临床血液学检验：其他白细胞性疾病中的应用3

其他白细胞性疾病中的应用（三）课时安排：（六个学时）淋巴瘤（两个学时）浆细胞性疾病（一学时）讲授：多发性骨髓瘤，余自学骨髓增殖性肿瘤（一学时）讲授：原发性血小板增多症、骨纤其他白细胞疾病（两学时）讲授：白细胞减少症、类白血病反应、噬血细胞综合症、传单等第十节

其他白细胞疾病包括:1.白细胞减少症和粒细胞缺乏症2.噬血细胞综合症3.类白血病反应4.传染性单核细胞增多症5.脾功能亢进(自学)6.类脂质沉积病(自学)

一.中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症（P272)白细胞减少症：白细胞总数低

于4.0×109/L

（儿童≧10岁低于4.5×109/L

儿童﹤10岁低于5.0×109/L）

粒细胞减少症：中性粒细胞低

于2.0×109/L

（儿童10-14岁低于1.8×109/L

儿童﹤10岁低于1.5×109/L）

粒细胞缺乏症：中性粒细胞低

于0.5×109/L

粒细胞缺乏的病因及发病

机理：

（1）粒细胞的增殖和成熟障

碍（化学、放射、感染）

（2）粒细胞的破坏和消耗过

多（抗感染、免疫破坏）

（3）分布异常（转移/假性）

（4）释放障碍（惰性—LLS）粒细胞缺乏症的临床表现：

起病急、乏力、高热、溃疡，易脓毒血症和败血症。[检验]

1.血象

粒细胞严重缺乏，甚至为0，

非造血细胞比例增高，红细

胞和血小板正常。2.骨髓象

粒细胞明显减低或缺乏成

熟阶段的粒细胞，非造血

细胞相对增多，红系和巨

核系大致制正常。其他检验：1.储备池检验：灭活毒素，激素2.边缘池检验：ADR3.破坏过多的检验：溶菌酶浓度及指数4.抗体检测5.CFU-GM培养及集落刺激活性测定（CSA）6.DF32P标记中性粒细胞动力学二、噬血细胞综合症(hemophagocytic

syndrome,HPS)(P280)

[概述]

又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH)。

是由不同原因导致的以过度炎症反应为特征的一组疾病。常有临床表现：发热、肝脾大、进行性血细胞减少。分原发性和继发性。原发性：家族性HLH,X连锁淋巴增殖性疾病。继发性：多种因素

病毒相关，其他病源导致的感染，伴自身免疫病的巨噬细胞活化综合征。

以继发于EB病毒感染和NHL多见。既往“恶组”，多为伴HLH的间变大细胞淋巴瘤。[检验]

1.血象两系或三系减少2.骨髓骨髓、脾脏、CSF或淋巴结可见噬血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。3.生化检查甘油三酯增高，纤维蛋白原降低，血清铁蛋白增高4.血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）增高。5.NK细胞活性下降或缺乏。【诊断】临床上有急性发病，高热，肝脾肿大，进行性血细胞减少者可考虑。国际组织细胞学会2004诊断标准：符合以下两条中的任何一条即可诊断HLH。1.分子生物学检查符合HLH

（例如存在PRF,UNC13D,STX11基因或SAP基因突变）。【诊断】2.符合以下8条标准中的5条：（1）发热超过一周，最高体温38.5度（2）脾大（3）两系或三系血细胞减少（4）甘油三酯增高（大于3.0mmol/L)和（或）纤维蛋白原降低（低于1.5g/L).（5）血清铁蛋白增高（大于500ug/L)【诊断】2.符合以下8条标准中的5条：（6）血浆可溶性CD25（可溶性IL-2受体）增高（大于2400U/L)。（7）NK细胞活性下降或缺乏。（8）骨髓、脾、脑脊液或淋巴结中发现噬血细胞现象，未见恶性肿瘤细胞。三、类白血病反应

(Leukemoidreaction)P275

[概述]

是指机体受某些疾病或外界因素激发后，造血组织出现的一种异常反应，其血象类似白血病但非白血病，故称类白血病反应。类白血病的特点：

①血象类似白血病表现，白细胞数显著增多，或有一定数量的原始和幼稚细胞出现。②有明显诱因③在原发疾病好转或解除后，类白反应也迅速自然恢复④本病预后良好。按周围血白细胞的多少

可分为：白细胞增多性和白细胞不增多性。

按病情缓急分为急性和慢性。按细胞类型可分为：

1.中性粒细胞型

最常见，多见于各种感染、晚期肿瘤、农药中毒、大面积烧伤，以化脓性细菌感染最为常见，尤其多见于儿童。

2.淋巴细胞型

常见于某些病毒感染，如传单、百日咳，粟粒性肺结核等。

3.单核细胞型

见于亚急性心内膜炎、斑疹伤寒、细菌性痢疾等。

4.嗜酸粒细胞型

见于寄生虫、哮喘、HD、过敏性疾病等。[检验]

1.血象

多超过50×109/L，但一般在120×109/L以下。可分多种细胞类型，有中毒颗粒，红细胞、血红蛋白和血小板无明显异常。2.骨髓象

3.细胞化学染色和其他检验：

NAP、病理检查、ph1染

色体、等。

类白血病反应与慢粒的鉴别

要点：

1.诱因

2.临床表现

3.血象特点（数目、分类、形态、嗜酸碱细胞、红细胞、血小板、NAP）

4.骨髓象

5.ph1染色体

6.病理检查

7.治疗反应类白慢粒明确病因有无临床表现原发病症状白血病症状血象：白细胞计数中度增高，小于十万增多，常达10-20万不成熟细胞幼稚5-15%，原始小于5%常在30%以上，原始细胞高白细胞形态中毒颗粒，空泡畸形，Auer小体嗜酸、碱粒细胞比例不增多常增多红细胞无明显变化进行性减少血小板正常或增加早期增高，后期减少NAP显著增加显著减少骨髓像白系增加，核左移大量原幼细胞Ph1染色体无90%以上阳性病理检查无浸润有器官、组织浸润治疗效果解除原发病后效果好疗效差

四、传染性单核细胞增多症(infectiousmononucleosis,IM)P276

[概述]

是由EB病毒所引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病，又称腺性热。好发于青少年，男：女为3：2，南方多发。临床表现：多样化

主要症状为不规则发热、乏力及伴头痛，剧烈咽痛及咳嗽。

主要体征为淋巴结肿大、脾肿大和皮疹。临床类型：

咽炎型、发热型、淋巴结肿大型、肺炎型、肝炎型、胃肠型、皮疹型、脑炎型、心脏型、生殖腺型、伤寒型、疟疾型及腮腺型。[检验]

1.血象

白细胞增高，早期中性分叶核增多，以后淋巴细胞增多，占60%-97%，伴异型淋巴细胞增多。于发病第4-5天开始出现，第7-10天高峰，可持续数周至数月，红细胞、血红蛋白、血小板正常。3.异型淋巴细胞：

Ⅰ型（泡沫型或浆细胞型）：

最常见

Ⅱ型（不规则型或单核细胞型）

Ⅲ型（幼稚型或幼稚淋巴细胞

样型）

少数组织细胞样

多数T细胞特点，少数B细胞特点。2.骨髓象

无特异性改变，可见异淋，不如血象改变明显。

3.血清学检查：

嗜异性凝集素实验，起病第1-2周出现，第2-3周滴度最高，可保持在体内3-6个月。（1）嗜异性凝集试验

正常人为1：100，病人

等于或高于1：224。

（2）鉴别吸收试验（与

Forssman抗体鉴别）

（3）单点试验（甲醛化的马

红代替绵羊红，牛红细

胞抗原代替牛红细胞）

（4）EBV抗体测定4.其他检验

(1)肝功能检验

(2)脑脊液检验:糖正常,蛋白、细胞数轻度增高。

（3）尿液检验

本病需与急淋、传淋相鉴别。诊