感觉自主神经节神经病

神经节的解剖学脑脊神经节：感觉神经节三叉神经节前庭蜗神经节后根神经节植物神经节交感神经节副交感神经节当前1页，总共34页。后根神经节、后根当前2页，总共34页。当前3页，总共34页。后根神经节当前4页，总共34页。当前5页，总共34页。SENSORYGANGLION(GASSERIAN)

Pseudounipolarneurons当前6页，总共34页。交感神经节、交感干椎旁神经节；位于脊柱旁，连成交感干椎前神经节：位于脊柱前方，腹主动脉主要脏支的根部。腹腔神经节主动脉肾神经节肠系膜上神经节肠系膜下神经节当前7页，总共34页。当前8页，总共34页。当前9页，总共34页。当前10页，总共34页。当前11页，总共34页。交感神经节前、节后纤维分布节前神经元部位节后神经元部位节后纤维分布范围脊髓T1～5侧角颈交感干神经节和T1～5交感干神经节头颈、胸和上肢脊髓T6～12侧角T6～12交感干神经节和椎前神经节（腹腔、主动脉肾、肠系膜上神经节）结肠左曲以上消化管和上腹部脏器等脊髓L1～3侧角L、S、Co交感干神经节和椎前神经节（肠系膜下神经节）结肠左曲以下消化管、盆部和下肢等当前12页，总共34页。副交感神经节节前神经元：脑干副交感核，脊髓S2～4节段，骶副交感核；节后神经元：器官旁节、器官内节当前13页，总共34页。当前14页，总共34页。SYMPATHETICGANGLIONCELLSHuman,Glees'method,162x.

当前15页，总共34页。当前16页，总共34页。当前17页，总共34页。当前18页，总共34页。命名Sensoryneuronopathies（ganglionopathy）Acute（subacute）sensoryataxicandautonomicneuronopathiesDorsalrootganglionitisAcute（subacute,chronic）sensoryganglionopathiesChronicidiopathicataxicneuropathyAcuteautonomicandsensoryneuropathyAcute（subacute）autonomicandsensoryganglionopathy当前19页，总共34页。病因学感染性：麻疹病毒，EB病毒，带状疱疹病毒，单纯疱疹病毒感染，HIV感染，慢性活动性肝炎；副肿瘤综合症（抗Hu综合症）；干燥综合症；药物和环境毒素（化疗药物，维生素B6，痢特灵）；单克隆丙球蛋白病；维生素E缺乏，脊髓小脑性共济失调特发性当前20页，总共34页。病理生理学细胞免疫：神经节、神经内膜弥漫性T细胞浸润；体液免疫：抗神经抗体（抗Hu，GD1b等）血管炎：小血管炎性细胞浸润，血管壁坏死。当前21页，总共34页。病理学尸检资料：脊髓后索髓鞘完全脱失，后角细胞减少，后根萎缩，侧索和前索未见明确改变，颈胸腰骶节段后根神经节和交感神经节神经元严重丢失，残存神经元非常稀少，伴Nageotte结节形成。免疫介导疾病：CD8＋T细胞浸润；周围神经活检：大有髓纤维严重丢失，交感神经节受累时亦见无髓纤维丢失。当前22页，总共34页。当前23页，总共34页。SectionofCervicalSpinalCordShowingMarkedPalloroftheDorsalColumns(Arrows)(LuxolFastBlue–HematoxylinandEosin,×5).当前24页，总共34页。当前25页，总共34页。Subacuteinflammationinsympatheticanddorsalrootganglia.(A)Inflammatorymononuclearcellsdiffuselyinfiltratetheperivascularspace,theendoneurium,andaggregatearoundneurons.(Hematoxylinandeosin,originalmagnification×50.)(B)NumerousCD3+Tcellsinfiltratetheendoneurium(originalmagnification×50).(C)Anti-IgGlabelsnumerousendoneurialplasmacells,thecytoplasmandnucleiofneurons(arrows).Thearrowheadsindicatenegativeneurons(originalmagnification×50).(D)Double-immunolabelingforCD8(brownlabel)andIgG(bluelabel)demonstratesclosecontactofCD8+TcellstoIgGpositiveneurons(arrows)(originalmagnification×50).(E)Double-immunolabelingforIgG(brownlabel)andCD8(bluelabel)showscloseattachmentofaCD8+TcelltoanIgGnegativeneuron(arrow)(originalmagnification×125).(F)TwoCD8+Tcellsindenttheneuronalsurface(originalmagnification×250).(Allmagnificationsbefore34%reduction.).当前26页，总共34页。临床表现开始常为四肢远端麻木、感觉异常；病程可为急性、亚急性和慢性，或者为隐袭性；后根神经节受累表现：深感觉障碍（振动觉和关节位置觉突出），步态不稳，步基宽，感觉性共济失调，假性手足徐动症，深反射降低或消失。交感、副交感神经节受累表现：顽固性肢体疼痛，多汗或无汗，Adie瞳孔，性功能障碍，体位性低血压，假性肠梗阻。当前27页，总共34页。肌电图与神经传导检查感觉神经动作电位波幅普遍性降低或消失，符合轴索性神经病；诱发电位检查：体感诱发电位示外周诱发电位波幅显著降低或消失。当前28页，总共34页。MRI发现轴位和矢状位可见后索长T2信号后根神经节病变，其中枢突和周围突均发生华勒变性当前29页，总共34页。当前30页，总共34页。诊断各种年龄均可发病，病程呈急性、亚急性或者慢性过程；感觉性共济失调，振动觉和关节位置觉降低或消失，而运动症状和痛温觉相对较轻或正常，假性手足徐动症，提示后根神经节受累；常常伴有自主神经节受累表现：顽固性疼痛，多汗，体位性低血压，瞳孔改变，假性肠梗阻等当前31页，总共34页。肌电图提示为单纯相，感觉神经动作电位波幅降低或消失，符合轴索性神经病；诱发电位：外周诱发潜伏期电位波幅降低；腓肠神经活检提示大有髓纤维严重丢失，小有髓纤维保存良好。当前32页，总共34页。鉴别诊断纯感觉性GBS：起病快，感觉功能异常分布广泛且对称，脑脊液蛋白高而细胞数少或无，电生理检查符合脱髓鞘性周围神经病，恢复可较完全。（MirallesF,MonteroJ,ReneR,etal.PuresensoryGuillain-Barresyndrome.JNeurolNeurosurgPsychiatry,1992