第三节蛋白质结构与功能的关系

蛋白质结构与功能的关系TheRelationofStructureandFunctionofProtein第三节一蛋白质一级结构与功能的关系二蛋白质空间结构与功能的关系一级结构相似可呈现相似功能一、蛋白质一级结构与功能的关系牛催产素SSlle-Leu-Asn-Cys-Tyr-Gln-Cys-Pro-GlyS牛加压素SArg-Asn-Phe-Cys-Tyr-Gln-Cys-Pro-Gly一级结构的序列比较种属A8A9A10B30人ThrSerIleThr猪ThrSerIleAla牛AlaSerValAla羊AlaGlyValAla马ThrGlyIleAla狗ThrSerIleAla鸡HisAsnThrAla鸭GluAsnProThr不同物种胰岛素氨基酸序列比较

同源蛋白：在不同生物中执行相同或者相似功能的蛋白质。（保守性-相似性）细胞色素C(cytc)：存在于所有需氧生物线粒体中，电子传递链的组成成分。不同物种中，cytc的100多个氨基酸残基中有26个是相同的。保守残基可变残基物种细胞色素C一级结构氨基酸残基差别数Human

人GDVEKGKKIFIMKCSQCHTVEKGGKHKTGPNLHGLFGRKTGQAPGYSYTAANKNKGIIWGEDTLMEYLENPKKYIPGTKMIFVGIKKKEERADLIAYLKKATNE-Chimpanzee黑猩猩GDVEKGKKIFIMKCSQCHTVEKGGKHKTGPNLHGLFGRKTGQAPGYSYTAANKNKGIIWGEDTLMEYLENPKKYIPGTKMIFVGIKKKEERADLIAYLKKATNE0Macaque猕猴GDVEKGKKIFIMKCSQCHTVEKGGKHKTGPNLHGLFGRKTGQAPGYSYTAANKNKGITWGEDTLMEYLENPKKYIPGTKMIFVGIKKKEERADLIAYLKKATNE1Cow牛GDVEKGKKIFVQKCAQCHTVEKGGKHKTGPNLHGLFGRKTGQAPGFSYTDANKNKGITWGEETLMEYLENPKKYIPGTKMIFAGIKKKGERADLIAYLKKATNE9Dog狗GDVEKGKKIFVQKCAQCHTVEKGGKHKTGPNLHGLFGRKTGQAPGFSYTDANKNKGITWGEETLMEYLENPKKYIPGTKMIFAGIKKKGERADLIAYLKKATKE10Greywhale灰鲸GDVEKGKKIFVQKCAQCHTVEKGGKHKTGPNLHGLFGRKTGQAVGFSYTDANKNKGITWGEETLMEYLENPKKYIPGTKMIFAGIKKKGERADLIAYLKKATNE10Horse马GDVEKGKKIFVQKCAQCHTVEKGGKHKTGPNLHGLFGRKTGQAPGFSYTDANKNKGITWKEETLMEYLENPKKYIPGTKMIFAGIKKKGERADLIAYLKKATNE10镰刀状细胞贫血症蛋白质一级结构与分子病

HemoglobinSHemoglobinA

β

12345678HemoglobinAVal-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Glu-Lys-

HemoglobinSVal-His-Leu-Thr-Pro-Val-Glu-Lys-正常人氧合血红蛋白正常人脱氧血红蛋白贫血病人氧合血红蛋白贫血病人脱氧血红蛋白

这种由基因突变引起蛋白质一级结构改变所导致的疾病，称为“分子病”。蛋白质的一级结构是功能的基础二、蛋白质空间结构与功能的关系血红蛋白和肌红蛋白的氧结合曲线脱氧血红蛋白

脱氧血红蛋白氧合血红蛋白变构效应(allostericeffect)寡聚蛋白质的一个亚基与其配体结合后，能影响此寡聚蛋白质中另一个亚基与配体结合能力的现象。单体蛋白质：仅由一条多肽链构成、无四级结构的蛋白质。寡聚蛋白质：由两条或两条以上具有独立三级结构的多肽链构成的蛋白质。蛋白质构象改变与疾病蛋白质构象疾病：若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病发生。蛋白质构象改变导致疾病的机理：有些蛋白质错误折叠后相互聚集，常形成抗蛋白水解酶的淀粉样沉淀，产生毒性而致病，表现为蛋白质淀粉样沉淀的病理改变。这类疾病包括：疯牛病、绵羊瘙痒症、震颤病或称库鲁(Kuru)、人纹状体脊髓变性病、老年痴呆症、亨停顿舞蹈病等。疯牛病中的蛋白质构象改变疯牛病是由朊病毒蛋白(prionprotein,PrP)引起的一组人和动物神经退行性病变。正常的PrP富含

-螺旋，称为PrPc。PrPc在某种未知蛋白质的作用下可转变成含β-折叠的PrPsc，从而致病。StanleyPrusiner

NobelPrizeinPhysiologyor