儿童特发性膜性肾病的病理表现

儿童特发性膜性肾病的病理表现2015.10.23膜性肾病

（membranousnephropathy）膜性肾病（membranousnephropathy，MN）是一具有特征性组织学改变（即肾小球基膜弥漫加厚，上皮下沉积物，而无炎症及增生改变）的慢性肾小球疾病。特发性膜性肾病

（idiopathicmembranousnephropathy）特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnephropathy，IMN）的病因及发病机制尚不明确，其为成人肾病综合征最常见病理类型之一。据报道，IMN在儿童的发生率仅为1.2%～2.8%，明显低于成人（9.89%）。膜性肾病的基本病理表现正常肾小球模式图膜性肾病肾小球模式图膜性肾病

（membranousnephropathy）膜性肾病的基本病理改变

上皮下免疫复合物沉积基底膜物质形成“钉突”，并逐渐将沉积物包裹基底膜明显增厚Ⅰ期Ⅱ期Ⅲ期Ⅳ期IC之间的GBM物质将IC包裹。GBM明显增厚肾小球上皮下颗粒状IC沉积，GBM无明显增厚IC逐渐被溶解吸收，GBM出现虫蚀状缺损。后被GBM物质所修复。IC之间有GBM物质的长出，称为钉突形成，GBM开始增厚.膜性肾病的病理分期Ⅰ期膜性肾病的病理改变正常肾小球膜性肾病肾小球Ⅱ期膜性肾病的病理改变正常肾小球膜性肾病肾小球Ⅲ期膜性肾病的病理改变正常肾小球膜性肾病肾小球Ⅳ期膜性肾病的病理改变正常肾小球膜性肾病肾小球膜性肾病的病理分期依据：基底膜的病变程度Ⅰ期：光镜下肾小球结构基本正常，偶见基底膜细胞空泡变性，电镜下仅见上皮下少数电子致密物沉着，基底膜无明显改变；Ⅱ期：光镜下基底膜弥漫性增厚，在免疫沉积物间伸出“钉突”，电镜下可见上皮下大量电子致密物沉积，致密物间为钉突状增生的基底膜，使肾小球毛细血管壁增厚；膜性肾病的病理分期依据：基底膜的病变程度Ⅲ期：光镜下增厚的基底膜呈“链环状”，肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，毛细血管腔有狭窄或闭塞，系膜基质略增多，电镜下基底膜内有大量电子致密物沉积，呈双层梯状，上皮下致密物部分溶解；Ⅳ期：基底膜高度增厚，毛细血管腔闭塞，系膜基质稍增多，可见肾小球萎缩或纤维化，电镜下基底膜双层融合呈不规则增厚，致密物中有透明区形成，使基底膜呈链条状根据国内外文献报道，IMN患儿病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主参考文献：HoomanN，EsfehaniST，MadaniA，etal.ClinicopathologicfeaturesandoutcomeofmembranousnephropathyinMarkazTebichildrenhospital［J］.IranJPathol，2006，1（2）：69-74.LeeBH，ChoHY，KangHG，etal.Idiopathicmembranousnephropathyinchildren［J］.PediatrNephrol，2006，21（11）：1707-1715.

ChenA，FrankR，VentoS，etal.Idiopathicmembranousnephropathyinpediatricpatients：presentation，responsetotherapy，andlong-termoutcome［J］.BMCNephrol，2007，8：11.熊子波，余学清，杨琼琼，等.华南地区134例特发性膜性肾病的临床与病理分析［J］.中华肾脏病杂志，2004，20（S）：26-29.膜性肾病的免疫荧光表现IgG和补体C3呈细颗粒状沿毛细血管基底膜外侧沉积膜性肾病的电镜检查表现膜性肾病的电镜检查表现上皮下致密沉积物基底膜物质形成钉突，逐渐包裹沉积物基底膜明显增厚上皮细胞足突融合特发性膜性肾病的临床分型参照文献中华医学会儿科学分会肾脏病学组制订的诊断标准，根据临床表现将患儿临床分型为肾病综合征型（NS，又分为单纯型NS和肾炎型NS）、血尿蛋白尿型、复发性肉眼血尿型。特发性膜性肾病的临床分型凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS：2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10/HPF，并证实为肾小球源性血尿者。反复或持续高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg；1mmHg=0.133kPa）并除外使用糖皮质激素等原因所致。肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致。持续低补体血症。常见继发性膜性肾病感染性疾病:乙型肝炎、丙型肝炎、先天梅毒、疟疾、丝虫病、血吸虫病、麻风、感染性心内膜炎、链球菌感染、棘球囊虫病、艾滋病药物:

金制剂、D-青霉胺、

汞制剂、锂制剂、羧苯磺胺、非类固醇类消炎药系统性疾病:系统性红斑狼疮、自身免疫性甲状腺炎、克罗恩病、天疱疮、混合结缔组织病、皮肌炎、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬变、类风湿性关节炎恶性肿瘤:神经母细胞瘤、Wilms瘤、卵巢癌、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、白血病、嗜铬细胞瘤等其他：Fanconi综合征、镰状细胞病、糖尿病、伴抗基膜和抗肺泡基膜抗体、血小板减少、微血管性贫血、结节病、成人型多囊肾、α1-抗胰蛋白酶缺乏、肾移植、肾静脉栓塞、格林-巴利综合征等特发型膜性肾病与不典型膜性肾病典型MN（特发）不典型MN（继发）免疫荧光IgG和或C3沿GCW多样化，满堂亮普通光镜Ⅰ：不明显Ⅱ：钉突形成Ⅲ：双轨和链环Ⅳ：吸收期GBM的不规则增厚伴有