周围神经疾病治疗及预防

思考题1.神经系统疾病常见症状体征？2.感觉障碍护理措施？1.消除感觉异常，防止意外发生加强与病人沟通，进行必要解释指导病人及家属进行自我护理防止冻伤和烫伤,使用热水袋水温不超过50℃深感觉障碍的病人，病床低，使用扶手衣服、被褥要松软，保持床单整洁、无渣屑防止感觉障碍的身体部位受压或机械性刺激注意患肢保暖、防冻，教会病人对患肢温水擦浴和按摩对感觉过敏的病人尽量避免不必要的刺激2.知觉训练

每天用温水擦洗感觉障碍部位以促进血液循环可进行肢体的被动运动、按摩、理疗及针灸第二节神经系统疾病常见症状体征的护理一、头痛二、意识障碍三、语言障碍四、感觉障碍五、运动障碍第二节神经系统疾病常见症状体征的护理五、运动障碍一、概述二、三叉神经痛三、面神经炎四、多发性神经病五、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第三节周围神经疾病五、运动障碍（一）相关概念随意运动（自主运动）：由锥体系统及其支配的肌肉来完成。不随意运动：由锥体外系和小脑系统控制运动传道路（二）分类分瘫痪、僵硬、不随意运动及共济失调瘫痪：肢体因肌力下降而出现运动障碍

局限性瘫痪单瘫

偏瘫交叉性瘫痪截瘫四肢瘫痪（三）瘫痪定位大脑皮质运动区局限性病变：对侧单瘫内囊病变：对侧偏瘫一侧脑干病变：交叉性瘫痪脊髓横贯性病变：颈段：四肢瘫（上肢下运动神经元瘫，下肢上运动神经元瘫）腰段：截瘫神经肌肉病变：肌病性瘫痪上运动神经元瘫痪整个肢体为主肌张力腱反射病理反射（+）肌萎缩（-）肌束颤动（-）下运动神经元瘫痪以肌群为主肌张力腱反射病理反射（-）肌萎缩（+）肌束颤动（+）僵硬痉挛僵直强直震颤*舞蹈样运动*手足徐动*扭转痉挛投掷运动（五）不随意运动（四）僵硬（六）共济失调：

由本体感觉、前庭迷路、小脑系统损害引起的身体平衡和协调不良。小脑性共济失调*大脑性共济失调脊髓性共济失调（七）运动功能障碍护理评估1.病史2.身体评估（肌力评估）3.实验室检查0级：完全瘫痪。1级：肌肉可收缩，但不能产生动作。2级：肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力即无能抬起。3级：肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力4级：肢体能作抗阻力动作，但未达到正常。5级：正常肌力。（八）运动障碍常用护理诊断及护理措施1．躯体移动障碍与大脑、小脑、脊髓病变及神经肌肉受损、肢体瘫痪或协调．能力异常有关。2．有废用综合征的危险与肢体运动障碍、长期卧床有关。1.躯体移动障碍心理支持：鼓励、尊重病人，适当解释生活护理：指导和协助病人洗漱、进食、如侧和穿脱衣服及个人卫生，学会使用便器。安全护理：地面防湿、防滑、走廊有扶手,行走不稳用拐杖等康复护理2.有废用综合征的危险重视患侧刺激和保护1）患侧刺激：视听刺激在患侧与病人交谈、握手生活护理、测血压、脉搏2）患侧保护：避免患侧的损伤不在患侧输液慎用热水袋2、正确变换体位床上卧位定时翻身避免不舒适的体位鼓励病人尽早坐起定时翻身刺激全身反应与活动重要体位：患侧卧位少用体位：仰卧位3.指导选择性运动

十指交叉握手的自我辅助运动

桥式运动（选择性伸髋）垫上运动4.综合康复治疗

一、概述二、三叉神经痛三、面神经炎四、多发性神经病五、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第三节周围神经疾病一、概述组成：周围神经（Peripheralnerve）通常是指：

运动神经纤维脑神经12对感觉神经纤维脊神经31对交感神经纤维副交感神经纤维

12对脑神经

1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下脊髓自上而下分出31对脊神经：颈段8对胸段12对腰段5对骶段5对尾神经1对周围神经结构：周围神经大多数是混合神经，含有

运动神经元

控制和支配节段范围内骨骼肌运动

感觉神经元

传导节段范围内深、浅感觉

植物神经元

调节支配节段范围内营养功能神经元两部分组成神经细胞胞体+突起胞体神经元树突突起轴突

周围神经结构：基本组成单位为神经纤维，是由神经元的轴突和围绕的鞘膜组成。

周围神经系统：由神经根、神经丛、神经束、神经干及其终末端组成。

神经纤维分类：

⑴有髓纤维轴突髓鞘生成，髓鞘是施万

有无

氏细胞缠绕轴突而成，神经髓鞘

无髓纤维轴突无髓鞘生成，神经冲动传导速度慢，沿神经纤维依次向前传递有髓纤维的轴突有髓鞘围绕，但髓鞘不连续，每间隔一定距离有一间断，在无髓鞘的部分内陷形成郎飞结。其神经冲动传导速度快，跳跃式由一个郎飞结传递到另一个郎飞结。基本病理变化

1.瓦勒变性2.轴突变性3.节段性脱髓鞘

1.瓦勒变性：受损远端轴突和髓鞘自近向远变性、碎裂，被施万细胞或巨噬细胞吞噬。而断端近侧轴突和髓鞘可有同样变化，一般只波及最近1~2个郎飞结，不再进展。2.轴突变性：从远端开始向近端发展的轴突变性、解体，可有继发性脱髓鞘改变。3.节段性脱髓鞘：局限性施万细胞及髓鞘破坏，轴突基本正常。有些地方施万细胞及髓鞘破坏，有些正常，病变呈斑点状。严重髓鞘脱失偶可有轴突变性。主要临床表现：（1）运动障碍：弛缓性瘫痪、肌张力降低、肌肉萎缩。（2）感觉障碍：减退或消失、感觉过敏，麻木感、自发疼痛等。（3）反射障碍：腱反射减弱或消失。（4）自主神经功能障碍：皮肤发红或紫绀；皮温低；无汗、少汗或多汗；指(趾)甲粗糙变脆三叉神经面神经桡、正中、尺神经下肢各种神经（胫、腓神经，腓浅、深神经，股外侧皮神经）PathologicalProcessesWalleriandegenerationAxonaldegenerationNeuronaldegenerationSegmentaldemyelination二、三叉神经痛

三叉神经痛－病因及病理病因不清神经纤维脱髓鞘异常血管团压迫三叉神经痛－临床表现中老年人多发，女略多于男疼痛限于三叉神经分布区内以第二、三支最多见，多为单侧间歇期完全正常发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样轻触诱发：扳击点严重者出现痛性抽搐病程可呈周期性神经系统检查无阳性体征三叉神经痛－诊断及鉴别诊断继发性三叉神经痛牙痛舌咽神经痛蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶鼻窦炎非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍颞颌关节病三叉神经痛－治疗抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定氯苯氨丁酸大剂量维生素B12哌咪清：疗效优于卡马西平封闭疗法：无水酒精、甘油经皮半月神经节射频电凝疗法手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压

护理

常用护理诊断/问题、措施及依据（1）避免发作诱因：咀嚼、哈欠、说话等，不敢洗脸、刷牙、进食等（2）疼痛护理：讨论减轻方法技巧，分散注意力（3）用药护理其他护理诊断/问题焦虑健康指导1.疾病知识指导2.避免诱因3.用药与就诊指导三、面神经炎

定义：是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围神经面瘫。

特发性面神经麻痹

贝尔麻痹

面瘫病因及病理尚未完全阐明，可有一些激发因素受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性临床表现任何年龄均可发病，男多于女急性起病病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征中枢性面瘫

Hunt综合征不良预后发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月。诊断及鉴别诊断：根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。鉴别：1．格林-巴利综合征2．各种耳源性面神经麻痹3．颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫治疗原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。皮质类固醇激素维生素B族氯苯氨丁酸理疗康复手术

护理

常用护理诊断/问题、措施及依据（1）心理护理（2）休息与修饰指导（3）饮食护理其他护理诊断/问题疼痛健康指导1.疾病知识指导2.日常生活指导3.预防并发症4.功能锻炼四、多发性神经病五、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

GBS

Guillain-Barresyndrome

(GBS/AIDP)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）流行病学病因和发病机理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预后GBS－概念急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。GBS－流行病学GBS的年发病率为0.6~1.9/10男性略高于女性各年龄组均可发病，发病年龄以儿童和青壮年多见国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，GBS－病因及发病机制GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)，约占30%，此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。分子模拟(molecularmimicry)机制认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。GBS－临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。GBS－临床表现感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%GBS－临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。所有类型GBS均为单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。GBS－临床表现GBS的临床分型经典格林-巴利综合征：即AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。GBS－辅助检查脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经传导速度(NCV)和EMG检查早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润GBS－诊断病前感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有感觉异常、末梢型感觉障碍脑神经受累常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。GBS－鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍血钾改变，脑脊液正常脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验GBS－治疗辅助呼吸肺活量降低至20~25ml/kg体重以下动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开对症治疗重症监护高血压可用小剂量β受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛GBS－治疗血浆交换：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1~1.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。GBS－治疗静脉注射免疫球蛋白应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG0.4g/(kg·d)，连用5天禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，GBS－治疗皮质类固醇：

Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能改善并无显著差异。康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。GBS－并发症坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉血栓、肺栓塞肢体挛缩、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦虑及抑郁慢性炎症性脱髓鞘性

多发性神经病

（CIDP）

CIDP主要特点：慢性进行性或慢性复发性病程。起病隐袭，少有前驱感染。病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生共存，“洋葱皮样”改变。激素疗效肯定,prednison100mgqdpo(2-4W)进展期平均3月，可有复发-缓解。对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼吸肌、颅神经受累少见。CIDP主要特点：运动、感觉障碍同存。CSF可见蛋白-细胞分离。NCV、F波潜伏期均较AIDP重。腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘“洋葱皮样”改变。MRI：神经增粗。

二、康复评定（一）运动功能评定⒈肌力评定⒉