具有明显核异型性，随访未出现恶变当AVL-LT呈侵袭性生长，浸润至皮下脂肪，恶变为血管肉瘤的危险度增加*（CDMFletcher）AVL与放疗后血管肉瘤，后者均出现MYC基因扩增，前者均未出现，两者关系不清楚24个月后发展为血管肉瘤获得性侵袭性淋巴管瘤

Acquiredprogressivelymphangioma(APL)好发于成人，平均17-70岁，头颈部皮肤斑块；绝大部分<3cm，个别可达10cm病变主要位于皮肤，少数累及皮下脂肪组织，罕见病例累及肌肉组织；扩张的和明显迷路样吻合的管腔替代正常的皮肤组织，并浸润真皮胶原或皮肤附件；乳头样突起（ELP）；淋巴细胞浸润预后好，个别复发ChristopherDMFletcher2000APL血管肉瘤年龄年龄分布广（17-70y）多为老年人病史生长缓慢，病史较长呈进行性生长大体扁平的斑块或小丘疹而非结节（<3cm）结节或斑块生长方式局限性生长弥漫浸润性生长异型性无异型性，无核分裂像堆起的细胞簇，伴梭形或上皮样瘤细胞IHCIHC：actin

＋的周细胞完整，D2-40弥漫＋CD31、CD34均＋actin

阴性鉴别诊断鉴别诊断APLAVL-LT病史头颈部、四肢皮肤乳腺癌放疗后皮肤大体扁平的斑块或小丘疹小丘疹生长方式皮肤缓慢生长、增大*累及真皮、皮下组织真皮层内，局限性（楔形）脉管分化淋巴管分化更复杂、不规则、更明显的吻合、明显的浸润性生长分化好、管腔小、吻合较轻；浸润真皮胶原比APL轻；易出现细长的