发育性髋关节异常影像学表现

概述先天性髋关节脱位，CongenitalDislocationofHip，简称CDH，是过去的称法80年代，随着早期诊断和早期治疗在欧美的兴起和普及，这个疾病的发展和转归得到了更加深入的揭示，更多深入的病理、病程了解已经无法用先天性髋关节脱位来解释，由北美小儿骨科学会POSNA率先提出将CDH改称DDH，即DevelopmentalDysplasiaofHip，中文称为发育性髋关节异常，已为全球绝大多数儿童骨科专业工作者所接受目前除欧洲尚能查到CDH和DDH并用之外，所有文献、会议都已将此疾病的名称改为DDH国内，2003年在湖南长沙的全国小儿骨科会议上，吉士俊教授已经正式要求国内将此病改称DDH，以示与国际接轨当前1页，总共49页。分类1．髋关节发育不良：髋臼发育异常，股骨头无明显脱位，只是略向外移2．半脱位：股骨头部分脱出，外上移位，Dun二级3．全脱位：股骨头自真性髋臼脱位，与髂骨外侧面形成关节－－假臼，关节囊嵌顿发病特征：好发于女性，女：男＝6：1左侧＞右侧，单侧＞双侧。2：1当前2页，总共49页。1级，发育不良2级，半脱位头向外上，仍在3级，完全脱位，CE减小，头略向外移臼内，沈通线中断，CE小于20形成假臼当前3页，总共49页。病因病机一．病因遗传因素13％1．胚胎期（臼上缘、股骨头、前倾角）发育不良－临床多双侧发生2．广泛地韧带松弛激素性关节松驰－临床多单侧发生3．子宫内压力学说臀位当前4页，总共49页。

病理变化过程1．骨组织变化（1）臼：小而浅，脂肪组织充填，上缘倾斜、平坦，形成臼指数增大现象。臼唇内翻阻挡复位。（2）股骨头：位于臼上方偏前，紧贴髂骨，相贴侧变扁，形成假臼；头发育迟缓，小，头骺出现晚，冲头、圆锥头（3）颈：变短，前倾角显著增加（4）骨盆和脊柱：头向上移位，站立时重心前移骨盆前倾，腰椎前突加大当前5页，总共49页。病理变化过程2．软组织变化（1）关节囊：受牵拉成葫芦状，阻碍复位（2）股骨头圆韧带：撕裂消失（3）髋关节周围肌肉：内收肌和髂腰肌短缩，为复位的障碍当前6页，总共49页。先髋病理变化MRI上髋臼透明软骨呈高信号，关节盂唇呈三角形低信号，脱位时盂唇增生，嵌在头臼之间，影响手法复位当前7页，总共49页。先髋病理变化T2加权上增生关节盂唇呈较高信号，关节囊拉长增生呈低信号，创伤形成水肿当前8页，总共49页。先髋病理变化平扫能充分显示髋臼内有无增生软组织，从而决定应该手术还是手法当前9页，总共49页。

诊断（一）病史（二）症状与体征（三）X线检查（四）MRI和CT请见后详细内容...当前10页，总共49页。（一）病史臀位产史当前11页，总共49页。（二）症状与体征1．新生儿和婴幼儿期髋活动受限而就诊肢体屈曲，不敢伸直，活动差，无力，牵拉可伸直，松手后又复原；外旋位．外展位，或两下肢交叉，甚至髋关节僵硬单侧脱位：患侧短缩，皱折加多、加深、加长、升高或不对称，会阴部加宽，牵动患肢有弹性感。大粗隆突起，股三角空虚。临床检查方法：当前12页，总共49页。

先髋临床表现示意图当前13页，总共49页。

Ortolani试验当前14页，总共49页。

巴劳试验当前15页，总共49页。

蛙式外展试验大腿和膝外侧不能接触床面当前16页，总共49页。蛙式外展试验当前17页，总共49页。当前18页，总共49页。望远镜试验当前19页，总共49页。

单腿站立试验当前20页，总共49页。

大腿长度检查当前21页，总共49页。

X线检查1．新生儿和婴幼儿髋臼指数（髋臼底部与水平线夹角）＞30度，发育不良波金线（方块）：骨化中心位于其它方块内（1、2、4象限）当前22页，总共49页。

X线检查示意图当前23页，总共49页。（二）症状与体征2．

幼儿期站立行走晚摇摆步鸭步头脱出，外上移位臼变小变浅CE角减小或成负角沈通氏线中断当前24页，总共49页。

幼儿期中心边缘角变小当前25页，总共49页。

先髋X线表现当前26页，总共49页。先髋X线表现当前27页，总共49页。先髋X线表现当前28页，总共49页。鉴别诊断佝偻病：其它部位缺钙表现先天性髋内翻：X片小儿股骨头坏死：X片当前29页，总共49页。治疗：原则早诊断早治疗（一）新生儿至6个月：一般不需手法，保持在髋外展、屈曲蛙式位4个月。两股夹角不小于40度，固定基数6周，每迟诊断1月，则加长1月固定参书当前30页，总共49页。治疗（二）6月－18月1．牵引，必要时经皮内收肌切断术2．闭合性复位3．若失败，切开复位4．石膏固定：屈曲90度，外展60－70度，中度外旋位，3月更换1次，2－3次，减少外展度数前倾角大者，贝氏石膏固定于外展内旋位即外展30度，内旋30度，伸直0度3月，拆躯干，保留下肢石膏3个月当前31页，总共49页。手术治疗有条件的地方可用外展支架代替贝氏石膏，特别是在手术后当前32页，总共49页。治疗（三）18个月至3岁骨牵引2－3月切开复位（四）3－8岁，无手法指征切开复位术：臼发育好，前倾角不大于30－40度，石膏裤固定6周。粗隆下旋转截骨：前倾角过大者切开复位臼盖成形术：臼发育不良，复位后不稳定者切开复位骨盆旋转截骨术当前33页，总共49页。治疗臼盖成形术和截骨术可单独进行，也可同时进行当前34页，总共49页。治疗骨盆内移截骨术：4－12岁，半脱位股骨转子下旋转截骨术：前倾角＞45度，臼发育较好（五）8岁以上：姑息补救办法粗隆下截骨臼盖成形术当前35页，总共49页。手法复位讨论先髋复位前平片，髋臼情况不了解，双髋一般认为手法复位困难当前36页，总共49页。手法复位讨论脱位整复后，髋臼外缘出现骨生长现象，是好事，但头开始出现不平整当前37页，总共49页。手法复位讨论固定7月后，左髋又开始脱位，股骨头缺血坏死出现当前38页，总共49页。手法复位讨论左髋再次整复后，双侧缺血坏死仍未纠正当前39页，总共49页。治疗讨论病因假说与治疗－单侧与双侧MRI诊断与治疗方式的选择保守治疗和手术中的药物治疗当前40页，总共49页。DDH相关病例讨论资料当前41页，总共49页。病例1：双侧先天性髋关节脱位患儿,3岁双侧先天性髋关节脱位当前42页，总共49页。当前43页，总共49页。当前44页，总共49页。当前45页，总共49页。？当前46页，总共49页。总结本病强调早期治疗，婴幼儿治疗最佳，年龄越大效果越差一般2-3岁后治疗，即使非常成功，致35岁后将发生髋关节痛4岁以上：手法复位难成功，可采用Salter骨盆截