室性心律失常专家共识课件

２０２０室性心律失常中国专家共识

〔２０１６共识升级版〕室性心律失常是临床上十分常见的心律失常，主要包括室性早搏〔简称室早〕、室性心动过速〔简称室速〕、心室扑动〔简称室扑〕和心室颤动〔简称室颤〕。室性心律失常多发生在诊断明确的结构性心脏病和离子通道病患者，但在心脏结构正常的人群中并非少见。室性心律失常的临床表现差异很大，患者可以毫无病症，也可有明确的心悸或黑矇，甚至发生心脏性猝死〔ＳＣＤ〕。定义１室早１．１定义和流行病学特征室早是指希氏束及其分支以下心室肌的异位兴奋灶提前除极而产生的心室期前收缩。在普通人群中，其发病率为１％～４％。通过普通心电图筛查发现室早患病率约为１％，而通过２４ｈ或４８ｈ动态心电图检测那么高达４０％～７５％。室早的发病率随年龄增长而增加，在＜１１岁的儿童中，其发病率＜１％；而在＞７５岁的人群中，其发病率可高达６９％。１．２病因和机制任何导致心室肌提前除极的因素均可为室早的病因。不良生活方式如精神紧张，过度劳累，过量烟、酒、咖啡摄入等均可诱发室早。各种结构性心脏病如冠心病、心肌病和瓣膜性心脏病等亦是室早的常见病因。其他如洋地黄类药物、奎尼丁、三环类抗抑郁药中毒、电解质紊乱〔低钾、低镁〕等也可诱发室早。室早的机制主要为自律性异常、触发活动和折返。１．３临床表现室早的临床表现差异很大，大多数患者可无明显病症，但偶发室早也可引发严重的病症，包括心悸、胸闷、心跳停搏感等。局部室早可导致心排血量下降及重要脏器血流灌注缺乏，由此引发乏力、气促、出汗、头晕等。１．４诊断、预后评估和危险分层室早诊断主要依赖心电图和动态心电图检查，需要除外室上性早搏伴差异性传导、间歇性心室预激等。对于鉴别困难者，希氏束电图具有重要的价值。普通１２导联心电图对于判断室早的起源部位可缺少的，下壁导联ＱＲＳ波呈高大直立的Ｒ形是流出道起源室早的特征。动态心电图对于判断室早的总数、不同时间的分布情况、与自主神经张力变化的关联以及是否有多种形态具有重要价值。超声心动图可评估心室的结构和功能、瓣膜形态与功能及肺动脉压力等，这在室早的危险分层和治疗策略中具有重要价值。运动试验对于室早患者，尤其是病症与运动存在关联时，应考虑该项检查以确定运动是增加还是减少室早，评估是否可诱发持续性室性心律失常。运动试验阴性有助于排除儿茶酚胺敏感性多形性室速〔ＣＰＶＴ〕作为室早原因的可能性。对运动恶化的室早患者应尽快予以进一步检查，因为这局部患者很可能需要治疗。增强磁共振成像〔ＭＲＩ〕能提供额外的诊断和预后信息。尽管没有大样本研究证实哪些患者应行ＭＲＩ检查，但ＭＲＩ可指导管理多种合并室早的结构性心脏病，包括扩张性心肌病〔ＤＣＭ〕、肥厚型心肌病〔ＨＣＭ〕、心脏结节病、淀粉样变和致心律失常性右室心肌病〔ＡＲＶＣ〕等。对于这些患者，延迟钆增强ＭＲＩ发现室壁运动障碍或心肌瘢痕有助于判断预后。偶发室早常见于心脏结构正常的个体，而频发室早常是潜在的心脏基质异常的标志。尽管极少数特发性“良性〞室早可诱发恶性室性心律失常如多形性室速或室颤，然而潜在的心脏疾病仍是频发室早预后不良的最主要危险因素。目前可能与预后不良相关的因素见表２。对于频发室早患者〔２４ｈ＞５００个〕，应转诊并由心血管病专家进行进一步评估，以排除任何潜在的结构性心脏病，如缺血性心脏病或心脏离子通道病。室早负荷＞２０％是全因死亡和心血管病死亡的高危因素，需强化对患者的随访。１．５室早诱导性心肌病因频发室早导致心脏扩大、心功能下降，且室早根除后心功能改善、心脏扩大逆转，排除其他原因与其他类型的心肌病后，可诊断为室早诱导性心肌病。对于此类患者应积极推荐导管消融铲除室早。然而，室早也有可能是隐匿性心肌病的早期表现，所以具体到每个患者，往往很难判定室早与心肌病孰为因果。大多数患者并不会发生室早诱导性心肌病，文献报道室早合并左室功能受损的患病率从７％～５２％不等。目前仍难以预测哪些患者会发生室早诱导性心肌病，现有的证据显示室早负荷高是最强的危险因素。室早负荷多少是高危因素目前尚无定论，通常认为室早负荷需达总心搏数的１５％～２５％以上。其他可能与室早诱导性心肌病相关的因素包括：室早的ＱＲＳ波时限、心外膜室早、右室流出道室早和插入性室早等。１．６治疗策略和方法对于疑似室早诱导性心肌病患者，应积极治疗室早。对于无结构性心脏病的室早患者，治疗策略不宜过于积极，经医师反复解释并告知室早的良性特征后患者临床病症仍不缓解者可给予适当治疗。对于合并结构性心脏病的室早患者，尽管病症也可成为治疗室早的依据，但更应侧重于结构性心脏病的治疗。１．６．１药物治疗对于无结构性心脏病且病症轻微的患者，首先是对患者进行健康教育，告知其室早的良性特性并给予安抚。目前尚无大规模随机对照研究验证药物对无结构性心脏病室早的疗效。对于健康教育后病症仍然不能有效控制的患者，可考虑使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂，但疗效有限，甚至与抚慰剂相比并无差异。钙通道阻滞剂的应用证据少于β受体阻滞剂，并且这些药物本身也有可能会引起明显的病症。虽然Ⅰ、Ⅲ类抗心律失常药可能更有效，但在无结构性心脏病室早患者中应用此类药物的风险－获益比并不清楚，甚至可能会增加合并严重结构性心脏病患者的死亡率，因此治疗前应进行谨慎地评估。近年来，中药治疗室性心律失常取得了一些进展。荟萃分析研究显示，参松养心胶囊联合常规抗心律失常药物可以更为有效地减少室早发作。相关的随机、双盲的多中心临床研究结果说明，与美心律或抚慰剂相比，参松养心胶囊与稳心颗粒可以减少室早，缓解临床症状。对于心力衰竭合并室早的患者，参松养心胶囊在减少室早发生的同时，一定程度上也可以改善患者的心功能；在窦性心动过缓合并室早的患者，参松养心胶囊不仅可以减少室早数量，且不增加窦性心动过缓的风险，甚至还能有限地提高窦性心动过缓的心率。１．６．２导管消融治疗对于室早诱导性心肌病患者，应积极推荐导管消融，以期根治室早、改善心脏功能。对于病症明显的频发室早患者，可以推荐导管消融治疗，但具体室早负荷多少为导管消融的最强适应证尚无定论，实践中大多以室早２４ｈ＞１００００次为筛选标准。需要指出的是，局部无病症患者出于升学、就业或妊娠等原因而要求导管消融，待充分与患方沟通后，亦可尝试导管消融治疗。室早消融的成功率与其起源部位高度相关，流出道室早的导管消融成功率较高，而局部区域的室早如冠状静脉、心外膜、左室顶部及乳头肌等部位起源的室早消融难度相对较大。理想的消融目标是彻底消除室早，但即使部分消除室早也可能显著改善临床病症和左室功能。多形性室早或术中不能诱发的临床室早，会降低导管消融的成功率。室早导管消融术较平安，目前报道的室早消融的并发症发生率大多＜１％。１．７室早的诊治流程图、专家建议和推荐2非持续性室速〔ＮＳＶＴ〕２．１定义和流行病学特征ＮＳＶＴ是指连续３个及３个以上的室性心律、频率＞１００次／分、持续时间＜３０ｓ、且血流动力学稳定、能够自行终止。典型的ＮＳＶＴ一般由３～１０个室性心律组成，心室率多在１００～２００次／分。２．２病因和机制２．２．１病因各种心脏病患者都可以发生ＮＳＶＴ，健康人群也可记录到ＮＳＶＴ。急性心肌梗死４８ｈ内，４５％的患者发生ＮＳＶＴ，但不增加远期死亡风险。在心肌梗死４８ｈ后至第１个月，ＮＳＶＴ发生率为５％～１０％，ＮＳＶＴ的发生与新发和陈旧性心肌梗死患者死亡率明显增加有关，合并ＮＳＶＴ患者３年猝死率〔２１％〕明显高于无ＮＳＶＴ患者〔８％〕。多因素分析显示，ＮＳＶＴ使总死亡率和猝死的危险性增加２倍，在左室功能下降的患者中，ＮＳＶＴ相关危险性更高。在冠心病患者中约５％有ＮＳＶＴ，但射血分数低于０．４０者，ＮＳＶＴ发生率可增加到１５％。ＨＣＭ患者，ＮＳＶＴ发生率在２０％～３０％，在曾有晕厥或心脏骤停发作史的ＨＣＭ患者，７０％～８０％存在ＮＳＶＴ，而无晕厥或心脏骤停病史者，ＮＳＶＴ患病率为２％。ＨＣＭ合并ＮＳＶＴ患者，每年猝死率为８％～１０％，而在没有ＮＳ－ＶＴ患者，每年猝死率仅为１％。ＤＣＭ患者，无症状ＮＳＶＴ发生率较高〔４０％～７０％〕，大多数左室功能下降的ＤＣＭ患者可发生ＮＳＶＴ，这些人群中猝死的危险也较高。但在心功能代偿的ＤＣＭ患者，仅有５％患者可监测到ＮＳＶＴ，并未显示有不良的临床预后。在心脏瓣膜病患者中，ＮＳＶＴ发生率也较高，尤其是主动脉瓣狭窄，明显二尖瓣返流的患者ＮＳＶＴ发生率可达２５％。高血压合并左室肥厚患者，ＮＳＶＴ发生率在２％～１５％，而单纯高血压患者ＮＳＶＴ的发生率约为６％。３０％～８０％充血性心力衰竭患者有ＮＳＶＴ［４０］。随着左室射血分数〔ＬＶＥＦ〕进行性下降，ＮＳＶＴ的发生率增加。有ＮＳＶＴ的心力衰竭患者猝死危险较高。２．２．２发生机制ＮＳＶＴ的发病机制与持续性快速心律失常相似，关于这些心律失常机制大多是间接来自对自律性改变有关的心律失常的观察。对于没有结构性心脏病患者的ＮＳＶＴ，目前疑为局灶性室速。局灶性室速的发病机制包括异常自律性、触发活动和微折返。触发活动似乎是发生ＮＳＶＴ主要发生机制，浦肯野细胞或心室肌的早期后除极是多数长ＱＴ综合征〔ＬＱＴＳ〕有关的多形性室速［如尖端扭转型室速〔ＴｄＰ〕］的发生机制，而室速的维持机制可能与折返有关。其本质是细胞内含环磷酸腺苷〔ｃＡＭＰ〕水平增高，导致细胞内钙离子水平增加所介导的触发活动。右室流出道ＮＳＶＴ的可能机制与触发活动有关。折返可能是慢性冠心病的ＮＳＶＴ发生机制，其本质是存在传导延缓和单向阻滞，这与心肌梗死后持续性室速病理机制有相似之处。室性心律失常发生的病理因素包括心肌缺血、局部纤维化、心室肌肥厚、异常室壁张力、交感张力增高和电解质异常等。２．３临床表现ＮＳＶＴ的心电图形态可以是单形性、也可以是多形性，形态特点与根底心脏病没有关系。由于ＮＳＶＴ在心电图上表现为形态不一，也称之为复杂的室性异位心律。ＮＳＶＴ通常无病症，然而，即使患者左室功能处于代偿状态，心室率过快、持续时间超过数秒的ＮＳＶＴ仍可引起晕厥。大约１０％的ＮＳＶＴ患者没有明显的心脏疾病，这些心动过速可能是临床上潜在心脏病的早期表现或心室肌的原发性电学异常。急性心肌缺血和ＬＱＴＳ有关的ＮＳＶＴ，常常表现为多形性。在有明确的持续性室速病史的患者记录到ＮＳＶＴ时，其形态可能与持续性室速相同。大多数无ＱＴ间期延长的多形性室速存在冠状动脉病变。左室功能异常患者中，频发而复杂的室性异位心律更为常见〔包括ＮＳＶＴ〕。在冠心病患者中常见有两种情况，一是曾有心肌梗死病史但近期无急性缺血证据的稳定性冠心病患者，多形性ＮＳ－ＶＴ或持续性室速可以为唯一的临床表现。另一种是急性缺血时表现为ＮＳＶＴ和非持续性室颤。来自ＩＣＤ的资料显示，在所有的室颤患者中，非持续性室颤达４０％。起源右室流出道的室速，心电图常表现为左束支阻滞〔ＬＢＢＢ〕，额面电轴偏下，可表现为反复性单形性室速，也可与室早、ＮＳＶＴ和持续性室速混杂出现。这种心律失常经常在一个相对固定的心率窗口发生，假设运动时心率增加，心动过速会自行终止；运动后恢复过程中，留神率降至某心率窗口时，ＮＳＶＴ再次发作。这种反复发作的ＮＳＶＴ或持续性室速多见于右室流出道室速，也可见于心肌病、陈旧性心肌梗死或起源于主动脉瓣的室速。右室流出道起源的ＮＳＶＴ尽管致死可能性非常小，但偶尔可致晕厥。右室流出道室速需要与ＡＲＶＣ相鉴别。ＤＣＭ患者心电图可表现为多形性或ＬＢＢＢ／右束支阻滞〔ＲＢＢＢ〕图形，约１／３ＤＣＭ患者的ＮＳＶＴ是由束支折返引起，称作束支折返性室速〔ＢＢＲＴ〕，室速发作时ＨＶ间期长于或等于窦性心律时的ＨＶ间期。在ＨＣＭ患者中，ＮＳＶＴ心电图形态无特殊表现。动态心电图可记录到相对较慢且无病症的非持续性单形性室速发作。用程序刺激诱发ＮＳＶＴ发作时，多形性室速占６０％，单形性室速占３０％。ＡＲＶＣ患者，室速起源于右室壁，典型的心电图表现为ＬＢＢＢ形态，电轴左偏或右偏。瓣膜病、高血压时，室性心律失常通常表现为多形性心律失常。ＮＳＶＴ可发生在法洛四联症矫正术后数年，可能与围绕手术瘢痕和补片的折返有关。运动试验有助于右室室速的诱发与诊断，劳累和异丙肾上腺素可诱发ＮＳＶＴ。运动试验有助于ＣＰＶＴ的诊断。对于Ｂｒｕｇａｄａ综合征和ＡＲＶＣ患者，运动试验也有诱发和诊断价值。有研究显示，有运动后诱发室性心律失常的患者长期预后不良，其原因尚不清楚。有人认为运动诱发的ＮＳＶＴ可能预示一些潜在的心肌疾病的存在。２．４诊断、预后评估、危险分层２．４．１ＮＳＶＴ的诊断对于无结构性心脏病患者，应仔细研读患者的心电图，明确ＮＳＶＴ类型，判断是典型流出道室速、多形性室速或者遗传性心律失常综合征如ＬＱＴＳ、短ＱＴ综合征〔ＳＱＴＳ〕、Ｂｒｕｇａｄａ综合征以及早复极综合征〔ＥＲＳ〕。１２导联心电图ＱＲＳ波形态对于判定起源位置非常关键。流出道室速分为左室和右室起源两种类型，其典型心电图表现均为电轴下偏。如果室速心电图移行导联早于胸前导联的Ｖ３、Ｖ２导联Ｒ波与Ｓ波的比值与窦性心律时Ｖ２导联Ｒ波与Ｓ波的比值＞０．６，提示室速起源于左室流出道。除心电图外，应该应用超声心动图评价有无结构性心脏病。对于疑心结构性心脏病，但超声心动图无法确诊者，可以考虑ＭＲＩ，其能够确定是否存在心肌瘢痕组织或室壁运动异常。ＮＳＶＴ诊治流程图见图２。２．４．２预后评估ＮＳＶＴ患者的预后评估包括一般性评估和进一步评价〔表４〕。２．４．３危险分层〔１〕心脏结构正常的ＮＳＶＴ：运动相关的ＮＳＶＴ十分常见，如果反复发作或发生在运动后恢复期那么可能提示预后较差。多形性ＮＳＶＴ患者无论有无病症均需要全面评估是否伴有冠状动脉缺血。ＣＰＶＴ是以运动性ＮＳＶＴ为表现的常见的遗传性心律失常综合征，典型表现为多形性或双向性室速。其诱发条件与运动时交感神经兴奋致内源性儿茶酚胺水平升高有关，运动诱发的心率水平为１２０～１３０次／分，且可能导致猝死。ＣＰＶＴ机制是由于编码Ｒｙａｎｏｄｉｎｅ受体或钙调蛋白的基因发生变异，由此引发钙超载，诱发延迟后除极。其他导致ＮＳＶＴ的原因还包括药物引发的ＬＱＴＳ以及电学异常等。ＮＳＶＴ在运发动中十分常见，伴有ＮＳＶＴ的运发动应该重点检查是否真正存在ＨＣＭ，因为这一诊断标准包括一定程度的左室肥厚，而这一表现恰恰是运发动长期训练的结果。基于运发动所从事的竞争性活动的特征，应该咨询相关的专家。尽管关于心脏结构正常的运发动发生的ＮＳＶＴ是否影响运动的资料有限，但通常不建议其中断训练。〔２〕伴有结构性心脏病的ＮＳＶＴ：ＮＳＶＴ在缺血性心脏病患者十分常见，３０％～８０％的患者在进行长时程心电图检查中可以发现ＮＳＶＴ，且多数无相关症状。目前尚没有研究表明，药物或导管消融能够降低无病症的ＮＳＶＴ患者的死亡率。一些研究表明，如果在急性冠状动脉事件的初期发生ＮＳＶＴ，其并不能意味着远期的预后就差。但是，当心肌梗死后４８ｈ或更长时间后发现ＮＳＶＴ，尽管为无症状的ＮＳＶＴ，那么也会增加死亡率和致残率。对于ＤＣＭ患者，ＮＳＶＴ的意义尚不明确，也没有相关研究提供针对这一人群ＮＳＶＴ的治疗意见。在植入ＩＣＤ的患者中，ＮＳＶＴ与电击频率和全因死亡率的增加相关。对于这部分患者，延长室速的诊断时间并提高室颤区的检测频率十分重要。２．５治疗策略和方法〔表５〕２．５．１心脏结构正常患者的ＮＳＶＴ多数持续时间较短的ＮＳＶＴ来源于左室或右室流出道，大多数ＮＳＶＴ患者只有在出现病症、持续发作或者引发心功能不良时才就诊治疗。流出道室速的患者极少导致ＳＣＤ。药物治疗包括β受体阻滞剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、Ｉｃ类抗心律失常药物或者导管消融。源于乳头肌的局灶性ＮＳＶＴ可给予β受体阻滞剂或行导管消融治疗。此外，与假腱索相关的左室折返性ＮＳＶＴ，可给予维拉帕米治疗，但是复发率很高。即使静脉使用维拉帕米能够终止室速，也建议进行导管消融。对于心脏结构正常的特发性ＮＳＶＴ，尤其是运动诱发的特发性ＮＳ－ＶＴ，其往往病症明显，而且药物治疗无效，应该进行导管消融治疗。右室流出道室速射频消融成功率超过９０％〔表６〕。２．５．２伴有结构性心脏病患者的ＮＳＶＴ对伴有结构性心脏病患者的ＮＳＶＴ，治疗根底心脏病较治疗心律失常本身更为重要。对于多形性ＮＳＶＴ应该进一步评价是否伴有冠状动脉缺血，因为直接改善冠状动脉供血将有效治疗这种心律失常。如果多形性ＮＳＶＴ的病因为ＣＰＶＴ，推荐β受体阻滞剂，药物治疗无效或不能接受药物治疗者植入ＩＣＤ。对于ＴｄＰ患者，应该评价是否存在电解质紊乱或服用了影响ＱＴ间期的药物。对于ＬＶＥＦ≤０．３５的患者都应考虑植入ＩＣＤ。因在ＬＶＥＦ≤０．３５合并ＮＳＶＴ而植入ＩＣＤ的患者中，每年３％～４％可发生持续性室速。对于心肌梗死后ＬＶＥＦ≤０．４０合并ＮＳＶＴ的患者，如果电生理检查诱发出持续性室速或室颤，那么推荐植入ＩＣＤ。对于ＨＣＭ伴ＮＳＶＴ患者，如假设合并其他危险因素那么考虑植入ＩＣＤ。通常，结构性心脏病合并ＮＳＶＴ患者，如果有明确症状，经血运重建及对原发病优化的药物治疗后ＮＳＶＴ仍然反复发作，推荐应用抗心律失常药物〔表７〕。３持续性单形性室速单形性室速持续时间≥３０ｓ，或持续时间虽＜３０ｓ，但室速发作时伴随血流动力学障碍需早期进行干预治疗，那么称为持续性单形性室速〔ＳＭＶＴ〕。ＳＭＶＴ大多发生于结构性心脏病患者，但也可见于目前的诊断技术尚不能发现的心脏病患者，后者称之为特发性室速〔ＩＶＴ〕。３．１流行病学特征近９０％的ＳＭＶＴ发生于结构性心脏病患者，如缺血性心脏病、ＨＣＭ、ＤＣＭ、先天性心脏病和瓣膜病等，以缺血性心脏病最为常见。大多数ＳＭＶＴ发生在心肌梗死后的慢性期，其发生的中位时间为３年，局部ＳＭＶＴ也可发生在心肌梗死后的１０～１５年。心室收缩功能下降的ＳＭＶＴ患者死亡风险明显增加，但心功能正常患者的死亡风险仍未明确。４５％～５９％的缺血性心脏病室速患者植入ＩＣＤ或接受导管消融治疗。约１０％的ＳＭＶＴ患者应用当前的临床诊断技术无病因可循，因此称之为ＩＶＴ。ＩＶＴ包括多种类型如腺苷敏感性室速和分支性室速等，６０％～８０％的ＩＶＴ起源于右室，其中大多数为右室流出道起源。发病年龄通常为３０～５０岁，尤以女性多见。分支型室速主要见于１５～４０岁的男性患者〔６０％～８０％〕，占临床ＩＶＴ的１０％～１５％。３．２病因和机制ＳＭＶＴ可发生于无结构性心脏病和结构性心脏病患者，根底心脏疾病及相关临床资料常可提示其潜在的发生机制及室速起源部位。根据室速的发生机制可分为自律性增高、触发活动及折返３大类，局灶起源室速，如特发性右室流出道室速与自律性增高及触发活动有关。折返性室速的折返环路通常位于心肌病变组织和／或瘢痕组织内，其介导的心动过速如陈旧性心肌梗死后室速多为大折返性室速。假设折返环较小或位于心外膜的大折返伴心内膜出口可表现为类似局灶起源室速。值得注意的是，局部心室肌病变可导致异常自律性升高。３．２．１ＩＶＴＩＶＴ可分为①分支型或维拉帕米敏感性室速；②流出道室速；③流入道〔二尖瓣环、三尖瓣环起源〕室速；④乳头肌起源室速；⑤冠状静脉系统起源室速〔包括起源于心大静脉远端及前室间沟静脉室速〕。分支型室速为左室ＩＶＴ中最为常见的一种类型，相关研究表明，该类室速为异常和正常的浦肯野纤维网参与的大折返性心动过速。流出道室速常为运动所诱发，其产生机制与儿茶酚胺依赖性异常自律性增高及环磷酸腺苷介导钙依赖性的延迟后除极所致的触发活动有关。相对于流出道室速而言，流入道、乳头肌及冠状静脉系统起源室速相对少见，其确切机制尚不清楚，是否与流出道室速相似有待证实。３．２．２结构性心脏病室速ＳＭＶＴ通常为某种结构性心脏病的临床表现之一。多数为稳定折返环路引起，心肌纤维化或脂肪化后形成的瘢痕区域为致心律失常基质。形态学研究也证实心肌病变或瘢痕区域中残存的岛状心肌组织为室速折返环的关键部位，这种非均一性的组织排列为电活动的缓慢及各异向性传导提供了解剖学根底。心肌梗死为左室瘢痕性室速的最常见原因；在ＨＣＭ患者中室间隔内部瘢痕所产生的折返环路可介导频率极快的ＳＭＶＴ或多形性室速，值得关注的是这两种室速有蜕变为室颤的风险；ＳＭＶＴ同样可见于ＤＣＭ患者，其机制多与瓣环附近的病变组织及瘢痕组织介导的折返有关，而４期自动除极速度加快也可能参与其中。瘢痕介导右室室速可发生于ＡＲＶＣ及心脏结节病患者；法洛四联症矫正术后可形成围绕心肌手术切口和／或补片的大折返性室速。持续性ＢＢＲＴ及分支间折返性室速通常发生于结构性心脏病患者中，其中前者以ＤＣＭ最为常见，由于心肌及希氏－浦肯野系统〔希浦系统〕病变，希氏束〔至少其远段〕－束支－浦肯野系统和相应的心室肌组成折返环路。分支间折返性室速是更为少见的特殊心律失常，其机制是围绕左侧希浦系统前后分支之间的大折返，常见于缺血性心肌病患者。３．３临床表现大多数特发性ＳＭＶＴ患者表现为轻到中度的心悸和头晕病症，通常血流动力学稳定，其病症的轻重与室速的频率、发作持续时间及个体耐受性相关。该类室速发作多为良性过程，预后较好，发生ＳＣＤ罕见，５％～２０％的患者可自发缓解。而在结构性心脏病患者中，ＳＭＶＴ发作可产生多种临床表现，从症状轻微〔心悸〕到低灌注症状〔头晕、神志状态改变、晕厥先兆和晕厥〕、心力衰竭和心绞痛病症加重，甚至出现ＳＣＤ。室速引起的血流动力学改变与心室率、持续时间、左室功能不良的存在和程度、心室冲动顺序〔即室速起源〕和房室收缩不同步有关。ＡＲＶＣ患者可以ＳＣＤ为首发症状，本病是青年人ＳＣＤ的重要原因，约占总猝死病例的１１％，占运发动猝死的２２％。另外，典型的持续性ＢＢＲＴ发作时通常伴极快心室率〔２００～３００次／分〕，血流动力学不稳定，易致心功能恶化，７５％的患者可表现为晕厥或ＳＣＤ。３．４诊断、预后评估和危险分层〔表８〕３．４．１诊断〔１〕病史和体格检查：详细的病史询问常能提供室性心律失常的诊断线索，特别在以下几个方面：①是否有提示室性心律失常发作的３大常见病症，即心悸、近似晕厥或晕厥；②是否有提示合并结构性心脏病的某些病症，特别是胸痛、呼吸困难等；③详尽的用药史〔包括药物剂量〕；④有无ＳＣＤ家族史。除非患者正处于室速发作中，或者并存某些结构性心脏病〔例如心脏瓣膜病〕，否那么体格检查通常并不能提供诊断室性心律失常的线索。〔２〕心电图：诊断ＳＭＶＴ的关键在于明确患者是否患有结构性心脏病。１２导联心电图有助于对室速进行确定性诊断，提供关于室速发生机制的重要信息，辅助判断是否存在结构性心脏病，以及提示室速的可能起源部位等，这对于方案接受导管消融治疗的患者尤其重要，所有持续性室速患者如条件允许均应记录室速发作时的１２导联心电图。〔３〕心脏成像：心肌瘢痕的存在很可能与患者对室速的耐受性差、严重血流动力学障碍、室速易蜕变为室颤以及猝死有关。对于大多数患者，超声心动图可以充分显示其心脏的结构和功能。如果室速患者的超声心动图正常，心脏ＭＲＩ那么会获取更为精细的心脏影像信息，以排除不明显的心肌瘢痕、ＡＲＶＣ、心脏射血功能正常的非缺血性心肌病、ＨＣＭ或心脏结节病等。窦性心律下的１２导联心电图中出现异常Ｑ波或存在碎裂ＱＲＳ波等常提示有潜在的心脏结构性病变。〔４〕信号平均心电图：在根底心律时描记的信号平均心电图，记录到低振幅电位可提示存在病变心肌〔缓慢传导〕，但无助于对心肌瘢痕的定位。信号平均心电图检查结果呈阴性与较好的预后相关，但是其阳性预测价值不大。阳性检查结果可以作为诊断ＡＲＶＣ的一个次要标准，因此信号平均心电图可能最适用于识别此类疾病。〔５〕有创心脏电生理检查：心脏电生理检查对于宽ＱＲＳ波心动过速的鉴别诊断价值是肯定的，对于表现为晕厥或持续性心悸伴有心肌瘢痕存在证据的患者，也可从心脏电生理检查中获益。尽管该检查独立的阴性和阳性预测价值都有限，但如果诱发出的ＳＭＶＴ与临床反复发作的室速高度相关，可以为晕厥或提示室性心律失常的诊断提供线索。对于缺血性、非缺血性心肌病的患者，如同时合并晕厥及室速相关病症而又未能到达ＩＣＤ植入一级预防适应证者，有创电生理检查可协助评估ＳＭＶＴ的风险。但如果患者已达ＩＣＤ治疗标准，不应单纯为诱发室速而进行电生理检查。〔６〕心肌缺血检查：对于反复发作的ＳＭＶＴ，短暂的心肌缺血作为其唯一病因并不常见。大多数患有ＳＭＶＴ的缺血性心脏病患者存在固定的心肌瘢痕区域，这往往是陈旧性心肌梗死愈合所致。对于新近出现ＳＭＶＴ的患者，应全面评估其心脏结构和功能，以明确其是否患有潜在的心脏疾病。评估手段包括超声心动图、运动试验、心肌负荷／灌注显像及冠状动脉造影检查。对于大多数疑为冠心病的患者，应该考虑对其行冠状动脉造影检查。然而，仅仅依靠治疗心肌缺血来阻止ＳＭＶＴ的反复发作可能性很小。心肌ＭＲＩ和正电子断层扫描ＣＴ成像可以很好地显示其他影像学技术未发现的心肌瘢痕，从而将结构性心脏病室速与ＩＶＴ区分开。〔７〕植入式心电事件记录装置〔ＩＣＭ〕：对于那些疑心病症和室速发作有关的患者〔如晕厥患者〕，可考虑使用ＩＣＭ协助诊断，尤其适用于病症发作较少而难以通过其他方法记录的患者。３．４．２预后评估及危险分层〔１〕特发性ＳＭＶＴ：对于无结构性心脏病患者，ＳＭＶＴ通常预后较好。ＩＶＴ患者的临床病程也可以是恶性的，通常与伴有极快的频率或短联律间期有关，但较为罕见。〔２〕结构性心脏病ＳＭＶＴ：绝大多数接受治疗的ＳＭＶＴ患者伴有明显的结构性心脏病，以缺血性心脏病最为常见，在接受ＩＣＤ或导管消融治疗的患者中占５４％～５９％。ＳＭＶＴ与心功能不良患者的死亡风险增加有关，但对心功能正常患者死亡风险的影响尚未明确。多项研究已经说明，ＩＣＤ电除颤不管恰当与否，都与患者死亡风险增加及生活质量下降有关。ＩＣＤ电除颤与总的死亡率之间的关联可能主要是电击使心脏病恶化，而非电除颤直接造成的后果。对于作为一级预防接受ＩＣＤ治疗的患者，将ＩＣＤ程控为长室速检测间期在减少电除颤和降低死亡率方面，要优于增加设置抗心动过速治疗次数和高室颤检测频率。然而，将ＩＣＤ程控为长室速检测间期对有ＳＭＶＴ或室颤病史患者的价值目前仍未明确。尽管目前还不能确定应用药物或者导管消融治疗室速是否能够改善ＳＭＶＴ患者的预后，但是，这些治疗有利于防止病症复发，对于反复发生室速风暴的患者，这些治疗可能有助于改善预后。３．５治疗策略和方法３．５．１ＳＭＶＴ急性期治疗参见“６室性心律失常急诊处理〞。３．５．２ＩＶＴ的药物治疗ＩＶＴ治疗的适应证主要取决于患者的病症负荷，β受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙通道阻滞剂疗效中等且风险小，如上述两类药物无效，可选用其他抗心律失常药，如索他洛尔、美西律、普罗帕酮、胺碘酮等。３．５．３ＩＶＴ的导管消融导管消融局灶性右室流出道室速的成功率高且操作风险低；导管消融非右室流出道室速成功率较右室流出道室速低且手术过程相对复杂。分支型室速和非流出道起源的局灶室速〔如左室或右室乳头肌室速〕可首选导管消融治疗，但受限于心律失常的诱发、室速折返环路的正确定位及导管贴靠等问题，需要注意的是乳头肌室速消融后的复发率较高。３．５．４结构性心脏病室速的药物治疗结构性心脏病患者使用抗心律失常药物后发生致心律失常作用的风险增加，因此临床上常将其作为植入ＩＣＤ后的辅助治疗，单用抗心律失常药并不能提高ＳＭＶＴ患者的生存率。索他洛尔可以降低结构性心脏病患者ＳＭＶＴ的复发率。ＯＰＴＩＣ研究说明，索他洛尔将１年内ＩＣＤ全因电除颤率从３８．５％降低到２３．４％〔风险比为０．６１，Ｐ＝０．０５５〕。但另一项小样本的研究说明索他洛尔疗效比美托洛尔差。多项研究说明，索他洛尔的平安性与单用美托洛尔相当，只要基线ＱＴ间期或肾功能正常，索他洛尔即可为抑制ＳＭＶＴ复发的首选药物。与单用美托洛尔相比，胺碘酮作为二级预防药物可以明显降低一年内的ＩＣＤ再治疗〔风险比为０．３０，Ｐ＜０．００１〕。其他用于预防ＳＭＶＴ复发的抗心律失常药物包括多非利特、美西律联合胺碘酮等。索他洛尔联合奎尼丁或普鲁卡因胺，胺碘酮联合美西律及奎尼丁或普鲁卡因胺等方面的应用经验尚缺乏。３．５．５ＩＣＤ植入及程控ＩＣＤ是结构性心脏病的持续性室速患者治疗适应证，可以提高心功能不良室速患者的生存率，降低死亡率。根据临床随机对照试验的结果，ＳＭＶＴ合并心肌瘢痕的患者，即使心功能正常或接近正常也可以植入ＩＣＤ。ＩＣＤ能否降低严重心功能不良患者的死亡率还不明确，但ＩＣＤ可以简化这些患者的管理和随访。３．５．６结构性心脏病室速的导管消融导管消融是结构性心脏病室速重要的非药物治疗措施，是其他抗心律失常治疗方法的重要辅助手段，它可以降低缺血性心肌病患者ＩＣＤ的电击率。陈旧性心肌梗死、低ＬＶＥＦ及血流动力学稳定的室速患者，导管消融可以明显降低室速的发生率，其中ＬＶＥＦ＞０．３０的患者受益最大。对于缺血性心肌病患者，导管消融在降低ＳＭＶＴ的复发率方面优于抗心律失常药物。导管消融不仅可以降低缺血性心肌病ＳＭＶＴ的复发率，也可以降低远期死亡率。对于缺血性心肌病合并以下情况之一者，导管消融可考虑为减少室速复发的一线治疗手段：①ＳＭＶＴ引起ＩＣＤ反复电除颤；②有病症且反复发作的ＳＭＶＴ。导管消融同样已成功应用于非缺血性心肌病ＳＭＶＴ患者，但此类患者多数需经心外膜途径，手术过程相对复杂且风险较高，目前仅在有经验的心脏中心开展。相关指南推荐，导管消融是治疗无休止性ＳＭＶＴ患者的强烈适应证。与缺血性心肌病ＳＭＶＴ导管消融相比，非缺血性心肌病ＳＭＶＴ导管消融的远期疗效的研究仍然尚不充分。因此，对于此类患者抗心律失常药物治疗仍然作为首选，而导管消融大多用于优化药物治疗后室速仍然反复发作的患者。结构性心脏病ＳＭＶＴ导管消融手术并发症的发生率＜５％，主要包括房室传导阻滞、心脏穿孔、脑卒中或短暂性脑缺血、心力衰竭或死亡。３．５．７外科消融对于导管消融失败后抗心律失常药物难治性ＳＭＶＴ患者，可在外科消融经验丰富的医疗中心，通过术前和术中电生理检查指导外科消融。另外，对于射频消融失败后临床记录有ＳＭＶＴ的患者，可考虑在心脏手术〔冠状动脉旁路移植术或瓣膜手术〕中行外科消融。３．６ＳＭＶＴ诊治流程图〔图３〕

4持续性多形性室速和室颤多形性室速是指ＱＲＳ波形态可以清楚识别，但连续发生变化〔提示心室激动顺序不断改变〕、频率＞１００次／分的室性心律失常。多形性室速患者在窦性心律时ＱＴ间期可正常或延长，发生在ＱＴ间期延长患者的多形性室速，其ＱＲＳ波常围绕心电图等电位线扭转，故又称之为ＴｄＰ。ＴｄＰ在发作前常出现典型的长－短心室周期变化，通常情况下患者的ＱＴ间期在窦性心律时是延长的。ＴｄＰ常与药物和电解质紊乱所致的延迟复极密切相关，因此，发生ＴｄＰ时应积极寻找并纠正相关诱发因素。多形性室速是在同一次室速发作过程中显示多种不同形态的ＱＲＳ波，而室颤的不同之处在于其是一种ＱＲＳ波难以明确识别的紊乱性室性心律失常。由于发生机制和根本治疗策略的不同，正确识别和诊断多形性室速、ＴｄＰ和室颤非常重要。４．１流行病学特征无结构性心脏病的多形性室速或室颤通常发生在遗传性心律失常综合征患者，如ＬＱＴＳ、ＳＱＴＳ、ＣＰＶＴ、Ｂｒｕｇａｄａ综合征或ＥＲＳ。遗传性心律失常综合征的发病率目前尚无确切的统计数据，通常有家族聚集现象，但也有散发的病例。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病患者，在心肌梗死的急性期，室颤的发生率大约为１５％，数天后下降为３％，约８０％的室颤发生在心肌梗死后６ｈ内。发生在急性心肌梗死期间的室颤１年的复发率不到２％。相反，假设室颤发生在慢性心肌缺血时，１年的复发率大于３０％。４．２病因和机制ＬＱＴＳ、ＳＱＴＳ、ＣＰＶＴ、Ｂｒｕｇａｄａ综合征和ＥＲＳ等遗传性心律失常综合征患者的心脏并无结构性变化，但常发生多形性室速或室颤。研究证实，ＣＰＶＴ的相关基因目前已证实有４种：ＲｙＲ２、ＣＡＳＱ２、ＫＣＮＪ２和ＡＮＫ２；ＬＱＴＳ的相关基因证实至少有１０种，包括ＫＣＮＱ１、ＫＣＮＨ２、ＳＣＮ５Ａ、ＡＮＫ２、ＫＣＮＥ１、ＫＣＮＥ２、ＫＣＮＪ２、ＣＡＣＮＡ１Ｃ、ＣＡＶ３和ＳＣＮ４Ｂ；ＳＱＴＳ的相关基因证实有７种：ＫＣＮＨ２、ＫＣＮＱ１、ＫＣＮＪ２、ＣＡＣＮＡ１Ｃ、ＣＡＣＮＢ２ｂ、ＣＡＣＮＡ２Ｄ１及ＳＬＣ４Ａ３；Ｂｒｕｇａｄａ综合征至少与１２种基因异常有关，而编码心肌细胞钠通道的ＳＣＮ５Ａ基因突变仍是最主要的病因；ＥＲＳ被认为与心外膜Ｉｔｏ电流增强有关。合并结构性心脏病的多形性室速或室颤最多见于冠心病，其次为ＤＣＭ、ＡＲＶＣ、复杂的先天性心脏病、瓣膜病和心肌炎等。其他原因包括左室功能异常、房室传导阻滞、室内传导阻滞、左室肥厚、非特异性ＳＴ－Ｔ异常、非持续性室性心律失常、高血压、高血脂、吸烟、肥胖、糖耐量异常、老年和饮酒等。多形性室速或室颤的电生理机制主要为折返。室颤的发生需要触发因素和维持基质。无论是否存在结构性心脏病，室颤易被反复出现、联律间期较短、形态固定的室早诱发。触发室颤的室早最常见于浦肯野纤维和右室流出道，与触发活动尤其是早后除极有关。室颤的维持基质包括固有不均一性和动态不稳定性。前者包括心室本身的复杂解剖结构、遗传因素所致心肌细胞离子通道的异常以及各种结构性心脏病导致心肌组织结构的异常。动态不稳定性指动作电位、冲动传导速度和有效不应期受冲动节律影响而发生的动态变化。室颤的维持机制包括多发子波学说和局灶驱动学说。多发子波学说认为室颤是独立的子波围绕大量不可兴奋的组织随机扩散的结果。室颤的维持依赖于子波的数量，当子波数量缺乏时，它们或是衰减，或是相互融合成为一个冲动波阵面，使得颤抖恢复为较规那么的心动过速或者扑动。局灶驱动学说认为室颤由相对稳定的局灶高频电活动〔转子〕驱动。转子不断发出快速而连续的波阵面，在传导过程中由于遇到解剖障碍或不应期产生了波裂和大量不稳定的无序子波，称之为颤抖样传导。转子具有空间不稳定性和时间不稳定性。前者指转子可以游走、扭曲甚至破裂，后者指转子并不是持续存在，而是不断被新的转子取代。然而，无论是多发子波学说，还是局灶驱动学说，都无法完全解释室颤过程中的所有现象。同一个心脏在不同的时间段室颤的维持机制不同，甚至在同一时间段心室不同区域室颤的维持机制也不同，这充分说明室颤维持机制的复杂性。４．３临床表现对于无结构性心脏病患者，多形性室速或室颤发生时通常没有前驱病症，即使出现病症也是非特异性的，如胸部不适、心悸、气短及虚弱。合并结构性心脏病患者发生多形性室速或室颤前多有相应的根底心脏疾病的表现，如冠心病、ＨＣＭ、ＤＣＭ、ＡＲＶＣ、充血性心力衰竭等的相应临床表现。有些患者可有晕厥、心悸等与室性心律失常发生有关的病史。多形性室速或室颤一旦发生可造成晕厥、意识丧失、抽搐、呼吸停止，抢救不及时最终导致死亡。体格检查可见意识丧失、四肢抽搐、心音消失、大动脉搏动消失、血压测不出，并出现紫绀和瞳孔散大。４．４诊断、预后评估和危险分层多形性室速或室颤的诊断主要依据临床表现和心电图特征。多形性室速的心电图特征表现为ＱＲＳ波形态不一、无明显等电位线和／或电轴多变。室颤的心电图表现为ＱＲＳ波、ＳＴ段与Ｔ波完全消失，代之以形态不同、振幅大小各异和极不规那么的颤抖波。窦性心律时的心电图可能出现提示诊断的重要线索，因此需特别关注窦性心律时的心电图有无ＱＴ间期延长或缩短、Ｂｒｕｇａｄａ综合征、低钾血症、心室复极异常、心肌缺血和室早等心电图表现。４．４．１无结构性心脏病患者发生在无结构性心脏病的多形性室速或室颤患者可能预示有遗传性心律失常综合征倾向，应尽可能在接近或在室性心律失常发生时记录到静息的１２导联心电图，有助于正确诊断。Ｖａｌｓａｖａ动作或高位心前区导联可能会提高常规１２导联心电图诊断这类触发灶的敏感性。此外，室早后及站立位的ＱＲＳ波和ＱＴ间期改变有助于识别出异常的Ｊ波或ＱＴ间期。动态监测有助于发现睡眠期间的ＱＴｃ延长。基因检测在评估疑有遗传性心律失常综合征患者方面能发挥着重要作用，对于这类患者的家族成员筛查也具有重要价值。〔１〕运动试验：静息状态下１２导联心电图正常，运动时发生多形性室早或双向性室速提示ＣＰＶＴ的诊断。对于静息状态下ＱＴ间期处于临界状态的ＬＱＴＳ，运动试验同样具有诊断价值。心率增快时ＱＴｃ不缩短支持ＬＱＴＳ的诊断。运动试验的恢复期可发现基线状态下心电图正常的Ｂｒｕｇａｄａ综合征或ＬＱＴＳ患者。〔２〕药物试验：多种药物试验已被用于评估无结构性心脏病合并多形性室速／室颤患者。静脉应用钠通道阻滞剂激发试验有助于诊断Ｂｒｕｇａｄａ综合征；肾上腺素激发试验有助于诊断ＬＱＴＳ，特别是ＬＱＴＳ１型和２型；异丙肾上腺素激发试验可用于识别早期ＡＲＶＣ，尽管目前在临床实践中还很少应用。此外，肾上腺素激发试验可用于负荷试验阴性的ＣＰＶＴ患者的家族性筛查。腺苷可用于揭示基线心电图诊断不典型的预激综合征。〔３〕尸检及基因检测：针对原因不明的猝死患者，需进行专业的尸检以明确是否为ＳＣＤ。如疑心为ＳＣＤ而尸检结果正常，应进一步行基因检测以识别患者死亡的遗传学因素，从而明确猝死风险是否会危及其他家庭成员。无论是否进行尸检，都应进行标准的心脏组织学检查。此外，应对患者血液和其他体液进行毒理学和分子病理学分析。针对不明原因心脏骤停、近乎濒死感或反复发作劳力性晕厥的年轻患者〔＜４０岁〕且无结构性心脏病，基因检测很重要，有助于发现潜在的遗传性心律失常综合征。无结构性心脏病患者可能发生多形性室速／室颤的原因与治疗措施见表９。４．４．２结构性心脏病患者ＡＣＳ和陈旧性Ｑ波心肌梗死是ＱＴｃ正常的多形性室速／室颤的主要原因。此外，短暂性心肌缺血也可能诱发多形性室速或室颤，特别是在应激或运动状态下。多形性室速或室颤患者出现ＳＴ段压低、抬高或Ｑ波形成提示应进行冠状动脉造影检查。假设没有心肌缺血或损伤的心电图证据，可采用有创或无创检查以评估冠状动脉灌注情况。ＱＲＳ波时限延长或碎裂ＱＲＳ波〔ＱＲＳ矮小且有切迹〕是缺血性心肌病患者ＳＣＤ、ＩＣＤ治疗性放电和全因死亡率的预测因子。ＬＢＢＢ患者出现碎裂ＱＲＳ波具有特殊的预后评估意义。静息心电图ＱＲＳ波时限延长高度支持ＤＣＭ的诊断。Ｖ１、Ｖ２或Ｖ３导联记录到Ｅｐｓｉｌｏｎ波或局部的ＱＲＳ波时限≥１１０ｍｓ伴Ｖ２和Ｖ３导联Ｔ波倒置支持ＡＲＶＣ的诊断。ＬＢＢＢ样室早伴ＱＲＳ波电轴在－９０°到１１０°之间同样提示ＡＲＶＣ。在ＨＣＭ患者中，左室肥厚可能与病理性Ｑ波、深倒的Ｔ波〔≥１０ｍｍ〕或ＳＴ段压低相关。结构性心脏病患者多形性室速／室颤的治疗措施见表１０４．５治疗策略和方法４．５．１ＩＣＤ治疗ＩＣＤ是不可逆原因所致的持续性多形性室速／室颤患者的主要治疗措施。对于有可能在短时间内再发持续性多形性室速／室颤，但不适合植入ＩＣＤ的患者，可考虑穿戴式心律转复除颤器〔ＷＣＤ〕治疗。４．５．２抗心律失常药物治疗急性缺血所致的持续性多形性室速／室颤首要治疗方法为冠状动脉血运重建，β受体阻滞剂和静脉注射胺碘酮可治疗反复发作的多形性室速。β受体阻滞剂同样可用于ＬＱＴＳ和ＣＰＶＴ患者。一系列小样本的临床试验证实，奎尼丁可有效预防特发性室颤、Ｂｒｕ－ｇａｄａ综合征、ＳＱＴＳ及ＥＲＳ患者多形性室速／室颤的复发。钙通道拮抗剂〔维拉帕米〕联合β受体阻滞剂可用于治疗ＣＰＶＴ，但其疗效有限。对于反复发作多形性室速／室颤的ＣＰＶＴ和ＬＱＴ３患者可考虑联合应用氟卡尼和β受体阻滞剂。４．５．３导管消融治疗反复发作的多形性室速／室颤的患者，如果触发室速／室颤的室早形态仅有１种或少数几种，可考虑导管消融治疗。当多形性室速／室颤由同一形态室早引起时，消融靶点通常为左室或右室浦肯野纤维网中的快速冲动灶。对于无结构性心脏病患者和既往心肌梗死患者，浦肯野纤维起源的室早都可能诱发多形性室速／室颤。临床观测发现其触发室早的ＱＲＳ波形态相同、时限较窄。应对此类患者进行监护〔最好是持续１２导联心电监护〕以识别触发多形性室速／室颤的室早的形态。如果可能的话，导管消融应在心律失常反复发作时进行，以增加记录到触发灶室早图形的时机。对于反复发作多形性室速／室颤的Ｂｒｕｇａｄａ综合征患者，可对右室流出道的心外膜基质进行消融。即使多形性室速／室颤的触发灶能被成功消融，ＩＣＤ治疗仍然是必要的。４．５．４自主神经系统调节自主神经系统调节防治心律失常是一种新的治疗手段。交感神经激活是持续性多形性室速／室颤的重要诱发因素。自主神经系统调节一方面可通过降低心脏交感神经输出〔如使用β受体阻滞剂、心脏交感神经切除、肾动脉交感神经消融、Ｍａｒｓｈａｌｌ韧带消融〕，另一方面可通过提高心脏副交感神经输出〔如迷走神经刺激、脊髓刺激和颈动脉窦刺激〕，进而发挥抗心律失常作用。已有临床研究说明，左侧心脏交感神经切除术及肾动脉交感神经消融可显著降低室性心律失常发生率和ＩＣＤ治疗事件，耳缘迷走神经刺激亦可显著降低急性ＳＴ段抬高性心肌梗死直接经皮冠状动脉介入治疗〔ＰＣＩ〕患者再灌注后早期室性心律失常的发生。然而，尚需更多的临床证据明确自主神经系统调节在持续性室速／室颤或ＳＣＤ中的作用。持续性多形性室速／室颤的诊断和治疗建议见表１１４．６持续性多形性室速／室颤诊治流程图〔图４〕。5ＳＣＤ的危险分层及预防５．１定义与流行病学特征心脏骤停〔ＳＣＡ〕是指心脏活动的突发停止，表现为患者无反响，无脉搏搏动迹象，呼吸急促或没有呼吸运动。ＳＣＡ可以是一个可逆的或经过积极干预可以被逆转的过程；假设复苏失败，可将导致不可逆的生物学死亡阶段，即ＳＣＤ。ＳＣＤ是指因心脏性原因导致的，在急性病症出现后１ｈ内发生的自然死亡。ＳＣＤ的特点是自然的、骤然发生的、快速和不能预期的。ＳＣＡ和ＳＣＤ是威胁人类健康的重大问题。２０１７年美国心脏协会推算美国每年有３５．６万例院外发生ＳＣＡ和２０．９万例院内发生ＳＣＡ事件。尽管急救系统日趋完善，但院外ＳＣＡ的复苏成功率仅有１０％。亚太局部地区和国家的调查提示，ＳＣＤ发生率波动在每１０万１４．９～１４７．８人。我国ＳＣＤ发生率为每１０万４１．８４人，推算中国猝死的总人数约为５４．４万／年。由此可见，ＳＣＤ的防治任重而道远。５．２病因和机制５．２．１病因各种疾病都可导致ＳＣＤ，其中常见的病因如下。〔１〕冠状动脉异常：冠心病是ＳＣＤ最常见的原因。ＡＣＳ和缺血性心肌病所导致的ＳＣＤ约占ＳＣＤ总数的８０％。约有半数ＡＣＳ患者在到达医院之前死亡，其中大部分是ＳＣＤ。非冠状动脉粥样硬化引起的冠状动脉异常包括先天性冠状动脉畸形、冠状动脉栓塞、冠状动脉痉挛等。随着人口老龄化速度的加快和生活水平的改善，中国冠心病发病率日益增高，相应的，ＳＣＤ即成为直接危及人们生命的一大杀手。〔２〕心力衰竭：心力衰竭是各种心脏疾病的严重表现或晚期阶段。尽管随着逆转重构等药物治疗方案的改进以及治疗手段的多样化，心力衰竭患者的住院率及死亡率得到改善，但整体的治疗结果仍不甚满意，ＳＣＤ仍是其主要死亡原因之一。诸多研究表明，ＬＶＥＦ减低是ＳＣＤ的高危因素。新近研究说明，心力衰竭假设伴有频发室性期前收缩、ＮＳＶＴ、ＬＶＥＦ显著减低＜０．２５、晕厥或先兆晕厥，那么具有更高的ＳＣＤ风险。〔３〕心肌疾病和其他结构性心脏病：包括原发性ＤＣＭ、ＨＣＭ、ＡＲＶＣ、心脏瓣膜病、左室肥大、心肌炎、高血压、先天性心脏病、代谢性心肌病、限制性心肌病、二尖瓣脱垂综合征、Ｃｈａｇａｓ病和心肌炎，以及原发或转移性心脏肿瘤等。〔４〕遗传性心律失常综合征：如ＬＱＴＳ、ＳＱＴＳ、Ｂｒｕｇａｄａ综合征、ＣＰＶＴ、特发性室颤、预激综合征合并房颤等。〔５〕药物等外界因素：如抗心律失常药物的致心律失常作用、洋地黄过量、拟交感药物、抗抑郁药和锑剂中毒等。电解质和酸碱平衡紊乱等也会导致心律失常，如低钾血症、高钾血症、低镁血症和酸中毒等。其他还包括心脏外科手术后、造影或心导管刺激等。５．２．２机制心律失常性猝死在ＳＣＤ中最常见，而循环衰竭性ＳＣＤ相对较少。导致ＳＣＤ的心律失常主要包括快速室性心律失常〔室速和室颤〕、缓慢心律失常或心脏停搏和无脉电活动。相关心电数据证实室颤是ＳＣＤ最常见的原因。单形性室速一般缺乏以直接导致ＳＣＤ，而血流动力学不稳定的室速易蜕变为室颤或致ＳＣＡ。当室颤或ＳＣＡ的时间过长，患者可以出现心脏停搏和／或电机械分离。其他较少见的机制包括心脏破裂、急性心脏压塞、血流的急性机械性阻塞〔例如大的肺动脉栓塞〕以及大血管的急性事件〔例如大动脉穿孔或破裂〕。一旦出现ＳＣＡ，组织器官的有效血液灌注就减少。不同器官对缺血、缺氧的耐受程度不一，其中，耐受性最差的器官是脑，如果持续性缺血缺氧超过４～６ｍｉｎ，将导致不可逆的脑损伤；其次是心脏、肾脏等器官。假设ＳＣＡ没能及时逆转，那么可相继出现各个脏器的功能衰竭。５．３ＳＣＡ和／或ＳＣＤ的危险分层对于ＳＣＡ的风险预测非常复杂。ＳＣＡ幸存者、心肌梗死伴有室性心律失常者、ＬＶＥＦ＜０．３５的心力衰竭患者等，其猝死发生概率高于普通人群，但由于这局部高危患者所占人群比例少，故高危猝死风险人群中发生猝死的总例数仍少于普通人群。如何识别隐藏在普通人群中、相对风险较低但猝死总数很高的亚群是目前危险分层所面临的最大挑战。５．３．１病史和体格检查应对患者的临床表现进行全面而细致的评估，内容包括病史、体格检查、已有心电数据以及既往检查结果等〔Ⅰ类适应证、Ｃ级证据〕。〔１〕与心律失常相关的症状／事件〔心悸、头晕、晕厥、呼吸困难、胸痛、ＳＣＡ〕、与根底疾病相关的病症〔静息或劳力性呼吸困难、水肿、胸痛等〕、诱发因素〔低钾血症等〕、合并疾病〔冠心病、瓣膜病、先天性心脏病等〕、危险因素〔高血压、糖尿病、高脂血症、吸烟〕和应用药物〔抗心律失常药物、延长ＱＴ间期药物等〕。〔２〕家族史：一级直系亲属的ＳＣＡ、ＳＣＤ、不明原因溺水史；心脏病史〔心肌病、先天性心脏病、遗传性心律失常综合征等〕、心肌病及相关神经肌肉病史、癫痫史。〔３〕体格检查：心率、心律、血压、颈静脉压、杂音、脉搏、水肿、手术瘢痕。５．３．２非侵入性评价手段〔１〕１２导联心电图：疑似或确诊的室性心律失常、ＳＣＡ幸存者，应获取窦性心律时的１２导联心电图，寻找根底疾病的线索。血流动力学稳定的心律失常，应获取发作时的１２导联心电图〔Ⅰ类适应证、Ｂ级证据〕。〔２〕运动试验：对于病症与运动和情绪冲动有关，如疑似心肌缺血、ＣＰＶＴ等患者，运动试验有助于评估运动诱发的室性心律失常〔Ⅰ类适应证、Ｂ级证据〕。〔３〕动态心电图：动态心电图有助于评估心悸、先兆晕厥、晕厥等病症是否与室性心律失常有关〔Ⅰ类适应证，Ｂ级证据〕。〔４〕ＩＣＭ：对于疑似室性心律失常引起的偶发病症〔包括晕厥〕，植入心电记录仪平安有意义〔Ⅱａ类适应证，Ｂ级证据〕。〔５〕非侵入性心脏影像检查：明确或疑似与根底心脏疾患有关的室性心律失常、或有猝死风险者，推荐行超声心动图检查以评估心脏结构和功能〔Ⅰ类适应证，Ｂ级证据〕；疑心有结构性心脏病者，假设超声心动图未见异常，ＭＲＩ或ＣＴ等更先进的心脏影像学检查有助于识别和定性根底心脏疾患〔Ⅱａ类适应证，Ｃ级证据〕。〔６〕生物标志物：结构性心脏病患者，ＢＮＰ或ＮＴｐｒｏ－ＢＮＰ可用于预测ＳＣＤ或ＳＣＡ的风险〔Ⅱａ类适应证，Ｂ级证据〕。〔７〕基因检测：对于有家族性猝死病史者，推荐对患者和家庭成员进行ＳＣＡ／ＳＣＤ危险分层相关基因检查，遗传咨询有益〔Ⅰ类适应证，Ｃ级证据〕。５．３．３侵入性评价手段〔１〕心导管等心脏影像：不明原因ＳＣＡ幸存者，ＣＴ或侵入性冠状动脉造影有助于确认是否存在缺血性心肌病所导致的ＳＣＡ、并指导冠状动脉血运重建〔Ⅰ类适应证，Ｃ级证据〕。〔２〕电生理检查：①缺血性心肌病、非缺血性心肌病和成人先天性心脏病患者，假设有晕厥或室性心律失常的其他病症，但又不符合ＩＣＤ植入的一级预防适应证，电生理检查可评估持续性室速的风险〔Ⅱａ类适应证，Ｂ级证据〕；②符合ＩＣＤ植入适应证者，不应只为诱发室性心律失常进行危险分层而行电生理检查〔Ⅲ类适应证，Ｂ级证据〕；③ＬＱＴＳ、ＣＰＶＴ、ＳＱＴＳ和ＥＲＳ患者，不推荐行电生理检查以评估室性心律失常的风险〔Ⅲ类适应证，Ｂ级证据〕。５．３．４风险预测目前认为，以下人群为ＳＣＤ的高危人群，ＳＣＡ幸存者、曾有过室性心律失常／晕厥发作、心肌梗死后、有ＳＣＡ家族史、任何原因引起的ＬＶＥＦ低下等。对上述患者，临床医生应根据心电图、动态心电图、超声心动图、心功能测定、心室晚电位、心率变异性、Ｔ波电交替等无创性检查指标，结合遗传性标志物〔如相关致病基因〕等检查，并结合临床进行风险预测。值得指出的是，有创的电生理检查更有助于发现高危患者。５．４ＳＣＡ／ＳＣＤ的预防与治疗５．４．１ＳＣＡ患者的治疗ＳＣＡ的治疗措施［１５４］〔参见“７室性心律失常急诊处理〞〕。〔１〕ＳＣＡ发生时，应按心肺复苏〔ＣＰＲ〕指南建议的初级及高级生命支持流程行ＣＰＲ〔Ⅰ类适应证，Ａ级证据〕。〔２〕血流动力学不稳定的室性心律失常应行直流电转复。假设转复无效，或在最大能量电击后复发，可在静脉应用胺碘酮后再次行电转复〔Ⅰ类适应证，Ａ级证据〕。〔３〕多形性室速或室颤伴ＳＴ段抬高型心肌梗死时，应急诊行冠状动脉造影和血运重建〔Ⅰ类适应证，Ｂ级证据〕。〔４〕宽ＱＲＳ波心动过速诊断未明时，应假定其为室速〔Ⅰ类适应证，Ｃ级证据〕。〔５〕室颤或多形性室速引起ＳＣＡ时，假设ＣＰＲ、除颤和升压药治疗无效，静脉应用利多卡因有益〔Ⅱａ类适应证，Ｂ级证据〕。〔６〕心肌缺血导致的多形性室速，静脉应用β受体阻滞剂有效〔Ⅱａ类适应证，Ｂ级证据〕。〔７〕近期心肌梗死患者，假设直流电转复和抗心律失常药物治疗根底上室速／室颤仍反复发作〔电风暴者〕，静脉注射β受体阻滞剂有效〔Ⅱａ类适应证，Ｂ级证据〕。〔８〕血流动力学稳定的室速，静脉应用胺碘酮或索他洛尔可能终止室速〔Ⅱｂ类适应证，Ｂ级证据〕。〔９〕ＳＣＡ发生行ＣＰＲ时，注射肾上腺素〔３～５ｍｉｎ，１ｍｇ〕是合理的〔Ⅱｂ类适应证，Ａ级证据〕。〔１０〕ＳＣＡ发生行ＣＰＲ时，大剂量〔每次＞１ｍｇ〕的肾上腺素不比标准剂量有益〔Ⅲ类适应证，Ａ级证据〕。〔１１〕与ＴｄＰ无关的难治性室颤患者，静脉应用镁剂无益〔Ⅲ类适应证，Ａ级证据〕。〔１２〕疑似急性心肌梗死患者，预防性应用利多卡因或大剂量胺碘酮预防室速是潜在有害的〔Ⅲ类适应证，Ｂ级证据〕。〔１３〕宽ＱＲＳ波心动过速起源未明者，使用钙通道阻滞剂〔如维拉帕米和地尔硫艹艹卓〕是潜在有害的〔Ⅲ类适应证，Ｃ级证据〕。５．４．２抗心律失常药物治疗在预防ＳＣＤ的药物中，除β受体阻滞剂外，其他抗心律失常药物尚无可以改善预后的证据，但可以控制心律失常的发作，并改善症状。以下列出常用的抗心律失常药物。需要注意的是，应用时需同时警惕药物的致心律失常作用。〔１〕Ⅰ类抗心律失常药物：Ⅰ类抗心律失常药物预防室速和ＳＣＤ疗效有限，但在某些特殊情况下可以应用，如美西律可用于先天性ＬＱＴＳ、奎尼丁用于Ｂｒｕｇａｄａ综合征、氟卡尼用于ＣＰＶＴ等。〔２〕β受体阻滞剂：β受体阻滞剂的平安性良好且可有效治疗室性心律失常、降低猝死风险，因此是一线用药。常用药物：美托洛尔或美托洛尔缓释片２５～１００ｍｇ，每日１次；阿替洛尔２５～１００ｍｇ，每日２次；比索洛尔２．５～１０ｍｇ，每日１次；卡维地洛３．１２５～２５ｍｇ，每日２次。此外，特殊类型的β受体阻滞剂〔纳多洛尔、普萘洛尔〕可作为ＬＱＴＳ、ＣＰＶＴ等遗传性心律失常综合征患者的一线用药。药物不良反应包括心动过缓、低血压、房室传导阻滞、头晕、乏力等。〔３〕Ⅲ类抗心律失常药物：胺碘酮可用于导致ＳＣＡ的恶性心律失常及血流动力学稳定的室速，此外可以作为ＩＣＤ的辅助用药，减少电除颤次数。药物不良反响包括心动过缓、房室传导阻滞、增加除颤阈值等，此外对肺部、甲状腺和肝脏等器官也可能有损害。索他洛尔是一种兼有Ⅱ类和Ⅲ类抗心律失常作用的药物。长期用药平安性良好，对于室性心律失常疗效较好，也可用于ＩＣＤ术后的长期辅助治疗。最初用药时需严密心电监测，尤其注意监测ＱＴ间期。常见不良反响为窦性心动过缓、窦房传导阻滞和窦性停搏，以及房室传导阻滞等，最严重的不良反响是ＴｄＰ。〔４〕ＩＶ类抗心律失常药物：非二氢砒啶类钙离子通道阻滞剂对于大多数室性心律失常效果不佳。但对于心脏结构正常者，维拉帕米可抑制流出道起源的心律失常。可用于左室特发性室速。药物不良反响包括低血压、房室传导阻滞、心动过缓、心力衰竭加重等。５．４．３心力衰竭治疗预防猝死就心力衰竭患者而言，优化的心力衰竭药物治疗对于降低ＳＣＤ的风险十分重要，强调应在病情允许的条件下将药物加至靶剂量。对于ＬＶＥＦ≤０．４０的心功能减低患者，应用β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂〔ＡＣＥＩ〕或血管紧张素受体拮抗剂〔ＡＲＢ〕或血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂〔ＡＲＮＩ〕、醛固酮受体拮抗剂，可降低ＳＣＤ和全因死亡率。此外，心脏再同步治疗〔ＣＲＴ〕已被充分证明可明显改善心力衰竭伴心脏运动不同步患者的心功能、降低其ＳＣＤ发生率和全因死亡率。参见“７．３心力衰竭合并室性心律失常〞。５．４．４ＩＣＤ预防ＳＣＤＩＣＤ可有效终止恶性室性心律失常，是ＳＣＤ有效的防治手段。目前，传统的经静脉ＩＣＤ应用最为广泛，具有抗心动过缓起搏、抗心动过速起搏、低能量转复和高能量除颤的功能。其在猝死一级及二级预防中的地位被充分认可。具体治疗推荐如下。〔１〕因非可逆原因的室速／室颤导致ＳＣＡ或者出现血流动力学不稳定的室速，预期生存时间＞１年，推荐植入ＩＣＤ〔Ⅰ类适应证，Ｂ级证据〕。〔２〕结构性心脏病合并自发持续性室速，预期生存时间＞１年，推荐植入ＩＣＤ〔Ⅰ类适应证，Ｂ级证据〕。〔３〕结构性心脏病出现不明原因的晕厥，电生理检查能够诱发出ＳＭＶＴ，预期生存时间＞１年，推荐植入ＩＣＤ〔Ⅰ类适应证，Ｂ级证据〕。〔４〕缺血性心脏病导致的ＬＶＥＦ≤０．３５，心肌梗死后至少４０ｄ或血运重建后至少９０ｄ，经最正确药物治疗后心功能〔ＮＹＨＡ分级〕Ⅱ级或Ⅲ级，预期生存时间＞１年的患者，推荐植入ＩＣＤ〔Ⅰ类适应证，Ａ级证据〕。〔５〕缺血性心脏病导致的ＬＶＥＦ≤０．３０，心肌梗死后至少４０ｄ或血运重建后至少９０ｄ，经最正确药物治疗后心功能〔ＮＨＹＡ分级〕Ｉ级，预期生存时间＞１年，推荐植入ＩＣＤ〔Ⅰ类适应证，Ａ级证据〕。〔６〕既往心肌梗死导致的ＮＳＶＴ，如假设ＬＶＥＦ≤０．４０，电生理检查能够诱发出持续性室速或室颤，预期生存时间＞１年，推荐植入ＩＣＤ〔Ⅰ类适应证，Ｂ级证据〕。〔７〕非缺血性心脏病导致的ＬＶＥＦ≤０．３５，经最佳药物治疗后心功能Ⅱ级或Ⅲ级，预期生存时间＞１年，推荐植入ＩＣＤ〔Ⅰ类适应证，Ａ级证据〕。〔８〕ＡＲＶＣ患者，合并至少１项猝死危险因子，如ＳＣＡ幸存者、持续性室速、右室射血分数〔ＲＶＥＦ〕或ＬＶＥＦ≤０．３５的显著心功能不良，预期生存时间＞１年，推荐植入ＩＣＤ〔Ⅰ类适应证，Ｂ级证据〕。〔９〕病症性ＬＱＴＳ、ＣＰＶＴ患者，假设优化β受体阻滞剂治疗无效或不能耐受，仍有反复持续性室速或晕厥发作，推荐ＩＣＤ治疗〔Ⅰ类适应证、Ｂ级证据〕。然而，由于传统的经静脉ＩＣＤ植入需要有静脉入路，存在一定比例的操作和／或器械相关并发症，因此，局部患者应用受限。目前，针对没有静脉通路或具有高感染植入风险的患者，可考虑应用全皮下ＩＣＤ〔Ｓ－ＩＣＤ〕。Ｓ－ＩＣＤ脉冲发生器及导线均为皮下走形，可提供８０Ｊ的双相除颤波，已被研究证实可有效转复室颤，目前在我国也有了一定的应用经验。此外，针对由于感染等原因需要移除ＩＣＤ系统、等待移植或尚不满足ＩＣＤ植入适应证的猝死高危患者，可应用ＷＣＤ。５．４．５导管消融导管消融是室性心律失常的有效治疗手段。消融策略、风险、获益与心律失常的机制和位置有关，应个体化评估。５．４．６缺血性心脏病患者的血运重建治疗心肌缺血是持续多形性室速／室颤的常见病因，血运重建可通过改善心肌缺血减少发作，具体治疗专家推荐参见“７．１缺血性心脏病合并室性心律失常〞章节。５．４．７提高ＳＣＤ防治意识在现有的医疗水平和社会资源根底上，我们一方面应着眼于向全社会普及ＳＣＤ的相关知识，增加公众对ＳＣＤ的认知，推广ＣＰＲ技术培训，配备急救除颤器等设备。另一方面，强调改善生活方式、治疗基础心脏疾病，强化ＳＣＤ一级和二级预防理念、促进ＩＣＤ在恰当人群中的应用，以期降低ＳＣＤ的发生率和死亡率。6室性心律失常急诊处理快速性室性心律失常发作时易影响血流动力学，并伴随明显病症。室性心律失常的急诊处理时除了考虑心律失常本身性质、特点外，还需考虑根底疾病及诱发因素。通过纠正或控制心律失常，恢复稳定血流动力学状态、改善病症，同时需要对根底疾病及诱因进行相应处理。６．１室性心律失常急诊处理的原那么６．１．１识别和纠正血流动力学障碍室性心律失常急性期应根据血流动力学状态来决定处理原那么。血流动力学状态不稳定包括进行性低血压、休克、急性心力衰竭、进行性缺血性胸痛、晕厥、意识障碍等。在血流动力学不稳定时不应苛求完美的诊断流程，而应追求抢救治疗的效率。严重血流动力学障碍者，需立即电复律。电复律不能纠正或纠正后复发，需兼用药物及其他非药物处理措施。血流动力学相对稳定者，根据临床病症、心律失常性质，选用适当药物及非药物治疗策略。６．１．２根底疾病和诱因的纠正与处理根底疾病和心功能状态与室性心律失常的发生关系密切。心脏的根底状态不同，心律失常的处理策略也有所不同。病因明确者，在纠正心律失常的同时应兼顾根底疾病治疗。如由ＡＣＳ引起者，需冠状动脉血运重建；心力衰竭者尽快改善心功能；药物过量或低钾血症引起者应尽快消除诱因。根底疾病和心律失常可互为因果，紧急救治中孰先孰后，取决于何者为主要矛盾。当根底疾病相对稳定时，优先处理快速性心律失常；急性心肌缺血或心肌损伤所致的心律失常，应在纠正心律失常同时尽早处理根底疾病。６．１．３衡量获益与风险对危及生命的室性心律失常应采取积极措施加以控制，选择更有效的药物及非药物治疗方法；对非威胁生命的室性心律失常，需要更多考虑治疗措施的平安性。过度治疗反而可导致新的风险。６．１．４治疗与预防兼顾室性心律失常纠正后易复发，要结合患者的病情确定是否采用预防措施。需要评估药物、射频消融及ＩＣＤ治疗适应证。同