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文档简介

LOGO吉兰-巴雷综合征

赤峰市医院

神经内科当前1页,总共37页。概述吉兰-巴雷综合征(格林-巴利综合征):即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(GBS/AIDP)。急性起病的,以周围神经组织中小血管周围LC浸润,MΦ浸润以及神经纤维脱髓鞘或继发轴突变性为主的周围神经疾病。主要损害脊神经根及周围神经,也累及脑神经。当前2页,总共37页。病因尚未充分阐明:自身免疫性疾病。病原体某些成分与周围神经髓鞘的某些成分相似,导致机体免疫系统错误识别,引起周围神经髓鞘脱失。分子模拟:外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相同和相近的共同表位,抗感染免疫去除感染因子的同时产生自身抗体,损害神经组织。当前3页,总共37页。空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ):是探索GBS发病机制的一个重要线索。某些特定的血清型可能在特定的遗传背景下诱发自身抗体。神经节苷脂GM1:正常的神经成分,在Ranvier节(郎飞氏结)附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。当前4页,总共37页。分子模拟:GM1表位抗-GM1抗体空肠弯曲菌脂多糖神经节苷脂GM1当前5页,总共37页。病理机制郎飞氏结神经冲动神经纤维当前6页,总共37页。当前7页,总共37页。当前8页,总共37页。临床表现及诊断病前1-3周呼吸道、胃肠道感染史急性/亚急性起病,4周内进展至高峰首发症状对称性四肢迟缓性瘫痪和脑神经损害,严重病例累及呼吸肌,导致呼吸麻痹。感觉障碍轻于运动障碍。以肢体远端感觉异常及手套、袜套样感觉减退为主。也可无感觉异常。可有明显疼痛,尤其是腓肠肌压痛。当前9页,总共37页。脑神经损害:双侧面N麻痹最常见,其次为舌咽、迷走N。动眼、外展、舌下、三叉N少见。自主神经功能损害:出汗、手足肿胀、营养障碍。罕见括约肌功能障碍及血压降低。当前10页,总共37页。辅助检查发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失。神经传导速度减慢,远端潜伏期延长,动作电位波幅正常/下降。肌电图腰椎穿刺术

CSF:蛋白-细胞分离。CSF蛋白↑,而细胞数正常(特征性)。1w2w3w

正常pro-C分离更明显血常规可见血细胞轻度增高。生化检查正常。相关化验检查当前11页,总共37页。Miller-Fisher综合征:共济失调、腱反射减退、眼外肌麻痹。急性轴索性运动性神经病:空肠弯曲菌感染后激发。48h内出现四肢无力的下运动神经元瘫痪,很少感觉受累常有呼吸肌受累,肌萎缩出现早,预后差。脑神经型:脑神经急性/亚急性双侧对称性运动神经麻痹症状,如双侧周围性面瘫、延髓麻痹,复视。无肢体瘫痪。变异型12当前12页,总共37页。治疗:免疫治疗意义:GBS多为自限性,临床上于2-4周开始恢复,很少复发。因此应该尽早开始免疫治疗。当前13页,总共37页。血浆置换(PE):PE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治疗,故国外作为金标准。发病后7天内PE最好,发病2周后治疗无效。每次交换血浆量按40ml/kg体重或1-1.5倍血浆容量计算。轻症者每周交换2次,重症者每周交换6次。当前14页,总共37页。静脉注射人免疫球蛋白(IVIG):IVIG调节免疫网络的平衡,阻断抗体介导的免疫损害作用,促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。疗效:与PE比较疗效没有差异,因此开始用于GBS的治疗。成人按0.4g/(kg.d)计算,连用5天。治疗时机:及早(最好在发病2w内),但是没有最晚时间的报告,部分其他治疗无效的患者仍然有效。当前15页,总共37页。激素治疗国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效,激素和IVIG联合治疗与单独IVIG治疗的效果也无显著差异。因此,国外GBS治疗指南均不推荐应用激素治疗GBS。在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受IVIG或PE治疗,目前许多医院仍在用激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。当前16页,总共37页。激素治疗:Katz(1984)提出的脉冲学说:合理的激素疗法要求药物浓度的高峰发生在用药后的4-6h,而在24h内恢复到基线。基于此,选择短效激素是有利的。经验表明,大剂量激素治疗可用于青年,于发病早期治疗有效。当前17页,总共37页。甲基强的松龙(MP):

开始剂量为500-1000mg/d,一次或二次静滴。3-5d后剂量倍减,到120mg/d时可改为口服强的松60mg/d,迅速减量,总疗程为6-7w。必须在早期。可减轻疼痛。当前18页,总共37页。方法选择:PE和IVIG的费用均比较高,费用相近。IVIG目前作为首选:相对简便易行,不需要复杂的设备,对心血管的影响比较小。PE和IVIG通常只选择其中一种,目前没有肯定的证据支持在一种无效时换用另一种治疗。目前研究:不应该使用激素治疗GBS。如果GBS患者由于其他原因需要激素治疗,也并不会带来害处。当前19页,总共37页。一般治疗:呼吸道管理需密切观察呼吸,保持呼吸道通畅,有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开,必要时使用呼吸机。临床观察呼吸衰竭:

心率加快,气短。

反常呼吸运动:膈肌。

咳嗽无力:肋间肌。

胸锁乳突肌无力。

球麻痹:咳嗽无力,唾液潴留。当前20页,总共37页。80%需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气管插管。可能的原因包括1.卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷。2.睡眠期,健康人肋弓外突对呼吸的作用减弱,而膈肌是呼吸的主要承担者。3.睡眠时中枢性呼吸驱动减弱。4.睡眠咳嗽反射下降,分泌物的排出减少,易阻塞气道。因此夜间应加强对临床征象的观察。当前21页,总共37页。一般治疗:抗感染消化道感染:清除CJ,去除致病性抗体的来源。可用大环内酯类抗生素。呼吸道和泌尿道。其他。当前22页,总共37页。一般治疗:植物神经系统胃肠道出血和梗阻:常见,尤其在使用激素时,可对症治疗。低钠血症:部分(10%)出现由抗利尿激素异位分泌所致,因此要保证电解质平衡和足够的入量。尿潴留:并不常见,但是患者插入导尿管有利于护理。进食障碍:应该尽早给予鼻饲高营养高维生素饮食,因为患者处于高代谢状态,肌容积损失很快。褥疮和挛缩:经常翻身及被动活动。静脉血栓:皮下应用低分子肝素(每天给予5000UBID)和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。当前23页,总共37页。一般治疗:疼痛的处理疼痛是GBS常见的症状,很容易低估疼痛的严重性,而一些患者疼痛折磨着他们常常延缓恢复。肌肉性疼痛:一些经典的镇痛药物(如非甾体类抗炎药物)是有效的。神经性疼痛:对这些治疗部分有效,部分反应不佳。并且卡马西平和阿米替林也无效。国外有学者甚至采用吗啡。短期应用大剂量激素有时也有效。当前24页,总共37页。一般治疗:心理方面的干预应该注意治疗中患者心理方面的因素。三环类药物用来治疗抑郁及神经性疼痛,目前有5-HT摄取抑制剂(如百忧解)可用。阿米替林在失眠时有时也有效,因为它有一定的镇静作用。可以每天晚上给药一次。所有医护人员应该总是保持对患者鼓励的态度,经常安慰患者虽然恢复比较缓慢但可以完全恢复。当前25页,总共37页。2012年10月入院前14天

双下肢瘫痪加重,疼痛较重。双下肢肌力0级。

不能行走,疼痛加重出现双下肢活动不灵、疼痛,尚能行走。病例入院前15天主诉:双下肢活动不灵、疼痛15天

病程中进食差,胃部不适,腹胀,腹痛,2012年10月入院第8天入院当天双下肢软瘫、疼痛剧烈,影响睡眠。左下肢肌力2级,右下肢肌力1级。84岁男患,既往右上肢活动不灵数月,否认其他疾病史。当前26页,总共37页。神经系统查体颅神经查体正常。双下肢肌力0级,感觉查体基本正常四肢腱反射消失双侧病理征阴性阳性体征当前27页,总共37页。临床检查颈、胸、腰椎MRI:退行性病变,脊髓信号正常。下肢CTA:基本正常。头部CT:老年性脑萎缩肌电图:双下肢神经源性改变,提示多发性周围神经病。CSF:无色透明,压力90mmHg,G、CL、细胞正常,蛋白增高(122mg/dl)。血尿常规、甲功、肌酶、肿标基本正常。肝肾功生化:血K偏低。当前28页,总共37页。诊断:格林-巴利综合症给予IVIG冲击、营养神经及对症支持治疗。此患出院时双下肢肌力略好转(双下肢肌力1-2级),双下肢疼痛有所缓解。但治疗效果较其他患者不理想。原因分析:患者年龄较大确诊及开始治疗时间晚(超过2周)康复训练开始较晚。当前29页,总共37页。CIDP

慢性炎症性脱髓鞘性多发神经病CIDP是一种慢性病程进展的、临床表现与AIDP相似的免疫介导性周围神经病。病理:周围神经的供应血管周围可见单核细胞浸润,神经纤维水肿,有节段性髓鞘脱失和髓鞘重新形成。慢性病者可见神经膜和髓鞘增厚,部分轴索变性。当前30页,总共37页。临床特点:CIDP常无感染史,起病缓慢,逐渐进展。主要表现为进行性四肢无力,步行困难,举臂、上楼困难一般不累及延髓肌,也极少出现呼吸困难查体见四肢肌力减退,肌肉萎缩,肌张力降低,腱反射减退,四肢末梢性感觉障碍,腓肠肌常明显压痛克氏征常可阳性当前31页,总共37页。诊断标准1.临床表现:运动和(或)感觉障碍累及1个肢体以上2.病程:至少持续2个月3.反射:减弱或消失4.电生理:4条具备3条者:2根或更多根运动神经传导速度减慢1根或更多根运动神经有部分性传导阻滞

2根或更多根神经远端潜伏期延长,

2根或更多根运动神经F波消失或潜伏期延长5.脑脊液:C数<10/mm3,血VDRL阴性,蛋白升高(支持诊断)注VDRL:血清性病试验6.病理有脱髓鞘与髓鞘再生现象当前32页,总共37页。治疗CIDP患者进行免疫治疗可使多数患者病情缓解或得到控制。免疫治疗包括皮质类固醇、静脉免疫球蛋白(IVIG)、血浆置换和免疫抑制剂。免疫治疗的能终止自身免疫反应和炎性脱髓鞘,防止继发性轴突变性。治疗有效的患者必须坚持治疗,直到病情得到最大程度的改善或稳定,此后进行维持治疗,预防复发和进展。当前33页,总共37页。激素为CIDP首选治疗药物。甲泼尼龙500~1000mg/d,静脉滴注,连续3~5d,然后逐渐减量或直接改口服泼尼松1mg/kg/d,清晨顿服,维持1~2个月后逐渐减量;地塞米松l0~20mg/d,静脉滴注,连续7d,然后改为泼尼松1mg/kg/d,清晨顿服,维持l~2个月后逐渐减量;也可以直接口服泼尼松1mg/kg/d,清晨顿服,维持1~2个月后逐渐减量。上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5-10mg)均需维持半年以上,再酌情停药。当前34页,总共37页。IVIG70-90%的患者使用IVIG治疗有效。长期治疗中,联合应用IVIG和激素效果最好。单个疗程总量为2000mg/kg,分5日静脉给药。部分患者初次治疗后即趋缓解,多数患者需要继续治疗。复发治疗或维持治疗建议

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