临床血液学检验：实验9 PBL-3及慢白,MM,MDS

慢性粒细胞白血病

ChronicmyelocyticleukemiaCML

慢性淋巴细胞白血病

ChroniclymphocyticleukemiaCLL

多发性骨髓瘤

multiplemyeloma，MM

骨髓增生异常综合征

myelodysplasticsyndrome,MDS

目的要求掌握CML的骨髓象特点掌握CLL的骨髓象特点掌握MDS的骨髓象特点、各系细胞病态造血的形态学表现掌握MM的骨髓象特点、骨髓瘤细胞的形态特点慢性白血病和急性白血病定义标准根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分类CML特征持续性，进行性外周血白细胞数量增加；分类出现不同分化阶段的粒细胞，以中性粒细胞为主；90%以上患者可以检出Ph染色体正细胞正色素性贫血，外周血中可见有核红细胞，嗜多色红细胞，点彩红细胞白细胞显著升高，慢性期以中、晚幼为主，随病情进展，原始粒细胞增多，并常伴嗜酸、嗜碱粒细胞增多慢性期血小板可增高，加速期和急变期血小板进行性减少，可见巨大和畸形血小板。骨髓象增生明显或极度活跃粒红比例显著增高：可达10-50：1中、晚幼和杆状核为主，原始粒和早幼粒细胞易见。可急粒变，急淋变，嗜碱变等CML-BM（慢性期）急粒变急淋变慢性淋巴细胞白血病

Chroniclymphocyticleukemia

CLL小淋巴恶性增殖为主，形态上类似成熟淋巴细胞，但免疫功能缺陷血象：白细胞异常增高，分类淋巴≥50%细胞形态无明显异常，有时可见少量原始和幼稚淋巴细胞CLL血象骨髓象增生明显活跃或极度活跃白血病性淋巴细胞显著增多，占40%以上，细胞大小和形态与外周血篮细胞多见，核可有深切迹或裂隙，核染色质不规则聚集CLL-BM：小淋巴细胞增生为主，幼淋巴细胞（）多发性骨髓瘤

Multiplemyeloma，MM外周血特点白细胞计数多正常，也可稍增多，分类可见少量MM细胞，一般<5%。成熟红细胞多呈正细胞、正色素型贫血特点。呈缗钱状排列。血小板早期可增多，晚期减少。骨髓特点骨髓增生活跃或明显活跃MM细胞异常增生，一般>10%，随疾病进展最高可达95％，MM细胞的大小及形态明显变异，以原、幼浆细胞为主。可见双核、多核及巨大形者。粒、红两系细胞在早期可大致正常，随MM细胞不断增殖而减少。成熟红细胞呈缗钱状排列。巨核细胞早期增多，晚期减少。MMMMMMMM:巨大浆细胞火焰状MM细胞由于Ig沉积，MM胞浆中可见结晶及包含体MM的诊断标准－WHO标准主要标准：1骨髓中浆细胞>30％；2组织活检为浆细胞瘤；3血清M蛋白：IgG>3.5g/dl,IgA>2g/dl；尿本周蛋白>1g/24h。次要标准：1骨髓中浆细胞10%-30％；2血清中M蛋白增高但未达到上述水平；3溶骨性病变；4正常免疫球蛋白减低＜30％正常水平：IgG<6g/L,IgA<1g/L,IgM<0.5g/L。凡具有至少1项主要标准和1项次要标准或3项次要标准（必须包括1、2）可确诊MMMDS外周血特点全血细胞减少或任何一个系统或两个系统血细胞减少红细胞、血红蛋白呈不同程度的减低，成熟红细胞形态各异，可见大或巨大红细胞、嗜多色性红细胞及点彩红细胞，并可见幼稚红细胞，部分幼红细胞呈巨幼样变白细胞数正常或减少，粒细胞可有形态异常，可见核分叶过多或减少，胞质内颗粒稀少或缺乏，可见幼稚粒细胞，单核细胞比例常增高血小板多数降低，易见巨大或异型血小板，偶见小巨核细胞骨髓象特点多数骨髓增生明显活跃，少数正常或减低血细胞明显发育不良红细胞系粒细胞系巨核细胞系无效造血----ineffectivehematopoiesis

分叶不良多核MDS-可见小巨核MDS-RA红系类巨幼变环形铁粒幼红细胞MDS-RAEBMDS-RAEB-T总结易发生干抽的疾病可全血细胞减少的疾病骨髓增殖性疾病（MPD)(CML,PV,ET,MF)细胞可见巨幼变或类巨幼变的疾病(MA,M6,MDS)血检中的遗传性疾病，分类可引起单克隆高γ球蛋白血症的病态骨髓纤维化,CML,PV,M7,HCL骨髓填塞,转移癌,AML骨髓坏死AA易发生干抽的疾病AA,骨髓浸润(癌、淋巴瘤、结核),白血病,MDS,脾亢,MA,PNH(进行期),HCL,MH,MF,再障危象可全血细胞减少的疾病伴性遗传:血友病A、B,G-6-PD缺乏症常染色体显性遗传:HS,HST,地中海贫血,HE(大多数),May-hegglin

异常,vonWillebrand病(Ⅲ型常隐)常染色体隐性遗传:PK,Fanconi贫血,Glanzmann血小板无力症,遗传性纤维蛋白原缺陷症,遗传性因子Ⅷ缺乏症,戈谢病,尼曼-匹克病主要的先天性血液疾病的遗传形式MM,巨球蛋白血症,非Hodgkin淋巴瘤,CLL,原发性淀粉样变,原发性冷凝集症,重链病,原因不明的单克隆γ球蛋白异常症可引起单克隆高γ球蛋白血症的病态Historyandphysicalexamination:男性，65岁，乏力、消瘦2年，经常有牙龈出血，淋巴结不大，肝肋下未及，剑下3cm，脾肋下10cm，质软。RBC4.28x10[12]/LHGB13.4g/dLHCT41.2%MCV96.3fLMCH31.3pgMCHC32.5g/dL

WBC133.6x10[9]/LNseg56%Nband15Nmeta13Nmyelo4Npro3L3M4E