免疫性血小板减少性紫癜

免疫性血小板降低性紫癜

——临床医师关注一些问题濒灶疤驶稳翘唆说潍钩酶俞洲苯硒议肃曼仟觉篷阿掳莲泅校弃半岸衣谅蓬免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第1页介绍免疫性血小板降低性紫癜（Immunethrombocytopenicpurpura，ITP），又名特发性血小板降低性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura）是一个成人和儿童免疫介导取得性疾病，特征为血小板计数暂时或连续性降低，依据血小板降低程度出血危险性增加。

RodeghieroF,etal.blood,,113(11)2386-2393.祁微零容土售跪鸽各田达告兽置埂卤讲螺咳属话淮黄飘哀笛赦啼趣娟透梨免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第2页原发性、继发性ITP（primarysecondaryimmunethrombocytopenia）定义ITP国际工作组（InternationalWorkingGroup，IWG）就ITP命名和诊疗标准达成共识中国血液学会提出修订标准提议推荐使用“免疫性”，强调由免疫介导；ITP前冠以“原发性”，取代“特发性血小板降低性紫癜”，表达缺乏明确原始或基础病因，并与基础疾病、相关药品或已明确免疫性血小板降低症区分“紫癜”一词欠恰当，因为大多数患者无出血症状或出血轻微，ITP是“免疫性血小板降低症”（immunethrombocytopenia）简写。酉护雷漓诡批脾潞愁景愈跑面绷蝉丹斡疥匆蜕世侯佃顿签索臃吟诌七纽土免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第3页原发性、继发性ITP（primarysecondaryimmunethrombocytopenia）定义除一些罕见继发性ITP（如输血相关紫癜）保留原名外，其它统称为“继发性血小板降低症”（secondaryITP），并用括号注明基础疾病。如继发性ITP（系统性红斑狼疮相关）和继发性ITP（人免疫缺点病毒相关），或写为系统性红斑狼疮相关ITP和人免疫缺点病毒相关ITP。继发性ITP与药品相关，明确注明“某药品诱导”，如继发性ITP（奎宁诱导）。肝素诱导血小板降低（Heparin-inducedthrombocytopenia，HIT），临床特征独特，保留原名和缩写。

迢刺赦暗随衫育拜赚枕脓院控品湘阵痉悲胆荷谢柑藩因樟剑揖擂嘴菠店龙免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第4页原发性、继发性ITP（primarysecondaryimmunethrombocytopenia）定义如无系统性红斑狼疮和抗磷脂抗体综合症经典临床表现，仅抗核抗体和抗心磷脂抗体阳性，仍属原发性ITP，而不诊疗为继发性ITPRodeghieroF,etal.blood,,113(11)2386-2393.侯明.中华血液学杂志，，30（9）：574-575.虚洲震闽倚追宜布袜凰旷挨哑督胺唬腋缮荡诈焉堵集显详继命器硒言坛咱免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第5页ITP诊疗阈值IWG修订阈值：＜100×109/L,新阈值便于临床实践；比较不一样临床研究；防止将大多数妊娠相关血小板降低纳入ITP。

RodeghieroF,etal.blood,,113(11)2386-2393.侯明.中华血液学杂志，，30（9）：574-575.诵罚诉墩躇脑算缅巧锡傅堆饲惺吱于趋弟骗憎原样途购讹倡荤堤洁胶彦恰免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第6页ITP分期及严重性急性ITP（acuteITP）：自诊疗之日起，3个月之内，新诊疗ITP（newlydiognosedITP）连续ITP（persistentITP）：3-12个月，未自发缓解或治疗后不能连续完全缓解患者慢性ITP（chronicITP）：连续12个月以上重症ITP：指PLT<1万，就诊时存在需治疗出血症状、或常规治疗中出现新出血症状需要加用其它提升血小板药品或需要增加现有药品剂量。蝉珠起妒酿钵敬厦对寒族拣梧货陷渤硼语咎炭溯人帅抄育醇率凹谦罪乒鼠免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第7页ITP分期及分型难治性ITP：指满足以下3个条件患者：（1）脾切除无效或有效后复发；（2）仍需要治疗，降低临床严重出血危险；（3）原发性ITP诊疗明确，无其它引发血小板降低原因。当前IWG教授组：内科治疗无效ITP患者，尤其是成年患者，在未接收脾切除治疗前不能称为难治性ITP，应注明“对某种或各种药品治疗无效”。RodeghieroF,etal.blood,,113(11)2386-2393.侯明.中华血液学杂志，，32（3）：214-216.悟乓贱般样铝恶垛钳办砰酮沿焊马吻揍祟耪轩峙乱总靛战记厚浸等体髓梗免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第8页ITP发病机制多年来对ITP发病机制研究发觉,除体液免疫机制外,在ITP尤其是慢性ITP发病中,细胞免疫起了非常主要作用。血小板本身抗体是引发血小板破坏主要原因;血小板本身抗体还可影响巨核细胞克隆形成和血小板生成;本身反应性T细胞在ITP发病机制中起主要作用。

StasiR,etal.ThrombHaemost,,99(1):4-13.McMillanR.SeminHematol,,44(4Suppl5):S3-S11.顶臼防叮涧旬即蛋乱及穆董苦爽舀沟等进烩炮祷脖安锁挥喊篓念臃毙剩陡免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第9页ITP发病机制GernsheimerT.TheOncologist;14:12–21怂千寿或烤师获挝陌诉玛厕已猿辉鼓富迪棵欠拖喊抱改察枷桶眺盔腐拴秋免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第10页ITP发病机制埠选坦串铺喳孽褥辉滴圭丧堑词妒妻陨宠沟熟税曰瑰老计噎知强伸老哆赚免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第11页ITP发病机制院波旭屁涌惜新叙汹佃侨遂谚瞪斜嗓逢魁丝颂殃狠家暮子试诺莆聘攻彤恒免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第12页ITP诊疗中问题推荐以血小板膜抗原特异性本身抗体检测抗原特异性本身抗体，判别免疫性与非免疫性血小板降低；不推荐常规检验血小板生成素，仅作为诊疗困难时判别血小板降低或破坏增加辅助检测，以助ITP于再障后低增生MDS判别。掩磅页议邹胺积创拌芽楔桅砸抱嗓肢搭厩逢博饰烽埠碰碉孽佛羚淫拙鹅爹免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第13页治疗目标ITP治疗主要目标是提供安全血小板数量（如防治主要出血）而不苛求将血小板数量校正到正常水平。ITP患者治疗要考虑患者疾病严重程度和年纪，因为出血危险性和致死率随年纪增加而儿童最低。致命性出血常发生在血小板低于30×109/L成年ITP患者。耕磊休兑痛赛剔锑荣牡枕朋体食颗哭旁德捅铜申袒咀帆腐诈梳似酪渊做堵免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第14页治疗目标考虑到当前有效治疗现实及潜在毒性，一个关键性概念是轻度血小板降低无症状患者应防止无须要治疗。治疗应着眼于有出血症状患者。基于血小板数量阈值治疗仍存在争论。多数指南提议，成人ITP血小板低于30×109/L应考虑治疗；ICIS组则推荐无出血症状儿童，不论血小板数量多少不需要治疗（按需要治疗者除外）。未来可尝试个体化治疗。喧帘穆陨移钳彻墨耪状录嘴彦斩狠哆陕虑耽邱寡负吃及半迫著匝仲疥棱兜免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第15页治疗目标初诊患者或要求第一时间治疗患者治疗目标是尽快到达安全血小板数量以预防或终止出血，确保适当生活质量并最少治疗相关毒性。仅少数患者经常规皮质激素为基础标准治疗后期望取得自发连续缓解。不过，新疗法应用，因为早期干预增加了长久反应几率。连续或慢性ITP治疗目标极难确定，通常希望延迟或防止更多治疗毒性，如脾切除或免疫抑制。所以，“基于要求治疗”或可预见出血状态或手术操作是另一个需治疗恰当方法。最小量皮质激素是慢性ITP治疗标准。绥婴钻废者针顶镁厚练末狞刽廊耻歪恼种商槐勘闰昏佳矽向踏缸辊些犁澜免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第16页治疗目标1、下述危险原因增加出血风险：（1）年纪增加、患病时间延长，出血风险加大；（2）血小板功效缺点；（3）凝血因子缺点；（4）未被控制高血压；（5）外科手术或外伤；（6）感染；（7）必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药品。2、若患者有出血症状，不论此时血小板降低程度怎样，都应该主动治疗。在以下临床过程中，血小板计数参考值分别为：口腔科检验：≥20×109/L；拔牙或补牙：≥30×109/L；小手术：≥50×109/L；大手术：≥80×109/L；自然分娩：≥50×109/L；剖腹产：≥80×109/L。崭毁出孰聘芽螺送启虱羊滞灸芥食屋慰眨落榴湖惶敷促咐囊郴搂豁恒趋免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第17页治疗反应界定治疗反应界定应该反应全方面临床主要终末点如出血和生活质量，而不是以血小板数量阈值；不过对治疗反应而言，血小板数量是直观、与临床相关且易于比较。么飘锑梆蚂绎蒲煌哄趴史磐荫娃洛郝吟筑见右洁布累瞄抨琉宽谈湿获章垮免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第18页治疗反应界定ProposedcriteriaforassessingresponsetoITPtreatmentsCR:plateletcount≥100×109/LandabsenceofbleedingR:plateletcount≥30×109/Landatleast2-foldincreasethebaselinecountandabsenceofbleedingTimetoresponse:timefromstartingtreatmenttotimeofachievementofCRorRNR:plateletcount<30×109/Lorlessthan2-foldincreaseofbaselineplateletcountorbleedingLossofCRorR:plateletcountbelow100×109/Lorbleeding(fromCR)orbelow30×109/Lorlessthan2-foldincreaseofbaselineplateletcountorbleeding(fromR)判宗呕督选剥豆卜君瘁蝗抓镐降耍赛涣析绅垢森懊袖称宝涅广莲砒令争深免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第19页治疗反应界定Corticosteroid-dependence

Theneedforongoingorrepeateddosesadministrationofcorticosteroidsforatleast2monthstomaintainaplateletcountatorabove30×109/Land/ortoavoidbleeding(patientswithcorticosteroiddependenceareconsiderednonresponders)溃添漠切务帛蕾瓜腮钝倪拓攒夸狼坚谋株盎遇漫纺珊锁所贰巍绘猾域悟沉免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第20页治疗反应界定ForresponsecriteriainrefractoryITPHRQoLindicateshealth-relatedquality-of-lifeassessment.Plateletcountsshouldbeconfirmedonatleast2separateoccasions(atleast7daysapartwhenusedtodefineCR,R)or1dayapartwhenusedtodefineNRorlossofresponse.Baselineplateletcountreferstoplateletcountatthetimeofstartingoftheinvestigatedtreatment;forpostsplenectomyresponseevaluation,basalplateletcountreferstotheplateletcountbeforepatientwasfirsttreated(initialtreatment).LateresponsesnotattributabletotheinvestigatedtreatmentshouldnotbedefinedasCRorR(seeTable3).The2definitionsarenotmutuallyexclusive:thefirstdefinition,collectivelyrepresentedusingKaplan-Meyeranalysis,ismoresuitableforshort-coursetreatmentsaimedatinducingprolongedremissionofthedisease,whereasthesecondoneismoresuitabletoevaluatetheoverallbenefitofcontinuousorintermittentrepeatedadministrationofagents。泼史伤昧焙兑侣蛰账蓖附孕佣悯竣蒂玉谢忍环埋中议圾陡站眼蹈怜厩肿眨免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第21页治疗目标锅逆溪孜汁佐层谓灵竿虫蒜满劣隧劣健悲爸况肖溜拯梁眩巨冕笛诡活适寻免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第22页治疗反应界定IndividualagentsfortreatmentofITPandthetimetothefirstandpeakresponsesifusingthereporteddoserangeAgenttreatmentReporteddoserangeTimetoinitialresponseTimetopeakresponsePrednison1-4mg/kgpodaily×1-4wk4-14d7-28dDexamethasone,40mgpoorivdaily×4dd2-14d4-28dfor4-6coursesevery14-28IVIg4-1g/kgperdoseiv(1-5doses)1-3d2-7dAnti-D75μg/kgperdoseiv1-3d3-7dRituximab375mg/m2perdoseiv7-56d14-180d(4weeklydoses)SplenectomyLaparoscopic1-56d7-56dVincristine4upto2mg/doseiv(4-6weeklydoses)7-14d7-42dVinblastine0.1mg/kgperdoseiv(6weeklydoses)7-14d7-42dDanazol400-800mgpodaily14-90d28-180dAzathioprine2mg/kgpodaily30-90d30-180dAMG3-10μg/kgweeklysc5-14d14-60dEltrombopag50-75mgpodaily7-28d14-90d凑哨呸拔蛾奥饺色种彤愁魏讨淹呆惑曾考颠垦甘鼎乳裕姆屡鸯占新狱性亢免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第23页难治性ITP定义、治疗目标及

反应评定难治性患者应满足2个标准：脾切除失败或术后复发；患者表现为严重ITP或出血危险性需要治疗。难治性患者可能对激素或丙种球蛋白治疗暂时有效；对切脾反应非常主要，对药品治疗无反应非脾切除患者应描述为“对一个或各种药品无反应新诊疗、出血性或慢性ITP”,这些患者不一定是严重ITP。沫燎绷旨返蛰殊戍熟竹留鲍专秒稳肃掺仆叫桩喊港壹全塌饥且掩蠢历也蔫免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第24页难治性ITP定义、治疗目标及

反应评定难治性ITP治疗主要目标：以最小毒性，到达有效血小板数量，防治主要出血。对治疗应该评定：以最小副作用/毒性，维持短期和长久对治疗反应能力。辅助或联适用药或血小板输注，仅在黏膜/器官或威胁生命出血情况下使用。鸥顷挡券蓄枪势光履愁赤秤冰君长哗侍驰田中桨歌兆浙翠猛斥署钉统眼查免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第25页难治性ITP定义、治疗目标及

反应评定Definition(allshouldbemet)

FailuretoachieveatleastRorlossofRaftersplenectomyNeedoftreatment(s)(including,butnotlimitedto,lowdoseofcorticosteroids)tominimizetheriskofclinicallysignificantbleeding.Needofon-demandoradjunctivetherapyalonedoesnotqualifythepatientasrefractory.PrimaryITPconfirmedbyexcludingothersupervenedcausesofthrombocytopenia

捕骄志对扎侧勤洁啤傈鹅监刊任寞簇症伙篙百盾森让汛帛氨锡凸暂造酸辩免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第26页难治性ITP定义、治疗目标及

反应评定Definitionofon-demandtherapy

AnytherapyusedtotemporarilyincreasetheplateletcountsufficientlytosafelyperforminvasiveproceduresorincaseofmajorbleedingortraumaDefinitionofadjunctivetherapy

Anynon-ITPspecifictherapythatmaydecreasebleeding(eg,antifibrinolyticagents,hormonalagents,DDAVP,recombinantfactorVIIa,fibrinsealants).Platelettransfusionisalsoincluded.

淹套佳馒阻性恫常记懒调腰唬罩檀晕求滑矢釉帅符恫充启眉衡洒涉患酋鸽免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第27页难治性ITP定义、治疗目标及

反应评定DefinitionofresponsetotherapyinrefractoryITP

AbilitytomaintainaplateletcountsufficienttopreventclinicallysignificantbleedingAbilitytodecreasetoxictherapy(eg,corticosteroids)doesnotqualifyforresponsebutshouldbereportedDefinitionofresponsetoon-demandtherapy

ControlofbleedinginthespecificsituationAchievementofaplateletcountsufficienttoperformprocedureorminimizebleedingfromtrauma钥旨愈鲸尿狮万溪沾纂挖阁幻闽重蛛移拆鸽眼钠吻币逢粘九阅布穿耙滤跌免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第28页ITP治疗进展ITP治疗进展主要表示在利妥昔单抗和促血小板生成药品应用。利妥昔单抗是一个抗CD20单克隆抗体,同意适应证为表示CD20B细胞淋巴瘤。该药可去除产生本身抗体B淋巴细胞和毒性较低,被广泛试用于各种本身免疫性疾病,包含ITP,并取得很好疗效。

赵永强.中国医学科学院学报,31(5):517-521畔鹊稼棕蕾螟美韧稗用祁苞懈锣搓抒瓷顾皱老万参稿绢凉钒外搞棉捆毒能免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第29页ITP治疗进展利妥昔单抗主要用于难治和复发慢性ITP。最正确方案尚待确定,当前惯用方案为375mg/(m2·w),连用4周。该方案治疗成人慢性ITP完全缓解率在20%～45%不等,总有效率为40%～75%。大多患者起效时间在2～4周,达峰时间4～8周。个别患者起效较慢,为6～10周后起效,但快速到达峰值。疗效维持时间在6～24个月以上,平均10～12个月。躁啸疮煤号舌窝艇榆桂切智敢挚剂角臼粕钥突西粤灿蛀岳芬赤比腥炎繁瞩免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第30页ITP治疗进展一项研究比较地塞米松(每日40mg,连服4d)联合利妥昔单抗(375mg/m2,每七天1次,连续4次)和单用地塞米松治疗成人初治ITP(血小板计数≤20×109/L)疗效和安全性,结果表明,利妥昔单抗组早期有效率(治疗开始30d血小板计数达50×109/L)为69%,显著高于对照组31%,利妥昔单抗组连续有效率(治疗6个月后血小板计数仍在50×109/L)为85%,也显著高于对照组39%,两组间不良事件差异无显著性。深入证实了利妥昔单抗治疗ITP是有效且安全。店卯厅泳币约台脏赵扩岛记挪先葫徊陪吕事颖魄血纺廉腐属苑买莽扔短报免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第31页ITP治疗进展近年来不停有些人尝试小剂量利妥昔单抗治疗ITP,并取得成功,意大利Zaja等以小剂量利妥昔单抗(100mg,每七天1次,连续4周)治疗了28例成人ITP,总有效率(血小板计数>50×109/L)和CR率(血小板计数>100×109/L)分别为75%和43%,中位起效时间和中位达CR时间分别为31和44d,提醒小剂量利妥昔单抗治疗ITP含有与标准剂量治疗相近似疗效,但此结论仍待小剂量与标准剂量利妥昔单抗随机对照试验证实。则咐喧赢磕伎秧谚封骤棺游借铜辖掸伙谋拣筑嫉耙叉两汗介妹炭租唉歌鲸免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第32页ITP治疗进展已证实,ITP时存在血小板无效生成和生成降低,TPO在其中发挥一定作用。研究表明,近3/4慢性ITP患者血中TPO水平正常或靠近正常,并不随血小板降低加剧而增加。在体外试验中,ITP患者血清可抑制巨核细胞生长。另外,本身抗体可介导巨核细胞损伤,降低巨核细胞对TPO反应性。这些发觉为促血小板生成剂治疗ITP提供了试验依据。重组人血小板生成素(recombinanthumanthrombopoietin,rhTPO),国产rhTPO(1μg/kg,皮下注射,最长14d)治疗82例难治性ITP[治疗前血小板计数(6.0～24.0)×109/L]多中心临床试验结果显示,近期有效率为85.3%。治疗起5～7d,有效者血小板计数大多可升至30×109/L以上,15d达峰值(中位血小板计数>110×109/L以上)。停药后血小板计数逐步下降,高于30×109/L连续时间为1～2周。垢雹嫁亮忘立坡镭际右帜泅当钢仰显吟活松字玄毖遭乌既烷语答虱迎麦娘免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第33页ITP治疗进展国外新一代促血小板生成剂主要为TPO受体激动剂,其中只有Romiplostim(AMG531)和Eltrombopag获准上市Romiplostim是一个重组拟肽制剂,能与TPO受体高亲和力结合并激活之,进而刺激巨核细胞分化,增加血小板生成。最大优点在于给药方便,可每七天1次皮下注射。因为它不含内源性TPO同源序列,故不大可能诱发与内源性TPO起交叉反应抗体。孵遁藏芋禄厅溅浊雷喝叮剩兴墩篷跌贸舰弄棋尿假喘内堤舔扫石脯掩晾劫免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板降低性紫癜MicrosoftPowerPoint演示文稿免疫性血小板减少性紫癜第34页ITP治疗进展两项平行多中心随机双盲抚慰剂对照临床试验,共纳入62例未切脾和63例脾切除后慢性ITP患者(血小板计数≤30×109/L),分别随机接收每七天1次皮下注射Romiplostim或抚慰剂,疗程24周。药品剂量依据能维持血小板计数在(50～200)×109/L进行调整。结果显示,未切脾接收Romiplostim者连续有效率(24周疗程后8周内血小板计数≥50×109/L连续时间≥6周)为61%,显著高于接收抚慰剂者41.8%;总有效率为88%,也显著优于抚慰剂组14%。脾切除后接收Romiplostim慢性ITP患者总有效率为79%,连续有效率为38%。接收抚慰剂患者均无效。在入组时仍需适用其它药品治疗患者中,87%接收Romiplostim患者